HM Flashcards
El porcentaje de hemoglobina fetal en el adulto es
Un 1%
En un paciente de 54 años de edad, diagnosticado hace un año de LMC, que comienza con una anemia progresiva, aumento de la hepatoesplenomegalia y aparición de blastos en sangre periférica, hay que sospechar
Que el paciente está aproximándose a una fase de leucemia aguda
¿Cuál suele ser el primer signo de respuesta al tratamiento con hierro oral?
El incremento en el porcentaje de reticulocitos
La hemoglobinuria paroxística nocturna es un trastorno de
La célula madre pluripotencial de la médula ósea y se afectan por tanto las tres series
Complicación postransfusional más frecuente
La ebre
Según la OMS, ¿cuál es el criterio fundamental para definir una leucemia aguda?
Más de un 20% de blastos en médula ósea
Los linfocitos de la leucemia linfática crónica son de inmunofenotipo
B
Anemia megaloblástica: En sangre periférica lo más característico es la presencia de
Anemia macrocítica (hematíes de gran tamaño). Leucopenia y trombopenia. Neutró los hipersegmentados. Reticulocitos no aumentados (anemia arregenerativa)
La etiología más frecuente de las leucemias agudas es
Idiopática
LNH: Los subtipos histológicos más frecuentes son
El difuso de células B grandes y el folicular en segundo lugar
La anemia de células falciformes es un tipo de hemoglobinopatía, que se produce por
Formación de cadenas anormales de globina y que precipitan en el interior del hematíe
Fármaco que consigue aumentar más rápidamente las plaquetas en PTI
Gammaglobulina intravenosa
La morfología típica de los drepanocitos es
En forma de hoz
LNH: Los linfomas que presentan expresión leucémica más frecuentemente en el momento del diagnóstico son
Los linfomas indolentes o de bajo grado de agresividad
En sangre periférica es típico en las anemias hemolíticas la presencia de
Un incremento de reticulocitos y policromató los en sangre periférica, que re ejan la respuesta de la médula ósea ante la destrucción de hematíes
Fuentes de tejido hematopoyético
Médula ósea, cordón umbilical y sangre periférica
Concepto de mieloptisis
Ocupación de la médula ósea por cualquier proceso patológico que distorsiona la arquitectura normal de dicha médula
Relaciona los siguientes hallazgos en el estudio de extensión de sangre periférica con la enfermedad más típica:- Poiquilocitos
- Mielodisplasia
La esplenomegalia, ¿es un dato a favor o en contra de la PTI?
En contra
Relaciona los siguientes hallazgos en el estudio de extensión de sangre periférica con la enfermedad más típica:- Rouleaux
- Mielomamúltiple
Tratamiento de la PTI
Primera línea: Esteroides y/o Inmunoglobulinas iv. Segunda Línea: - Esplenectomía (se suele retrasar a los 6-12 meses del diag- nóstico de PTI). - Análogos del receptor de la Trombopoyetina (Romiplostim y Eltrombopag). Si no respuesta inmunosupresores.
Mecanismo de acción de HBPM
Heparinas de bajo peso molecular __ efecto anti factor Xa
El tratamiento fundamental de las poliglobulias secundarias
Las sangrías, para evitar sobre todo problemas trombóticos por la hiperviscosidad sanguínea
El tratamiento inicial de elección de LMC
El mesilato de imatinib
Prueba típica para el diagnóstico de la anemia inmunohemolítica
Prueba de Coombs
Tratamiento de la PTT
Plasmaféresis con recambio plasmático
Una transferrina elevada y una ferritina disminuida sugieren
Ferropenia
Tratamiento de elección de las formas severas de betatalasemia
Trasplante alogénico de precursores hematopoyéticos
Que leucemia da: - Infiltración de piel y encías
M4 y M5
Alteraciones de laboratorio en el síndrome de coagulación intravascular diseminada (CID)
Anemia microangiopática (con esquistocitos en sangre), trombopenia, alargamiento de todos los tiempos de coagulación, descenso del brinógeno y de factores de coagulación, y aumento de los PDF (productos de degradación de brina) y del dímero D
Clínica fundamental de los enfermos con aplasia
Síndrome anémico, infecciones de repetición y fenómenos hemorrágicos
Desde el punto de vista inmunológico, la leucemia linfática crónica cursa con una inmunode ciencia de tipo
Humoral, con hipogammaglobulinemia
LNH: Cuándo un paciente presenta un linfoma diseminado en el momento del diagnóstico, es más frecuente que sea
Un linfoma de baja agresividad
¿Qué detecta la prueba de Coombs directa?
