Immuno-Allergo Flashcards
Age introduction allergene
6 mois, pas avant 4 mois
Taux allergie alimentaire canada
6%
en augmentation
Nourrisson haut risque allergie définition
atopie personnelle ou eczema
ou atopie fam 1er degre
diete de la mere et allaitement et lien avec allergie alimentaire
pas lien entre allergies et diete de la mère
manger arachides lors allaitement peut aider??
Pas préparation hydrolysée, mais essayer de donner lait de vache 10 ml par jour régulier, donc eviter les suppléments irréguliers
seule chose claire = intro précoce
Produits les plus impliqués dans anaphylaxie
No 1 = aliments
les arachides, les noix, les poissons, le lait, les œufs et les fruits de mer (p. ex., crevettes, homard, crabe, pétoncles et huîtres) sont les produits les plus impliqués
Systeme atteints de facon plus fréquente en anaphylaxie
urticaire, le prurit, l’œdème de Quincke et les bouffées vasomotrices ont tendance à se manifester chez la majorité des enfants (80 % à 90 %)
Parmi les symptômes les plus inquiétants, l’atteinte respiratoire semble prédominer, de 60 % à 70 % des enfants anaphylactiques
.L’atteinte cardiovasculaire est plus rare, 10 % à 30 % (y compris les étourdissements, l’hypotension et la syncope)
Critères dx anaphylaxie
Apparition aigue atteinte cutanée ou muqueuses et un des deux sx suivants:
1.Sx respi
2. Atteinte organes vitaux (TA basse, syncope, incontinence)
ou
2 elements suivants qui se manifestent dans les heures et minutes post exposition à un allergène
-atteinte peau ou muqueses
-atteinte respi
-TA basse ou atteinte organes vitaux
- sx GI
Ou
Ta réduite post exposition à un allergene connu d’un patient (minutes à heures apres)
**TA basse (70 plus 2 x age ad 11 ans et ensuite moins de 90) ou une diminution de 30% et plus par rapport à avant
Tx anaphylaxie
Adrénaline IM
Adré 1m g par ml (1:1000), 0,01 mg par kg
-0,15 mg (EpiPen Jr) 10 kg à 25 kg
-0,3 mg (EpiPen) plus de 25 kg
Redonner tous les 5-15 min si les sx persistent
O2 PRN et 2 acces veineux
Perfusion continue PRN: 0,1 µg/kg/min à 1 µg/kg/min
(maximum 10 µg/min)
cétirizine pour rash, pas effet sur le reste.
Duree observation post anaphylaxie
-4-6h
-12h si en région ou si c’est la nuit, sx graves, sx biphasiques, doses répétées adré ou si reaction allergiques haut risque comme allergies arachides, asthme et bronchospasme ou utilisation de Bbloc non selectif
-Adré ou glucagon perf = USIP
-Quitter urgence avec un epipen!!
-Poursuivre antihistaminique H1 H2 cétirizine ou ranitidine ? Poursuivre cortico? PO, plus avantages que effets negatifs
Traitement de hypotension persistante en anaphylaxie
-Adré perf
Éviter bolus, car pas avantages démontrés et risque d’arythmie cardiaque
si marche pas…
-Glucagon
20-30 ug sur 5 min et ensuite 5-10 ucg min en perfusion)
Reaction anaphylactique biphasique
-2-72h (surtout entre 4-6h)
-50-20% patients
-3% réaction grave (neceisste rx)
-Plus fq chez pt avec hypoTA, plusieurs dose adré ou adré retardé initialement ou sx graves
Définir entérocolite induite par les protéines alimentaires (SEIPA), la proctocolite allergique induite par les protéines alimentaires (PAIPA) et l’entéropathie induite par les protéines alimentaires
-Allergies alimentaires non induites par IgE
-SEIPA = 0,34% nourissons
-PAIPA = 0,16 %
Entérocolite induite par les protéines alimentaires (SEIPA)
-Nourrisons de 2 -7 mois
-Souvent à intro des préparations lactées ou aliments solides
-Vo
-Paleur
-Léthargie
-Pas de sx cutanés ou respiratoires **
-Signes de déshydratation en phase aigue
-Environ 1-4h post ingestion de l’aliment
-Diarrhée (forme plus grave 5-10 post)
-1ere exposition ou apres plusieurs
-Formes rares et plus graves: hypotonie, hypoTA, hypothermie, PC, acidémie, méthamoglobinémie
-Si conso chronique persiste: anémie, cassure courbes, malabsorption (diarrhée et vo chroniques)
Aliments les plus en cause:
-Plusieurs aliments chez 30% des cas
-Lait = 67 %
- Soja= 41%
-Céréales: Riz > avoine > blé > maïs > orge = 25%
- Oeuf = 11%
-Viande et poisson : poulet, dinde = moins de 10%
- Légumes: Patate douce > pois > pomme de terre, courge, haricots = moins 10%
- Fruits: Banane > pomme > poire > pêche > prune = moins 10%
-Arachides > noix = moins 10%
PV:
-Leucocytose
-Neutrophilie
-Thrombocytose
-Méthémoglobinémie
-Acidose métabo
DX:
-Clinque
-Épreuve alimentaire orale si aliment en cause assez franc
-Pas analyse selle, pas imagerie, pas scopie
TX:
-Exclusion chez enfant, ne pas éliminer les peu contenir
-Pas de diete d’exclusion chez mère qui allaite
-Ne pas retarder l’introduction des autres aliments à potentiel allergene
-Pas epipen necessaire
-Bolus, rehydrat PRN
-Zofran IV ou IM
-Cortisone PRN si grave
Proctocolite allergique induite par les protéines alimentaires (PAIPA)
-Hématochézie intermittente et lente chez nourrisson qui grandit bien
-Moins de 6 mois d’âge (souvent entre 1-4 sem vie)
-PAS VO DIARRHÉE NI RETARD CROISSANCE
PV: N
DX: Clinique
TX;
-Retrait lait vache et souvent soja
-Mais et oeuf si persistante
Lait de soja possible chez les SEIPA au lait de vache ? Aliments avec réactivité croisée?
