Brainscape's Knowledge GenomeTM

Browse over 1 million classes created by top students, professors, publishers, and experts.


See full index

R+ CLÍNICA MÉDICA > HEMATOLOGIA > Flashcards

HEMATOLOGIA Flashcards

You may prefer our related Brainscape-certified flashcards:
Medcards Residência Médica flashcards
1
Q

Anticoagulação no paciente oncológico

USP-SP 2023

A
  1. Primeiro evento de TEV agudo + Ca ativo: 3-6 meses, pelo menos
  2. TVP proximal/TEP + Ca ativo: anticoagulação por tempo indeterminado
  3. TEP assintomático/TEP subsegmentar: ANTICOAGULA!

Agente de escolha: inibidor do fator Xa

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
2
Q

Ate quando fazer profilaxia para TEV em um paciente com alta

USP 2022

A

Ate 6-14 dias do inicio (nao foi estudado periodo menor)
estudo PREVENT

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
3
Q

Ate quando anticoagular um TEP?

A
  • Se provocado: 3-6 meses
  • Se não provocado ou recorrente: indefinidamente
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
4
Q

Anti Xa (valor de referencia)

A

0,3-0,7

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
5
Q

Marcadores da Imunofenotipagem (CD - Cluster Designation) de Leucemia

A
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
6
Q

Critérios para tratar LLC (06)

A

Citopenias (não responde ao ctc; piora por invasão) ou Linfocitose dobrando ou aumentando em 1,5
Esplenomegalia ou linfonodo em crescimento
Sintomas B

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
7
Q

CRITERIOS PIOR PROGNOSTICO (LLA)

A

LLA-B: Idade, apresentação, aspectos citogenéticos (hiperdiploidia - baixo risco)
LLA-T (todos)
Cromossomo philadelphia
Leucocitose > 50k

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
8
Q

Linfoma de Zona Marginal (tipos, suspeita e diagnostico)

A
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
9
Q

Mielofibrose (clínica / esfregaço / critérios maiores 03 e menores 05)

A
  • Clínica: fadiga (70%), esplenomegalia (90%), anemia (50%)
  • Esfregaço: Hemácias em lágrima (dacriócitos)
  • Diagnóstico: mielograma seco. Necessita biópsia de MO.
    Critérios maiores:
  • Presença de proliferação megacariocítica com atipia, acompanhado de aumento de fibrose riticulínica ou do colágeno graus 2 ou 3;
  • Não preencher critérios para o diagnóstivo de TE, PV, LMC Ph+, SMD ou outras síndromes mieloides;
  • Presença de mutação no gene JAK2 (65%) ou CARL ou MPL.
    Critérios Menores: Presença de ≥ 1 dos seguintes, confirmado em dois momentos diferentes:
  • Anemia;
  • Leucocitose ≥11 × 109/L;
  • Esplenomegalia plapável;
  • Aumento de DHL;
  • Leucoeritroblastose.
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
10
Q

Anemia aplastica (suspeita? / diagnostico?)

A
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
11
Q

Anemia aplastica (classificacao de gravidade)

FAMERP 2024

A
  • Muito grave: neutrofilos < 200
  • Grave: celularidade MO < 25% + pelo menos 2/3: reticulocitos < 60mil / neutrofilos < 500 / plaquetas < 20k
  • Nao grave: sem os criterios acima
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
12
Q

Anemia aplastica (tratamento)

A

Nao grave:
Imunossupressao menos intensa: ciclosporina / timoglobulina + eltrombopague

Grave/ Muito grave:
< 40 anos com doador 100% compatível: TCTH alogênico;
> 40 anos ou ausência de doador 100% compatível: timoglobulina +/- ciclosporina +/-eltrombopague (preferência por terapia tripla)

TCTH = transplante de celulas tronco hematopoieticas

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
13
Q

Sindrome Mielodisplasica (fisiopato / idade / perfil hemograma / clinica / exposiçoes de risco / tto)

A
  • Resultado de mutações envolvendo a célula tronco hematopoiética > medula óssea passa a ter dificuldades na produção de células sanguíneas.
  • População idosa
  • Clínica: citopenias (especialmente anemia macrocítica e plaquetopenia) e pode também, apresentar organomegalia (esplenomegalia especialmente pela hematopoese extramedular), como no caso exposto.
  • Quimioterapia, radiação, tabaco, benzeno, etilismo crônico, possuem um risco maior de desenvolver esta doença.
  • Tto: se alto risco e boa performance => TMO alogênico + terapia associada com agentes hipometilantes (azaitidina / decitabina)
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
14
Q

Tricoleucemia (o que tenho que saber?)

