Anemia Hemolítica: Conceptos + Extra-Corpusculares (Adquiridas) Flashcards
Anemia Hemolítica - Definición
Anemia causada por destruccion exacerbada de GR.
Diferencia entre hemocateresis y hemolisis
HEMOCATERESIS: proceso fisiologico de eliminación de GR viejos > 120 días
HEMOLISIS: proceso patologico donde el GR muere antes de los 120 dias.
Lab de anemia hemolitica
Anemia normocitica
Reticulocitosis
VCM aumentado (falso positivo)
LDH aumentado
Haptoglobina disminuida (secuestra las globinas para degradar)
EPO aumentada
BI aumentada (por liberacion de protoporfirina)
Diagnosticos diferenciais de reticulocitosis
Anemia hemolitica
Reposición despues de perdidas sanguinas
Mejora despues de anemia ferropenica
Clínica Anemia Hemolitica (en general)
Sme Anemico
Esplenomegalia
Icterícia Leve (flavinica, amarillo limon)
Litiasis pigmentaria (calculos de bilirrubinato de Ca++)
Como clasificamos las Anemias Hemoliticas
EXTRACORPUSCULARES (adquiridas):
* Inmunes (Ac. calientes y frios)
* No inmune (toxicos, drogas, microangiopaticas)
INTRACORPUSCULARES (hereditarias):
* Hemoglobinopatías (talasemia y falciforme)
* Membranopatías (esferocitosis y eliptocitosis)
* Enzimopatías (falta de G6PD)
Complicaciones de anemia hemolitica
Anemia con:
- CRISIS APLASIA (causa reticulocitopenia debido a infeccion por Parvo B19)
- CRISIS MEGALOBLASTICA (causa reticulocitopenia y neutrofilos hipersegmentados debido a falta de folatos)
- LRA (causa hemoglobinuria masiva por hemolisis aguda grave, similar a rabdomiolisis y Araña Loxocelles
- ESPLENOMEGALIA (causa secuestro esplenico, comun en Falciforme)
Factores de compensación en hemolisis
Hiperplasia de MO
Reservas de Fe, B12 y Ac. Folico (gran limitante, más consumida) desde que muerte > 20 dias
Diferencias entre hemolisis compensada y no compensada
COMPENSADA: destruccion no sobrepasa capacidad de regeneracion (hay aumento de BRI, LDH aumentada, reticulocitosis, haptoglobina baja)
DESCOMPENSADA: sobrepasa la capacidad y hay anemia severa con Hb <7
Crisis Hemolítica
Es una afección que se presenta cuando se destruyen grandes cantidades de glóbulos rojos durante un período corto de tiempo.
La pérdida de glóbulos rojos sucede más rápido de lo que el cuerpo puede producir glóbulos rojos nuevos.
Causas
- Falciforme y Talasemia
- Enfermedades autoinmunitarias
- Ciertas infecciones
- Defectos de proteínas que conforman la estructura interna de los glóbulos rojos
- Reacciones a transfusiones de sangre
Anemia Hemolítica Auto-Inmune - Características (4)
Anemia causada por hemolisis debido a formación de Auto-Ac contra los GR.
* Ac. calientes (IgG): 75% de los casos
* Ac. frios (IgM, crioaglutininas)
Caracterizada por:
* Coombs positivo
* Esferocitos o Microesferocitos (pierden forma biconcava)
Causas de Ac. calientes (5) en AHAI y Tto
- Idiopatico
- Vireles
- LES
- LLC
- Drogas: penicilina, metildopa
Tto: tratar la causa, pulsoterapia, rituximab, esplenectomia (porque hemolisis es esplenica)
Causas de Ac. frios en AHAI (3) y Tto
Micoplasma
Mononucleosis
Macroglobulinemia de Waldestrom
Tto: tratar la causa, plasmaferesis, rituximab
La hemolisis es intravascular, no esplenica.
Hemoglobinuria Paroxistica Nocturna - Características
Mutación que favorece lisis del GR por sistema complemento.
Varones 30-40 años
Nocturna: aumenta actividad sistema complemento
Hemoglobinuria Paroxistica Nocturna - Tríada
Hemolisis
Pancitopenia
Budd-Chiari (trombosis abdominales)
