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Externat - Rhumatologie > Item 93 - Compression médullaire et syndrome de la queue de cheval > Flashcards

Item 93 - Compression médullaire et syndrome de la queue de cheval Flashcards

1
Q

Anatomie de la moelle épinière

A
  • Visualiser la taille de la moelle spinale
    • La moelle épinière spinale fait partie du SNC
    • Prolonge le TC au niveau du foramen magnum
    • Se termine en regard du disque L1–L2
  • Organisation de la moelle spinale
    • ↔️Transversalement en myélomères
      • Chaque myélomère ☞ paire de racines spinales commandant un dermatome + un myotome
    • ↕️Longitudinalement en voies longues de substance blanche
      • voie cortico-spinale = voie cordonale postérieur = voie pyramidale : voie motrice à 3 neurones
      • voie lemniscale : proprioception + tact épicritique
      • voie spino-thalamique (anciennement “extra-lemniscale) : thermo-algésie + tact protopathique
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2
Q

Une atteinte de l’hémi-moelle entraine :

A

Pour la voie cortico-spinale (pyramidale)

  • voie motrice, descendante
  • Décussation au niveau de la jonction bulbo-médullaire, puis trajet dans le cordon latéral
  • ☞ déficit moteur et syndrome pyramidal homolatéral à la lésion

Pour la la voie lemniscale

  • voie sensitive, ascendante
  • Trajet dans le cordon postérieur, puis décussation au niveau de la jonction bulbo-médullaire
  • ☞ ataxie proprioceptive et hypoesthésie tactile épicritique homolatérales à la lésion

Pour la voie spinothalamique

  • voie sensitive, ascendante
  • Décussation segmentaire, à hauteur de chaque myélomère, puis trajet dans le cordon antérolatéral
  • ☞ hypoesthésie thermo-algésique controlatérale à la lésion
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3
Q

Savoir dessiner une section de moelle

A
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4
Q

Connaître la physiopathologie d’un syndrome de la queue de cheval

A
  • Compression des racines spinales L2–S5
  • Atteinte neurogène périphérique, pluri-radiculaire
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5
Q

Le trajet neuronal de la voie lemniscale

De la périphérie jusqu’au centre

A
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6
Q

Le trajet neuronal de la voie spino-thalamique (anciennement appelée : “voie extra-lemniscale)

De la périphérie jusqu’au centre

A
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7
Q

Syndrome rachidien

C’est quoi ?

A
  • traduit l’agression du rachis par la pathologie causale.
  • Douleur spontanée (rachialgie) et provoquée
  • Horaire inflammatoire et/ou mécanique (par ex. si fracture vertébrale)
  • Rebelle aux antalgiques
  • Raideur segmentaire (contracture des muscles)
  • +/- déformation d’un segment rachidien (saillie d’une épineuse)
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8
Q

Syndrome lésionnel radiculaire

A
  • Quésaco ?
    • signes en rapport avec l’atteinte de la racine spinale correspondant au niveau de compression (radiculalgie)
    • l’atteinte radiculaire est donc une atteinte neurogène périphérique, de territoire précis, correspondant à un dermatome (sensibilité)/myotome(motricité).
  • Caractéristiques de la douleur
  • Valeur localisatrice +++
    • Sa limite supérieure détermine le niveau de l’atteinte rachidienne.
    • On recherchera des douleurs névralgiques de topographie fixe
      • cervicales : névralgie cervicobrachiale
      • thoraciques : douleurs intercostales
      • lombaires : radiculalgie des MI
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9
Q

Syndrome sous lésionnel médullaire

  • Signes moteurs
  • Signes sensitifs
  • Signes neuro-végétatifs
A

Signes en rapport avec l’atteinte des voies longues (cortico-spinale, lemniscale, spino-thalamique) et des fonctions végétatives (e.g. sphinctériennes) en dessous de la lésion

Symptômes et signes moteurs :

  • Déficit moteur tétra- ou paraparétique(plégique)
 (déficit moteur des membres)
  • Atteinte neurogène centrale, avec syndrome pyramidal (i.e. libération des ROT et réapparition de réflexes archaïques)
  • Anomalie du tonus musculaire = hypertonie spastique
  • ROT vifs, polycinétiques, diffusants
  • Signe de Hoffman, signe de Babinski (réflexes archaïques)
  • Abolition des réflexes cutanés abdominaux