A
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
15
Q

Amiloidose AL (quadro clínico - 07)

A
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
16
Q

Amiloidose AL (diagnóstico)

A
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
17
Q

POEMS (Clínica)

A

Algumas provas gostam de cobrar: superproducao de citocinas proinflamatorias, em especial VEGF!!!

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
18
Q

POEMS (geralmente vem associado a..)

A
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
19
Q

Sindrome Hemofagocitica
(critérios diagnósticos)

A
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
20
Q

Hemoglobinuria Paroxistica Noturna (triade classica)

A
  1. Anemia hemolitica com ferropenia
  2. Pancitopenia
  3. Trombose venosa
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
21
Q

Hemoglobinuria Paroxistica Noturna (diagnostico)

A
  1. Citometria de fluxo (pesquisa de CD55 e CD59)
  2. Teste de HAM

HAM: Hemacias do paciente sao adicionadas ao soro normal acidificado

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
22
Q

Hemoglobinuria Paroxistica Noturna (tratamento)

A

ECULIZUMABE (anti C5 - inibe a ativacao do complemento)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
23
Q

Reação Febril Nao Hemolitica (o que saber?)

USP SP 2020

A
  • Mais frequente;
  • Aloimunização contra antígenos HLA de leucócitos ou plaquetas, com produção de citocinas pelos leucócitos que estão contaminados na bolsa;
  • Clínica: febre, calafrios, mal-estar, náuseas, vômitos durante e/ou até 4 horas após transfusão, sem outras causas aparentes;
  • Tratamento: evolução benigna - suspensão temporária para verificar se não estamos diante de outra complicação. Uso de antipiréticos.
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
24
Q

Contaminacao bacteriana (transfusao) - ocorre + em qual tipo de transfusão? clínica? quais germes mais frequentes?

USP SP 2020

A
  1. Mais comum na aférese de plaquetas
  2. Semelhante a sepse: febre, calafrio e hipotensao
  3. Concentrado de plaquetas: gram positivos (S aureus / S epidermidis / Streptococcus)
  4. Concentrado de hemacias: Yersinia
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
25
Q

Reação hemolítica imune - reação transfusional
(Gravidade / mecanismo / Clínica / Tto)

A
  • Mais grave entre todas, com alta mortalidade;
  • Ocorre por incompatibilidade ABO, com ativação do complemento;
  • Clínica: febre, mal estar, tremores, taquicardia, flush facial, choque, LRA com hemoglobinúria, CIVD, dor lombar;
  • Tratamento: hidratação, diuréticos, vasopressores, manejo de CIVD.
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
26
Q

Reação alérgica (hemocomponente mais comum / clínica / qual imunodeficiência pensar? / tto?)
Reações transfusionais

A
  • Mais comum de ocorrer com transfusão de plasma;
  • Relacionada à alergia aos componentes do plasma;
  • Clínica: urticária, angioedema, broncoespasmo leve, anafilaxia;
  • Atentar para pacientes com def. de IgA;
  • Tratamento: anti histamínicos, bolsas LAVADAS.
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
27
Q

TRALI - o que saber?

A
  • Ocorre APÓS 6 horas da transfusão de plasma ou componentes celulares com plasma;
  • Aumento de citocinas e permeabilidade vascular;
  • Clínica: taquidispneia, febre, calafrios, cianose, hipotensão, infiltrados difusos em radiografia do tórax;
  • Tratamento: suporte ventilatório e hemodinâmico, caso necessário, realizar diagnóstico diferencial com TACO, anafilaxia e sepse relacionada à transfusão. Diuréticos não são indicados porque não há sobrecarga volêmica na TRALI. Não há evidência que a administração de corticoide melhore o desfecho clínico.
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
28
Q

Crise Megaloblastica (anemia falciforme - crises anemicas)

A
  • A hemólise crônica da anemia falciforme força hiperplasia eritróide medular aumentando consumo de folato. Em países subdesenvolvidos ou quando há queda de consumo de folato os pacientes podem apresentar reticulopenia e piora importante de hematimetria;
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
29
Q

