Ictericia neonatal

Question 1

Hiperbilirrubinemia

Answer 1

Incremento de bilirrubina en sangre
> 1.0 – 1.5 mg/dL

Question 2

Ictericia

Answer 2

Coloración amarilla de piel, mucosas y escleróticas
Adultos y niños mayores: > 2.0 mg/dL
Recién nacido: > 5.0 – 6.0 mg/dL

Question 3

Epidemiología

Answer 3

60% RN Término
80% RN Pretérmino
10% de RN alimentados al seno materno = Ictericia en 1er mes de vida

Question 4

Hiperbilirrubinemia Significativa

Answer 4

Concentración de bilirrubina no conjugada requerida para tratar con fototerapia, variable de acuerdo a edad postnatal, condiciones y causa (BST >12mg/dL o 205µmol/L)

Question 5

Hiperbilirrubinemia Severa

Answer 5

Concentraciones de Bilirrubina cercanas al límite para tratar con exanguinotransfusión de acuerdo a la edad postnatal, condición y causa
(BST > 20mg/dL o 342µmol/L) o cualquier cifra asociada a signos tempranos de encefalopatía bilirrubínica

Question 6

Hiperbilirrubinemia Extrema

Answer 6

Concentración de bilirrubina mayor y dentro de los niveles para exanguinotransfusión (BST >25mg/dL o 428µmol/L) o cualquier nivel asociado a signos leves o moderados de encefalopatía bilirrubínica aguda

Question 7

Hiperbilirrubinemia Crítica

Answer 7

Concentraciones de bilirrubina por encima del nivel para exanguinotransfusión (BST > 30mg/dL o 513µmol/L) o cualquier nivel elevado de BST asociado a signos moderados a severos de encefalopatía bilirrubínica aguda

Question 8

Metabolismo hepático de la bilirrubina

Answer 8

8 – 10 mgkgd bilirrubina en el recién nacido

UGT1A1
1% de actividad en el recién nacido a término
0.1% antes de las 30 sdg
Actividad comparable a la del adulto: 12 – 14 sem de vida

Question 9

Clasificación

Answer 9

No colestática
Afecta el balance y se altera la producción, transporte, captura y conjugación

Colestática
Consecuencia de una excreción defectuosa

Question 10

ICTERICIA FISIOLÓGICA

Answer 10

Niño con buena apariencia
Inicia entre las 48 y 72 horas
Pico máximo al 3er o 4to. día
Remisión al día 7 en RNT y al día 14 en RNPt
Incremento de < 5mg/dL/día

Resultado de:
-Aumento de la carga de bilirrubina en el hepatocito
-Aumento del volumen eritrocitario
-Disminución de la vida media de los eritrocitos
-Aumento de la circulación enterohepática

Defecto en la captación hepática
-Bajos niveles de ligandinas
-Unión de otros aniones a las ligandinas
-Trastorno de la conjugación

Question 11

ICTERICIA PATOLÓGICA

Answer 11

Niño con mala apariencia
Inicia en las primeras 24 horas de vida
Niveles en sangre de cordón de más de 4.5 mg/dL y Hb < 11g/dL.
Incremento de más de 0.5mg/dL/h

Question 12

PRINCIPALES FACTORES EN LA HIPERBILIRRUBINEMIA DEL RN

Answer 12

-Vida media de los eritrocitos de 80-90 días vs 120 en el adulto; > contribución en desordenes hemolíticos
- < conjugación intrahepática de la bilirrubina
-Sistema enzimático inmaduro
-Círculo enterohepático muy activo por algunos días y es el de > importancia en la ictericia no patológica del RN

Question 13

HIPERBILIRRUBINEMIA NO CONJUGADA PATOLÓGICA

Answer 13

Alteración de:
Producción
Transporte
Captación
Conjugación
Excreción
Reabsorción

Question 14

CAUSAS DE HIPERBILIRRUBINEMIA SIGNIFICATIVA

Answer 14

Aumento de bilirrubina:
Prematuridad
Policitemia
Hemólisis Isoinmune
ABO
Rh
Grupos menores
Hemólisis no inmune
Cefalohematoma / Equimosis
Sepsis

Alteración en la conjugación:
Síndrome de Gilbert
Síndrome de Crigler-Najjar I y II
Ictericia por leche materna
Prematuridad