Inmunoglobulinas o complemento sobre la membrana del hematíe
¿Qué tipo de linfoma es el linfoma de Burkitt?
Un linfoma linfoblástico B
Ante un paciente joven con litiasis biliar se debe sospechar
Una hemólisis crónica
Los marcadores característicos de la leucemia linfática crónica son
CD5+ (marcador T), CD19, CD20 débil, CD23 (marcadores B)
Relaciona los siguientes hallazgos en el estudio de extensión de sangre periférica con la enfermedad más típica:- Esferocitos
- Esferocitosis hereditaria o inmunohemólisis
Niño de 8 años de edad con malformaciones óseas, cráneo en cepillo, alteraciones dentarias y quistes en manos y pies, hepatoesplenomegalia, anemia microcítica e hipocrómica, disminución de la hemoglobina A1 y aumento de la hemoglobina A2 y hemoglobina F, ¿qué sospecharías en primer lugar?
Una betatalasemia Major o anemia de Cooley
¿Qué nos indica la presencia en sangre periférica de reticulocitos?
El funcionamiento normal de la médula ósea, regenerando células sanguíneas
Ante la presencia de linfocitosis, esplenomegalia, marcador CD25+ y tinción para fosfatasa ácida resistente a tartrato, debemos sospechar
Tricoleucemia o leucemia de células peludas
Relaciona los siguientes hallazgos en el estudio de extensión de sangre periférica con la enfermedad más típica: - Cuerpos de Heinz
- Hemólisis por oxidantes en de ciencia de glucosa 6 fosfato deshidrogenasa
alt citogenetica - gen - linfoma: t(8,14)
t(8,14) afecta al oncogen c-myc - burkit
Una transferrina no aumentada y una ferritina sérica incrementada sugieren
Anemia de enfermedad crónica
¿A qué edad comienzan las manifestaciones clínicas de las betatalasemias?
A los 6-8 meses de vida, cuando la hemoglobina fetal debe ser sustituida por la hemoglobina A1 del adulto
Tipo de paraproteína más frecuente en el mieloma múltiple y en la enfermedad de Waldeström
IgG e IgM, respectivamente
Relaciona los siguientes hallazgos en el estudio de extensión de sangre periférica con la enfermedad más típica: - Cuerpos de Howell-Jolly
- Hipoesplenismo
Definición de poliglobulia verdadera
Incremento de la masa eritrocitaria y del hematocrito
Mecanismo de acción de ACO
inhiben el efecto de la vitamina K
¿Cuál es el mejor parámetro del almacén de hierro del organismo?
La ferritina
La normalización de la hemoglobina tras tratamiento con hierro suele aparecer
Después de dos meses de tratamiento
Enfermo de 55 años, desde hace 2 semanas presenta adenopatías axilares, inguinales y mesentéricas que crecen rápidamente y hepatomegalia, ¿qué es lo más probable?
Un linfoma de alta agresividad
Clínica fundamental de anemia hemolitica
Anemia, ictericia y esplenomegalia frecuentemente
LNH: El linfoma de células pequeñas más frecuente es
El linfoma folicular
Causa más frecuente de ferropenia en general
Pérdidas sanguíneas
Tratamiento de elección en las leucemias agudas mieloides variante M3
Inducción, Consolidación y Mantenimiento. Este último dura 2 años Ácido transrretinoico (ATRA) y quimioterapia
Antídoto de los anticoagulantes orales (ACO)
Vitamina K y plasma
Para diferenciar la anemia microcítica hipocrómica del rasgo talasémico de la de la anemia ferropénica, utilizamos
La amplitud de distribución eritrocitaria (ADE), que en el caso de la anemia ferropénica está aumentada y en la talasemia está normal
Diagnóstico del déficit de vitamina B12
Determinar la concentración sérica de vitamina B12, incremento en la eliminación urinaria de metilmalónico, y aumento de niveles séricos de metilmalónico y homocisteína
LNH: Los linfomas de células pequeñas en general son
De bajo grado
Clínica característica de los linfomas no Hodgkin
Adenopatías, más frecuentemente mesentéricas que en la enfermedad de Hodgkin, enfermedad extralinfática, in ltración hepática sin afección esplénica, in ltración de médula ósea y expresión leucémica (células malignas en sangre periférica)
El linfoma Hodgkin es más frecuente en el sexo masculino, excepto una de sus variantes, ¿cuál?