Crise hiper hemolitica - (conceito; associações; tto)

(crises anemicas - anemia falciforme)

A
  • Refere-se à exacerbação súbita da hemólise com piora da anemia apesar da produção contínua de reticulócitos.
  • Mais associada às reações hemolíticas tardias ou à hemólise induzida por drogas.
  • São bem descritas associações também com esferocitose hereditária e infecções por mycoplasma;
  • Tto: imunoglobulina EV
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
30
Q

HbA (composição e percentual)

A

2 cadeias alfa + 2 cadeias beta + grupo heme
95-98%

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
31
Q

Eletroforese Anemia Falciforme

A

HbA 0%
HbS 85-95%
HbA2 < 3,5%
HbF 5-15%

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
32
Q

Eletroforese normal (Talassemia)

A

HbA1 - 97%
HbA2 - 2%
HbF - 1%

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
33
Q

Marco da talassemia na eletroforese

A

HbA2 > 3,5%

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
34
Q

Eletroforese beta-talassemias

A
  • Beta/Beta > Pessoa normal
  • BetaO/Beta0 e Beta+/BetaO > Beta-talassemia
    Major
  • Beta+/Beta+ > Beta-talassemia intermedia
  • BetaO/Beta e Beta+/Beta > Beta-talassemia
    minor
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
35
Q

Eletroforese alfa-talassemias

A
  1. alfa-alfa/alfa-alfa → 4 genes funcionantes, pessoa normal
  2. - - / - - > Perda dos 4 genes, incompatível com a vida. Hemoglobinopatia de Bart, produção de 4 cadeias Gama
  3. alfa - / - - > Perda de 3 dos 4 genes. Doença da hemoglobina H, produção de 4 cadeias beta
  4. alfa - / alfa - ou alfa-alfa/- - → Perda de 2 dos 4 genes. Alfa-talassemia Minor
  5. alfa -/ alfa-alfa > Perda de 1 dos 4 genes. Alfa-talassemia mínima
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
36
Q

Perfil eletroforese nas hemoglobinopatias (passar o olho)

A
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
37
Q

Crise aplastica - causa / tto
(anemia falciforme - crises anemicas)

A
  • Causa: parvovírus B19
  • Tratamento: suporte transfusional.
  • Plaquetas e série granulocítica não são alteradas;

Parvovirus infecta e causa efeito citopatico sobre o proeritroblasto (precursor eritroide), causando pausa na maturação. Na maioria dos individuos, passa despercebido. Porem, como AF e esferocitose, dependem de uma medula hiperproliferativa, leva a uma crise anemica

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
38
Q

Crise de sequestro esplenico (anemia falciforme - crises anemicas)

A
  • ↓Hb ≥ 2 pontos
  • Trombocitopenia
  • RETICULOCITOSE COMPENSATÓRIA
  • Mais comum: primeiros dois anos de vida (quando os episódios vaso-oclusivos de repetição não foram ainda suficientes para fibrose esplênica)
39
Q

Doença de Von Willebrand (quando suspeitar? diagnóstico?)

A

Quando suspeitar?
* Quando há presença de sangramento mucocutâneo (epistaxe, gengivorragia, equimoses e menorragia), sangramento maior do que o esperado para procedimentos e histórico familiar.
* Frequentemente, os pacientes se apresentam com anemia ferropriva (microcítica e hipocrômica) + discreto prolongamento do TTP.

Diagnóstico:
* Níveis baixos do antígeno do FvW
* Atividade do FVW
* TAP é normal
* TTPA discretamente prolongado

40
Q

Doença de Von Willebrand (tratamento)

A

Terapia de reposição do FVW ou com desmopressina (a desmopressina é capaz de induzir a liberação do FVW contido nas células endotelias para o plasma).

41
Q

Doença de Von Willebrand (fisiopatologia? pra que serve fvw?)

