Barnhematologi

Question 1

När är Hb som lägst?

Answer 1

Vid 6-9 veckors ålder

Question 2

Varför minskar Hb efter partus?

Answer 2

• Låg erytropoes
• Kortare livslängd av fetala erytrocyter
• Ökad plasmavolym

Question 3

Vilka orsaker till anemi kan man ha? 3 stora grupper

Answer 3

BM-svikt
Hemolys
Blödning

Question 4

När kan en anemi vara patologisk 0-3 månader?

Answer 4

• Anemi före 4-5 veckor
• Under 100
• Symtomgivande

Exempel: blödning, Rh/ABO-immunisering, infektion, sfärocytos, G6PD

Question 5

Vad ska man tänka vid anemi mellan 4-6 månader

Answer 5

Talassemi
Sfärocytos

Question 6

Vad ska man tänka vid anemi över 6 månader?

Answer 6

Järnbrist mycket vanligt

Question 7

Anemi- anamnes?

Answer 7

Symtom?
Hereditet
Nutrition
Tidigare sjukdomar, kroniska
Läkemedel
Utlandsvistelse

Question 8

Undersökning vid anemi?

Answer 8

Blekhet
Ikterus
Takykardi
Irritabilitet
Blåmärke petekier
Splenomegali
“munsår”

Question 9

Labprover vid anemi?

Answer 9

Blodstatus
Retikulocyter
Bilirubin- Hapto, LD
Erytrocytmorfologi

Question 10

Anemi + låg MCV + låga retikulocyter?

Answer 10

Järnbristanemi
Infektion

Question 11

Anemi + normal MCV + höga retikulocyter + normal bilirubin?

Answer 11

Blödning

Question 12

Anemi + normal MCV + höga retikulocyter + hög bilirubin?

Answer 12

Hemolytiska anemier

Question 13

Anemi + normal MCV + låga retikulocyter + lågt TPK, LPK

Answer 13

BM-svikt
Malignitet
Aplastisk anemi

Question 14

Anemi + normal MCV + låga retikulocyter + höga TPK, LPK

Answer 14

Infektion

Question 15

Sicklecell-anemi

Answer 15

Defekt hemoglobin

Question 16

Symtom på sicklecellanemi?

Answer 16

Daktylit
Blodsekvestering i mjälten –> akut spelnomegali och sedan chock

Question 17

Hur behandlar vi en sickle-cell-anemi?

Answer 17

Hydroxyurea- ökar andelen HbF
Antibiotika-profylax
Smärtbehandling (ipren + alvedon)

Undvik nedkylning, dehydrering och höga höjder

Question 18

Vilken är den enda botande behandlingen mot sicklecellsanemi?

Answer 18

Allogen HSCT

Question 19

Kongenital sfärocytos- vad är det?

Answer 19

Medfödd erytrocytmembrandefekt

Question 20

Symtom- sfärocytos?

Answer 20

Blek
Skleral ikterus
Splenomegali

Question 21

Utredning sfärocytos?

Answer 21

Normocytär anemi
Neg DAT
Hemolys + retikulocyter
Band 3-protein

Question 22

Behandling sfärocytos?

Answer 22

Följa splenomegali, anemigrad och bilirubin
UL gallblåsa
Ev splenomegali

Informera om aplastisk kris

Question 23

Vad är TEC?

Answer 23

Normocytär, normokrom småbarnsanemi
Övergående erytropoeshämning av oklar genes

Question 24

TEC- diagnos?

Answer 24

Blekt barn, takykardi, bra AT
Lågt hb, i övrigt normal status

Question 25

Vad är ITP?

Answer 25

Immunmeriderad trombocytopeni
TPK under 100
Förstörd av RES i mjälten

Question 26

Vad heter de olika blödningsscoren?

Answer 26

ISTH
SSC

Question 27

Vad ska man tänka för sjukdomar vid petekier?

Answer 27

ITP
Henoch-Schönlein
Annan trombocytopeni

Question 28

Vad ska man tänka för sjukdomar vid mjukdel och ledningsblödningar?

Answer 28

Hemofili A/B
Annan faktorbrist

Question 29

Labbanalyser blödningsjukdomar

Answer 29

1. screena med blodstatus, APTT och PK-INR
2. Faktor VIII och vWF
3. ev blödningstid och trombocytfunktionsutredning

Question 30

Vilken grov indelning finns det på barnleukemi?

Answer 30

ALL och AML

ALL delas in B-ALL och T-ALL

Question 31

När peakar leukemi?

Answer 31

mellan 2-4 år (manligt kön)

Question 32

Vanliga symtom vid leukemi?

Answer 32

Feber
Blekhet
Palpabel lever och/eller mjälte
Blåmärke

Övrigt:
Dålig ork
Trötthet
Oklara infektion
Blödningar
Skelettsmärta

Question 33

Basal leukemiutredning

Answer 33

Blodstatus + diff
Urat, SR, CRP, LD (alla höga)

Rtg pulm
UL buk

Question 34

Diffdiagnoser till leukemi?

Answer 34

JRA
EBV
Osteomyelit
Aplastisk anemi
lymfom