Et chez les PAIPA?
-La réactivité croisée entre les préparations lactées à base de lait de vache et de soja est faible, si bien qu’on peut envisager les préparations à base de soja pour nourrir les nourrissons âgés de plus de six mois
-L’avoine et le riz = réaction croisées, eviter si intol à un (autres céréales ok)
-Chez PAIPA, les sx disparaissent souvent en retirant lait vache et soja
Taux de résolution du SEIPA selon age
- Résolution de 35 % à l’âge de deux ans
-70 % à l’âge de trois ans - 85 % à l’âge de cinq ans
- Plus tardif si aliments solides
- Envisager de superviser une ÉAO (épreuve orale) dès que de 12 à 18 mois se seront écoulés depuis la réaction la plus récente (dans milieu médical **)
Taux de résolution du PAIPA selon age
-a disparu à l’âge d’un an
- réintroduire lait vache et soja un après l’autre
Indication référence SEIPA et PAIPA allergo
-Les jeunes enfants ayant un SEIPA doivent être dirigés vers un allergologue pour ÉAO avant de réintroduire le déclancheur = première intention !!
-Ige cutané spécifiques permettent de voir evolution et potentielle allergie IgE médiées
-Jeunes enfants, attention, risque élevé de faux positifs
-PAIPA pas besoin de référence d’emblée en allergo sauf si sx ne réponde pas aux eviction normales des aliments
2 formes de test allergie
IgE spécifique
-Majorité des gens ont un positif, donc tres peu spécifique
Test cutané
-Ne peut pas être fait si eczema severe
-Prise de rx tricyclique 1ere génération, antihistaminique, relaxants musculaires
Meme sensibilité et specificité
Types de reaction immunitaires
Reaction immunitaire reproductible à la nourriture
1. Reactions immunitaires
A. IgE médiée= activation mastocytes
-Dermatite contact ad anaphylaxie
B. Mixe IgE et non-IgE
-Oesophagite eosino
-Dermatite atopique
C. Non IgE
-IPLV (enterocolite, proctocolite)
Dermatite atopique
-Pas causée par la nourriture, mais exacerbée par cela
-Pas dangerosité pour la vie
-Consommation de cette nourriture peut se poursuivre si on prend soins de la peau
-Si élimination de la nourriture, plus de risque de developper réaction IgE médiée
- Non immun
-Intolérance lactose
-Galactosémie
Réaction IgE médiées
-Dans les deux heures post ingestion de la nourriture ou réaction retardée plus de 2h
-sx GI, respi, cutané ad anaphylaxie ou syndrome allergie orale (gorge, langue, levres) ou latex fruit syndrome (avocat, banane, kiwi, mangue, etc) associé extrophie vessie et au spina bifida
Allergies qui persistent plus age adulte
Noix
Arachides
Poisson
Crustacés
Le fait de se faire piquer sur tout le corps ou de faire un grosse reaction au site d’une piqure met plus à risque de reaction systémique ?
Faux
Tests post anaphylaxie
-Taux tryptase 1-2 sem après réaction (peut être fait 6h post réaction)
*Si elevé de facon persistante référer en immuno ou hemato car plus de mastocytose et maladie clonale des mastocytes (10%)
-Test cutané (4-6 sem post réaction)
% reaction aux médicaments qui sont des réactions immunes
10%
Reaction rx la plus commune
-PNC
-10% patients
-85-90% non allergique
-Pas de composante familiale
-Allergie beta-lactam ring ou R-group side chain
-50% tolere la PNC dans 5 ans
-80% dans 10 ans
-Reactions croisées aux céphalosporines sont rares (moins de 2%)
Reaction anaphylaxique post vaccinale
-Très rares, 1 par 1 million de doses
-Pas de CI entre vaccin influenza et allergie aux oeufs
-Dans les 2h post vaccin
Réactions aux produits de contraste
-Majorité non anaphylactique
-Anaphylactoide
-Osmolarité de la solution qui déstabilise la membrane des mastocytes
-10% des patients qui recoivent agents contraste
Tx:
-Cortico 12h avant contraste
-Diphenhydramine (H1 Antihistaminique)
-Pas de désensibilisation
Réaction croisée vrai ou faux
- Poisson et crustacé = Faux
- lait et soja = faux (juste pour intolérence)
- Arachides et légumineuses = vrai (petite)
- Huile arachides cuite dénature la proteine et pas de réaction = vrai
Urticaire causes
-Mx infectieuses (virus = cause no 1 chez les enfants)
-Aeroallergenes, rx, nourriture
-Facteurs physique (froid, chaud, lumière, pression)
Tx
-Ceftrizine (antihista de première génération)
Définition d’un urticaire chronique
-Plus de 6 semaines
-Idiopathique majorité du temps
-Mx thyroide
-Mx rhumato
-Néo
-Pas la nourriture
-Pas de test de dépistage pour pollen et animaux, nourriture necessaire
-Pas diete elimination recommandée
Tx
-(antihista de 2e génération) = reactine, clarithrin, aerius
Angioedeme héréditaire
-Autosomal dominant
-Deficit en C1-esteras inhibiteur
-Dysfonction du complément**
-Épisode d’oedeme dans le corps
