Hiperaldosteronismo primario Flashcards
Es una patología caracterizada por el aumento de secreción de aldosterona y una disminución en la actividad de la renina por una supresión del SRAA.
HAP
Es la primera causa de hipertensión secundaria.
HAP
Presentación más común de HAP
Normopotasemia
Causante más común de HAP en el 30% de los casos
Adenoma de zona glomerular
Fisiología de la aldosterona:
- Modifica los canales epiteliales de Na+ del túbulo contorneado distal y el túbulo colector aumentando la reabsorción de Na+
- El gradiente electroquímico va a generar egreso de K+ hacia el lumen tubular
- Activa las bombas de Na+/K+ ATPasa del dominio basolateral
Etiología:
- Hiperplasia suprarrenal bilateral idiopática 60%
- Adenoma productor de aldosterona 35%
- Hiperaldosteronismo familiar 6%
El hiperaldosteronismo primario se caracteriza por
Hipertensión, renina sérica baja y aumento de la secreción de aldosterona
Son causados por una mutación somática del gen KCNJ5 que codifica los canales de K+ de la corteza suprarrenal, esta mutación altera la selectividad del canal aumentando la permeabilidad al Na+ que a su vez fomenta el ingreso de Ca+2 y la síntesis de aldosterona. El resto de los casos se atribuye a mutaciones en los genes de la Na/K ATPasa ó la Ca+2 ATPasa u otras proteínas.
Adenomas productores de aldosterona
Se da por una mutación quimérica del gen de la 11β-hidroxilasa, enzima responsable del último paso de la síntesis de cortisol y la aldosterona sintasa. Tiene como consecuencia la síntesis ectópica dependiente de ACTH de aldosterona en la capa fascicular. Es una patología autosómica dominante.
Hiperaldosteronismo sensible a glucocorticoides o familiar
Es la HF más frecuente, es una patología autosómica dominante que se da por la mutación de canales de Cl- codificados por el gen CLCN2, la consecuencia es la salida de Cl- celular hacia el espacio extracelular que resulta en la despolarización celular, aumento del Ca+2 y por ende la síntesis de aldosterona.
Hiperaldosteronismo familiar tipo 2
Es causada por una mutación germinal puntual del gen KCNJ5 que codifica canales de K+ , el resultado es un aumento de la conductancia de Na+ y por ende Ca+2 . Se asocia a hiperplasia suprarrenal masiva e hipokalemia severa.
HF tipo 3
Cuadro clínico
- Hipertensión
- Debilidad muscular
- Polidipsia
- Poliuria
- Arritmias
Alteraciones bioquímicas:
→ Hipocalemia espontánea o inducida por diuréticos
→ Hipernatremia
→ Alcalosis metabólica
Sospecha de hiperaldosteronismo primario:
- HTA e hipokalemia
- Px con HTA refratara >140/190 con uso de tres o más anti-HTA, incluyendo un diurético
- Tumor adrenal incidental con HTA
- Px joven con HTA e historia familiar positiva
Prueba confirmatoria de hiperaldosteronismo primario:
- Carga de solución salina
- Carga oral de sodio
- Prueba de supresión con fludrocortisona
- Prueba con captopril
Prueba de tamizaje:
CAP/ARP: Relación entre la concentración de aldosterona plasmática y la actividad de renina plasmática. Se toma a las 8 am y se suspenden anti-HTA 4-6 semanas antes
Valores diagnósticos confirmatorio de CAP/ARP:
Niveles elevados de aldosterona (>15 ng/dL) en plasma y orina con niveles de actividad de renina plasmática suprimida (<1 ng/mL/h) CAP: >30
Valores diagnósticos sugestivos de CAP/ARP:
Concentración plasmática de aldosterona en relación a la actividad de la renina plasmática de > 20:1
Diagnóstico de imagen:
- TC/RM suprarrenal
- Cateterismo de venas adrenales
Se debe considerar el hiperaldosteronismo familiar cuando el aldosteronismo primario se diagnostica antes de los 20 años o cuando se diagnostica en más de un miembro de la familia.
Estudios genéticos
Tratamiento de elección en los pacientes con adenoma adrenal primario e hiperplasia adrenal unilateral
Cirugía laparoscópica
Es la terapia de elección para los pacientes con hiperplasia adrenal idiopática y para aquellos con adenoma adrenal primario que no se pueden someter a tratamiento quirúrgico.
Tx farmacológico con espironolactona (antagonista de aldosterona), eplerenona, amilorida y triamtereno
En pacientes con FHI, la producción de aldosterona puede suprimirse mediante el tratamiento con:
Glucocorticoides exógenos: Dexametasona y prednisona
Farmacoterapia en hiperaldosteronismo durante el embarazo:
- Alfa-metildopa
- Espironolactona
