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PEDIATRÍA > Hemato-oncología pediátrica > Flashcards

Hemato-oncología pediátrica Flashcards

1
Q

Menciona el tumor cerebral más frecuente en edad pediátrica:

A

Astrocitoma

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Q

Tipo de tumor cerebral que presenta calcificaciones en paréntesis:

A

Craneofaringioma

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3
Q

¿Cuál es la localización más frecuente de los tumores intracraneales en el infante?

A

Fosa posterior (infratentorial)

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4
Q

Paciente masculino de 2 años que presenta:

  • Cefalea que empeora en las mañanas
  • Náusea y vómito
  • Papiledema
  • Disminución de la agudeza visual
  • Ataxia

¿Qué sospechas que tenga?

A

Astrocitoma

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5
Q

¿Con qué trastorno genético se asocia el astrocitoma?

A

Neurofibromatosis tipo 1

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6
Q

¿Cuál es el estudio de imagen de elección en el diagnóstico de un astrocitoma?

A

RMN cerebral

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7
Q

Menciona la triada clásica del síndrome de Wiskott-Aldrich:

A

Eccema + Infecciones recurrentes (respiratorias sobretodo) + Trombocitopenia

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8
Q

¿A un defecto en qué cromosoma se liga la presencia del síndrome de Wiskott-Aldrich?

A

Cromosoma X

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9
Q

¿A que neoplasias se asocia el síndrome de Wiskott-Aldrich?

A

Linfoma y Leucemia

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10
Q

¿Que es el síndrome de Louis-Bar?

A

ATAXIA-TELANGECTASIA:

Es un síndrome genético, autosómico recesivo, en el que se afecta el gen ATM en el cromosoma 11, que no produce adecuadamente la enzima fosfatidilinositol-3 cinasa

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11
Q

¿Cuales son las manifestaciones clínicas del síndrome de Louis-Bar?

A
  • ATAXIA
  • Telangectasias CONJUNTIVALES (aunque también se pueden en orejas, cuello y extremidades)
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12
Q

¿Cuál es el tumor sólido pediátrico más frecuente fuera de SNC?

A

Neuroblastoma

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13
Q

¿Cuál es el tumor neonatal maligno más frecuente?

A

Neuroblastoma “el feocromocitoma del niño”

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14
Q

¿Cuál es la edad media del diagnóstico del neuroblastoma?

A

2 años (90% son menores de 5 años)

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15
Q

¿En que células se origina el neuroblastoma?

A

Células de la cresta neural

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16
Q

¿El neuroblastoma se asocia a la deleción del brazo corto de qué cromosoma?

A

Deleción de brazo corto del CROMOSOMA 1

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17
Q

¿Cuál es la localización más frecuente del neuroblastoma?

A

Abdominal (70%) sobretodo en la glándula suprarrenal

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18
Q

Menciona otras localizaciones del neuroblastoma:

A

GANGLIOS:

  • Cervicales
  • Torácicos
  • Pélvicos
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19
Q

¿Qué síndrome puede llegar a causar el neuroblastoma si afecta ganglios cervicales?

A

Síndrome de Horner

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20
Q

¿Cuál es la localización más frecuente de la metástasis del neuroblastoma?

A

Médula ósea (siempre debes de hacer un aspirado de MO como parte de los estudios de extensión)

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21
Q

Paciente de 3 años que presenta:

  • Masa abdominal en flanco izquierdo que es dura y fija
  • Disnea de grandes esfuerzos
  • Parestesias y paresias en ambos MI
  • HTA
  • Diarrea secretora
  • Sx de Horner

¿Qué tumor sospechas que tenga?

A

NEUROBLASTOMA

(tanto en glándula suprarrenal, por los datos de elevación de catecolaminas, como por los datos de ocupación en ganglios cervicales)

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22
Q

¿Cómo se le conoce al síndrome causado por el neuroblastoma en el que existe afectación hepática con elevación de transaminasas y hepatomegalia?