Type 1 = 85% patient (quantitatif)
Type 2 = 15 % (qualitatif)
-Peut donner oedeme laryngé (grave), intestinal,
Dx:
-C4 bas
-Activité de inhibiteur C1 esterase
Tx:
-Remplacement de C1 esterase inhibiteur
Mastocytose
- Cutanée (fq chez enfants)
-Mastocytose maculopapulaire, mastocytomes , urticaria pigmentose
-Dx clinique - Systémique (moins de 10% patients)
-Anaphylaxie idiopathique
-Flushing
-Fatigue
-Dlr osseuse
-Wheezing
**necessite ponction de moelle et bx cutanée
-80% patients ont des macules brunes ou rosées
-Darier’s sign (oedme grattage)
Tx
-Cortico
-Antihista 2 pour prurit
-Référence hemato pour forme systémique
Syndrome hyperoesinophilique
-Neutro absolu plus de 500
-Léger : 500-1500
-Modéré: 1500-5000
-Sévere: plus 5000
Causes primaires
-Myeloprolifératif
-Lymphocytique
-Familial (autosomal dominant)
Secondaires:
-Infections (parasite, fongique, mycobactérie VIH)
-Relié néo (leucémie, lymphome)
-Mx eosino GI ou pulmonaire
-Aspergillose bronchopulmonaire allergique
-Vasculite
-Immunodéficience primaire (Hyper IgE, Omenn)
-Mx atopiques
Sx:
-Rash
-Sx respi GI insidieux
Sx deficit immunitaire
1 ou plus de ces signes est anormal:
-FTT
-Diarrhée chronique
-Besoin intervention chx
-ATB plus de 2 mois ou IV prolongé
-Pathogenes opportunistes (fongique, aspergillus, pneumocystis, mycobacterium)
-Autoimmun, plaie qui guerissent pas
-ATCD fam
-Consaguinité, déces infantiles
-Infection peau ou abces récidivants
-2 par année: sinusites severes, pneumonie, infection systémique bactérienne
-4 par année :OMA
Autres
-Mauvais guérison plaie
-Réaction prolongées apres vaccin viral vivant
-Rash
-Pas adnp ni amygdales
Recherche à examen:
-FTT
-Dysmorphie
-Pas amygdales, adnp
-Rash couche
-Mucosite
-Ongles
-Mx poumon
-SM
-Verrues, molluscum
Déficit immunitaire combiné
-Bacteries
-Viral
-Fongique
-Oportuniste
-FTT
-Diarrhée chronique
Déficit immunité humoral
-Age plus de 6 mois (apres disparition des ac maternels)
Ex:
-Agammaglobulinémie
-Commun variable
-Hypogamma transitoire enfance
-Combiné: SCID, ataxie télangiectasie, WAS, HyperIgM
Germes:
-Encapsulés
-Enterovirus
-SGA
-Giardia
-Cyptosporidium
Sx:
-Infections severes voies respi supérieures (pneumonie, OMA, sinusite
-Arthrite
-HSM
-FTT
-Diarrhée chronique
-Atteinte pulmonaire, clubbing
Associé:
-Mx autoimmune
-Lymphomes
Tests:
-Phenotypage lymphocytaire (cytométrie de flux)
-CD19-CD20
-Certains déficits réponse vaccinale possible surtout les polysaccharides (pneumocoque)
-Quantité immunoglobulines IgA, IgG, IgM, IgE
Tx:
-Parfois remplacement immunoglobulines
-On donne tous vaccins inactivés meme si on ne s’attend pas à une réponse
-Pas vivants sauf si IgA IgG déficit isolé seulement
Désordres phagocytaires
Ex:
-Mx granulomateuse chronique (lié X* ou AR)
-Déficit adhésion neutrophiles
-Assez précoce
Germes:
-Serratia
-Aspergillus
Sx:
-Anomalie chute cordon
-Mauvaise cicatrisation, pas pus
-Infections tissus mous, nécessitent débridement
-Infections dentaires sévères (ulceres)
-Infections anorectales sévères
Tests:
-Décompte neutrophiles
-Neutrophil oxydative burst - oxydation neutro - nitroblue tetrazolium
-Adhesion CD11 CD18
Attention:
-Pas vaccin bactérien vivants, viral = ok
Anomalie du complément
Tout age
Sx:
-Infections bactériennes sévères (méningite et septicémie)
Germes:
-Bactéries encapsulées
-Méningo
Associé:
-Mx autoimmunes
Tests:
-C1 esterase (angioedeme hereditaire)
-C3-C4
Voies:
-C1-C2-C4 = early = mx collagene
-C3 les deux
-C5 à C9 = late = infection neisseria
-CH50 (voie classique)
-Alternative AH50
*si les deux voies sont anormales = anomalie voie commune
-VIH
Considérations:
-Vaccins vivants ok
-Donner vaccin meningo et pneumocoque supplémentaire
Syndrome hyperIgE
-Eczema chroniquement infecté
-Dysmorphies faciales
-Abces froids
Bilan base déficit immun
-FSC (leuco bas, neutro haut si mx phagocytaire ou bas autoimmuno, eosino si atopie, plaquette basses)
-CD3, CD4, CD8 (Cell T)
-CD19-CD20 (Cell B)
-Cell NK
-Immunoglobulines (G-A-M-E) à naissance IgG, peu IgA et IgM
-Réponse vaccinale (tetanos, diphtérie, pneumocoque, etc. mais min 4-6 sem post vaccin)
-CH50 (complement)
-Rx pour voir thymus
Maladie granulomateuse chronique (deficit phagocytose)
-Déficit phagocytaire
-Affecte fonction neutro et monocytes, cellule phagocytaires incapables de tuer (pas NADPH)
-Lié X (65%) ou autosomal recessif
-Femme porteuse du X n’ont généralement pas infections accrues
-Associé au G6PD
-Enfance à age adulte
-Plus de bactérie catalase-positives Staph aureus, serratia, aspergillus
Sx:
-Lymphadenite récurrente
-Abces *(poumon, foie, rate, perianal)