La variante esclerosis nodular
Ante un paciente con anemia microcítica hipocrómica, disminución de la sideremia y de la ferritina y aumento de la concentración de transferrina pero disminución de su saturación, deberíamos sospechar
Anemia ferropénica
¿Qué encontraremos en sangre periférica en un paciente con mielofibrosis?
Reacción leucoeritroblástica (formas jóvenes de las series roja y blanca hematopoyéticas) y dacriocitos o hematíes en forma de lágrima
¿Cuál es la clínica inicial más habitual de un paciente con leucemia linfática crónica?
Asintomático, con linfocitosis en sangre periférica
El tratamiento curativo de la LMC es
El trasplante alogénico de precursores hematopoyéticos
Características del hemograma en una policitemia vera
- Aumento del número de hematíes y disminución del VCM - Aumento de leucocitos, sobre todo neutró los - Aumento de plaquetas
Alteraciones de laboratorio en la hemofilia A
TTPa alargado y TP normal
Que leucemia da:- InfiltracióndelSNC:
- Leucemias agudas linfoblásticas, M4 y M5
El diagnóstico definitivo se realiza mediante
Punción medular, objetivando una in ltración por blastos superior al 20% de la celularidad medular
¿Cuál es la forma más agresiva de linfoma?
El linfoma de Burkitt
¿En qué tipo de anemias es muy frecuente la elevación de la LDH sérica?
En las anemias megaloblásticas y hemolíticas
¿Qué detecta la prueba de Coombs indirecta?
Anticuerpos en plasma
La eritrocitosis primaria que cursa sin aumento de la eritropoyetina, también se denomina
Policitemia vera (se trata de una neoplasia mieloproliferativa crónica)
La anemia y la trombopenia de la leucemia linfática crónica suelen tener un origen
Central, por ocupación medular por linfocitos tumorales, y autoinmune (son frecuentes los fenómenos autoinmunes)
Clínica fundamental del déficit de vitamina B12
Alteraciones digestivas, glositis atró ca, alteraciones neurológicas y polineuropatías
Que leucemia da: - infiltración testicular
- Leucemias agudas linfoblásticas
Parámetros bioquímicos que nos hacen sospechar la presencia de hemólisis
Aumento de LDH sérica y bilirrubina indirecta en suero
Ante un enfermo que presenta microcitosis importante con número normal o ligeramente incrementado de hematíes hay que sospechar
Una talasemia minor
enf Hodking: La célula neoplásica característica es
La célula de Sternberg-Reed
mieloptisis: Se caracteriza por
Presencia de células inmaduras en sangre periférica
Ante un linfoma gástrico tipo MALT en estadio inicial, ¿cuál es el tratamiento más adecuado?
Terapia erradicadora delHelicobacter pylori
La asociación de anemia y trombopenia autoinmune se denomina
Síndrome de Evans
HPN: Las células derivadas de esta célula madre se caracterizan por
Exceso de sensibilidad al complemento
Características de la médula ósea en la LMC
Hipercelular, con incremento de la relación mieloide/eritroide
¿Cuál es el prototipo de dichas anemias?
La hemólisis o la anemia por sangrado agudo
¿Cuál es la anemia hemolítica congénita más frecuente?
La esferocitosis hereditaria
Principal parámetro bioquímico que nos permite distinguir entre anemia de trastornos crónicos y ferropénica
La ferritina, que estará baja en la anemia ferropénica y no dismi- nuída en la anemia de trastornos crónicos
¿Qué proteína es la principal transportadora de hierro en el organismo?
La transferrina
Enf Hodking; ¿A qué denominamos síntomas B?
Fiebre tumoral, sudoración nocturna y pérdida de peso inexplicada superior al 10% del peso previo en los últimos 6 meses
El diagnóstico se con rma mediante
Biopsia de médula ósea, que presentará hipocelularidad
¿Qué tipo de inmunode ciencia presentan los pacientes con enfermedad de Hodgkin?