A

Síndrome de Pepper

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23
Q

¿Cómo se le conocen a las células encontradas en una biopsia de un neuroblastoma?

A

Células de Homer-Wright o “Rosetas”

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24
Q

¿Cuál es el estudio de imagen inicial y de elección en el abordaje diagnóstico de un neuroblastoma?

A

Inicial: USG abdominal

Elección: TAC abdominal con contraste

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25
Q

¿Cuál es el estudio de laboratorio que permite aproximarnos al diagnóstico de neuroblastoma?

A

Catecolaminas en orina (ácido homovalínico y vanilmandélico)

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26
Q

¿Cuál es el método de confirmación de un neuroblastoma?

27
Q

¿Cuál es el porcentaje de supervivencia del neuroblastoma?

A

55%

(estadios I-II: 75-95% y estadio III-IV: 25%)

28
Q

¿Cuál es el tratamiento del neuroblastoma?

A

CIRUGÍA + QT

29
Q

¿Cuál es el tumor abdominal y renal más frecuente en la infancia?

A

Tumor de Wilms (nefroblastoma)

30
Q

¿Es más frecuente que sea unilateral o bilateral el tumor de Wilms?

A

Unilateral

31
Q

¿Cuál es la media de edad del diagnóstico del tumor de Wilms?

32
Q

¿Con que malformaciones se asocia el tumor de Wilms?

A
  • Aniridia
  • Hemihipertrofia
  • Malformaciones genitourinarias (MGU)
33
Q

Menciona que conforma el síndrome de WARG:

A
  • Tumor de Wilms
  • Aniridia
  • MGU
  • Retraso mental
34
Q

Menciona que conforma el síndrome de Denys-Drash:

A
  • Tumor de Wilms
  • Nefropatía
  • Alteraciones genitales
35
Q

Menciona que conforma el síndrome de Beckwith-Wiedmann:

A
  • Onfalocele
  • Macroglosia
  • Hemihipertrofia
36
Q

Tipo de tumor renal que es característico sus inclusiones EOSINOFÍLICAS y es de gran malignidad:

A

Tumor rabdoide

37
Q

Tumor renal que con mayor frecuencia causa metástasis óseas (más frecuente en varones)

A

Sarcoma de células claras de riñón

38
Q

¿Cuál es el signo más frecuente del tumor de Wilms?

A

Masa abdominal ASINTOMÁTICA

39
Q

Paciente masculino de 4 años con:

  • Masa abdominal derecha con ligero dolor abdominal
  • Vómitos
  • HTA
  • HEMATURIA
  • Hemorragia tras traumatismos leves

¿Qué sospechas que tenga?

A

Tumor de Wilms

40
Q

¿A que sitio es más frecuente la METS del tumor de Wilms?

41
Q

¿Cuál es el estudio de imagen inicial en el abordaje del tumor de Wilms?

A

Ultrasonido

42
Q

¿Cuál es el estudio de imagen de elección en el abordaje del tumor de Wilms?

A

TAC de abdomen (hay clara delimitación entre el tumor y el parénquima renal)

43
Q

¿El tumor de Wilms se biopsia?

A

NO (la ruptura de la cápsula renal cambia el estadio)

44
Q

¿Qué prueba invasiva se realiza en un niño con sospecha de tumor de Wilms pero que las pruebas de imagen no fueron concluyentes?

45
Q

¿Cuál es el tratamiento del Tumor de Wilms?

A

CIRUGÍA + QT + RT

46
Q

Tipo de leucemia más frecuente en los niños:

A

Leucemia Linfoblástica Aguda (80% en niños)

47
Q

De acuerdo a la clasificación Francesa-Americana-Británica (FAB) de leucemia ¿Qué significa una LLA L1?

A

Leucemia aguda de blastos pequeños

48
Q

De acuerdo a la clasificación Francesa-Americana-Británica (FAB) de leucemia ¿Qué significa una LLA L2?