Symptômes et signes sensitifs :

  • Troubles subjectifs : signe de Lhermitte (décharges électriques des 4 membres lors des mouvements d’hyper flexion/extension cervicale)
  • Troubles objectifs :

Vésico-sphinctériens :

  • « Vessie neurologique » centrale
    • sd clinique d’hyperactivité vésicale par hyperactivité détrusorienne
    • dysurie par dyssynergie vésico-sphinctérienne
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10
Q

Retenir une bonne fois pour toute les ≠ mot-clefs relatifs à :

  • hypertonie pyramidale
  • hypertonie extra-pyramidale
A
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11
Q

Savoir hiérarchiser les examens complémentaires devant une suspicion de compression médullaire

A

Ne pas faire de PL avant d’avoir fait une imagerie de la moelle épinière

  • 👑 IRM +++ : examen de référence.
    • Séquences T1, T2, T1 + injection de Gadolinium.
    • Très bonne résolution et sensibilité pour l’exploration de l’os, des disques, des ligaments, et du contenu intra-canalaire. Examen de 1ère intension à réaliser en urgence devant toute suspicion de compression médullaire non traumatique
  • Myéloscanner : si CI à l’IRM
    • c’est un scanner du rachis après injection intra thécale (i.e. dans les espaces sous arachnoïdiens) de produit de contraste.
    • En pratique, réalisé en cas de contre-indication à l’IRM
  • Scanner/ Tomodensitométrie (TDM)
    • examen très performant pour l’os, mais peu sensible pour explorer le contenu intra-canalaire / les tissus mous de l’espace épidural ou intradural
  • Angiographie
    • indications exceptionnelles, e.g. recherche d’une malformation vasculaire, localisation de l’artère radiculo-médullaire d’Adamkievicz avant un acte invasif, embolisation préopératoire pour limiter les pertes hémorragiques
  • Examens électrophysiologiques
    • enregistrent la conduction centrale des voies longues (latences et amplitudes). Ne sont PAS systématiques ; ne doivent pas retarder la PEC
  • Radiographies standards
    • place marginale ; mauvaise sensibilité et faible résolution ; ne doivent pas retarder la réalisation de l’IRM
  • Bilan préopératoire
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12
Q

Savoir faire le diagnostic d’une compression médullaire à l’imagerie

A
  • Diagnostic positif : confirmer la compression médullaire, la localiser et en préciser la sévérité. Signes morphologiques :
    • déformation de la moelle épinière
    • disparition du liseré de LCS péri-médullaire
  • Diagnostic étiologique : déterminer si la compression est d’origine vertébro-épidurale, intradurale extra-médullaire ou intramédullaire
  • Bilan biomécanique : recherche de critères d’instabilité avant de décider d’une éventuelle ostéosynthèse
    • atteinte du mur postérieur
    • pédicule : vertèbre borgne
    • fracture vertébrale
      • (rappel : le signe du puzzle c’est quand une vertèbre ostéoporotique se fracture, on en capable de suivre le trait de la corticale car elle n’est pas fissurée ; ça n’a rien à voir avec une fracture traumatique)
  • Bilan d’extension lésionnel : état des vertèbres sus- et sous-jacentes dans le cas de métastases diffuses du rachis, recherche d’autres lésions menaçantes
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13
Q

IRM d’une compression médullaire

  • IRM médullaire, séquences T2 (A) et T1 après injection de Gadolinium (B)
  • En coupe sagittale (A) : métastases vertébro-épidurales multiples et étagées du rachis cervical, dorsal et lombaire, notamment en T2 et T6, avec fractures-tassements des corps vertébraux, atteinte du mur postérieur et épidurite responsable d’une compression médullaire aux 2 étages.
  • En coupe axiale (B) : compression médullaire antérieure par épidurite.
A
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14
Q

Connaître les étiologies d’une compression médullaire

A

Causes extradurales

  • Tumorales : métastases vertébro-épidurales de cancers ostéophiles (poumon, sein, prostate, rein), tumeurs osseuses primitives (chordome), hémopathies malignes (plasmocytome, myélome multiple des os )
  • Dégénératives : myélopathie cervico-arthrosique, hernie discale (thoracique surtout)
  • Infectieuses : spondylodiscite avec épidurite
  • Vasculaires : hématome épidural (traitement anticoagulant)

