Ictericia e hiperbilirrubinemia en RN Flashcards
¿Que tipo de bilirrubina es la que atraviesa la barrera hematoencefálica?
Indirecta (no conjugada)
Menciona 3 fármacos que en caso de administrarse a un RN con ictericia, puede aumentar la toxicidad de la misma:
- AAS
- Oxitocina
- Sulfisoxazol
Menciona 5 condiciones patológicas que en caso de presentarse en un RN con ictericia, puede aumentar la toxicidad de la misma:
- PREMATURIDAD
- Infecciones
- Acidosis
- Deshidratación/ayuno
- Hipoxia
Menciona una causa del aumento de producción de bilirrubina en el contexto de una hiperbilirrubinemia indirecta en el RN:
ANEMIA HEMOLÍTICA (isoinmunización a grupo o a Rh)
Menciona 4 causas importantes de una disminución de la conjugación hepática de la bilirrubina (en el contexto de una hiperbilirrubinemia indirecta en el RN):
1° PREMATURIDAD
- Hipoxia
- Hipotermia
- Hipotiroidismo
Las 3 Hipos y la P en la disminución de la conjugación hepática en el contexto de una hiperbilirrubinemia INDIRECTA
Menciona la causa más frecuente de una hiperrbilirrubinemia directa en el RN:
COLESTASIS NEONATAL
¿Cómo se manifiesta clínicamente una colestasis en el RN?
Ictericia, acolia (siempre) y coluria + HEPATOMEGALIA
Bioquímicamente ¿Cómo se observan las bilirrubinas en una colestasis en el RN?
Hiperbilirrubinemia a expensas de la DIRECTA:
Bilirrubina directa > 2mg/dl o mayor al 20% de la total
¿Cuál es el tratamiento médico de una colestasis neonatal?
Suplementar con vit. A, D, E, K + TAG de cadena media + Ácido ursodesoxicólico o colestiramina
Fármaco que disminuye la absorción de colesterol e inhibe la síntesis y secreción del colesterol hepático SIN afectar la síntesis de ácidos biliares.
Esto altera la composición de la bilis y promueve el transporte del colesterol de la vesícula hacia el intestino, en donde es eliminado
Ácido ursodesoxicólico
En una colestasis neonatal ¿Por qué debes de suplementar con vitaminas A, D, E, y K?
Porque las sales biliares permiten su absorción, pero al no existir sales biliares, no se absorben adecuadamente estas vitaminas y precisan de suplementos
Menciona la causa más frecuente de una obstrucción extrahepática de la vía biliar en niños (y que condiciona una hiperbilirrubinemia directa):
Atresia de vías biliares
¿Cuál es la causa más frecuente de trasplante hepático en niños?
Atresia de vías biliares
¿Cuál es la causa más frecuente intrahepática de una ictericia en el RN?
Hepatitis neonatal idiopática
¿Cómo se manifiesta clínicamente la hepatitis neonatal idiopática?
Ictericia + acolia (transitoria)
SIN coluria y SIN hepatomegalia
Dato: Le da a prematuros
¿En qué zona corporal del neonato es que comienza a ser visible la ictericia?
Cara y conjuntivas
¿Cuál es el patrón de progresión de la ictericia en el RN?
Es cefalocaudal y progresivo
¿Que signos, además de la ictericia en el RN, es que te orienta hacia un problema colestásico?
- Coluria
- Acolia
- Hepatoesplenomegalia
¿Que zona corporal involucra Kramer 1?
Cabeza y cuello
¿Que zona corporal involucra Kramer 2?
Parte superior del tronco hasta ombligo
¿Que zona corporal involucra Kramer 3?
Desde el ombligo hasta las rodillas
¿Que zona corporal involucra Kramer 4?
Brazos y piernas
¿Que zona corporal involucra Kramer 5?
Palmas y plantas
¿Que nivel de bilirrubinemia involucra el Kramer 1?
5.8 mg/dl (100 umol/l)
¿Que nivel de bilirrubinemia involucra el Kramer 2?
8.8 mg/dl (150 umol/l)
¿Que nivel de bilirrubinemia involucra el Kramer 3?
11.7 mg/dl (200 umol/l)
¿Que nivel de bilirrubinemia involucra el Kramer 4?
14.7 mg/dl (250 umol/l)
¿Que nivel de bilirrubinemia involucra el Kramer 5?
> 14.7 mg/dl (> 250 umol/l)
¿Cuál es el rango de bilirrubina que puede ocasionar un kernicterus?
> o igual a 20 mg/dL
¿Cuál es la profilaxis que aplicas en el RN de muy bajo peso para que no desarrolle hiperbilirrubinemia?
