Hématologie Flashcards
Contre-indication aux AOD en TVP ?
doxorubicin, cyclosporine, carbamazepine, phenytoin, azoles, protease inhibitors
1. Liver failure: Child Pugh B and C
2. Anti-phospholipid antibody syndrome
3. Pregnancy AND Breastfeeding
5. Platelets < 50
INR cible pour les valves mécaniques?
Valve mitrale : 2,5-3,5
Valve Ao : 2-3
Traitement TVS ?
≤3 cm from saphenofemoral junction àfull
dose anticoagulation x 3 months
ou
>3cm from SFJ and ≥5 cm long à
prophylactic anticoagulation x 45d
(fondaparinux 2.5 mg sc daily or rivaroxaban
10 mg po daily)
INR de combien pour envisager vit K?
INR >9: hold warfarin + VitK 2.5-5 mg po
dose de complexe de prothrombine (PCC) pour coumadin?
IV Vit K + prothrombin complex (PCC)
– PCC dosing per INR: INR 1.5-3: PCC 1000U;
INR 3-5: PCC 2000U; INR> 5: PCC 3000U
Anticorps antiphospholipides?
Anti-cardiolipine
anti-B2-glycoprotéine
anticoagulant lupique
quels sont les facteurs de coag. vit. K dépendant?
II, VII, IX, X
quel est le déficit dans l’hémophilie B ?
Facteur IX
Quel facteur doser lors d’une INR élevé isolé malgré 50:50 ?
Facteur VII
(congenital/acquired
FVII deficiency, vit K
def., liver disease )
Facteur de la voie intrinsèque (TCA)?
VIII, IX,XI,XII
Facteur de la voie commune ?
II (prothrombine) V, X
comment distinguer la le déficit de vit K de la maladie hépatique?
déficit vit K : seul FVII diminué, FV et FVIII N.
Hépatique : seul le FVIII N. diminution FVII et FV (different de vit K)
CIVD : tous diminués
seuil de plaquette pour Tx PTI?
30 sans sgmt :
pred avec ou sans IVIG
smgt : pred + acide tranexamique avec ou sans IVIG
Cible de plaquette pour accouchement?
plt>50 for delivery, >80 for neuraxial anesthesia
Tx de la PTT ?
PLEX within 4-8h
* FFP to bridge: 3-4u then 1u q2h
Steroids (Pred 1 mg/kg/d or Solumedrol IV 1g/day)
–Folic acid 5 mg daily
–+/- ASA if ↑ trop/CNS symptoms
–DVT proph when plt >50
–Caplacizumab or Rituximab can be considered in refractory cases
IgG VS IgM pour agglutinides froides?
chaude = IgG (DDx spherocytose, LLC, SLE) = système réticulo-endothéliale
**frottis = spherocytes
froide = IgM (DDx hemoglobinurie nocturne)
** frottis = agglutination
seuil de transfusion de plaquette?
Hypoproliferative thrombocytopenia: plt <10 (TOPPS trial)
- Procedures with minimal blood loss (e.g. central line): plt<20
- Patient on anticoag. that can’t be held: plt <30
- Significant bleeding, major surgery, LP, epidural: plt <50
- CNS surgery, ICH, brain trauma: plt <100
obstrétrique :
vaginal : 30, épidural : 80, césarienne : 50
cellule de Auer rods (ou corps de Auer) = quelle pathologie ?
néoplasie myéloïde ! JAMAIS NORMAL
Quels sont les mutations des 4 syndromes myéloprolifératifs ?
Chromosome de philadelphie BCR-ABL (t 9;22) =LMC
JAK-2 = PV 90%, TE et myelofibrose
Calreticulin (CALR) = TE et Myelofibrose
Splénomégalie massive : ddx ?
myélofibrose (+gros car production extra-médullaire)
LMC
Splénomégalie massive : ddx ?
myélofibrose (+gros car production extra-médullaire)
LMC
LLC
Dacryocyte au frottis = Dx à penser ?
Myélofibrose surtout si cytopénie
(DDx des autres néo. myéloprolifératives)
Signe de production extra-medullaire
critère clé pour leucémie myélomonocytaire chronique ?
Peripheral blood monocytosis ≥ 1 x 109/L and ≥ 10% of total WBC
Tx lymphome Hodgkin ?
Tx: Chemo + rads (e.g. ABVD* vs. AAVD +/-
radiation)
*ABVD: Adriamycin, bleomycin, vinblastine, dacarbazine
*AAVD: brentuximab, doxorubicin, vinblastine,
dacarbazine
Emerging: PD-1 blockade
Tx DLBCL ?
R-CHOP: rituximab, cyclophosphamide,
doxorubicin, vincristine, prednisone
critères slim-CRAB ?
