Item 194 - Lupus - Présentation articulaire

Question 1

LES

Cet acronyme signifie ?

Answer 1

Lupus Érythémateux Systémique

anciennement appelé “Lupus Éryhtémateux Disséminé”

Question 2

Quels sont les 2 maladies systémiques les + fréquentes ?

Answer 2

• Syndrome de Gougerot-Sjögren
• LES

Question 3

Un syndrome des anti-phospholipides (SAPL) peut s’associer au LES, et on parle alors de ?

Answer 3

SAPL II^aire

Question 4

Le diagnostic initial peut être difficile mais il doit être fait précocement car certaines manifestations viscérales peuvent mettre en jeu le pronostic vital. Le début d’un LES peut être progressif, marqué par l’apparition successive de plusieurs signes cliniques, ou assez brutal, déclenché par :

Donner les éléments en faveur du déclenchelent “brutal” du LES

Answer 4

• exposition solaire
• stres physique/psychique
• grossesse
• prise d’un médicament
• épisode infectieux

Question 5

COLLEGE

Critères d’entrée dans la maladie

ALGORITHME

Answer 5

• Toutefois, il s’agit de critères de classification et non pas de critères diagnostiques.
• Leur utilisation comme outil diagnostique leur fait perdre leur Se essentiellement au moment du diagnostic et de la présentation initiale.
• Ils ne sont donc pas utilisés en pratique courante mais résument les éléments le + fréquemment retrouvés, permettant un diagnostic positif.

Question 6

❗️SEULE FC VRAIMENT IMPORTANTE DU DECK❗️

Manifestations rhumatologies

LES

Answer 6

ATTEINTE ARTICULAIRE : CARACTÉRISTIQUES DE LA DOULEUR

• Généralités
  
  • Polyarthralgies migratrices et fugaces (contrairement à la PR)
  • Symétriques et distales
  • Dérouillage matinale court (celui de la PR est long)
  • Caractères non destructeur MAIS subluxations des MCP ☞ déviation ulnaire des doigts (main de Jaccoud : cf 📸)
• Site
  
  • Genoux, carpe et doigts (IPP surtout comme la PR ; rappel : le rhumatisme PSO touche les IPD) ☞ arthrite
  • Fléchisseurs des doigts ☞ ténosynovite
• Rare
  
  • Monoarthrites ☞ évoquer une complication infectieuse
  • Atteintes proximales et axiales sont INHABITUELLES

AUTRES ATTEINTES

• 💪 Myalgies et faiblesse musculaire (parfois c’est le seul motif de consultation)
• 🦴 Ostéonécrose aseptique (tête fémorale, tête humérale)
  
  • Induite par corticothérapie
  • Bilatérale et indolore

Question 7

Signes biologiques évocateurs LES

Answer 7

• Inflammation
  
  • ↑ VS pendant les poussées seulement
  • ↑ CRP
• une cytopénie périphérique
  
  1. anémie normochrome normocytaire (inflammatoire)
  2. leucopénie, lymphopénie svt présente
  3. thrombopénie parfois satellite d’un SAPL

Question 8

Une bonnes fois pour toute, tous les Ac du LES

Answer 8

• AAN (= Ac Anti-Nucléaires)
• Ac anti-ADN natifs (= anti-ADN double brin = anti-dsDNA = anti-doublestringDNA)
• Ac anti-ENA (ENA : Extractable Nuclear Antigen) = Ac anti-Ag nucléaires solubles ; dans un premier temps, le labo effectue un dépistage polyvalent puis en cas de positivité, identification et titrage de chaque spécificité (Sm, RNP, SSA, SSB) ☞
  
  • Ac anti-Sm (complexe ribonucléoprotéique nucléaire)
    
    • décrits exclusivement dans le lupus
    • mais ne sont présents que dans 10 à 20 % des cas
  • Ac anti-RNP (anti-ribonucléoprotéines)
    
    • peuvent être positifs dans le LES mais plus souvent dans la connectivite mixte
    • sont associés avec le développement de myosite et d’un sd de Raynaud.
  • Ac anti-Ro/SSA et/ou Ac anti-La/SSB
    
    • sont décrits dans 30 à 70 % des lupus
    • plus particulièrement qd ∃ lésions cutanées.
    • Ne sont pas spécifiques du lupus car ils sont également observés dans 40 à 70 % des SGS primaires

Question 9

Recommandations EULAR 2010 de suivi des patients atteints d’un lupus systémique.

Answer 9

Question 10

Les médicaments inducteurs de Lupus

RANG C

Titre indicatif

Answer 10

Question 11

COLLEGE

PEC d’un patient lupique

ALGORITHME

Answer 11

Question 12

COLLEGE-SCREEN

Notions inacceptables/essentielles

FIN D’ITEM

Answer 12