A
  • Desordem hemorrágica hereditária mais comum.
  • Diminuição na quantidade ou na qualidade do fator de Von Willebrand (FvW).
  • O FVW é importante tanto na adesão plaquetária quanto para a manutenção dos níveis do fator VIII plasmático (“protege” o FVIII de ser clivado no plasma), sendo assim, a redução no FW interfere na hemostasia primária (adesão plaquetária) e também na secundária (redução do FVIII)
42
Q

Diferenciar transfusao de componente plasmatico de transfusao de HC

A
43
Q

MGUS (diagnóstico)

UNICAMP 2024

A
  • Pré-maligna e ASSINTOMÁTICA. Podem evoluir para MM, amiloidose, macroglobulinemia de Waldenstron
  • EFP: Pico monoclonal de proteína M < 3 g/dl
  • MO: < 10% plasmócitos
  • CRAB: 🚫
44
Q

Mieloma Multiplo (diagnóstico)

UNIFESP 2020, UNESP 2022

A
  • MO: ≥ 10% plasmóscitos OU plasmocitoma
  • ≥ 1 CARO ou ≥ 1 dos biomarcadores:
  • Infiltração plasmocitaria ≥ 60% na MO / Relação cadeia leve livre acometida/não acometida ≥ 100 / ≥ 1lesão focal ≥ 5mm na RNM
45
Q

Score prognostico ISS - criterios (Mieloma Multiplo)

A
  1. Laboratoriais: dosagem b2-microglobulina, albumina e DHL
  2. Citogeneticos: del 17p, t4:14 ou t14:16 por FISH
46
Q

Principal causa secundária de aplasia pura da série vermelha

USP 2023

A

Timoma

Outras:
* Drogas (eritropoietina, fenitoína, bactrim, azatioprina, isoniazida);
* Infecções (parvovírus B19, EBV, HIV, hepatites virais);
* Doenças autoimunes (lúpus eritematoso sistêmico, artrite reumatoide);
* Neoplasias (timoma, linfoproliferações, mieloproliferações);
* Gestação

47
Q

Reação leucoeritroblastica (quando pensar?)

UNESP 2022 e 2023

A

Sindrome Consumptiva + Anemia (destruição periferica intensa) + Leucocitose com desvio a esquerda (metamielocitos) com eritroblastos

Viu eritroblasto na questão => ou é uma MO muito reativa tentando compensar uma hemólise muito intensa ou uma MO sendo invadida

48
Q

Sindrome Hemofagocitica (critérios diagnosticos)

USP 2024

A
49
Q

Hiperleucocitose (conduta)
(geralmente associado ao que? quais manifestações atentar-se? tto?)

USP 2024

A
  1. Associada a LMA ou LMC em crise blástica
  2. Dificuldade respiratória ou neurológica
  3. Tto: citorredução rapida - hidroxiureia ou QT de indução associada a leucaferese
50
Q

Alteração laboratorial e fator de coagulação associado (TP / TTPA / TT)

A

TP - 2, 5, 7, 10
TTPA - 8, 9, 11, 12
Tempo de trombina - Fibrinogenio

51
Q

Porfiria Cutanea Tarda (quando pensar?)

A

> 40 anos, lesoes bolhosas em areas fotoexpostas (dorso da mao), hirsutismo (sexo feminino)

52
Q

Deficiencia G6PD (tipo de anemia / esfregaço de sangue periferico / contexto do surgimento dos sintomas / quais medicações deflagram)

A

anemia hemolitica
presença de bite cells + corpúsculo de Heinz
sintomas que surgem no contexto de medicação nova
G - Glibenclamida
P - Primaquina
D - Dapsona (sulfonas/Sulfas)

Outros: naftalina, azul de metileno, hidralazina, nitrofurantoina

53
Q

Escorbuto (quadro clínico)

USP RP 2024

A
  • Sinais cutâneos proeminentes (petéquias, hemorragia perifolicular, hematomas)
  • Gengivite
  • Artralgias
  • Dificuldade de cicatrização das feridas
54
Q

Quando indicar hemacias LAVADAS?

