Icterícia Neonatal

Question 1

Qual é o maior problema relacionado a hiperbilirrubinemia indireta grave?

Answer 1

Neurotoxicidade (encefalopatia bilirrubínica). Risco > quando associada a asfixia, infec. E prematuridade (fragilidade da BHE)

Question 2

Qual é a incidência de icterícia no Rn?

Answer 2

60% nos a termo e 80% nos pré termo (maioria icterícia fisiológica)

Question 3

Como é definida a icterícia?

Answer 3

Coloração amarela da pele quando os níveis sanguíneos de bilirrubina ultrapassam 5-7 mg/dl

Question 4

Qual é o significado do aumento da bilirrubina direta?

Answer 4

Condição hepática grave ou sistêmica, como o caso das colestases, devendo-se avaliar por gastro ou hepato pediatra pelo risco de atresia de vias biliares

Question 5

Qual é a diferença entre BI e BD?

Answer 5

A BI é produto da degradação de hemácias, estando aumentada nas anemias hemolíticas e se relaciona a neurotoxicidade por ser lipossolúvel. Se houver aumento melhor q seja de BI

A BD surge após conjugação com o ác glicurônico no fígado, estando aumentada nas doenças hepáticas (hepatite, atresia biliar, erro inato…)

Question 6

Qual é o quadro clinico da hiperbilirrubinemias direta e indireta?

Answer 6

BI: amarelo brilhante/ alaranjado. Pode ocasionar Kernicterus, a encefalopatia bilirrubínica, onde há deposição de BI nos núcleos da base e Tronco cerebral (letargia, recusa alimentar, perda do moro/ outros reflexos primitivos, convulsões e sequelas neurológicas)
BD: amarelo esverdeado

Question 7

Qual exame devemos pedir para diferenciar hiperbilirrubinemia direta e indireta?

Answer 7

Bilirrubina total e frações

Question 8

Como é feito o MTB da bilirrubina?

Answer 8

Degradação do heme da Hb—biliverdina (BV redutase)— BI (lipossolúvel, transportada pelo sg até ao fígado acoplada à albumina)— glucoronil transferase adiciona ác glicurônico produzindo BD— pode ir para a bile, int e fezes ou pode sofrer ação da glucoronidase e ser convertida em BI, sendo reabsorvida na circ. êntero-hepática.

BD no intestino pode: ser eliminada nas fezes com a bile; ser reabsorvida através da glucoronidase; formar urobilinóis através de bac., ser reabsorvida e eliminada na urina

Question 9

Quais situações podem aumentar o heme?

Answer 9

• anemia hemolítica isoimune (IRh/ IABO)
• def de G6pd e esferocitose hereditária (hemólise)
• hematomas
• policitemia (mais hemácias)

Question 10

Quais são os sinais de hemólise?

Answer 10

• aumento de bilirrubina acima de 0,5/dl/h
• anemia
• reticulocitose
• hepatoesplenomegalia

Question 11

Quais drogas desfazem a ligação bilirrubina-albumina, aumentando sua porção livre e podendo ocasionar icterícia?

Answer 11

• sulfonamidas, ác fusídico e aspirina

- há aumento de BI e risco de neurotoxicidade

Question 12

Quais são os defeitos genéticos da glucoronil-transferase?

Answer 12

Sd de Crigler Najjar tipo I (n tem a enzima. Teste de fenobarbital n acelera a conversão em BD pq n tem enzima para estimular) e tipo II (menor atividade da enzima)
-Sd de Gilbert (+ leve)

Question 13

Qual é a ação da B glucuronidase?

Answer 13

Aumenta a circulação êntero-hepátix de bilirrubina. Quando há atraso na eliminação de mecônio ela tem mais tempo para agir, podendo haver acúmulo de BI

Question 14

Como se da a progressão da icterícia?

Answer 14

É craniocaudal

Question 15

Quais são as 5 zonas de Kramer?

Answer 15

1: cabeça e pescoço (4-7 mg/dl)
2: até o umbigo (5-8,5 mg/dl). Fisiológica até aqui.
3: umbigo até antes do joelho (6-11,5 mg/dl)
4: joelho para baixo (9-17 mg/dl)
5: palma e planta (>15 mg/dl)

Question 16

Como se caracteriza e pq ocorre a icterícia fisiológica?

Answer 16

Aumento da bilirrubina <5 mg/dl/d, q aparece no segundo ou terceiro dia de vida, NÃO COMEÇA NO PRIMEIRO DIA E NÃO ULTRAPASSA UMA SEMANA.
-os FR são Ht muito alto (em torno de 50), hemácias com tp de vida menor (mais degradadas), glucuronil transferase imatura, eliminação lenta de fezes, pouca bac no int (nasce “autoclavada”, o que dificulta a formação de urobilinoides, q são hidrossolúveis e eliminados na urina)

Question 17

Como fazemos triagem da bilirrubina?

Answer 17

Medida transcutânea da bilirrubina -Bilicheck

Question 18

Quando devemos investigar a bilirrubina (colher sg)?

Answer 18

• icterícia nas primeiras 24h/após 2 sem de vida
• taxa de aumento da bilirrubina >5 mg/dl/d
• bilirrubina >12 em rn a termo/ >10 em prematuros
• BD>2 mg/dl

Question 19

Como procedemos na investigação da hiperbilirrubinemia?

Answer 19

• BD e BI (total e frações)
• Hb (hmg)- anemia e hemólise
• Contagem de reticulócitos (aumentada na hemólise)
• tipo sanguíneo (mãe e bb- IRh e IABO)
• teste de coombs
• esfregaço de sg periférico (hemólise)

Question 20

Diferencie icterícia do AM de icterícia do LM:

Answer 20

-ICTERÍCIA DO AM:
.é do processo, q é inadequado, com pouco leite, hipoalimentação, desidratação = atrasa mecônio = aumento da circulação entero-hepática. Devemos estimular aleitamento e n dar SG). Ocorre na primeira sem.
-ICTERÍCIA DO LM:
. É do produto. AM já bem estabelecido, com mais de uma sem. Valores altos de bilirrubina (10-30= foto). Não acha causa para icterícia tardia (exclusão). Glucuronidase do LM aumenta BI. Suspender AM 24-48h, assim a BI cai e depois q vc retoma o aleitamento ela n sobe mais

Question 21

Como tratamos a hiperbilirrubinemia indireta?

Answer 21

• FOTOTERAPIA: fotoisomerização (n conjuga, transforma) converte a Bilirrubina na forma n tóxica (reduz Kernicterus e tb a necessidade de ESGT)
• quanto maior a idade maior é o ponto de corte de indicação (SN mais maduro= menos suscetível)
• Normograma de Bhutani
• luz fluorescente, com lâmpadas a 20-39 cm, sendo importante proteger o olho do bb
• Bilispot, Biliblanket (prematuros)
• Monitorar a B 24 hrs depois de terminada a foto (ver se tem rebote)
• a cor da pele durante a foto n é confiável para estimar a B

Question 22

Quais são as complicações da foto?

Answer 22

Diarreia, rash macular eritematoso, queimaduras, desidratação e sd do bb bronzeado

Question 23

O que é a sd do bb bronzeado?

Answer 23

-após a foto o bb fica com a pele marrom acinzentada, pois na verdade ele tinha aumento de BD

Question 24

Pq o hipotireoidismo se relaciona a icterícia prolongada?

Answer 24

Atividade reduzida da glucuronil transferase (Mtb lento- fenobarbital ajuda)