Immunbrist Flashcards
Vad innebär immunbrist?
När immunförsvarets komponenter antingen är frånvarande eller lider av en dysfunktion talar man om en immunbrist, den drabbade individen kommer då löpa <strong>större risk</strong> av att infekteras av de mikroorganismer som den komponenten garderar oss mot.
Olika typer av immunbrister
sakna tymus. B-cellsdefekter T-cellsdefekter Granulocytdefekter Komplementbrist Cytokin- och costimulatordefekter Adhesionsmolekyl- och HLA-defekter
Vad innebär kombinerade immundefekter?
Har man riktigt otur kan man även ha kombinerade immundefekter där flera komponenter är drabbade såsom T-celler och B-celler, detta är dock extremt ovanligt då immunbrist i sig är ett jätteovanligt tillstånd.
Vilka typer av immunbrist finns?
primär immunbrist och sekundär immunbrist.
Beskriv den primära immunbristen
Den primära immunbrister är antingen medfödd eller förvärvad genom genetiska faktorer under livets gång, oftast då tidigt i livet. De som debuterar med primära immunbrister är oftast barn. Det nns runt 100 kända primära immunbrister, majoriteten mycket sällsynta.
Beskriv den sekundära immunbristen
Sekundära immunbrister är en annan typ av förvärvad immunbrist men orsaken beror på yttre faktorer, t.ex. HIV, kemoterapi, strålning och malnutrition. Vissa tillstånd kan även ge tillfälliga immunbrister: nefrotiska syndrom, brännskador mm. kan leda till att man tappar blod och därmed leukocyter som ger en tillfällig immunbrist.
Vilka värden vid svår immunoglobulinbrist?
talar man om en svår immunoglobulinbrist när följande värden uppnås: s-Ig < 3g/L, s-IgA < 0; 07g/L samt normala eller sänkta nivåer av IgM.
Beskriv hur Olika defekter i immunsystemet ökar infektionsrisken för olika
mikroorganismer
Immunbrister som beror på en dysfunktion
av lysosomer kan göra det svårare att?
Immunbrister som beror på en _dysfunktion
av lysosomer_ kan göra det svårare att bryta ned intracellulära bakterier
samtidigt som makrofagen som åt bakterien ser ut att finnas och fungera
normalt.
Orsaker till primär immunbrist
Många av orsakerna till primär immunbrist kan hittas i hematopoesen där
bildningen av leukocyter är en dominokedja av progenitorceller som blir mer
och mer differentierade [se gur 1.42], om en genetisk defekt uppstår _högt
uppströms så påverkas era olika delar av hematopoesen och därmed _immunsystemet._
I den situationen är det _bättre att få en defekt mera nedström_s då
kanske enbart minnes-B-celler drabbas istället för alla lymfoida celler. Förutom defekter i hematopoesen kan det också nnas defekter i genen
för proteiner som är viktiga för signalering och signalvägar, JAK-proteiner,
CD-proteiner och MHC-proteine_r kan ha defekter och kanske inte uttryckas
alls. Vid en defekt av MHC uttrycket kallas det bare-lymphocyte syndrome
då cellerna är ‘nakna’.
Ofta är det pojkar som får immunbrister, det beror på att många genetiska
orsaker till immunbrist är kopplat till X-kromosomen där ickor har en
naturlig skydd med sitt extra kromosom.
Beskriv B-cellsdefekter
Tittar vi på B-cellsdefekter kännetecknas de av att de ger en _brist på
immunoglobu_lin, dock nns det oftast någon liten mängd. _Antikropparna
är primärt viktiga_för att bekämpa bakteriella infektioner medan virala och
svampinfektioner bekämpas lika eektivt. B-cellsbrist uttrycker sig som en
Ig-brist som nns i olika former,
Olika B-cellsbrister
Fysiologisk Ig-brist - En upptäckbar minskning i Ig-värden men som inte
är patologisk
Övergående Ig-brist - En minskning i Ig-värden men som sedan återställer
sig naturligt, gäller oftast för barn
Brutons Ig-brist* - En patogen mutation på Brutons tyrosinkinas på Bceller
så den inte kan utvecklas
Variabel Ig-brist* - Ett Ig-brist som varierar kraftigt mellan patienter utan
känd etiologi
selektiv Ig-brist* - Brist på en specik Ig såsom IgA eller IgM
Sekundär Ig-brist - Orsakad som en sekundär immunbrist
När man tittar på immunbrist hos nyfödda är det viktigt att känna till?
När man tittar på immunbrist hos nyfödda är det viktigt att känna till
omställningen från moderns Ig till barnens eget Ig. Efter födsel sjunker den,
vid födsel, höga halten IgA och IgM börjar syntetiseras och efter 3-5 månader
börjar den egna produktionen av IgA och vid 1 årsåldern ska IgA vara på
normala nivåer. Om ett barn har en immunbrist gällande IgA kommer halten
IgA att fortsätta sjunka efter 3-5 månader.
För vissa barn så kommer även andra antikroppar att ta tid på sig att
komma igång, IgG kan ta 1-2 år att komma upp i rätt värden och då har
barnet haft en övergående Ig-brist.
Vid Brutons Ig-brist kan orsaken vara?
Vid Brutons Ig-brist kan orsaken vara en X-länkad agammaglobulinanemi
(XLA), som vi sa är Brutons tyrosinkinas viktig för att B-cellen ska mogna och utan den har patienten inga mogna B-celler och brukar diagnosticeras
efter sitt första levnadsår. Det enda sättet att behandla en sådan person är
att ge IgG, då halveringstiden är 23 dagar behöver patienten varje månad en
ny dos IgG.
Hur ser ett barns iga produktion ut?
Ett nyfött barns egna IgA produktion ska ta vid efter 3-5 må-
nader, barn med immunbrist kommer fortsätta tappa moderns IgA utan en
egen produktion