Sixty: BM clonal plasma cells ≥60%
Light chains: Involved / uninvolved FLC ratio ≥ 100, involved light chain should be >100mg/L
MRI: > 1 focal bone lesions that are ≥ 5 mm on MRI
[Ca2+ ]: > 2.75 or > 0.25 mmol/L above ULN
Renal: Cr > 177 μmol/L or CrCl < 40 (attributable to MM)
Anemia: Hb < 100 g/L or 20g/L below the LLN
Bone: ≥ 1 osteolytic lesion (skeletal survey, CT or PET/CT)
Quand et comment renverser le coumadin ?
sans sgmt + INR >9: hold warfarin + VitK 2.5-5 mg po
si sgmt. dangereux = PCC (concentré de facteur de coag. II, VII, IX, X, prot. C et S., héparine)
Sx neuro de déficit en vit B12 ?
subacute combined degeneration of cord = corticospinal tract
(UMN weakness, increased tone in legs, hyperreflexia/clonus) AND
dorsal column (dec. vibration, proprioception)
critères d’un syndrome hémophagocytaire ?
Fièvre
Ferritine
hyperTG ou hypofibrinogène
pancytopénie
splénomégalie
CD25
hemophagocytose (Bx)
durée A/C pour TE provoquée ?
3 mo. ad 6mo
tx TVP avec rivaroxaban ?
15 BID x 3 sem puis 20 DIE et à 6mo = 10 DIE
Tx TVP avec apixaban ?
10 BID x 7 J puis 5 BID et à 6 mo = 2,5 BID
quelle veine limite TVP distale VS proximale ?
V. poplitée = prox.
V. tibiale = distale
quand traiter une embolie ss-segm?
si doppler MI +
multiples-Sx
cancer actif
D-Dim selon âge
Tx thrombose associé au vaccin ? (HIT)
IVIG (1g/kg) x 2J
AOD
Antidote de LMWH en sgmt menace la vie ?
protamine 25-50mg IV
quels facteurs sont normalement inhibés par prot. C ?
FV et FVIII
quel bilan demandé en cas de suspicion VWF?
VWF Ag (quantity), VWF:Ristocetin Cofactor or VWF:GP1bR (VWF activity), FVIII level
quand traiter PTI enceinte ?
- Tx if bleed, plt <30, delivery or plt<50+≥36 wk GA
score 4T ?
1.thrombocytopénie 50% drop & nadir > 20
2. thiming : Day 5-14 or <1d with recent
heparin in past 30 days
3. thrombose ; Proven clot, skin necrosis,
anaphylactoid rx after bolus
4. other cause
dose de fondaparinux (HIT) ?
-50 kg : 5 die
+ 50 kg : 7,5 die
100 kg : 10 die
quel agent utilisé en HIT obstétricale ?
danaparoid
facteurs de mauvaise pronostic
en PTT ?
Tropo augmenté
présence de pentade
(IRA, SNC, T, plt et Hb)
critères pour transfusion d’échange ?
AVC aiguë
Syndrome thoracique aiguë sévère ou Hb 100
péri-op : haut risque chx
ou intermédiaire + Hb 90
cible 30% HbS
Tx de leucémie promyélocytaire (M3)?
ATRA (all trans retinoic acid)
facteur de haut risque en PV ?
60 ans ou ATCD thrombose
Tx de thrombose artérielle chez Polycythémie vraie ?
augmente ASA BID
hydroxyurée si facteur de haut risque
quand éviter ASA chez thrombocytose essentielle ?
PLT + 1000-1500
(risque vWF acquis)
quand débuter hydroxyurée en thrombocytose essentielle ?
haut risque :
60 ans + JAK2 ou ATCD thrombose
bilan Dx de la LLC ?
augmentation isolée GB mature
petit et “smudge”
lymphocyte B clonale + 5 copies périphériques (pas de BMO nécessaire)
cytopénie (AIHA/PTI)
indication Tx LLC ?
ADNP 10cm, rate 6 cm bordure, Hb 100/ Plt 100, AIHA/PTI réfractaire pred, organes cibles, Sx B important
iinfx associé aux lymphomes ?
Infections
– HIV (Hodgkins, NHL: DLBCL, 1⁰CNS lymphoma, Burkitt, 1⁰ effusion lymphoma)
– EBV (Burkitt’s)
– H. pylori (gastric MALT)
– C. psittaci (ocular MALT)
– Hepatitis C (NHL)
cellules associées au LH ?
Reed-Sternberg
quelle catégorie fait parti le DLBCL ?
LNH aggressif (idem à Burkitt)
quelle catégorie de lymphome a tendance au masse médiastinal ?
hodgkin
anomalie chaînes légères normale en IRC ?
ratio K:L augmente (2 plutôt que 1)
Paramètre des différents stades des dyscrasies plasmocytaires?
pic monoclonal sérique (-30 = MGUS sinon indolent)
pic monoclonal urinaire (500mg/24h = MM indolent)
décompte clonal dans la MO (10% = MGUS)
Slim-CRAB (présent =MM)
combien de plasmocyte clonal doit-on avoir dans la MO pour MM ?