-MII avec granulomes
-Osteomyelite récurrente
-ATCD fam infection récurrente
Dx:
-Fonction NADPH oxidase,
oxydative burst (Nitroblue tetrazolium)
-Cytometrie de flux
-FSC: neutro N ou bas (mais surtout la fonction qui est affectée)
Tx:
-Pas vaccins vivants bactériens
-Antibioprophylaxie
-Cortico
-Cellules souches
-Thérapie génique
Trouble de l’adhésion des leucocytes (déficit phagocytose)
-Incapacité des leuco à migrer au site d’infection
- Autosomal récessif
- Tres rare
- Type 1: CD18
- Type 2: CD15, plus associé à des retard staturo et cognitif, dysmorphies faciales
Sx:
-Infection avec trouble de la formation du pus
-Infections perirectale
-Omphalite
-Mauvaise guérison de plaie
-Periodontite avec perte des dents
-Retard de la chute du cordon* (plus de 4 sem)
Dx:
-Leucocytose plus de 15
-Type 1 : diminution expression CD18 à cytométrie de flux
-Type 2: manque de sialyl-lewis X sur neutro
-Cultures souvent staph **
-Neutro augmentés **
-PAs CD11-CD18
Tx:
-Antibio prophylaxie TMP-SMX
-Cellules souches
-Fructose oral dans le type 2
Deficit myeloperoxydase (déficit MPO)
-Cause la plus commune de déficit de la fonction des neutro aquises
-Recessif
- MPO trouvé dans les neutro
-Bénin et asx majorité temos
-Candida disséminé rare chez les patients avec db
Dx:
-Cytométrie de flux
Tx;
-Aucun
Syndrome Chediak-Higashi (déficit phagocytose)
-Autosomal recessif
-Déficit gene LYST
-Infection respi récidivantes (staph** et strepto)
-Défaut pigmentation peau cheveux et yeux (anomalie mélanine) = Albinisme **
-Perte dents
-Anomalies neuro périphériques
-Dysfonction plaquettes et tr coagulation léger
-HLH like syndrome
Dx:
-Granules neutro sur le frotti (inclusion neutrophilies géantes)
-Neutropénie *
Agammaglobulinémie (immunité humorale)
-Déficit immunité humorale
-Incapacité développement des cell-B
-Lié X (perte BTK- burton tyrosine kinase)ou autosomal récessif
-Autour de l’age de 4-6 mois
-Infection respi récurrente, bactérie encapsulées (OMA, pneumonie, sinusite)
-Infections virales (enterovirus, echovirus, méningoencéphalite, hepatite chronique)
-Developpement de bronchiectasies
-FTT
Dx:
-Absence de cellules B (CD19-CD20)
-Cell T = N
-Pas de IgG ou peu (hypogammaglobulinémie)
-Test génétique BTK
Tx:
-Remplacement immunoglobuline
-ATB rapide si infection
Deficit immun commun variable (immunité humorale)
-Déficit immunitaire plus commun**
-Plusieurs causes génétiques
-Déficit immunité humorale
-Infections sinus et pulmonaire récidivantes
-Souvent plus apres age 2 ans, meme adultes parfois
-Sx GI: diarrhée et malabsorption, steatorrhée, perte proteine
-Infection Giardia, bactéries
-Plus de mx autoimmunes (AJI)
-Associé néo (lymphome)
Dx:
-IgG bas et soit IgM ou IgA bas
-Mauvais réponse vaccinale
Tx:
-Remplacement immunoglobilines
-Rx immunosupresseurs
Déficit IgA (déficit immunité humorale)
-Pas production IgA
-Majorité patient sont asx**
-Atopie: eczema, infections respi
-Mx autoimmune, coelique
-Réaction transfusionnelle sévere aux IVIG
Dx:
-IgA bas avec IgG, IgM et IgE N
Tx:
-Aucun
-Vaccin ok
Hypogammaglobulinémie transitoire de l’enfance (immunité humorale)
-Déficit immunité humorale
-Physiologique prolongé (nadir des IgG maternel vers 6 mois physiologique)
-Infections respi recurrentes
-Apres 4-6 mois (perte anticorps maternels)
-Se résout vers 6 ans
Dx:
-IgG bas (2 deviations standard)
-Réponse vaccinale N
-Précurseurs lympho N et cell B N
Tx:
-Thérapie remplacement habituellement pas necessaire
Déficit immunitaire combiné sévere (SCID)
-Déficit de l’immunité cellulaire et humorale (déficit profond)
-Lié X ** ou autosomal recessif ADA, JAK3,RAG-1-2 etc
-Absence de cellule T et atteinte fonction cellule B
-Vers âge de 2-6 mois
-Infections sévères récurrentes (bactérienne, virale CMV EBV RSV HSV, fongique candida aspergillus, opportuniste pneumocystis, vaccins atténués)
-Déficit des tissus immuns (pas adnp, pas thymus, pas amygdales)
-FTT
-Diarrhée chronique
-Greffon contre hote (lymphocyte T mere), rash
Présentation possible par syndrome de Omenn:
-Lymphadénopathie
-HSM
-Erythrodermie diffuse
Dx:
-Lymphopénie
-Absence ou manque recepteur des cell T (nombre et fonction)
-Deficit immunoglobulines
-Lymphocytes B et NK diminués
-Pas thymus aux imageries
Tx:
-Urgence médicale** déces dans année si pas tx
-ATB prophylaxie PJP (±fluco)
-Remplacement immunoglobulines
-Vaccins ne protègeront pas
-Danger des vaccins vivants **
-Sang irradié et CMV négatif si transfusion
-Cellules souches (transplant rapide d’un donneur HLA-match)
-Thérapie génique **
-Souvent fatale avant 2 ans
-Pas de garderie si non greffé!!!