Inmunode ciencia celular, siendo características las infecciones por herpes zóster, hongos,pneumocystisytoxoplasma
Tratamiento de la anemia ferropénica
Hierro oral 100-200 mg/día en forma de sal ferrosa, durante 3-6 meses como mínimo (a tomar en ayunas)
Porcentaje de reticulocitos en sangre periférica en condiciones normales
Del 1 al 2%
Las anemias inmunohemolíticas están producidas por
Inmunoglobulinas que pueden ir contra antígenos extraños o propios del hematíe y que ocasionan su destrucción
Enf Hodking; ¿Cuáles son las variantes que se suelen presentar en personas de edad más avanzada y diseminadas en el momento del diagnóstico?
Celularidad mixta y depleción linfocitaria
Ante una paciente de 35 años de edad, con hemoglobina de 10 mg/dl, astenia, mareos, estomatitis y uñas quebradizas, ¿qué sospecharías?
Anemia ferropénica
¿Cuál es el tipo de leucemia aguda más frecuente en adultos? y ¿en niños?
La mieloblástica. ….. la linfoblástica
El diagnóstico de la betatalasemia se confirma mediante
La electroforesis de hemoglobina, que objetiva descenso de hemoglobina A1 e incremento de hemoglobina A2 y hemoglobina F
Que leucemia da: - Masa mediastínica por crecimiento del timo
Leucemia linfoblastica T
Que leucemia da: - Coagulación intravascular diseminada:
M3
¿En refeencia a la patología gástrica qué sería lo más impor- tante a tener en cuenta en esta paciente?
Que tiene más posibilidades de desarrollar un cáncer gástrico y es necesario seguirla de forma estrecha
Pruebas para el estudio de la hemostasia
De la hemostasia primaria: tiempo de hemorragia De la vía extrínseca y anticoagulación oral: tiempo de protrombina De la vía intrínseca y tratamiento con heparina no fraccionada: TTPA o tiempo de cefalina De la actividad del brinógeno: tiempo de trombina
Prueba característica para el diagnóstico de esferocitosis
La prueba de la hemólisis osmótica, que se previene administrando glucosa al medio
Hemato: ¿A qué denominamos síndrome de Richter?
A la transformación de una leucemia linfática crónica en un linfoma de célula grande de alta agresividad, generalmente inmunoblástico
Ordena de mejor a peor pronóstico las diferentes variantes de enfermedad de Hodgkin
1) Predominiolinfocítico 2) Esclerosisnodular 3) Celularidad mixta 4) Depleción linfocítica
Según el volumen corpuscular medio del hematíe, las anemias se dividen en
Microcíticas: <80 micrasNormocíticas: 80 -100 micrasMacrocíticas: >100 micras3
Causa más frecuente de ferropenia en el varón
Sangrado digestivo
Causa más frecuente de anemia megaloblástica
Dé cit de ácido fólico
Herencia y factores deficitarios en la hemofilia A y B
Herencia ligada al x. De ciencia del factor VIII y IX, respectivamente
La transformación más frecuente de la leucemia linfática crónica es hacia
Una leucemia prolinfocítica
La hemólisis por anticuerpos calientes: tto
El de la enfermedad de base asociado a esteroides. Si no responde, esplenectomía. Y si pese a esta sigue sin responder, fármacos inmunosupresores
La presencia de hemosiderinuria y hemoglobinuria nos hacen sospechar una
Hemólisis intravascular
La localización más típica de las adenopatías en el linfoma Hodgkin es
Cervicales y mediastínicas
Hemato - serie blanca: Es característica la ausencia de adenopatías en
El mieloma múltiple y la tricoleucemia
Causa más frecuente de macrocitosis
El alcohol
Para hablar de trombocitosis la cifra de plaquetas debe ser superior a
600.000 por mm3
Cuando en una leucemia linfoblástica encontramos más de 46 cromosomas (hiperploidía) esto con ere un pronóstico
Favorable
Las anemias inmunohemolíticas generalmente se asocian a enfermedades como
Infecciones, procesos linfoproliferativos (LLC-B), colagenosis o fármacos
Prueba de imagen fundamental para el estudio de las lesiones óseas en el MM
La radiografía (la gammagrafía no sirve)
Ante un paciente de edad avanzada con demencia, entre otras patologías, se debe descartar
Dé cit de vitamina B12
Linfoma burkitt: Tiene una histología característica en forma de
Cielo estrellado, debido a su gran duplicación celular
HPN: La hemólisis se produce por
Activación del complemento y es fundamentalmente intravascular (por eso cursa con hemoglobinuria)
¿Cuál es el protocolo quimioterápico de elección en pacientes con linfoma Hodgkin?
