HPIM 308 - Cirrose E Suas Complicacoes

Question 1

Cirrose hepática por HCV:

Answer 1

80% dos expostos a HCV desenvolvem hepatite crónica
20-30% desenvolve cirrose em 20-30 anos, depois % aumenta…
Mas álcool concomitante/, logo incidência devido a HCV desconhecida…

Dano hepático mediado imunologica/
Cirrose tem padrão macro e micronodular misto, fígado pequeno
Infiltrado inflamatório portal com hepatite da interface e lesão hepatocelular lobular

Question 2

Cirrose por HBV:

Answer 2

5% dos expostos ao HBV desenvolvem hepatite crónica
20%desenvolve cirrose
Colorações para antigénio HBc e HBs positivas
Hepatócitos em vidro fosco (HBs intracelular)

Question 3

Diagnostico de cirrose por hepatite autoimune:

E tx:

Answer 3

Bx sem inflamação significativa, logo Dx com os marcadores (ANA’s, Ac anti-músc liso)

Se houver inflamação ativa com aumento transaminases – T/ imunossupressor
Doentes com cirrose estabelecida tipica/ NÃO beneficiam de corticoterapia ou azatioprina

Question 4

Mnemónica da Cirrose Biliar Primária (CBP):

Answer 4

CBP - Carla Bruni (mulher +++, 50 anos +++)

A Carla Bruni macro AMA o FP do urso micro que nem se sente o osso na porta (ductopenia, portal, osteopenia/osteoporose)

A Carla Bruni Pariu (CBP) de 4, mas até foi uma superposição para o colo (colesterol e achados exclusivos)

FP - fadiga (o mais proeminente quando sintomática) e prurido (50% por ocasião do diagnostico e debilitante)

Question 5

Cirrose Biliar vs. Cirrose alcoólica e pós hepatite

Answer 5

Histologicamente diferente da cirrose alcoólica e pós-hepatite

Embora manifestações clínicas de doença terminal sobreponíveis

Question 6

Causas principais de cirrose biliar distinguíveis clinica/:

Answer 6

Cirrose Biliar Primária
Colangite Autoimune
Colangite Esclerosante Primária
Ductopenia Idiopática do Adulto

Question 7

Histologia da colestase crónica compartilhada por todas as formas de cirrose biliar:

Answer 7

Estase colatos
Deposição de cobre
Transformação xantomatosa dos hepatócitos
Fibrose biliar irregular

Question 8

Doença progressiva de cirrose biliar associada a:

Answer 8

Ductopenia

Question 9

CBP apresenta se com que tipo de inflamação e necrose?

Answer 9

Inflamação portal + Necrose dos colangiócitos dos ductos biliares de calibre médio/pequeno

Question 10

CBP estádios histológicos:

Answer 10

Colangite destrutiva crónica não supurativa - inflamação portal necrotizante

Ductopenia com proliferação de ductúlos mais pequenos!

Redução inflamação > Fibrose periportal > Fibrose em ponte

Cirrose micro ou macro nodular

Question 11

Exclusivas de CBP:

Answer 11

Hiperpigmentação

Xantelasmas e Xantomas

Question 12

Cirrose Biliar primária que imunoglobulinas aumentam:

Answer 12

↑ IgM e hipergamaglobulinemia

“Aumento IgA na doença hepática alcoólica Aumento IgG na hepatite autoimune Hipergamaglobulinemia na cirrose e hepatite crónica”

Question 13

Serologico da CEP:

Answer 13

65% dos doentes com pANCA

> 50% tem concomitante/ Colite Ulcerosa

Question 14

Alterações do TP na CEP?

Answer 14

Albumina e ↑ TP no momento do diagnóstico numa proporção substancial de doentes

TP parcial/ corrigível por Vit. K parenteral

Question 15

Quem pode ter Síndrome de overlap (superposição) c/ hepatite autoimune:

Answer 15

CBP

CEP

Question 16

Diagnostico definitivo de CEP por:

Answer 16

Colangiografia faz o Dx definitivo:
CPRM como avaliação inicial para rastreio
CPRE secundaria/ para eventual identificação de estenose dominante

Question 17

% de casos em que há envolvimento cístico e vesícula na CEP:

Answer 17

Até 15%

Question 18

SCORE DE RISCO CEP (cap 311):

Answer 18

1. IDADE
2. NIVEL SÉRICO DE BILIRRUBINA
3. ESTADIO HISTOLÓGICO
4. ESPLENOMEGALIA

Question 19

Como se encontram a AST e ALT na cirrose cardíaca?

Answer 19

AST e ALT normais ou ligeira/ ↑,

geralmente AST>ALT (como no álcool!!)

Question 20

Hemorragia varicosa ou encefalopatia na cirrose cardíaca:

Answer 20

Incomuns!!!!!!

Question 21

Diagnostico de cirrose cardíaca:

Answer 21

Dx: FA elevada + hepatomegalia + Doença Cardíaca
Bx típica
Sem extravasamento vascular de eritrócitos, contraria/ ao S. Budd-Chiari
DD com síndrome Veno-oclusivo (obstrução pós-sinusoidal)

Question 22

Padrão de Fibrose da cirrose cardíaca:

Answer 22

Padrão único de fibrose: extensão do centro p/ a periferia do lóbulo

Question 23

Genotipo com pior prognóstico na deficiência da alfa1 antitripsina:

Answer 23

Genótipo ZZ têm risco máximo

Mas só 10-20% destes desenvolvem doença hepática crónica

Question 24

Definição de hipertensão portal:

Answer 24

elevação gradiente de pressão venosa hepática > 5 mmHg

Question 25

Hipertensão portal ocorre por:

Answer 25

1) Aumento da resistência à passagem do sangue no parênquima cirrótico
2) Aumento do fluxo esplâncnico secundário a vasodilatação esplâncnica

Question 26

Desenvolvimento de HTP revelado por:

Answer 26

Trombocitopenia 
Esplenomegalia 
Ascite 
Encefalopatia 
Varizes com ou sem hemorragia

Question 27

Fibrose hepática, estádios avançados:

Answer 27

fibrose em ponte com nodularidade – estadio 3

cirrose é estadio 4