A
  • Antecedentes de ALERGIA
  • Deficiencia de IgA
55
Q

Principal causa de sd von Willebrand adquirida

HSL 2023

A

Disturbios linfoproliferativos

56
Q

LMC em crise blastica (diagnostico)

UNESP 2018

A
  • ≥ 20% blastos (sangue periferico; MO; proliferacao extramedular de blastos mieloide - sarcoma mieloide)
57
Q

LMC fase ACELERADA (criterios)

UNESP 2018

A

10-19% blastos na MO
Basofilia > 20% no sangue periferico
Leucocitose > 100k (nao melhora com tto)
Espleno persistente
Plaquetose > 1M ou Plaquetopenia < 100k

58
Q

LMC em fase crônica

UNESP 2018

A
  • Leucocitose com desvio p/ esquerda
  • Esplenoemegalia
  • Citogenetica confirmando t(9;22)
59
Q

Padrao neuropatia do mieloma multiplo

PSU MG 2022

A

Desmielinizante

60
Q

Quando prescrever hemoconcentrado
IRRADIADO? (07)

UNESP 2021

A
  1. Transfusão intrauterina
  2. RN prematuros (< 28s) ou baixo peso (1200g)
  3. Portadores de imunodeficiências congênitas graves
  4. Pós-TMO
  5. Receptor de transplante de órgão sólido em uso de imunossupressores
  6. Tratamento quimioterápico ou uso de imunossupressores recente ou nos últimos 6
    meses
  7. Quando o receptor tiver qualquer grau de parentesco com o doador
61
Q

Quando prescrever hemoconcentrado
DESLEUCOCITADO/FILTRADO?

UNESP 2021

A
  1. Hemoglobinopatias
  2. Anemias hemolíticas hereditárias
  3. Anemia Aplástica
  4. Leucemia Mielóide aguda
  5. Antecedentes de duas ou mais reações febris não-hemolíticas
  6. Candidatos a TMO
  7. Transplante de órgãos sólidos
  8. Síndrome de imunodeficiências congênitas
  9. Prevenção de CMV (em pacientes HIV + com sorologia negativa para CMV, transfusão intrauterina, RN
    prematuros e de baixo peso)
62
Q

Quando prescrever hemoconcentrado
LAVADO?

UNESP 2021

A
  1. Antecedente de reações alérgicas graves associadas à transfusões não evitadas com uso de medicamentos
  2. Pacientes com deficiência de IgA, haptoglobina ou transferrina com história prévia de reação anafilática durante transfusões anteriores
63
Q

4Ts da HIT

A

Trombocitopenia (queda > 50% / 30-50% / < 30k)
Tempo para queda das plaquetas (5-14 dias)
Trombose ou outras sequelas
Outras causas de trombocitopenia (nenhuma outra causa aparente / possivelmente ha outra causa / definitivamente ha outra causa)

64
Q

HbA 0%
HbS 85-95%
HbA2 2-3%
HbF 5-15%

Qual diagnóstico?

A

Anemia Falciforme SS
Normal: HbA 97% / HbA2 2% / HbF1%

65
Q

HbA 55-60%
HbS 40-45%
HbA2 2-3%
HbF 1%

Qual diagnóstico?

A

Traço Falcêmico “AS”
Normal: HbA 97% / HbA2 2% / HbF1%

66
Q

HbA 0%
HbS 45-50%
HbA2 2-3%
HbF 1%
HbC 45-50%

Qual diagnóstico?

A

Hemoglobinopatia “SC”
Normal: HbA 97% / HbA2 2% / HbF1%

67
Q

HbA 0%
HbS 70-80%
HbA2 3-5%
HbF 10-20%

Qual diagnóstico?

A

Talassemia - Variante SB0

68
Q

HbA 10-20%
HbS 60-75%
HbA2 3-5%
HbF 10-20%

Qual diagnóstico?

A

Talassemia - Variante SB+

69
Q

Tromboelastograma - qual o padrão?

Einstein 2021

A

Normal

70
Q

Tromboelastograma - qual o padrão?

Einstein 2021

A

Trombocitopenia

71
Q

Tromboelastograma - qual o padrão?

Einstein 2021

A

Trombocitopenia e hipofibrinogenemia

72
Q

Tromboelastograma - qual o padrão?

Einstein 2021

A

Fibrinólise sistêmica

73
Q

Tromboelastograma - qual o padrão?

Einstein 2021

A

Efeito da heparina

74
Q

Hemofilia (tipos)

A

Hemofilia A - fator VIII
Hemofilia B - fator IX
Hemofilia C - fator XI

75
Q

Hemofilia A (epidemio / tipo de sangramento / lab)

A
  • Mais comum em homens
  • Hereditario ligada ao X
  • Sangramentos graves: intramusculares, intra-articulares, intra-abdominais, intracranianos
  • Diagnóstico costuma ser ainda na primeira infância
  • Lab: TTPA alargado que corrige com o teste da mistura
76
Q

Quem devo considerar testar trombofilias?

