Hematologia P3 Flashcards
O que são doenças mieloproliferativas crônicas (DMC)?
São doenças que surgem da célula tronco da medula óssea com proliferação clonal* de um ou mais componentes hematopoiéticos e em certos casos no fígado e baço (hematopoiese extra-medular)
*Quer dizer que a célula tronco começa a produzir um tipo específico de célula
Quais são as DMCs não leucêmicas?
- Policitemia vera
- Trombocitemia essencial
- Mielofibrose primária
Quais são as DMCs leucêmicas?
- Leucemia mieloide crônica
* Tem outras, mas não vão ser comentadas
Quando suspeitar de doenças mileoproliferativas crônicas?
- Mãos escurecidas (eritrocianose ou cianose rúbrea). Também pode aparecer na língua e mucosa conjuntival
- Vermelhidão na face e na conjuntiva (pletora facial)
- Aumento expressivo do hematócrito, das hemoglobinas e das hemácias e alterações significativas nas plaquetas e leucócitos (policitemia = aumento dos glóbulos vermelhos)
Paciente com esplenomegalia e com aumento de leucócitos com desvio à esquerda, aumento de plaquetas (leucemia mieloide crônica)
Plaquetas muito aumentadas, leucócitos podem estar aumentados ou não, pode ter uma anemia discreta ou não. (Trombocitemia = excesso de plaquetas. Separar a primária ou essencial da secundária)
Esplenomegalia muito evidente com alteração nos leucócitos, plaquetas e anemia. Pode ter um desvio a esquerda sem quadro infeccioso aparente e a presença de eritoblastos (hemácias nucleadas) na periferia - Reação leucoeritroblástica (RLE). (Mielofibrose)
Quais são as fisiopatologias das DMCs?
- Acontece da MO
- Aumento de leucócitos = leucemia mielóide crônica
- Aumento da produção de hemácias = policitemia vera
- Aumento de plaquetas = trombocitopenia
- Alteração do microambiente da medula formando grande áreas de fibrose = mielofibrose
**Elas podem migrar de uma para a outra!!
Quais são os tipos de policitemia?
- Primária = policitemia vera
- Secundária
- Grandes altitudes, DPOC, cardiopatia, maior produção de eritropoietina que pode ter causa renal (hidronefrose, isquemia, cisto, carcinoma) ou tumoral (mioma, CA fígado, hemangioma cerebelar)
Quais são as manifestações clínicas da policitemia vera?
- Hiperviscosidade, hipervolemia, hipermetabolismo, cefaleia, dispneia, visão turva, sudorese noturna, prurido principalmente após banho quente, facies pletórica, cianose rubra, engurgitamento venoso da retina
Quais são os achados laboratoriais da policitemia vera?
- Aumento Htm - Hb - Htc
- Lecocitose Neutrofilia e trombocitose (50%)
- FAL alta
- Aumento B12
- MO Hipercelularidade
- Aumento ácido úrico - SaO2 > 92%
- Citogenética deleção 5 e 20, trissomia 8 e 9
- Biologia molecular: PCR para JAK2 (90%)
Quais são os critérios para diagnóstico de policitemia vera?
CRITÉRIOS MAIORES
1- HOMEM HEMOGLOBINA > 16,5 g/dl – HEMATÓCRITO > 49%
- MULHER HEMOGLOBINA > 16,0 g/dl - HEMATÓCRITO > 48%
- BIÓPSIA DE MEDULA ÓSSEA REVELANDO HIPERPLASIA
ERITROCITICA OU PANMIELOSE - PRESENÇA DA MUTAÇÃO JAK 2
- AUMENTO DA MASSA ERITROCITARIA > 25%
CRITÉRIO MENOR
1. ERITROPOIETINA REDUZIDA
DIAGNÓSTICO = 3 CRITÉRIOS MAIORES OU
2 CRITÉRIOS MAIORES E O MENOR
Qual é o tratamento da policitemia vera?
- Flebotomia = sangria terapêutica, retirar sangue.
- Hidroxiureia = um quimioterápico que vai reduzir as células produtoras de hemácia
- Interferon: muitos efeitos colaterais
- Tratar as complicações: úlcera gástrica, trombose, etc
O que é a trombocitemia essencial?
- Aumento persistente das plaquetas acima de 450.000/mm³
- É necessário dosar as plaquetas pelo menos 3 vezes em dias diferentes e é preciso excluir as trombocitoses reacionais*
- Causas: Hemorragia - traumatismo - pós-operatório - deficit de ferro
tumores malignos - infecções crônicas - colagenoses -esplenectomia
Como é a clínica da trombocitemia essencial?
- Eromboses
- Eritromelalgia (dor nas extremidades e geralmente ela fica avermelhada)
- Esplenomegalia (40%)
hemorragia (?)
Quais são os achados laboratoriais da trombocitemia essencial?
Trombocitose acima 450.000/mm3. Hiperplasia
megacariocítica na medula óssea - plaquetas gigantes -Citogenética excluir a fusão BCR/ABL (Cromosasoma
Philadelpha) Biologia molecular; PCR JAK2 50%)
Quais são os critérios para diagnóstico da trombocitemia essencial?
CRITÉRIOS MAIORES
1-CONTAGEM DE PLAQUETAS >450 MM3
2- BIÓPSIA DE MEDULA ÓSSEA: PROLIFERAÇÃO
MEGACARIOCÍTICA, COM MATURAÇÃO E
NÚCLEOS HIPERLOBULADOS. FIBROSE
RETICULÍNICA INFERIOR AO GRAU 1.