Syndrome de Wiskott-Aldrich (combiné T et B)
-Lié X
-Mutation WASP (proteine)
-Déficit combiné cell B et T
Sx (triade)
-Eczema
-Pétéchies, thrombopénie
-immunodéficiences (infection récurrente- opportunis et voies respi hautes)
-Infections récurrentes (sinus et pulmonaires)
-Infection virale séveres ex varicelle
-Risque malin
Dx:
-Plaquettes basses et PETITE= Microthromobocytopénie
-Eosinophilie
-IgE élevés
-Mauvaise réponse vaccinale
Tx:
-Remplacement immunoglobulins
-Cellules souches
-Splenectomie (pour thrombopénie, mais plus de risque infection)
Syndrome hyper IgM (Déficit combiné)
-Déficit immunité cellulaire (fonction cell T) et humorale (immunoglobuline)
-Lié X CD40L ou recessif (plusieurs genes)
Sx:
-Infections pulmonaires
-Infections GI
-Bacétries encapsulées, enterovirus, pneumocystis, cryptosporidium
Dx:
-HyperIgM haut ou N
-IgG, IgA, IgE bas
Tx:
-remplacement immunoglob
-ATB prophylactique
-Cellules souches
Déficit du complément
-Système de défense inné
-3 voies :
A. classique (liaison anticorps antigene C1-C3-C4)
B. Alternative: cellules de surface étrangeres (C3, C5, C6, C7, C8 et C9)
C, Lectine : reconnaissance spécifique
Sx:
-Infections récurrentes
Si déficit de la partie terminale du complément : neisseria gono n meningitis fq **
-Mx autoimmunes comme lupus
-Angioedeme (deficit C1 - esterase inhibitor deficiency)
Dx:
-CH50 (bas forme classique)
-AH50 (bas dans alternative)
-Les deux bas dans la partie terminale
Tx:
-Remplacement de composante manquante
- Cellules souches
Deficit immun associé au Digeorge (Deficit immunité cellulaire)
Déficit partiel ou complet des cellules T
-Pas thymus
-CATCH22
-CD4-CD8 bas
Traiter comme un SCID si severe
Deficit immun associé au syndrome de Job (deficit phagocytose)
-HyperIgE
-Mutation STAT 3
-Autosomal dominant ou AR ou sporadique
Sx:
-Eczema
-Candidose mucocutanée
-Dysmorphie (front et nez massif, deep set eyes)
-Perte tardive des dents de lait*
-Abces froid** (peau et poumon) sans sx inflammatoires
-Pneumonie staph aureus ** récurrentes
-Scoliose et hyperlaxité
Labos:
-Eosinophilie
-HyperIgE
Tx:
-PPx staph : TMP-SMX
Deficit immun associé au CHARGE
Mutation CHD7
Diminution cell T et leur fonction
Moins production anticorps
Type de réaction IgE médiées aux insectes piqueurs
2 types de réactions à médiation IgE aux insectes piqueurs :
- Les réactions locales étendues
-œdème d’un diamètre d’au moins 10 cm autour du point de la piqûre
-Début progressif → pic 1-2 jrs → disparition en 3-10 jrs
-Faible risque reaction systémique
-Lymphangite possible
-Ddx cellulite (T sx systémique)
Tx, evolution:
-Compresses froides, élévation membre, d’antihistaminiques non sédatifs, d’analgésiques AINS ou d’un court traitement de corticoïdes (si la réaction est grave, pred 20-40 mg x 1), par voie orale, prurit (reactine, clobetazol)
-Si propre, pas vaccin tetanos
-Surinfection vers jour 3-5, oedeme, T, dlr, sx systémique (surtout fournis rouges et yellow jacket)
-Immunothérapie au venin possible
-Pas plus de risque anaphylaxie, mais réaction subséquentes possibles
- Pas épipen, pas référence allergo
- Les réactions systémiques (anaphylaxie ou reaction cutanée systémique isolée - majorité des patients)
-0.4% à 0.8% des enfants
-5 a 30 min
-Peut arriver meme si pas de reaction avant
A. Anaphylaxie:
-Adré, epipen
-Référence en allergo
-épreuve cutanée intra-dermique (6 sem après piqûre, 5-10 jrs
sans antihistaminiques), tres sensible = 1ere ligne!!!