A
  • Pacientes jovens
  • Fatores de baixo risco
  • Historia familiar forte
  • Ou TEV recorrente
77
Q

Quanto tempo aguardar testar trombofilia em pacientes em uso de anticoagulantes? (Varfarina / DOAC / HBPM ou HNF)

A

Varfarina: 2 semanas
DOAC: 2 dias
HBPM ou HNF: 24h

78
Q

Quanto tempo aguardar para testar trombofilia após evento?

A

TEV provocado: após completar o tempo recomendado de anticoagulação
TEV não provocado: após terminar o tratamento do evento agudo e se houver planos de suspender a anticoagulação para definir estratégia

79
Q

Quando não testar trombofilias?

A
  • No momento do evento
  • Em uso de anticoagulantes
  • Se provocado por um forte fator de risco
80
Q

Histiocitose de Langerhans

(Conceito / Clínica / Dx / De qual sítio a biópsia é feita preferencialmente?)

A

- Conceito: doença histiocítica maligna monoclonal de origem mieloide. A mutação BRAF V600E está presente em mais da metade dos casos;
- Clínica: lesões ósseas líticas, rash eczematoso ou papular ou acometimento hipofisário causando diabetes insipidus são as manifestações mais comuns;
- Dx: A demonstração de células de langerhans CD1a+ e CD207+ em infiltrado inflamatório heterogêneo corrobora com o diagnóstico.
- A biópsia geralmente é feita de uma lesão óssea osteolítica.

81
Q

Trombofilias

A

Fator V de Leiden:
- Caracteriza-se por mutação no gene que codifica o fator V, tornando-o resistente à ação da proteína C e S.
- Herança autossômica dominante
- Trombofilia hereditaria mais comum
- Presente inclusive em pacientes sem trombose

Deficiência de Antitrombina III:
- É um dos mais importantes inibidores da trombina na formação do coágulo;
- A mais trombogênica das trombofilias hereditárias

Deficiência de Proteína C:
- Sua função é inativar os fatores Va e VIla, inibindo a formação de trombina.
- Múltiplas mutações transmitidas por traço autossômico dominante de penetrância incompleta.

Deficiência da proteína S:
- A proteína S, também vitamina K dependente, é o cofator necessário para a atividade anticoagulante da proteína C.
- Sua deficiência é motivada por múltiplas mutações autossômicas recessivas.

Hiper-Homocisteinemia:
- Mecanismos: alterações endoteliais, de função plaquetária e de fibrinólise.
- A homocisteína é um produto intermediário na conversão de metionina em cisteína, que depende da enzima metielnotetraidrofolato redutase (MTHFR). Quando a MTHFR está deficiente, há acúmulo de homocisteína.

82
Q

Intoxicação por Varfarina (sem sangramentos e com sangramentos)

A

Sem sangramento:

INR < 5 = considerar suspensão de warfarina + monitorizar INR;

INR 5-10 = suspensão de warfarina (1-2 doses) + monitorizar INR;

INR > 10 = suspensão de warfarina (1-2 doses) + monitorizar INR + considerar vitamina K via oral.

Com sangramento:
- CP (somente fatores vit K dependentes -> menos adversos que PFC) ou PFC + Vitamina K EV + Suspensão Varfarina

83
Q

Heparina (mecanismo de ação / atua em qual via da coagulação / qual exame laboratorial usado para monitorar e qual o alvo?)

A
  • Mecanismo: anticoagulante indireto, que se liga reversivelmente a antitrombina III => inibindo fator Xa e trombina => inibindo formação de coágulos.
  • Via: comum
  • Monitorização: TTPA 1,5-2,5
84
Q

Qual DOAC apresenta menor risco de sangramento peloTGI?

UNESP 2022

A

Apixabana

85
Q

Anemia megaloblastica + suspeita de deficiência de vit B12/ácido fólico + valores das vitaminas “borderline” (normais, porém próximos do limite inferior)

UNESP 2022

A

Podemos dosar o ácido metilmalônico e a homocisteína:
* Homocisteína e ácido metilmalônico normais: sem deficiências (ou seja, o valor borderline está normal);
* Homocisteína e ácido metilmalônico elevados: deficiência de vitamina B12;
* Homocisteína elevada e ácido metilmalônico normal: sem deficiência de vitamina B12 e provável deficiência de ácido fólico.