Causes intradurales : extra-médullaires et intra-médullaires

Causes intradurales extra-médullaires :

  • Méningiome et neurinome

Causes intradurales intramédullaires :

  • Tumorales : épendymome, astrocytome, métastase
  • Hydrauliques : syringomyélie
  • Vasculaires : malformation artério-veineuse (MAV), cavernome, fistule artério-veineuse durale, hématome sous-dural
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15
Q

Comme il y a bcp de notions de neuro dans ce deck

Petit rappel innocent/gratuit : hématome extra-dural et hématome sous dural

Rappeler la différence morphologique

A
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16
Q

Connaître les ΔΔ pouvant mimer un tableau de compression médullaire

A

IRM médullaire anormale :

  • Myélite inflammatoire (SEP)
  • Myélite infectieuse (neuro-syphilis)
  • Ischémie/infarctus médullaire
  • Maladie de Biermer avec sclérose combinée médullaire

IRM médullaire normale :

  • Sclérose latérale amyotrophique (= SLA = maladie de Charcot)
  • Autres causes de claudication intermittente des MI :
  • Dans les deux cas, la claudication est douloureuse, au contraire de la claudication purement motrice de la compression médullaire.
17
Q

La compression médullaire : savoir distinguer les différentes formes topographiques en hauteur

(Capacité : Savoir mettre en évidence les éléments cliniques des différents niveaux de compression médullaire dorsale/thoracique, cervicale basse, cervicale haute, cône terminal)

A

RAPPEL : le sd lésionnel correspond à l’atteinte neurogène périphérique (= atteinte radiculaire) ; le sd sous lésionnel correspond à l’atteinte centrale (= atteinte médullaire)

  • Atteinte cervicale haute (C1 à C4) :
  • Atteinte cervicale basse :
    • syndrome lésionnel : névralgie brachiale
    • syndrome sous-lésionnel
      • tétraparésie/plégie
      • signe de Hoffman : flexion des doigts lors d’une pression vive sur l’ongle du majeur
      • signe de Lhermitte
 : sensation de décharge électrique parcourant le rachis et les jambes lors de la flexion de la colonne cervicale
  • Atteinte dorsale/thoracique
  • Atteinte du cône terminal :
18
Q

Atteinte par compression médullaire

Formes topographiques en largeur

A
  • Syndrome d’hémisection médullaire (ou de Brown-Séquard) : syndrome pyramidal et cordonal postérieur homolatéral, et anesthésie thermo-algésique controlatérale.
  • Syndrome cordonal postérieur : atteinte lemniscale prédominante, avec troubles de l’équilibre par ataxie proprioceptive
  • Syndrome de Schneider (ou de contusion médullaire antérieure) cf 📸 : rencontré classiquement en cas de décompensation aiguë post traumatique d’un canal cervical étroit, avec contusion médullaire antérieure au contact de lésions disco-arthrosiques (impact lors de la décélération). Prédominance de l’atteinte motrice, avec tétraparésie à prédominance brachiale
  • Syndrome centromédullaire : rencontré classiquement en cas de syringomyélie. Interruption segmentaire de la décussation du faisceau spino-thalamique au niveau de la commissure grise antérieure. Déficit bilatéral suspendu de la sensibilité thermo-algésique, sur les dermatomes correspondants au niveau de compression
19
Q

Savoir identifier des situations d’urgence devant une compression médullaire

A
  • Urgence diagnostique et thérapeutique : tout retard de prise en charge compromet le pronostic fonctionnel
  • Le degré d’urgence dépend de la cinétique d’installation des symptômes : plus l’aggravation est rapide, plus la prise en charge doit être rapide
  • En règle générale :
    • Évolution aiguë : tumeur vertébro-épidurale maligne, épidurite infectieuse, hématome épidural
    • Évolution subaiguë : tumeur intradurale intramédullaire, fistule artério-veineuse durale
    • Évolution chronique : myélopathie cervico-arthrosique, syringomyélie, tumeur intradurale extra-médullaire bénigne à croissance lente (méningiome, neurinome)
20
Q

Connaitre les principes de la prise en charge des situations d’urgence devant une compression médullaire

A

Chirurgie : triple objectif

  • Décompression médullaire : techniques et voies d’abord (postérieure, antérieure) sont fonctions de l’étiologie et de la localisation
  • Stabilisation si fracture vertébrale instable (ostéosynthèse)
  • Prélèvements pour confirmation diagnostique (anatomie pathologique, bactériologie)

