Cardiopatias Congênitas Acianóticas

Question 1

Quais são as três estruturas próprias da circulação fetal e qual é o seu objetivo?

Answer 1

• Ducto venoso, forame oval e canal arterial (ducto arterioso)
• levar o sg mais oxigenado para coração e cérebro (priorizando assim os órgãos mais nobres)

Question 2

Como ocorre a circulação fetal?

Answer 2

• Placenta— V. umbilical— 50% para sinusóides hepáticos e 50% é desviado pelo DUCTO VENOSO para a VCI— AD— maior parte vai para o AE através do FORAME OVAL (direcionado pela crista dividens)— VE— Aorta— 40-50% para pelas artérias umbilicais e retorna a placenta para a reoxigenação, o restante vai suprir o MMII e as vísceras.
• Como o pulmão fetal não realiza oxigenação e tb devido a vasoconstrição da artéria pulmonar, apenas 10% do fluxo da VCS vai para o pulmão (além disso o VD é hipertrofiado)= VCS—AD—VD—10% para art pulmonar e 90% para o CANAL ARTERIAL— aorta (antes da saída da subclávia E (ocorre mistura de sg a partir daqui)

Question 3

Com o nascimento, o que leva ao fechamento das respectivas estruturas:

Answer 3

• Ducto venoso: clampeamento do cordão umbilical
• Forame oval: redução da pressão da art pulmonar, com consequente aumento de fluxo para o AE, que leva a um aumento de pressão neste
• Canal arterial: aumento da PaO2 (fecha funcionalmente nas primeiras 10-15 h, exceto de prematuro/ hipóxia). Em sem-meses ocorre o fechamento anatômico=ducto arterial oblitera= ligamento arterial fibroso

Question 4

O que mantém o ducto arterioso pervio durante a vida intrauterina?

Answer 4

-O ambiente hipóxico a que o feto está sempre exposto e tb a produção de Pg’s

Question 5

Quem proporciona o shunt D-E na circulação fetal?

Answer 5

Forame oval e canal arterial

Question 6

Qual é a incidência de cardiopatia congênita na população geral?

Answer 6

1-2/1000 NV, sendo que 30 % recebe alta sem dx (A USG obstétrica tem reduzido isso)

Question 7

Quais sinais devem nos fazer suspeitar de cardiopatia congênita?

Answer 7

• Taquipneia, cansaço ou cianose às mamadas
• Qualquer tipo de sopro cardíaco ou alteração de bulhas cardíacas
• Alteração de pulsos, hipertensão arterial sistêmica ou diferença de pressão entre mmss e mmii
• Arritmias

Question 8

Como evolui o QC de um pcr cardiopata ao longo de alguns dias após o nascimento?

Answer 8

-impulsão torácica, precórdio hiperdinâmico e dificuldade de ganhar peso, hiperfluxo pulmonar e sinais de hipertensão pulmonar (dependendo da cardiopatia)

Question 9

Qual é a cardiopatia acianotica mais comum?

Answer 9

CIV

Question 10

Quando ocorre cianose relacionada a cardiopatia congênita, qual é o principal tipo?

Answer 10

-Cianose central e generalizada. Pode as vezes ocorrer cianose diferencial.

Question 11

O que a cianose nos revela diretamente?

Answer 11

-não revela oxigenação sanguínea, mas sim a relação Hb oxidada/ Hb reduzida (observada quando a Hb reduzida é >/= 5 g/dl

Question 12

Quais são os três pontos principais da avaliação inicial da cardiopatia congênita? Como se dá o dx definitivo?

Answer 12

-Cianotica x acianotica
-ECG (hipertrofia de câmaras)
-Rx de tórax (fluxo pulmonar nl, aumentado ou reduzido)
O dx de certeza se dá por meio do ECO e/ou cateterismo (este último mais em casos cirúrgicos)

Question 13

Quais são as cardiopatias detectadas pelo teste do coraçãozinho? Qual é o resultado nl? Como devemos proceder em caso de alteração?

Answer 13

• Cardiopatias congênitas críticas
• > /= 95%, com diferença <3% entre os membros
• Reteste deve ser realizado em uma hr, e caso confirme a alteração devemos realizar ECO em até 24 h

Question 14

Quais são as lesões com shunt E-D?

Answer 14

• CIV
• CIA
• PCA
• defeito do septo AV
• retorno venoso pulmonar anômalo parcial

Question 15

Quais são os dois tipos de lesão relacionados as cardiopatias acianoticas?

Answer 15

• Excesso de volume

- Excesso de pressão por obstrução à saída ventricular ou estreitamento de grandes vasos

Question 16

Qual é a fisiopatologia das lesões por sobrecarga de volume?

Answer 16

• Cia, Civ e Pca
• Comunicação das circulações pulmonar e sistêmica— shunt E-D por pressão menor nas câmaras direitas (pode ser quantificado- qp/qs)— sg rico em O2 volta para os pulmões— excesso de volume nas câmaras direitas gera remodelamento (dilatação e hipertrofia)— fibrose e aumento da resistência vascular pulmonar podem gerar uma inversão no shunt (Fisiologia de Eisenmenger)

Question 17

Quais são as principais causas da fiosiologia/ sd de Eisenmenger? Como ocorre?

