Ikterus (bok)

Question 1

Hur bildas bilirubin?

Answer 1

Åldrade/hemolyserade RBC bryts ner –> hb –> okonjugerat bilirubin (fettlösligt, viktigt för att kunna elimineras via placenta).

Question 2

Varför är det mindre bra med okonjugerat bilirubin efter födseln?

Answer 2

Fettlösligt –> kan ta sig förbi BBB och ackumuleras i CNS. Höga konc = neurotoxiskt.

Question 3

Vad ska ske med det okonjugerade bilirubinet?

Answer 3

Transport bundet med albumin och sedan konjugeras via glukuronyltransferas (låg nivå av detta enzym hos nyfödda)
Konjugerat= vattenlösligt + atoxiskt

Question 4

Varför är det viktigt med amning i bilirubinsammanhang?

Answer 4

Utsöndras i tarmen och reagerar med bakterieflora.
Innan normalfloran etableras kan bilirubin återupptas (enteroheptisk recirkulation).
viktigt med amning för att undvika hyperbilirubinemi

Question 5

När nås ofta bilirubintoppen hos ett barn med fysiologisk ikterus?

Answer 5

4-6 dagar efter födsel. 5-7 för prematurer

Question 6

Orsaker till fysiologisk ikterus?

Answer 6

Högt Hb-värde
Snabb omsättning av RBC
Låg konjugeringsförmåga i levern

Question 7

Vilka hemolytiska tillstånd finns det som orsak till hyperbilirubinemi?

Answer 7

Rh-immunisering
AB0-immunisering
G6PD-brist
Sfärocytos
Konjugeringsdefekter

Question 8

Vad sker vid Rh-immunisering?

Answer 8

Stort proteinkomplex på RBC.
Lite av fostrets blod –> mammans cirkulation (sp i slutet av graviditet).
Om foster är + och mamma - –> immunisrring. Antikropparna över placenta vilket kan orsaka hemolys hos foster.
Oftast löser kroppen det och fostret föds endast med lite lägre hb.
Dock risk för andra graviditeter

Question 9

Vad kan hända med en Rh-immuniserad mammas kommande graviditeter?

Answer 9

Morbus hemolyticus neonatorum = för stor fetal hemolys. Allvarlig hemolys. Kan ge cirkulationssvikt. Kontrolleras noga.
Efter födsel risk för hyperbilirubinemi.
Förebyggs under grav med Rhesonativ (IgG-anti-D).

Question 10

Vad är AB0-immunisering?

Answer 10

Orsak= olika AB0-grupper (mor-foster)
Mamman 0, foster oftast A.
Svagare immunisering än Rh. Ingen praktisk betydelse under grav.
Diagnos via DAT. Behandling= ljus.
Oftast inte anemi.

Question 11

Vad finns det för typ av icke-hemolytisk neonatal ikterus?

Answer 11

Crigler-Najjars.
Kräver oftare utbytestransfusion.

Question 12

Vilka serumnivåer av bilirubin är förenat med fara?

Answer 12

450-500 u mol/liter

Question 13

Symtom på bilirubinencephalopati?

Answer 13

Bakåtböjt huvud (hypertonus) och irritabilitet.
Akuta= matningssvårigheter, tonusväxlingar, gällt skrik, uttalad slöhet.

Question 14

Symtom vid extrema bilirubinnivåer?

Answer 14

Apneer
kramper
cyklande rörelser
feber
koma
DÖD

Question 15

Praktisk handläggning hyperbilirubinemi

Answer 15

1. Stötta amning
2. Bestämning av bilirubin hos alla med ikterus första dynget.
3. Tidig utskrivning= informera föräldrar om tecken på ikterus.

Question 16

Behandling hyperbilirubinemi?

Answer 16

Syftet= förebygga hjärnskador
Ljusbehandling + amning.

Question 17

Hur fungerar fototerapi?

Answer 17

Okonjugerat bilirubin absorberar ljus –> vattenlösliga saker som utsöndras via galla och urin (oberoende av lever).

Question 18

Vad är utebytestransfusion?

Answer 18

Blodbyte.
Syfte= korrigera anemi, sänka bilirubin och förebygga mer hemolys.
Sterilt via navelvenen (EKG-övervak)
Leukocytfattigt 0-blod + AB-plasma och mammas Rh-grupp.

Question 19

Risker med utbytestransfusioner?

Answer 19

Blödningar, arytmi, trombocytopeni, hypokalcemi, portavenstrombos, infektion eller nektrotiserade enterokolit (NEC)