Mesures générales

TT complémentaires / étiologiques

  • Radiothérapie en cas de métastase vertébro-épidurale
  • Antiobiothérapie adaptée en cas d’épidurite infectieuse

Rééducation des déficits neurologiques et handicaps


21
Q

Marcher sur la pointe des pieds

Marcher sur les talons

A
  • Marcher sur la pointe des pieds
    • permet de tester la force des muscles de la loge postérieure de jambe
    • S1
  • Marcher sur les talons
    • permet de contrôler la force des muscles de la loge antérieure de jambe
    • L5
22
Q

Savoir faire le diagnostic clinique d’un sd de la queue de cheval

Le sd de la queue de cheval induit un syndrome rachidien + un syndrome lésionnel (= atteinte périphérique) MAIS pas de syndrome sous lésionnel. C’est logique car le syndrome sous lésionnel correspond aux conséquences d’une atteinte centrale. Or, la moelle épinière se termine en L1-L2 et les racines de la queue de cheval flottent dans le cul de sac lombaire. Ces racines sont donc des élements du SNP car la moelle (= SNC) s’est terminée en L1-L2.

23
Q

Savoir hiérarchiser les examens complémentaires d’un syndrome de la queue de cheval

24
Q

Savoir faire le diagnostic radiologique d’un syndrome de la queue de cheval

A
  • Diagnostic positif
    • confirmer la compression des racines spinales de la queue de cheval
    • la localiser et en préciser l’étendue et la sévérité (déformation du sac dural, effacement du LCS) 

  • Diagnostic étiologique
    • orienté par l’origine topographique de la compression
      • vertébrale
      • discale
      • épidurale
      • intradurale 

  • Bilan biomécanique :
    • recherche de critères d’instabilité (atteinte du mur postérieur, pédicule, fracture) avant de décider d’une éventuelle ostéosynthèse 

  • Bilan d’extension lésionnel
    • état des vertèbres sus- et sous-jacentes dans le cas de métastases diffuses du rachis, recherche d’autres lésions menaçantes

