ICTERICIA NO LISTO norma tecnica

Question 1

Hiperbilirrubinemia y en qué momento se empieza a detectar clínicamente como ictericia?

Answer 1

→ Bili sérica total >2 mg/dl

→ Se detecta ictericia a niveles séricos ≥ 5-7 mg/dl

Question 2

Ictericia fisiológica y porq ocurre

Answer 2

Proceso benigno, autolimitado, que no pasa mas abajo del tronco (hasta la ingle)

- Aumento de producción de bilirrubina → mayor hematocrito, GR de vida media más corta y eritropoyesis ineficaz
- Aumento de la circulación enterohepática → por niveles altos de glucoronidasa intestinal (desconjuga), menos bacterias (bili → urobilinoides) y menor tránsito intestinal.
- Menos captación de la bili plasmática (menor cantidad de ligandina)
- Conjugación con la UDPG-T (glucuronil transferasa) es defectuosa

Question 3

cuando aparece y cuando desaparece la ictericia fisiológica

Answer 3

Aparece:
→ 3-5 días de vida en un RNT

→ 7 días en un RNPT

Desaparece:
→ 7-10 días en RNT

→ 14 días en RNPT

Question 4

ictericia patológica

Answer 4

1. Ictericia precoz (<24 hrs)
2. Bilirrubina total > 12,9 mg/dl (percentil 97 de la curva normal)
3. Bilirrubina directa > 1,5 mg/dl
4. Aumento de la bilirrubina mayor a 5 mg/dl por dia (o 0,5 mg/dl x hora)
5. Ictericia de más de una semana en RNT y más de dos en RNpreT
6. Cualquier signo de enfermedad subyacente (vómitos, CEG, letargia, fiebre, pérdida de peso, apnea)

• Cuando se considera hiperbili significativa?
  
  • Percentil 97 de una curva normal → 12,9 mg/dl

Question 5

cuadro comparativo entre ictericia fisiologica y patologica

Question 6

Hiperbili conjugada / directa

Answer 6

→ Bilirrubina conjugada >1,5 mg/dl o Bilirrubina total > 20 mg/dl

*Se pueden presentar con coluria e hipo/acolia

• Causas (4): 50% es por obstrucción extrahepática por lo que si se tiene a un <1 mes hay que hospitalizarlo y descartar atresia de la vía biliar→ Atresia de vía biliar (lo 1ro que se debe descartar)
  → Enfermedad de Alagille
  → Quiste de colédoco
  → Hepatitis neonatal (contexto de TORCH)

Question 7

Atresia vía biliar definición y clínica

Answer 7

• Obliteración del árbol biliar total o parcial
  - Se cree que es por un proceso inflamatorio evolutivo
  
  • Cuadro clínico
    
    • Se manifiesta en las primeras semanas de vida 1-2, y es permanente

Question 8

atresia vía biliar
dx y tto

Answer 8

• Diagnóstico
  - Eco abdominal
  - Gammagrafía abdominal
  - Biopsia hepática y colangiografia intraoperatoria (xd)
  
  • Manejo
    
    • Quirúrgico (cx de Kasai) → ojala antes de los 2 meses (mejor pronostico)
    • Si la cx es después de las 8 semanas → se genera DHC

Question 9

enfermedad alagille
porq y clinica

Answer 9

causa más frecuente de colestasia intrahepática familiar –> paso de poca cantidad de bilis porque hay pocos conductos biliares (más de la mitad de los espacios porta están sin conductos biliares)

    - Síntomas aparecen antes de los 2 años
    - Anomalías vertebrales
    - Embriotoxon (opacidad congénita del borde de la córnea también llamada arcus juvenil)
    - Cardiopatía congénita (alteraciones A. pulmonar → estenosis pulmonar)