El protocolo ABVD
Para el diagnóstico de anemia perniciosa se utiliza un test ¿cuál es?
Anticuerpos contra factor intrínseco y célula parietal
En un paciente con leucemia que no ha desarrollado la enfermedad injerto contra huésped, ¿es más o menos frecuente la recurrencia de su enfermedad?
Más frecuente (no hay efecto injerto contra leucemia)
Marcador característico de la leucemia mieloide crónica (LMC)
Reordenamiento del gen BCR/ABL a través de la traslocación (9,22), lo que se denomina cromosoma Philadelphia
Mejor parámetro bioquímico para detectar la ferropenia
Descenso de la ferritina
Relaciona los siguientes hallazgos en el estudio de extensión de sangre periférica con la enfermedad más típica:- Punteado basófilo
- Intoxicación por plomo, anemias sideroblásticas
HPN: La enfermedad se produce como consecuencia de un déficit de
Proteínas de membrana celular, CD55 y CD59, que bloquean la acción del complejo de ataque de membrana del complemento
Principales indicaciones del trasplante alogénico
Aplasia y enfermedades genéticas hereditarias y leucemias
¿Cuáles son los linfomas más sensibles a la quimioterapia y en los que se consiguen remisiones completas con mayor frecuencia?
En los linfomas de alta agresividad
Paciente anciano, con componente monoclonal en sangre escaso, asintomático, y con menos del 10% de células plasmáticas en MO, seguramente presenta
Gammapatía monoclonal de signi cado incierto
Varón de 85 años con 30.000 linfocitos en sangre periférica sin otra sintomatología, actitud más adecuada
Observación
La hemoglobina mayoritaria en el hematíe del adulto es la
Hemoglobina A1, formada por dos cadenas alfa y dos beta
Ante un hallazgo casual de linfocitosis sanguínea debemos pensar siempre en
Leucemia linfática crónica
El objetivo del tratamiento de las leucemias agudas es
La remisión completa de la enfermedad
¿Cómo se puede diferenciar la eritrocitosis secundaria de la primaria?
Por el aumento de la eritropoyetina en la secundaria, lo que no ocurre en la primaria
¿Cuál es la característica fundamental de las anemias denominadas regenerativas?
Presentan elevación en el número de reticulocitos en sangre periférica
¿Qué dos síntomas NO aparecen de forma característica en el MM y SÍ en la enfermedad de Waldeström?
Adenopatías y organomegalias
Principales indicaciones del trasplante autólogo
Linfomas y mieloma
Causa más frecuente de muerte en la policitemia vera
Las trombosis
La enfermedad de las aglutininas frías está mediada casi siempre por
IgM, que activa el complemento. La hemólisis que produce es predominantemente intravascular
Una característica del frotis que nos haría pensar en la existencia de una leucemia linfática crónica son
La manchas de Gumprecht
Tipos de neoplasias mieloproliferativoas crónicas según la célula predominante
- Predominio de eritrocitos: policitemia vera - Predominio de leucocitos: leucemia mieloide crónica - Predominio de plaquetas: trombocitosis esencial - Predominio de brosis medular con mieloptisis: mielo bro- sis agnogénica
La infección por parvovirus B19 produce en estos pacientes
Crisis aplásicas
Hemograma característico de la enfermedad de Hodgkin
Anemia de trastornos crónicos, leucocitosis con neutro lia o eosino lia, y en fases avanzadas linfopenia, VSG elevada
Las alteraciones cromosómicas más frecuentes en las leucemias agudas son
Las traslocaciones que provocan activación de protooncogenes
Neoplasia que produce con más frecuencia poliglobulia
El hipernefroma o carcinoma de células renales
La variante más frecuente dentro de las betatalasemias es la
Talasemia minor o rasgo talasémico
Ante un varón con dolor óseo, anemia normocítica normo- crómica, VSG aumentada, y paraproteína en sangre y orina, pensar primer lugar en
Mieloma múltiple (MM)
La vitamina B12, ¿en qué alimentos se encuentra? y ¿dónde se absorbe?
- En alimentos de origen animal - En íleon terminal
¿Qué anticuerpo monoclonal anti-CD20 se usa en el tratamiento de los linfomas no Hodgkin?
El rituximab
El ácido fólico: ¿dónde se absorbe? y ¿dónde están sus reservas y cuánto duran?