-Si hx tres claire, mais test cutané négatif on peut ajouter IgE sanguin, si 2 tests négatifs, le risque est minime
-Doser triptase, si élevée risque récidive
-ITV (immunothérapie au venin) si dx allergie clair
diminue le risque de 30% à 5 %, réactivité croisée guêpe et frelon jaune (pas pour abeilles et guepes)
Besoin épipen?
- ITV en cours (si terminé non),
-réaction quasi-fatale
-réaction systémique pendant le TX
-allergie importante aux abeilles
-Tryptase élevée (plus de risque de réaction grave et echec ITV, si plus de 20 rechercher atteinte mastocytes ou alpha-tryptasémie héréditaire - plus de 11, associé a des reactions plus graves au venin)
-Souvent exposés aux insectes piqueurs
B. Reaction cutanée (seulement) systémique:
-Faible risque aggravation et anaphylaxie
* Pas besoin d’auto-injecteur adrénaline
* Pas besoin de référence allergologue
* Pas besoin de test cutané
* Pas d’indication ITV
L’allergie aux protéines du lait de vache chez les nourrissons et les enfants (SCP nouveau)
IPLV = non immun = intolérance lactose
-Réponse indésirable non immunologique au lait de vache attribuable à une carence enzymatique en lactase
-Fin de l’enfance
-Sx GI
APLV = allergie = immun
-disparait entre 1-6 ans
-éviter dosage IgG (surdosage allergies, surutilisation préparation hydrolysée)
Définitions APLV:
A. Immédiate (IgE-anaphylaxie, dosage IgE, test cutané)
B. Tardive (non-IgE = dx clinique)
1.SEIPA (syndrome d’entérocolite induite par les protéines alimentaires)
-Diarrhée, vo, léthargie, pâleur
-Malades ++ 15% des pt deshydratation, choc, acidose métabolique (sepsis like)
-Rare chez les allaités
- 0,015 % et 0,7 % chez les enfants
-Surtout avec lait vache et soja, grains, blé, riz, poulet, viande, mais, patates, champignons, possible, avoine, oeuf et fruits de mer fq chez les plus vieux
-Hydratation, cortico, ondansartron
-Arrete soja et lait vache, si persiste arrêter allaitement et formule (10-20% ont besoin aa, suggèrent directement aa si grave et retard staturoponderal)
-Résolution entre 50 % et 90 % à l’âge de six an
-SEIPA atypique = résolution plus lente
-Provocation orale 12-18 mois sous supervision médicale
a) Forme aigue
-Age 2-7 mois surtout
-1-4h post ingestion alimentaire
-vo = classique
-diarrhée profuse (25%-50% à 5-10h post ingestion)
-disparait apres 24h post arret
b) Forme chronique
-Moins de 4 mois avec des préparation commerciales surtout
-Jusqu’à 24h apres l’ingestion
vo, diarrhée aqueuse chronique, retard staturoponderale
-Sx quitte 3-7 jours post arret du contact
c) Frome atypique
-IgE positifs
-Évolution plus lente
-Dx clinique mais souvent labos pour faire ddx
-Ressemble GE, anaphylaxie, sepsis
-Vo répétitifs + 3 critères mineurs
-Provocation orale ? pas necessaire si sx classique, pour voir si disparition oui
- EIPA (entéropathie induite par les protéines alimentaires)
-Diarrhée, vomissement, ballonnement et retard staturopondérale
-2,2% des enfants
-Labos à faire: éosinophilie, carence vitamines liposolubles, anémie, hypoprotéinémie, coag prolongé, recherche malabsorption dans les selles
-Confirmation du dx par histologie (lymphocytes T CD8+ cytotoxiques en particulier dans jejunum, biopsies jéjunales démontrent une atrophie villeuse et une hyperplasie fovéolaire (des cryptes))
-Atteinte de l’intestin grêle
-Malabsorption et stéatorrhée (80% cas et sx chronique)
-Retirer de alimentation de la mère 2-4 sem ou préparation hydrolysée
-Sx peuvent persister plusieurs semaine vu atteinte des vélosités
-Retester à un an (majorité ok avant 2-3 ans) - PEIPA (proctocolite allergique)
-Saignement rectal avec ou sans mucus
-50% sont allaités
-2-8 premières sem de vie
-Eosinophile colon distal
-Pas bilans à faire
-Élimination de l’alimentation (lait, soja, oeuf et mais si persiste) ou préparation hydrolysée en premier, aa si persiste plus de 2-4 semaines apres
**Éviter lait de chevre car inadéquat et transréactivité
**Si plus de 6 mois et tolère le lait de soja, peut être essayé
-Ca, vitamine D
-Eval en nutrition
-RAST souvent négatifs
-0,16% des enfants
-Résolution progressive en 3 jours ad 2 sem résolution complete
-Pas scopie, bx sauf si doute dx
-Retester la tolérance à 1 an
*plus moitié des enfants avec ces 3 atteintes sont aussi atteint d’une autre affection atopique et plus chez les T21
*mise à jour: risque d’allergies multiples est peu probable, sauf SEIPA atypique qui on possiblement plus IgE positifs
C. Mixte
-Œsophagite eosinophiles (dysphagie et vo)
-GE allergique à oesino (diarrhée ± saignements)
Réaction:
-deux principales fractions de protéines : la caséine (de 76 % à 86 %) et le lactosérum (ou petit-lait, de 14 % à 24 %, qui contient beta-lactoglobuline)
-Caséine et la bêta-lactoglobuline sont les deux protéines les plus allergènes et les plus résistantes à la chaleur
-Lors du contact avec système GI, lymphocytes T et B activés des follicules lymphoïdes migrent par le système lymphatique et les vaisseaux sanguins vers d’autres organes, déclenchent une réaction inflammatoire dans l’organe ciblé
Épidémio:
-5-15% des enfants ony sx évocateurs
-Véritable dx= 2-7%
-Moins de 1 % chez 6 ans et plus
-Allaitement : seulement 0,4 à 0,5 % des enfants
Prise en charge
-Évitement
-Moins de 10% ont besoin préparation acides aminés
-Résolution avant age scolaire
-À l’âge d’un an, 50 % des enfants sont devenus tolérants, plus de 75 % le sont à l’âge de trois ans, et plus de 90 % à l’âge de six ans
-
Syndrome de Omenn
-Fait partie des syndromes d’immunodéficience combinée sévère (SCID)
-Gene ADA
-Plus les lymphocytes T atypique
Sx:
-Infections récurrentes, des éruptions cutanées, des anomalies hématologiques (comme l’éosinophilie), et des troubles de la croissance.