Fototerapia
¿Que le hace la energía lumínica de la fototerapia a la bilirrubina para poder descender los niveles de bilirrubinemia?
Convierte la bilirrubina no conjugada en un fotoisómero capaz de excretarse (lumirrubina)
¿Cuanta bilirrubina sérica puede disminuir la fototerapia cada 4-6 hrs?
Cada 4-6 hrs la fototerapia disminuye 1 a 2 mg/dL
Menciona 4 complicaciones asociadas con la fototerapia:
- Evacuaciones blandas
- Hipertermia
- Deshidratación
- Máculas eritematosas
Menciona la complicación más frecuente de la fototerapia en pacientes RN con hiperbilirrubinemia mixta:
Síndrome del niño bronceado (decoloración marrón verdosa en el niño)
Menciona los 3 criterios para considerar realizar una exanguineotransfusión en un RN con ictericia en lugar de la fototerapia:
- Niveles de bilirrubina cercanos al rango de kernicterus
- Clínica de Kernicterus
- Si hay hemólisis rápidamente progresiva (te das cuenta con el descenso del hematocrito)
¿Cuál es la fórmula usada para calcular el volumen de la exanguineotransfusión en RNT?
(80 ml/kg) x 2
¿Cuál es la fórmula usada para calcular el volumen de la exanguineotransfusión en RNPT?
(90 ml/kg) x 2
¿Cuál es la velocidad a la que se da la extracción/introducción de sangre en la exanguineotransfusión?
2-3 ml/kg/min
¿A las cuántas horas después de haber realizado la exanguineotransfusión se deben de tomar controles con las bilirrubinas?
2 horas después
¿A partir de qué día mejora la conjugación hepática en el RNT?
4° día
¿A partir de qué día mejora la conjugación hepática en el RNPT?
7° día
¿Por qué se da la ictericia fisiológica?
Por destrucción de eritrocitos fetales y por inmadurez de conjugación hepática
Acuérdate: Se considera fisiológica cuando además de valorar los parámetros de bilirrubina, SE DESCARTA CUALQUIER OTRA PATOLOGÍA DE BASE
¿A partir de qué día aparece la ictericia fisiológica en el RN?
después del 1° día de VEU
Dentro de los criterios de la ictericia fisiológica ¿Cuántos días debe de durar una ictericia para considerarse fisiológica?
< 7 días
Dentro de los criterios de la ictericia fisiológica ¿Cuánto de bilirrubina total debe de tener el RN para considera la ictericia como fisiológica?
< 12 mg/dl
Dentro de los criterios de la ictericia fisiológica ¿Cuánto de bilirrubina directa debe de tener el RN para considerar la ictericia como fisiológica?
< o igual a 2 mg/dl
Dentro de los criterios de la ictericia fisiológica ¿Cuánto de bilirrubina es el límite que se incremente por día para considerarse como fisiológico?
< o igual a 5mg/dl por día
¿Qué es el síndrome de Arias?
Es la ictericia del RN secundaria a la lactancia materna y SIN SIGNOS DE OTRA ENFERMEDAD
¿A partir de qué día es que se da el síndrome de Arias?
> 7° día de VEU
¿Cómo puedes disminuir rápidamente los niveles de bilirrubina en un RN con síndrome de Arias?
Suspender la LM 24-48 hrs y sustituirla con fórmula
¿Cómo se le conoce al síndrome neurológico secundario al depósito de bilirrubina INDIRECTA en los ganglios de la base?
Kernicterus (ictericia nuclear)
Paciente masculino RN de 17 hrs de VEU ictérico que presenta:
- Letargia
- Llanto agudo
- Rechazo a la alimentación
- Disminución de reflejos osteotendinosos
- Dificultad respiratoria
- Opistótonos (postura tetánica)
- Espasmos
- CONVULSIONES
¿Qué sospechas que tenga?
Kernicterus
¿Que condiciones del RN favorecen que padezca kernicterus?
RNPT + Patología previa (asfixia, hemólisis, isoinmunización, VIH etc)
¿Cuál es el pronóstico del kernicterus?
Muy sombrío (75% fallecen)
¿Qué es la enfermedad de Wilson?
Es aquel trastorno autosómico recesivo caracterizado por una degeneración hepatolenticular, que ocasiona se acumule COBRE en el organismo
¿A que edad aparecen los síntomas de la enfermedad de Wilson?
Entre 10 - 23 años (son en pacientes jóvenes)
¿Cuál es el tratamiento de elección en la enfermedad de Wilson?
D Penicilamina