En yeyuno; en el hígado; duran tres o cuatro meses
La hemólisis por anticuerpos calientes suele ser mediada por
IgG y se produce fundamentalmente en el bazo
alt citogenetica - gen - linfoma: t(14,18)
t(14;18) altera oncogén bcl-2 - folicular
Factores de coag dependientes de vitamina K
LI, VII, IX, X, proteína C y S
Tricoleucemia: El aspirado de médula ósea característicamente es
Seco, por intensa brosis medular
Ante un anciano con anemia y VCM normal o elevado, una de las primeras sospechas debe ser un
Síndrome mielodisplásico
Varón de 55 años, con adenopatías retroperitoneales e inguinales, diagnosticado de linfoma folicular, sin ningún otro síntoma, ¿cuáles son las opciones de tratamiento?
Observación sin tratamiento o quimioterapia
Primera y segunda causa de muerte de los pacientes con MM
1.a: infecciosa (por inmunode ciencia humoral) 2.a : insu ciencia renal
Causa más frecuente de anemia hemolítica por déficit enzimático
De ciencia de glucosa-6-fosfato deshidrogenasa
Forma de PTT sin alteración neurológica, con predominio de la afectación renal, que suele aparecer en niños, y puede desencadenarse tras infección por elE. ColiO157 H7
Síndrome hemolítico urémico (SUH)
Causa más frecuente de ferropenia en la mujer
Sangrado menstrual
La presencia de células inmaduras en sangre periférica se conoce con el nombre de
Reacción leucoeritroblástica
La etiología fundamental de los síndromes mielodisplásicos es
Idiopática
Paciente de 43 años diagnosticado de artritis reumatoide de 5 años de evolución, con anemia hipocrómica con niveles de ferritina sérica aumentados, ¿cuál es el tratamiento fundamental para este paciente?
El tratamiento que necesite para su artritis reumatoide
La enfermedad producida por un defecto de síntesis de las cadenas de globina se denomina
Talasemia
Principal parámetro por el cual se decide realizar una transfusión sanguínea
La clínica
El prototipo de anemia hiporregenerativa es
La aplasia medular
Causa más frecuente de mieloptisis
Ocupación de la médula ósea por micrometástasis de carcinoma
Vía de administración y control de las heparinas no fraccionadas (HNF) y de bajo peso molecular
TTPA (entre 1,5-2,5 respecto al control) para las primeras y ninguno habitualmente para las segundas (se monitorizan los niveles de X a sólo en casos de insu ciencia renal, obesidad y caquexia)
Efecto que produce la incompatibilidad AB0
Reacción hemolítica aguda ( ebre, escalofríos, hemólisis, intravascular, hipotensión, CID…..)
Si esa leucocitosis es a expensas de linfocitos maduros monoclonales -estaremos ante una
Leucemia linfática crónica
¿Cuál es el origen de los síndromes mielodisplásicos?
La mutación de la célula madre pluripotencial mieloide
Causa más frecuente de anemia microcítica
Ferropenia
Varón de 35 años con adenopatías cerviacales, mediastínicas e inguinales además de esplenomegalia, ¿qué estadio de la enfermedad de Hodgkin presenta?
Estadio III-S
¿Cuál es la causa más frecuente de anemia?
La ferropenia
Tratamiento de elección de la aplasia
Trasplante alogénico de progenitores hematopoyéticos o globulina antitimocítica junto con ciclosporina en función de la edad (< ó > de 40 años) y si tiene o no donante emparentado compatible
Clínica fundamental de la drepanocitosis
Crisis vasooclusivas con isquemia de órganos como huesos, pulmón, cerebro; hemólisis intravascular; hipoesplenismo e infecciones por microorganismos encapsulados
Causa más habitual de déficit de cobalamina
La anemia perniciosa
HPN: dx definitivo mediante
Citometría de ujo, donde se demuestra la ausencia de proteínas CD55 y CD59
La enfermedad de las aglutininas frías: tto fundamental
Evitar el frío, que es cuando se produce la hemólisis , siendo el tratamiento de elección esteroides asociados a Rituximab
Varón de 75 años de edad, con historia de trombosis venosa profunda y 750.000 plaquetas. ¿Cuál es el tratamiento más apropiado?