Classique:
-Lymphadénopathie
-HSM
-Erythrodermie diffuse
-Eosinophilie
Syndrome de Kostmann
-Neutropénie congénitale sévere
-AR
-ELANF gene
-Haute mortalité meme avec ATB
Types de réactions hypersensibilité
Type 1: IgE immédiat (moins de 2h)
-Histamine, triptase
-Mastocytes et basophiles
-ex. Anaphylaxie, urticaire, asthme, rhinite allergique
Type 2: Ac cytotoxique (min-heures)
-Phagocytose et lyse GR et plaquettes
-Anémie hémolytique, thrombopénie
-ex. Graves, goodpasture, PTI, rhumato
Type 3: Complexes immuns Ag-Ac (1-3 sem)
-Activation complément, leucocytose cause du tissu injury
-ex. Mx sérique, GN post strepto, hépatite virale
Type 4: Type retardé (2-7 jours)
-Lymphocyte T et libération de cytokines
-ex. Dermatite contact, GVH, proteine, venin insecte, mycobactérie
Qu’est-ce qui influence RAST -test sanguin utilisé pour détecter les allergies
-Moins affecté par cortico et antihista H1
-Faut + si IgE totaux élevés
Qu’est-ce qui influence PRICK -test cutané pour détecter allergies
-Antihista 1-2
-Cortico
-HyperIgE
*Bon test pour allergies IgE médiées
-VPN bonne
-VPP pas bonne (20% faux +)
Provocation orale
-Quand RAST et PRICK negatif
-Avant de reintroduite completement
Seule indication absolue immunothérapie
-Allergies aux venins
Relatives:
-Aliments: noix etc
-Asthme
-Rhinite
-Dermatite
Antihista 2e vs 1ere génération
1ere:
Diphenhydramine (Benadryl)
Chlorphéniramine
Bromphéniramine
Hydroxyzine (Atarax)
Dimenhydramine (Gravol)
Cyclizine
Meclizine
Promethazine
2e:
Loratadine (Claritin)
Desloratadine (Aeris et Clarinex)
Cétirizine (Reactine)
Fexofenadine (Allegra)
Rupatidine (Rupal)
Ranitidine
-Moins somnolence
-Moins anticholinergique
-Rhinorrhée, reaction allergique, urticaire chronique, dermatite atopique
FR atopie
-ATCD fam: atopie, asthme, eczema, allergie
-Hyper IgE
-Tabac maternel
Diminue avec:
-Exposition chiens, chats, grains, poissons, oeufs
Si un parent: 65%
Si 2 parents atopie: 85%
Rhinite allergique signes cliniques
-Congestion
-Rhinorrhée
-Prurit
-Éternuement
-Écoulement nasal post
-Prurit oculaire
-Shinners (cernes)
-Dennie morgan lines (lignes sous yeux)
-Allergic salute
-Crease sur nez
-Respiration bouche ouverte
-Cornet enflés
-Cobblestone oropharynx postérieur
Tx rhinite allergique
Best= cortico IN DIE ad BID
-Nasonex: momethasone
-Avamys: Fluticasone
Aussi
-Reactine et claritin
-Évitement
-Montelukast (antagoniste leucotriene)
-Immunothérapie
Doses épi
IM
1:1000
1 mg/ ml
0,1 mg-kg (max 0,5)
Épipen jr: 0,15 mg (10-25 kg)
Épipen : 0,3 mg (plus 25 kg)
Perf: 0,1 mcg-kg-min
Glucagon si résistance
Syndrome pollen-aliment
-IgE médiée
-Proteines spécifiques dans certains fruits et bouleaux
-Picottement bouche levre et gorge
-Pas sx lorsque cuit
-Allergie croisée herbes poux et bouleau
-Dx avec prick test
*Pire si mur et si durant une période d’activation du systeme immunitaire
Syndrome acariens et crustacés
Pas réaction IgE médiée
Picotement bouche
Allergie latex FR
-Spina Bifida
-Chx multiples
-Travailleurs santé
Réaction croisée avec
-Papaye
-Kiwi
-Banane
-Patate
-Avocat
-Tomate
Skeeter syndrome
-Reaction importante aux piqures de moustique
-Pire debut saison
-Antihistaminique pas indication tests
Risque anaphylaxie sur un vaccin
0,6-1,15 par million
2nd composantes dans le vaccin
lait vache, latex, gelatine, etc. oeuf = fievre jaune * faire test cut avant
Déficit immunitaire plus fq
Humorale (65%)
Anticorps maternels qui traversent le placenta aident pour quoi
IgG pour bacille gram + (ad 6 mois de vie)
IgM traversent pas pour bacille gram - (prend 6 jours min pour que bébé en produise, mais niveau N min 1 an)
Déficit immunité cellulaire (T)
-vers 2-6 mois
Ex:
-Digeorge (De novo, AD)
-Candidose mucocutanée
Combiné: SCID, ataxie télangiectasie, WAS
Germes:
-Gram moins et +
-Mycobactéries
-Pneumocystis
-Candida
Sx: sinopulmonaire **
-Sinusite
-Pneumonie
-Diarrhée
-FTT
Associé à:
-Omenn
-Mortalité post vaccin BCG et varicelle
-Sensibilité GVH
-Risque cancer
Tests:
-Décompte total lymphocytes, prolifératif
-Thymus
-CD3-CD4-CD8
-Candida skin test
Considérations:
-Si severe, vaccins ne servent à rien, aident pas immunité!