A

Leucemia aguda de blastos grandes

49
Q

De acuerdo a la clasificación Francesa-Americana-Británica (FAB) de leucemia ¿Qué significa una LLA L3?

A

Leucemia aguda tipo Burkitt

50
Q

¿Cómo se observa una leucemia aguda tipo Burkitt en un frotis sanguíneo?

A

Citoplasma vacuolado muy basófilo

51
Q

¿Con qué virus se relaciona la aparición de una LLA L3?

A

Virus Epstein Barr

52
Q

Las leucemias linfoblásticas se dividen en leucemia linfoblástica de origen B y leucemia linfoblástica de origen T. De las LLA-B, que son: Pro-B, Común, Pre-B y Madura ¿Cuales se consideran los subtipos más importantes? y ¿Qué marcador expresan?

A

LLA-B común
- Marcador que expresa: CD10 (CALLA)

LLA-B-Madura
- Marcador que expresa: Inmunoglobulinas Kappa o Lambda (que se corresponden con la L3)

53
Q

Entre las LLA de tipo B y LLA de tipo T ¿Cuáles son las más frecuentes?

A

LLA de tipo B

54
Q

¿Cuáles son los 4 datos clínicos más característicos de una leucemia linfoblástica aguda?

A
  • Síndrome anémico.
  • Infecciones de repetición (sobre todo bacterianas, por disminución de los granulocitos)
  • Sangrados o hematomas de aparición fácil (por la trombocitopenia)
  • Infiltración de tejidos por células leucémicas.
55
Q

Respecto al diagnóstico de una leucemia ¿Qué 2 datos muy importantes esperas encontrar en un análisis de sangre periférica de un paciente con leucemia?

A

a) Leucocitosis (= BLASTOS) con presencia de hiato leucémico (es decir, no existen células en estadios madurativos intermedios)

b) Pancitopenia

56
Q

¿Cuál es el estudio diagnóstico de elección de una leucemia?

A

Biopsia y aspirado de médula ósea

57
Q

Dato del aspirado de médula ósea que nos confirma el diagnóstico de leucemia (independientemente de si es linfoblástica o mieloblástica):

A

Hipercelularidad con >20 % BLASTOS + Disminución de los elementos celulares normales (Pancitopenia)

58
Q

De acuerdo al inmunofenotipo (determinado por citometría de flujo) de las leucemias ¿Cuáles son los marcadores (CD) más comunes de la LLA de tipo T (o marcadores de linfocitos T)?

A

CD2, CD3, CD4, CD5, CD7, CD8, TCR

59
Q

De acuerdo al inmunofenotipo (determinado por citometría de flujo) de las leucemias ¿Cuáles son los marcadores (CD) más comunes de la LLA de tipo B (o marcadores de linfocitos B)?

A

CD19, CD20, CD22, FMC7, Ig

60
Q

Menciona 2 sitios típicos, a los cuales la LLA-T infiltra:

A

1) TIMO (masa mediastinal)
2) SNC

61
Q

De acuerdo al tratamiento de la leucemia linfoblástica aguda, existe tratamiento de inducción y tratamiento de consolidación/mantenimiento ¿Qué 5 medicamentos conforman el esquema de inducción?

A

“VELAC”

  • Vincristina
  • Esteroides
  • L-asparaginasa
  • Antraciclina
  • Ciclofosfamida
62
Q

De acuerdo al tratamiento de la leucemia linfoblástica aguda, existe tratamiento de inducción y tratamiento de consolidación/mantenimiento ¿Cuáles son las 3 opciones de tratamiento de consolidación?

A

a) QT por 2-3 años con Citarabina o Metrotexate
b) Autotrasplante de precursores hematopoyéticos
c) Alotrasplante de precursores hematopoyéticos

63
Q

El factor pronóstico que tiene mayor importancia en relación con el aumento de la supervivencia en un paciente que padeció leucemia es:

A

Si obtuvo la REMISIÓN COMPLETA

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