Answer 17

• hipertensão pulmonar, hiperfluxo pulmonar, hipóxia e hipercapnia
• hiperfluxo pulmonar— lesão da camada íntima— fibrose— hipertensão pulmonar— aumento da resistência vascular pulmonar— VD encontra dificuldade para ejetar o sg— hipertrofia do VD— vence a força do VE e o shunt se inverte para D-E— sg pouco oxigenado na aorta— cianose

Question 18

Como ocorre a CIV?

Answer 18

Um defeito congênito no septo interventricular faz com que o mesmo tenha um defeito ou mesmo esteja ausente, o que permite passagem de sangue do VE para o VD por diferença de pressão. Assim, parte do sg já oxigenado retorna aos pulmões, determinando sobrecarga do VD e aumento do trabalho cardíaco

Question 19

Qual é o quadro clínico da CIV?

Answer 19

• O shunt é menor no período neonatal (devido a hipertensão pulmonar existente), assim as manifestações clínicas só se manifestam após 2-3 m, quando a pressão pulmonar cai.
• Sempre que temos sobrecarga de volume encontramos manifestações de IC. Aqui podem ir desde um sopro holossistolico em borda paraesternal esquerda (com ou sem frêmito), até dispneia, taquicardia, sudorese, dificuldade para mamar, infecções respiratórias, hipertensão pulmonar e sibilância.

Question 20

Como fazemos o dx da CIV?

Answer 20

• Rx de tórax evidencia área cardíaca aumentafa, aumento da trama vascular pulmonar e aumenro da art pulmonar
• ECG mostra alterações elétricas indicativas de sobrecarga de VE ou biventricular, onda T invertida em V1 ou onda T ascendente
• Eco dá o dx, permitindo ver o defeito anatômico, estimar a hipertensão pulmonar e ver o fluxo quando associado ao Doppler

Question 21

Qual é o ttmto da civ?

Answer 21

• Civ’s muito pequenas podem regredir espontaneamente. As outras devem ser operadas, de preferência nos dois primeiros anos (evitar lesão vascular e hipertensão pulmonar)
• Em caso de conduta expectante/ Ic/ adiamento da cx usamos digitálicos, diuréticos, vasodilatadores e restrição hídrica

Question 22

Como ocorre a CIA?

Answer 22

Ocorre a partir de defeitos no forame oval, que deveria ter fechamento anatômico até o primeiro ano de vida. Assim ocorre shunt E-D (menor que na CIV, pois aqui a diferença de pressão não é tão grande)

Question 23

Qual é o QC da CIA?

Answer 23

Sintomas se instalam por volta dos 3-4 anos, quando as pressões intracavitárias estão sujeitas a alterações, o que aumenta o shunt. Assim há aumento do átrio e ventrículo direitos, podendo ocorrer dilatação da art pulmonar. Os sintomas mais frequentes são dispneia, palpitações, fadiga, infecções respiratórias, déficit ponderal, IC (tardio), DESDOBRAMENTO FIXO DE B2, sopro sistólico ejetivo (em foco pulmonar) e aa vezes sopro diastólico.

Question 24

Como fazemos o dx da CIA?

Answer 24

Rx de tórax revela aumento de área cardíaca, tronco da art pulmonar e trama vascular pulmonar

• ECG apresenta alterações de condução decorrentes do remodelamento, colo QRS aumentado e mudanças na onda P que sugerem aumento atrial D
• Cateterismo cardíaco aponta aumento da sat de O2 em amostras de AD, VD e art pulmonar em relação às cavas

Question 25

Qual é o ttmto da CIA?

Answer 25

• correção cx em sintomáticos e àqueles com relação qp/qs >1,5:1
• cx deve ser realizada por volta dos dois anos para evitar aumento das câmaras direitas. É simples e quase sem mortalidade

Question 26

Para quem está indicada a profilaxia de endocardite?

Answer 26

Para portadores de cardiopatias congenitas cianoticas (não indicam mais para as acianóticas)

Question 27

Ao que se relaciona a PCA?

Answer 27

-rubéola na gestação e prematuridade. Quando ocorre em RN a termo, se associa a lesão estrutural que não fecha espontaneamente. Há associação com 10% de outras cardiopatias congênitas

Question 28

Quando ocorre o fechamento do canal arterial?

Answer 28

-Entre 10-15 no a termo e 14-20 dias no pre-termo

Question 29

O que ocorre na PCA?

Answer 29

Com o não fechamento do canal arterial, após o nascimento ocorre desvio de fluxo da aorta para a art pulmonar (circulação fútil).

Question 30

Qual é o QC da PCA?

Answer 30

• Sopro continuo em maquinaria em foco pulmonar
• Pressão arterial divergente
• pre termo responde melhor as medidas farmacológicas mas tem descompensação cardíaca mais facilmente
• pca de peq fluxo nao tem repercussões nas pressões das câmaras D, mas a de fluxo mais expressivo gera aumento na pressão destas câmaras e na art pulmonar. Pode levar a dç vascular pulmonar caso a dç base n seja corrigida
• com o aumento da pressão na art pulmonar há aumento da camada muscular da art, com elevação da pressão no leito, podendo ocorrer inversão de fluxo e cianose (sg desoxigenado na aorta)