Terapia citorreductora con hidroxiurea
El tratamiento de la GMSI es
No requiere tratamiento
Mujer de 40 años con masa mediastínica de 12 cm de diámetro, diagnosticada de linfoma Hodgkin tipo esclerosis nodular, ¿cuál es el tratamiento más adecuado?
Radioterapia en la zona de la masa y quimioterapia
Para la absorción de vitamina B12es fundamental un factor sintetizado por células parietales gástricas, que es
El factor intrínseco
Los marcadores característicos de la célula de Sternberg son
El CD15 y el CD30 o Ki-1
Tratamiento fundamental de las anemias megaloblásticas por déficit de vitamina B12
Vitamina B12 parenteral (inyecciones intramusculares), aconse- jándose ácido fólico al comienzo del tratamiento
En los niños con drepanocitosis es típica la infección por
Salmonella
Las anemias inmunohemolíticas más frecuentes son las mediadas por
Anticuerpos calientes
Ordena las diferentes variantes de la enfermedad de Hodgkin según su frecuencia
1) Esclerosisnodular 2) Celularidad mixta 3) Predominiolinfocítico 4) Depleción linfocítica
déficit de vitamina B12: La alteración neurológica más característica es
La degeneración combinada subaguda de la médula espinal
La evolución más grave de un síndrome mielodisplásico es hacia una
Leucemia aguda mieloblástica
Los cinco síntomas principales de la púrpura trombopénica trombótica (PTT) son
Trombopenia (sangrado), anemia hemolítica microangiopática (con esquistocitos), ebre, alteraciones neurológicas y disfunción renal
Una complicación infecciosa frecuente de la tricoleucemia es
La neumonía porLegionella
La forma habitual de diseminación de la enfermedad de Hodgkin es
Vía linfática, siguiendo un orden hacia zonas vecinas, lo que lo diferencia del resto de linfomas
En el estudio de médula ósea en un síndrome mielodisplásico podemos encontrar
Lo más habitual es encontrar hipercelularidad en médula ósea, con alteraciones morfológicas en una, dos o tres series celulares, aunque esta también puede ser normocelular o hipocelular
Principal lugar de absorción de hierro
Duodeno, yeyuno proximal y medio
Causa más frecuente de prolongación del tiempo de hemorragia
Trombopenia (menos de 100.000 plaquetas)
La absorción del hierro se hace en forma
Ferrosa o reducida, y se transporta en forma férrica
Un paciente diagnosticado de MM, que se encuentra asintomático, debe tratarse con
No se debe tratar en este estadIo, ya que no aumenta la supervivencia
Relaciona los siguientes hallazgos en el estudio de extensión de sangre periférica con la enfermedad más típica:- Dianocitos
- Ictericia obstructiva y hemoglobinopatías - Intoxicación por plomo, anemias sideroblásticas - Esferocitosis hereditaria o inmunohemólisis - Hemólisis por oxidantes en de ciencia de glucosa 6 fosfato deshidrogenasa - Hemólisis traumática - Hipoesplenismo - Mielomamúltiple
¿En qué otro tipo de patología podemos observar esferocitos en sangre periférica?
En las anemias inmunohemolíticas
La forma más frecuente de leucemia en el mundo occidental y en ancianos es
La leucemia linfática crónica
Las anemias hiporregenerativas se caracterizan por
No elevar el número de reticulocitos en sangre o estar incluso descendido
La clínica fundamental de la hemoglobinuria paroxística nocturna consta de
Hemólisis intravascular, pancitopenia , y trombosis venosas de repetición en extremidades, cerebro, venas suprahepáticas (síndrome de Budd-Chiari) o venas mesentéricas
¿A partir de qué cifras de hematocrito se habla de poliglobulia?
Superior al 55% en las mujeres y superior al 60% en varones
Clínica de la mielofibrosis
Síntomas de anemia, vísceromegalias progresivas (esplenomegalia y hepatomegalia), lesiones óseas, hipertensión portal e hiperesplenismo
Manifestaciones de la enfermedad injerto contra huésped aguda
Alteración de la función hepática, alteraciones digestivas (náuseas/vómitos y/o diarrea) o alteraciones cútaneas (exantema)
¿Las alteraciones neurológicas por déficit de cianocobalamina siempre aparecen cuando existe una anemia mani esta?
No, pueden aparcer sin que haya anemia
Parámetro que refleja la masa tumoral en el MM
Beta-2-microglobulina
Manifestaciones clínicas de la trombocitosis
Fenómenos hemorrágicos y/o trombóticos
En un estudio de la médula ósea de un paciente con policite- mia vera, ¿qué es lo más frecuente?