3- NENHUM CRITÉRIO DE OUTRA NMP
4- PRESENÇA DE MUTAÇÃO JAK OU CALR OU MPL.
CRITÉRIOS MENORES
1-Presença de um marcador clonal
2- ausência de evidência de trombocitose reativa
Qual é o tratamento da trombocitemia essencial?
- Aspirina
- Hidroxiureia
- Anagrelida (bloqueia a produção de plaquetas)
- Interferon
O que é a mielofibrose primária?
- Fibrose generalizada e progressiva da medula óssea
secundária a hiperplasia de megacariocitos anormais e com
desenvolvimento de hematopoiese extra-medular (fígado-baço =
metaplasia mieloide) - Sinônimos = metaplasia mieloide agnogênica - mielofibrose
idiopática,mieloesclerose - mielofibrose com metaplasia
mieloide
Qual é a clínica da mielofibrose primária?
- Aparecimento insidioso
- Esplenomegalia
- Hipermetabolismo (causa aumento do ácido úrico)
Quais são os achados laboratoriais na mielofibrose primária?
Anemia. Leucocitose e trombocitose no início.
Fase final: - Leucopenia e trombocitopenia - Reação leucoeritroblastica (importante) - Células em lágrima (importante) PATOGNOMÔNICO - Punção medular dificil (seca) por causa da fibrose - Biopsia de medula óssea = fibrose - Colaração reticulina aumentada. - Baixa de folato - Aumento do ácido úrico - Aumento LDH
Quais são os critérios diagnósticos da fase pré-fibrótica da mielofibrose primária?
CRITÉRIOS MAIORES
1- BIOPSIA DE MEDULA ÓSSEA: PROLIFERAÇÃO MEGACARIOCÍTICA
COM ATIPIA E GRAU 1 DE FIBROSE RETICULÍNICA. AUMENTO DA
CELULARIDADE GRANULOCÍTICA E DIMINUIÇÃO DA ERITROPOÉTICA.
2- NENHUM CRITÉRIO DE OUTRA NMP
3- PRESENÇA DA MUTAÇÃO JAK2OU CALR OU MPL; OU PRESENÇA DE
OUTRO MARCADOR CLONAL OU AINDA AUSÊNCIA DE CAUSAS
REATIVAS DE FIBROSE MEDULAR.
CRITÉRIOS MENORES
1-LEUCOERITROBLASTOSE
2- ANEMIA
3-ESPLENOMEGALIA PALPÁVEL
4-AUMENTO DO NÍVEL SÉRICO DE LDH
Diagnóstico com 3 maiores ou 2 menores e 1 maior
Quais são os critérios diagnósticos da fase fibrótica da mielofibrose primária?
CRITÉRIOS MAIORES
1- BIOPSIA DE MEDULA ÓSSEA: PROLIFERAÇÃO
MEGACARIOCÍTICA COM ATIPIA E GRAU 2 DE FIBROSE
RETICULÍNICA.
2- NENHUM CRITÉRIO DE OUTRA NMP
3- PRESENÇA DA MUTAÇÃO JAK2OU CALR OU MPL; OU PRESENÇA
DE OUTRO MARCADOR CLONAL OU AINDA AUSÊNCIA DE CAUSAS
REATIVAS DE FIBROSE MEDULAR.
CRITÉRIOS MENORES
1-LEUCOERITROBLASTOSE
2- ANEMIA
3- ESPLENOMEGALIA PALPÁVEL
4- AUMENTO DO NÍVEL SÉRICO DE LDH
5- LEUCOCITOSE >11X 109 /L
Como é o tratamento da mielofibrose primária?
- SINTOMÁTICO
- TRANSFUSÕES
- RADIOTERAPIA (não é muito usado mais, pois não tem muitos resultados bons)
- ESPLENECTOMIA
- HIDROXIUREIA
- RUXOLITINIB
(JAKAVI) - anticorpo monoclonal - TMO - TCTH
O que são os linfomas? E quais seus tipos?
- São neoplasias malignas que atingem os linfócitos. São predominantemente ganglionares, mas podem ser extra ganglionares também
- Linfomas de Hodgkin e não Hodgkin
Quais são os sintomas sistêmicos causados pelos linfomas?
- Febre sem causa aparente
- Prurido persistente pelo corpo
- Sudorese noturna
- Linfonodomegalia indolor
- Tosse ou dispneia
- Perda de peso (mais de 10%) e cansaço
O que é o linfoma folicular e o linfoma difuso?
Os linfonodos são formados por vários folículos circundados pela zona do manto. Quando o linfoma mantém os folículos íntegros ele é um linfoma folicular, se ele destrói os folículos ele é chamado de difuso
Quais são as características de um linfonodo maligno?
- Endurecido, indolor, aderido aos planos profundos, não somem e aumentam com o tempo
Quais são as características de um linfonodo benigno?
- Móvel, eslástico, doloroso, não aderido
Como é feito é o diagnóstico dos linfomas?
- Com biópsia, histopaologia e imunohistoquímica
- Os linfomas não Hodgkin vão ter linfócitos B ou T
- Os linfomas de Hodgkin vão ter as células de Reed Sternberg (CD15 e 30)
Quais são os marcadores imunohistoquímicos dos linfócitos B?
- CD10, 19, 20, 22, 23 e imunoglobulinas
Quais são os marcadores imunohistoquímicos dos linfócitos T?
- CD2, 3, 5, 7, 8 e outros