86
Q

Alargamento isolado de TTPA. No que pensar? (04)

UNESP 2022

A

1) Uso de Heparina não fracionada terapêutica (e alguns NOACs);
2) Inibidores específicos (ex. anticorpos antifosfolípides);
3) Deficiência Congênita de fatores da via intrínseca;
4) Inibidor específico de fator (ex. inibidor de fator VIII).

Fatores de coagulação avaliados:
- Via intrínseca: VIII, IX, XI, XII
- Via comum: V II X I (fibrinogenio)

87
Q

Alargamento isolado de TP. No que pensar? (04)

UNESP 2022

A

1) Deficiência adquirida de fator VIl (uso de varfarina terapêutica, deficiência de vitamina K incipiente e insuficiência hepática incipiente);
2) Medicamentos (NOACs);
3) Deficiência congênita de fator VII;
4) Inibidor específico do fator VII.

Fatores de coagulação avaliados:
- Via comum: V II X I (fibrinogenio)
- Via extrínseca: VII

88
Q

Alargamento TP e TTPA. No que pensar? (04)

UNESP 2022

A

1) Medicações: inibidores direto da trombina, heparina ou efeito supra-terapêutico da varfarina;
2) Inibidores não específicos (anticorpos antifosfolípides) ou inibidores específicos dos fatores da via comum (raro);
3) Redução da síntese de fatores da coagulação: deficiência congênita, síntese hepática reduzida (unesp) (fatores II, V, XII, IX, X, XI, XII e XIII) ou severa deficiência de vitamina K;
4) Fatores de consumo ou aglutinação: coagulação intravascular disseminada (CIVD), hemorragia maciça, deficiência de fator X com amiloidose sistêmica.

89
Q

Só o TTPA alargado e TP normal (exame para investigação e análise)

UNESP 2022

A
  • A via comum estará normal
  • Exame para investigação: teste da mistura.
  • Ele consiste em misturar sangues e avaliar se há deficiência de fatores de coagulação ou presença de algum inibidor. Nele, pega-se o plasma do paciente e um plasma normal, na proporção de 1:1, mistura-se as soluções e averiguamos sua resposta no TP ou no TTPa da mistura.

Análise:
1) Caso haja correção, teremos uma deficiência de fator de coagulação -> devendo-se dosar os fatores VIII, IX, XI ou XII.

2) Quando não há correção, teremos a presença de um inibidor -> pode ser por causa da presença de um inibidor inespecífico (ex: anticoagulante lúpico) ou específico (pesquisar inibidor e dosagem de fator VIII), ou pode haver a deficiência de inúmeros fatores.

90
Q

Anemia macrocítica + hipossegmentação dos neutrófilos + plaquetas hipoglanulares - pensar em que?

UERJ 2022

A

Síndrome Mielodisplásica

91
Q

Critérios diagnósticos Síndrome Mielodisplásica

A

Citopenias:
- Hb < 10
- Neutrofilos segmentares < 1800
- PQT < 100.00

Displasia ≥ 10% de qualquer precursor
Alteração citogenética

92
Q

Policitemia Vera (diagnóstico)

IAMSPE 2022

A

Diagnóstico: 3 maiores ou 2 maiores e 1 menor

93
Q

Transfusão crônica + piora estado geral + febre + hipotensão + tremor + coleta pós transfusional:

USP RP 2022

A

**Reação Hemolítica Imune**
Quadro típico + plasma coloração mais avermelhada (e não amarelo citrino), que ocorre por liberação de hemoglobina livre.

94
Q

Tratamento AHAI por IgG

USP RP 2024

A

Tratamento inicial:
- Prednisona (monoterapia ou combinado com rituximabe): 1-2 mg/kg até hemoglobina >10 e depois iniciar o desmame que deve ocorrer em 3 meses ou mais;
- Rituximabe: 375 mg/m2: Dose uma vez por semana por 4 semanas. Podemos iniciar junto com o corticoide ou caso falha terapêutica inicial.

R+ CLÍNICA MÉDICA (19 decks)

Brainscape helps you reach your goals faster, through stronger study habits.
© 2024 Bold Learning Solutions. Terms and Conditions