Aumento de circulación entero hepática:
Obstrucción intestinal
Lactancia materna
Prematuridad
Deficiencia hormonal:
Hipotiroidismo
Hipopituitarismo

Question 15

Factores de riesgo

Answer 15

Edad gestacional <38 sdg
Presencia de ictericia dentro de las primeras 24 horas de vida
Historia familiar de ictericia que requirió fototerapia
Alimentación exclusiva con leche materna

Question 16

Guía italiana

Answer 16

A TODOS LOS RN SE LES TOMA BILIRRUBINA TOTAL TRANSCUTANEA TcB
SI EL VALOR DE TcB ES > PERCENTILA 75 TOMAR BILLIRRUBINA SÉRICA TSB
RN CON TSB < PERCENTILA 50 A LAS 48H O < A LA PERCENTILA 75 DESPUÉS DE LAS 48H NO TIENEN RISGO
RN CON TSB > PERCENTILA 50 A LAS 48H O> ALA PERCENTILA 75 DESPUÉS DE 48H ESTA EN RIESGO Y DEBE VALORARSE NUEVAMENTE EN 24 O 48H, CON FACTORES DE RIESGO

Question 17

Valoración clínica

Answer 17

Inspección visual
Luz natural
Sin ropa
Blanqueamiento
Escleróticas y encías

ESCALA DE KRAMER

Question 18

Auxiliares diagnósticos

Answer 18

Sospecha clínica de patología subyacente:
Biometría hemática completa
Reticulocitos
Grupo sanguíneo y Rh del binomio
COOMBS
Frotis de sangre periférica
Niveles de G6PD
Fragilidad osmótica
Cultivos microbiológicos

Question 19

ICTERICIA POR LACTANCIA MATERNA

Answer 19

En la 1ª semana de vida
Seno materno exclusivo
Falla para lograr lactancia eficaz
Depleción hídrica y calórica
Estasis intestinal y aumento de la circulación enterohepática
13% BT >12 mg/dL
>3-5 días hasta 3 meses
Pico a las 2 semanas 5-10 mg/dL
10%-30% de RN a las 3 – 4 semanas postnatales presentan BT >5 mg/dL
Variantes del gen de la UGT1A1: (TA)7 UGT1A1 (UGT1A128), G71R (UGT1A16)

NO SUSPENDER LACTANCIA MATERNA

Question 20

Encefalopatía Bilirrubínica Aguda

Answer 20

Primeras semanas posteriores al nacimiento (14 días)
3 fases clínicas:
Temprana
Intermedia
Tardía

Question 21

Kernícterus (Encefalopatía Bilirrubínica Crónica)

Answer 21

Síndrome neurológico por depósito de bilirrubina no conjugada en los núcleos de la base del cerebro

Patogénesis multifactorial
Niveles de bilirrubina no conjugada
Unión a albúmina y % de bilirrubina libre
Permeabilidad de la barrera hematoencefálica
Susceptibilidad neuronal

Alteraciones extrapiramidales: Parálisis coreoatetósica
Alteraciones auditivas: Hipoacusia neurosensorial
Paresia oculomotora de la mirada hacia arriba
Displasia dental

Question 22

Tratamiento

Answer 22

Fototerapia
3 mecanismos de acción
Fotoisomerización geométrica
Fotoisomerización estructural
Foto-oxidación

Exanguinotransfusión
Recambio de 2 veces el volumen sanguíneo
Velocidad de recambio 2-3 ml/kg/min (max. 5ml/kg/min)
1.5-2h

Ig IV
0.5 – 1 grkg IV en 2 hrs
Reduce la necesidad de exanguinotransfusión en incompatibilidad Rh y ABO
Puede darse 2ª dosis 12 hrs después de la 1era
Indicada:
Si la BT aumenta a pesar de fototerapia intensiva
Si la BT está 2-3 mg/dL por debajo del nivel para ET

Question 23

ESCALA DE KRAMER

Answer 23

Escala visual para determinar cifras de bilirrubina aproximada según la localización cutánea, tiene una progresión cefalo-caudal.
Expresado en mg/dl
1. Cabeza y cuello 5-6
2. Parte superior del tronco hasta el ombligo 8.8 mg/dl
3. Parte inferior del tronco, desde el ombligo hasta las rodillas 11.7 mg/dl
4 Brazos y piernas 14.7 mg/dl
5. Palmas y plantas mayor a 14.7 mg/dl