-Vaccins vivants = danger!!
Indications de remplacement immunogloblines
-Agammaglobiniemie
-SCID
-Commun variable
-Syndrome hyperIgM
-WAS
Risques:
-Mx sang
-Thrombose
-Céphalée, T, myalgie
Mx immunodéficience primaire liées X
-Agamma liée X
-SCID lié X
-Hyper IgM
-WAS (thrombopénie-micro, eczema, infections)
-IPEX
-Mx granulomateuse liée X
-Mx lymphoprofil
-Dyskeratose congénitale
A quelle type de patho de l’immunité penser si germe suivant….herpes
Cellulaire, cellules T
A quelle type de patho de l’immunité penser si germe suivant….EBV
Mx lymphoprolif lié x
NKT cells
A quelle type de patho de l’immunité penser si germe suivant….enetrovirus
Humorale, cellules B
A quelle type de patho de l’immunité penser si germe suivant….pneumocoque
Humorale B
Complément
A quelle type de patho de l’immunité penser si germe suivant….nesseria méningitis
Complément (surtout terminale -C5)
A quelle type de patho de l’immunité penser si germe suivant….abces avec staphylocoque
Mx granulomateuse
HyperIgE
A quelle type de patho de l’immunité penser si germe suivant….serratia
Mx granulomateuse
A quelle type de patho de l’immunité penser si germe suivant….mycobactérie atypique
Cellulaire T
A quelle type de patho de l’immunité penser si germe suivant….pneumocystis et cryptococcus
Cellulaire T
Combiné:
SCID
HyperIgM
WAS
ppx : TMP-SMX
Quelle immunoglobuline est basse dans cette maladie immunitaire…commun variable
IgG diminué
IgA et IgM bas ou N
IgE N
Quelle immunoglobuline est basse dans cette maladie immunitaire…agammaglobulinémie lié X
IgG, IgA et IgM diminué
Quelle immunoglobuline est basse dans cette maladie immunitaire…HyperIgM
IgG, IgA bas
IgM augmenté
Quelle immunoglobuline est basse dans cette maladie immunitaire…WAS
IgM bas
IgE et IgA haut
Quelle immunoglobuline est basse dans cette maladie immunitaire…HyperIgE
Aucun
tout est N
IgE haut
Quelle immunoglobuline est basse dans cette maladie immunitaire…perte GI ou urinaire
Surtout les IgG
Quelle immunoglobuline est basse dans cette maladie immunitaire…Ataxia telengiectasia (AR, déficit immunité combiné T et B)
IgA** IgG, et IgE diminué
IgM haut
A quoi penser en 1er si on nous dit: enfant avec pas amygdales
Agammaglobulinemie lié X
SCID
A quoi penser en 1er si on nous dit: pas de thymus
SCID
Digeorge
Hyper IgM (Déficit immunité combiné B et T)
-CD40 **
-Déficit cellulaire et humoral
-Souvent lié X, AR possible
-Infections bactériennes encapsulées, pathogenes opportunistes
Labos:
-Nb cell T et B N, mais diminution fonction cell T et manque immunoglobulines (tous sauf IgM)
-IgM augmentés
-Pas réponse vaccinale
-Neutropénie
Tx:
-IVIG
-PPx PJP
-Thérapie génique
Neutropénie cyclique
-Cycle de 21 jours
-Neutropénie durant 4-6 jours
-Dlr osseuses
Quelle immunoglobuline est HAUTE dans cette maladie immunitaire…Job
IgE
IPEX (Immune Dysregulation, Polyendocrinopathy, Enteropathy, X-linked syndrome)
I: Immun dysrégulation
P: Polyendrocrinopathie (Db, hypoT4 souvent)
E: Enteropathie (Colite severe)
X: X-link
Thrombocytopénie absent radius
-Anomalies radiales bilatérales
