Hematología Flashcards
Mutación de la policitemia vera
JAK2-V617F (95%)
Fases de la policitemia vera
1-Prodromica o prepolictemica
2-Policitemica (Espleno megalia en 75% y hepatomegalia en 1/3 de los casos, además de presentar , rubicundez, acufenos, alteraciones neurológicas)
3-Gastada o de fibrosis
Diagnóstico de la policitemia vera
Hematies elevados
Trombocitosis
Leucocitosis con predominio de PMN
EPO DISMINUIDA
Tratamiento de la policitemia vera
1-Hidroxiurea
2-Anagrelida
Tratamiento de la policitemia vera en embarazadas
IFN-alfa
Metas de HTO en policitemia vera
Hombres: 45%
Mujeres: 42%
HTO en la policitemia neonatal
> 65%
Cuando se trata la polcitemia neonatal
Si el HTO >65% con manifestaciones sistemicas o si el HTO>75%
Tratamiento de la policitemia neonatal
Exsanguineotransfusión para llegar a meta de >55% de HTO
Definición de mieloma múltiple
Neoplasia de células plasmaticas que derivan de un mismo mclon y que se asocian a producción de proteína monoclonal sérica y/o urinaria.
Edad de diagnóstico del mieloma múltiple
60 años, varones (90% se dx >50 años)
Clínica del mieloma múltiple
1-Dolor oseo de espalda o costilla que empeora con movimiento po lesiones osteolíticas en huesos hematopoyeticos (70%)
2-Anemia por insuficiencia de médula osea
3-Hipercalcemia
4-IR, infecciones de repetición
Laboratorio clave en el diagnóstico de mieloma múltiple
Paraproteína M monoclonal
Técnicas de medición de inmunoglobulinas en mieloma múltiple
1- Cuantificación de inmunoglobulinas séricas
2- Cuantificación de cadenas ligeras en orina de 24 horas (Bence Jones)
3- Electroforesis de proteína en suero u orina
Pico monoclonal a partir del cual se llevara acabo aspiración de médula ósea y biopsia de hueso en el diagnóstico de mieloma múltiple
> 30 g/L
Porcentaje de células plasmáticas presentes en AMO y biopsia de hueso para diagnosticar mieloma múltiple
> 10% de células plasmáticas
Cuando se presenta la gammapatia monoclonal de significado indeterminado (MGUS)
Cuando en la medición de Igs en el diagnóstico de mieloma múltiple no alcanza el pico monoclonal de 30 g/l
Tratamiento de soporte para mieloma múltiple SINTOMATICO
1-Bifosfonatos para lesiones osteoliticas
2-EPO semanal para anemia
QT en mieloma múltiple para pacientes candidatos a transplantes de medula osea
Talidomida/lenalidomida + dexametasona
QT en mieloma múltiple para pacientes NO candidatos a transplantes de medula osea
Melfalan + prednisona
Hallazgo típico en en frotis de sangre periferica en mieloma múltiple
Fenómeno de Rouleaux (agrupación de eritrocitos en pilas o columnas)
Factores K dependientes
X, IX, VII, II
Cual vía evalua la TPT
Intrinseca
Cual vía evalua la TP
Extrinseca
Factor alterado en la hemofilia A
VIII
Factor alterado en la hemofilia B
IX
Glucoproteina de las plaquetas que se encarga de unir entre si las plaquetas con fibrina de por medio
GP IIB IIIA
Glucoproteína que se encarga de unir las plaquetas al factor de Von Willebrand
GP IB
Patología en la cual hay un defecto en la GP IIB IIIA
Trombastenia de Glanzmann
Patología en la cual hay un defecto de la GP IB
Bernard Soulier
Caracteristicas de la hemostasia primaria
COAGULACIÓN
Clinicamente como petequias, purpuras y equimosis
Caracteristicas de la hemostasia secundaria
RED DE FIBRINA (FACTORES DE COAGULACIÓN)
Clinicamente como hematomas, hemorragioas y hemartrosis
Anticoagulante inhibidor de la trombina
DabigaTRan
Anticoagulantes inhibidores directos del factor Xa
rivaroXAban, apiXAban
Cual es el padecimiento hemorragico más frecuente
Enfermedad de Von Willen Brand
Clinica de enfermedad de Von Willerbrand
Hemorragia mucocutanea de >10 minutos:
Extracciones dentales
Sangrado menstrual abundante
Epistaxis
SIN ALTERACIONES EN TIEMPOS NI BHC
Laboratorio especifico de EvWb
FvW: Ag (cantidad)
FvW: coR (actividad)
Actividad de FvW diagnóstica
<30 UI/dl
Tratamiento de la enfermedad de Von Willerbrand
Desmopresina