Una hiperplasia de las tres series, predominantemente de la serie roja
Mecanismo de acción de AAS
AAS __ inhibición irreversible de la ciclooxigenasa
La clínica del déficit de folato es igual a la del dé cit de cianocobalamina excepto en
Las manifestaciones neurológicas, que son menos típicas en el dé cit de folato
alt citogenetica - gen - linfoma: t(11,14)
t(11,14) altera oncogén bcl-1 - manto
Trombofilia con mayor riesgo relativo de trombosis………
Factor V de Leiden (resistencia a la proteína C activada). De ciencia de antitrombina III (AT III)
El volumen corpuscular medio del hematíe en la esferocitosis se encuentra
Disminuido, es una microesferocitosis
Antídoto de las HNF
Sulfato de protamina
La talasemia más frecuente en nuestro medio es
La betatalasemia, por defecto en la síntesis de las cadenas beta de globina
Varón de 43 años de edad, con dolor y sensación de quemazón en manos y pies, esplenomegalia y 650.000 plaquetas. ¿Cuál es el tratamiento más adecuado?
Antiagregantes plaquetarios
¿Cuál es la variable pronóstica más importante?
La respuesta al tratamiento
Causa más frecuente de anemia normocítica
Anemia de la enfermedad crónica o por mala utilización de hierro
Relaciona los siguientes hallazgos en el estudio de extensión de sangre periférica con la enfermedad más típica: - Dacriocitos o hematíes en lágrima
- Mieloptisis
¿Cuál es el principal sistema en el que deben ser compatibles donante y receptor en este tipo de trasplantes?
El HLA. No es necesaria la compatibilidad AB0
Causa más frecuente de aplasia medular
Desconocida o idiopática
Mecanismo de acción de Heparina no fraccionada
HNF __ a través de la AT III
Enumera los criterios diagnósticos mayores de la policitemia vera
- Aumento de la masa eritrocitaria (más del 25% del valor normal calculado) - Marcador de clonalidad: mutación JAK2
Ante una paciente de 67 años, sueca, que presenta anemia con un VCM de 120, y anticuerpos frente a células parietales gástricas, hay que sospechar
Anemia perniciosa
Primera manifestación analítica de la anemia ferropénica
Descenso de la ferritina
LLC: Las manifestaciones más habituales que aparecen cuando progresa la enfermedad son
Anemia, hepatoesplenomegalia y adenopatías
¿Cuál es la diátesis hemorrágica hereditaria más frecuente?
La enfermedad de von Willebrand
Clínica característica de la enfermedad de Hodgkin
Adenopatías no dolorosas, generalmente supradiafragmáticas, y a veces esplenomegalia y síntomas B
El tratamiento definitivo de los síndromes mielodisplásicos es
El trasplante de precursores hematopoyéticos
Concepto de aplasia de médula ósea
Disminución del tejido hematopoyético en ausencia de tumor, brosis u otros procesos
Relaciona los siguientes hallazgos en el estudio de extensión de sangre periférica con la enfermedad más típica: - Esquistocitos
- Hemólisis traumática
¿En qué edades es más frecuente el linfoma Hodgkin?
Entre la segunda y tercera décadas de la vida y hacia los 60 años
Tratamiento de elección en los casos graves de esferocitosis
La esplenectomía, aconsejándose después de los 5-6 años de edad, y administrar ácido fólico para evitar las crisis megaloblásticas
Paciente varón de 50 años de edad, con rubicundez facial, acúfenos, mareos, disminución de peso, sudoración nocturna y esplenomegalia, ¿qué deberíamos sospechar?
Una policitemia vera en fase proliferativa
Varón de 74 años con linfocitosis de 20.000 por mm3y ade- nopatías cervicales, axilares e inguinales, se encontraría en estadio
B
¿A qué tumor se encuentra ligada la eritroblastopenia selectiva adquirida en el 30% de los casos?
Al timoma
Causa más frecuente de mortalidad en niños con drepanocitosis
Sepsis neumocócica
Varón de 74 años con linfocitosis de 20.000 por mm3y ade- nopatías cervicales, axilares e inguinales, presenta una hemoglobina de 9 g/dl y 80.000 plaquetas, se encuentra en estadio
C