10 % ou plasmocytome extra-medullaire
Ou 60% = Dx d’emblée
facteurs de haut risque du MGUS ?
pic monoclonal +15g/L
pic non-IgG
ratio chaîne lég. anormal
investigation avec MGUS haut risque ?
TDM pancorporel (os; low dose) / TDM abdo-pelv. si IgM
bilan complet dans 6mo.
suivi q1 an
critère pour auto-GMO en MM ?
70ans max, fit
Dx amyloidose ?
- Dyscrasie plasmocytaire (pic monoclonal, chaîne légère, BMO)
- Syndrome systémique
- Biopsie / MO : biréfringence vert pomme sur coloration Congo
- Chaîne légère uniquement
Cliniques possibles associées au Waldenstrom?
Neuropathie
Anémie hémolytique a aglutinine froide
Cryo type 1 (GN)
Hyperviscosité
Sgmnt
Triade de NPH?
Thrombose
Insuffisance MO
Hémolyse
Complément impliqué dans NPH?
CD55, CD59 cytometrie périphérie
Traitement NPH
Eculizumab
Dx a penser avec neutrophile hypersegmenté ? (+ 6 lobes)
Anémie megaloblastique
Indication de transfusion irradiée?
Hodgkin
Allo GMO a vie
Auto GMO 3 mo
Déficience en T cell
Indication plaquette lavée
Anaphylaxie
Déficience en IgA
Quelle Hb en thalassemie a l’electrophorese ?
HbA2
Anticorps pour déficience vit B12?
Anti cellule pariétale
Anti FI
cause 2 d’agglutinine froide ?
mycoplasma, EBV
lymphoprolif. (lymphome, waldenstrom, MGUS)
mutation leucémie promyélocytaire aiguë
PML-RARA (T 15;17)
Indication fibrinogène / FFP / plaquette en LMA / Promyélocytaire ?
LMA :
fibrinogène si sgmt (cible 1,5)
FFP si INR 1,5 x supérieur normal (1,8) + saignement
plaquette si 10 ou sgmt 50
Promyélocytaire:
fibrinogène 1,5
FFP si saignement
plaquette 30-50
Tx LLA ?
chimio 3 phases (2 ans)
chimio intra-thécale (SNC ++ )
allo-GMO parfois
critère de LMC en stade accéléré ?
blaste 10-19% en périphérie ou moelle
Basophile + 20%
cytogénétique anormal supplémentaire
GB + 10, PLT + 1000 ou - 100 avec Tx
critères Dx de la PV ?
3 M ou 2M+1m
1. Hb 165-160 ou Hct 49-48%
2. MO : hypercellularité / 3 lignées
3. JAK-2
mineur : EPO abaissé
Tx PV pour tous ?
ASA, phlebotomie pour Hct 45%
fdr CV
critères Dx de la TE ?
4 M ou 3M (1à 3) +1m
1. PLT 450
2. MO : hyperlobulé, megakaryocyte
3. R/O autres
4. JAK-2, CALR, MPL mutation
mineur : par réactionnel
critères Dx de myélofibrose ?
- MO anormal/fibrose
- mutation (JAK-2, CALR, PML)
- R/O autres
+ 1 parmi : LDH, GB 11, Anémie, leukoerythroblastose, splénomégalie palpable
Tx Waldenstom ?
PLEX si hyperviscosité
Rituximab + chimio
Electrophorèse des hemoglonin en trait thalassémie alpha VS bêta ?
B : HbA2
A : normal (test génétique!)
quelle anomalie de coag attendue avec rivaroxaban ?
augmentation INR
quelle anomalie de coag attendue avec dabigatran ?
augmentation TCA et TT
cible INR dans le TX APLA?
INR 2,5
Transmission de l’hémophilie A, B et VWFdisease ?
VWD : autosomal dominant
hémophilie : lié à l’X (seulement les hommes)
ajustement dose dabigatran en FA?
Dabigatran
*dose 110bid if: age
≧80, or ≧75 w/
bleeding risk incl
CrCl30-50, P-gp inhib
ajustement dose edoxaban en FA?
CrCl >60= 60mgOD.
CrCl 30-60 or weight <60kg or
on P-glycoprotein inhibitors
(eg dronedarone!) = 30mg OD
dose de rivaroxaban ajusté en FA pour la créat?
*dose 15mg OD if CrCl 30-49
Tx TVP (AOD) / posologie ?
Rivaroxaban
15 mg BID x 3 wk
then 20 mg OD
At 6-12 mo, if clinical equipoise
can decrease dose to 10mg PO
Apixaban
10 mg BID x 7d
then 5 mg BID
At 6-12 mo, if clinical equipoise can
decrease dose to 2.5mg BID for
extended duration treatment
Edoxaban 5 jours de LMWH
et Dabigatran : 5 jours hép. IV !!