25
* **IRM du rachis lombo-sacré,** séquences **T2** (Figure à droite) et **T1** (Figure à gauche) * **En coupe sagittale** (Figure 01) : hernie exclue du disque intervertébral L5–S1. * **En coupe axiale** (Figure 02) : compression du sac dural et de la racine spinale S1 gauche (tête de flèche), qui est laminée et refoulée dorsalement.
26
Connaître les étiologies d'un sd de la queue de cheval
**_CAUSES EXTRADURALES_** * **_Dégénératives_** * hernie discale +++ (cause la + fréquente) : cf 📸 * sténose arthrosique du canal rachidien lombaire ☞ canal lombaire étroit (atteinte plus progressive) * **_Tumorales_** * métastases vertébro-épidurales de cancers ostéophiles (PPRST) * Tumeurs osseuses primitives (chordome) * Hémopathies malignes (plasmocytome, MMO) * **_Infectieuses_** * spondylodiscite avec épidurite * rappel : SPONDYLITE = infection du corps vertébral ; DISCITE = infection du disque vertébral * **_Vasculaires_** * hématome épidural (TT anticoagulant) **_CAUSES INTRADURALES_** * neurinome, méningiome, épendymome du filum terminal * hématome sous-dural (HSD)
27
Coupe transversale de moelle où les méninges sont visibles
28
Petit tableau sémiologique récapitulatif : * Compression médullaire (se termine en L1-L2) * Compression du cônes terminal (L1-L2) * Syndrome de la queue de cheval = compression d'une des racines du filum terminal (les racines allant de L2 à S5)
Évidemment, dans un syndrome de la queue de cheval, l'atteinte N'est QUE périphérique. Il n'y a donc pas de syndrome sous lésionnel (car le sd sous lésionnel suggère une atteinte centrale) ET donc pas de signe de Babinski.
29
Connaître les ΔΔ d'un syndrome de la queue de cheval
Dans ces 2 pathologies : IRM normale et ENMG +++ * SLA\* * Atteinte motrice périphérique ET centrale * PAS de douleur radiculaire * Guilain-Barré * Extension progressive et ASCENDANTE des troubles * PL +++ avec [dissociation albumino-cytologique](https://sides.uness.fr/lisa/Analyse_du_liquide_c%C3%A9r%C3%A9bro-spinal_(lcs)_SD-183) * SLA cf 📸 : Sclérose Latérale Amyotrophique = maladie de Charcot * Polyradiculonévrite/sd de Guillain–Barré
30
Savoir identifier les situations d'urgence devant un sd de la queue de cheval (ce sont les mêmes principes que pour la compression médullaire)
* Urgence diagnostique et thérapeutique : tout retard de prise en charge compromet le pronostic fonctionnel * Le degré d’urgence dépend de la cinétique d’installation des symptômes : plus l’aggravation est rapide, plus la prise encharge doit être rapide * En règle générale : * Évolution aiguë : tumeur vertébro-épidurale maligne, épidurite infectieuse, hématome épidural, hernie discale exclue * Évolution + lente : tumeur intradurale bénigne (méningiome, neurinome)
31
Connaitre les principes de la PEC des situations d'urgence devant un syndrome de la queue de cheval
32
Comprendre les principaux déficits et incapacités secondaires à une compression médullaire ou un syndrome de la queue de cheval
**_Comprendre les déficits et incapacités_** * Ils sont secondaires à la compression mécanique +++, éventuellement complétée d’une agression ischémique à la phase aiguë, voire d’une agression hydraulique (syringomyélie) à la phase chronique **_Les séquelles et handicaps dépendent_** 1. De **la durée et de l’importance** de la compression 2. De **la rapidité d’installation des symptômes** 3. De **la rapidité d’instauration du traitement** 4. De **l’étiologie** (e.g. meilleur pronostic si neurinome versus tumeur maligne)
33
Connaître les principes essentiels de PEC d'un handicap LOCOMOTEUR
* [**_Rééducation_**](https://sides.uness.fr/lisa/Prescription_d%27une_r%C3%A9%C3%A9ducation_SD-247) +++ * kinésithérapie * ergothérapie selon le niveau lésionnel et le projet de vie * mobilisations * verticalisation * renforcement des membres supérieurs dans la paraplégie pour aider aux transferts et à la propulsion du fauteuil roulant manuel * sollicitation des muscles déficitaires * travail fonctionnel et réadaptation * **_Traitement d’une spasticité néfaste_** * pour éviter des attitudes vicieuses * pour éviter des déformations orthopédiques (rétractions musculo-tendineuses et caspulaires) * mobilisations * baclofène (= myorelaxant) * traitement focal par injections de toxine botulique * **_Au besoin :_** * aide technique à la marche (canne, déambulateur) * appareillage (orthèse) * fauteuil roulant manuel/électrique
34
Connaître les principes essentiels de PEC de troubles pelvi-périnéaux durables
* **Troubles vésico-sphinctériens** : traitement en fonction des symptômes et des résultats du bilan urodynamique, anticholinergiques dans l’hyperactivité vésicale et alpha-bloquants et/ou autosondages dans les dysuries. * **Troubles ano-rectaux** : traitements par laxatifs, suppositoires voire irrigations trans-anales * **Troubles génito-sexuels** (hommes et femmes)
35
Dépistage et prévention des [complications de décubitus](https://sides.uness.fr/lisa/Prise_en_charge_d%27un_patient_en_d%C3%A9cubitus_prolong%C3%A9_SD-276) en cas de déficits, incapacités et handicap secondaire à une compression médullaire ou un syndrome de la queue de cheval
* **💙_Maladie thrombo-embolique_** : Anticoagulation préventive pendant 3 mois minimum, bas de contention et pressothérapie en kiné. * **_Prévention des escarres_** : bonne installation, nursing, lutte contre l’incontinence, coussins et matelas anti-escarres, traiter la dénutrition. * **_Prévention des déformations orthopédiques et enraidissements_** : mobilisations, postures * **💨_Complication respiratoire_** : SD restrictif dans les atteintes hautes, évaluation clinique, par EFR et gazométrie. * **💔_Complication CV_** : lutte contre l’HTO, ceinture abdominale * 🧠**_Surveillance des déficiences rachidiennes associées_** (dans le cas d’une chirurgie de décompression pouvant entraine une instabilité par exemple)
36
Points clés
37
Connaître le ΔΔ d'un sd de la queue de cheval

Externat - Rhumatologie (18 decks)

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