HEMATOLOGIA Flashcards
Anticoagulação no paciente oncológico
USP-SP 2023
- Primeiro evento de TEV agudo + Ca ativo: 3-6 meses, pelo menos
- TVP proximal/TEP + Ca ativo: anticoagulação por tempo indeterminado
- TEP assintomático/TEP subsegmentar: ANTICOAGULA!
Agente de escolha: inibidor do fator Xa
Ate quando fazer profilaxia para TEV em um paciente com alta
USP 2022
Ate 6-14 dias do inicio (não foi estudado período menor)
estudo PREVENT
Até quando anticoagular um TEP?
- Se provocado: 3-6 meses
- Se não provocado ou recorrente: indefinidamente
Anti Xa (valor de referência)
0,3-0,7
Marcadores da Imunofenotipagem (CD - Cluster Designation) de Leucemia
Critérios para tratar Leucemia Linfocítica Crônica (06)
Citopenias (não responde ao corticóide; piora por invasão) ou Linfocitose dobrando ou aumentando em 1,5
Esplenomegalia ou linfonodo em crescimento
Sintomas B
CRITÉRIOS PIOR PROGNOSTICO LEUCEMIA LINFOIDE AGUDA (LLA)
LLA-B: Idade, apresentação, aspectos citogenéticos (hiperdiploidia - baixo risco)
LLA-T (todos)
Cromossomo philadelphia
Leucocitose > 50k
Linfoma de Zona Marginal (tipos, suspeita e diagnóstico)
Mielofibrose - clínica / esfregaço
- Clínica: fadiga (70%), esplenomegalia (90%), anemia (50%)
- Esfregaço: Hemácias em lágrima (dacriócitos)
Anemia aplástica (suspeita? / diagnostico?)
Anemia aplástica (classificação de gravidade)
FAMERP 2024
- Muito grave: neutrófilo < 200
- Grave: celularidade MO < 25% + pelo menos 2/3: reticulócitos < 60mil / neutrófilos < 500 / plaquetas < 20k
- Não grave: sem os critérios acima
Mielofibrose - critérios maiores (03) e menores (05)
- Diagnóstico: mielograma seco. Necessita biópsia de MO.
Critérios maiores: - Presença de proliferação megacariocítica com atipia, acompanhado de aumento de fibrose riticulínica ou do colágeno graus 2 ou 3;
- Não preencher critérios para o diagnóstivo de TE, PV, LMC Ph+, SMD ou outras síndromes mieloides;
- Presença de mutação no gene JAK2 (65%) ou CARL ou MPL.
Critérios Menores: Presença de ≥ 1 dos seguintes, confirmado em dois momentos diferentes: - Anemia;
- Leucocitose ≥11 × 109/L;
- Esplenomegalia plapável;
- Aumento de DHL;
- Leucoeritroblastose.
Anemia aplástica (tratamento)
Não grave:
Imunossupressão menos intensa: ciclosporina / timoglobulina + eltrombopague
Grave/ Muito grave:
< 40 anos com doador 100% compatível: TCTH alogênico;
> 40 anos ou ausência de doador 100% compatível: timoglobulina +/- ciclosporina +/-eltrombopague (preferência por terapia tripla)
TCTH = transplante de celulas tronco hematopoieticas
Síndrome Mielodisplásica - fisiopatologia / idade
- Resultado de mutações envolvendo a célula tronco hematopoiética > medula óssea passa a ter dificuldades na produção de células sanguíneas.
- População idosa
Síndrome mielodisplásica - perfil hemograma / clínica
- Clínica: citopenias (especialmente anemia macrocítica e plaquetopenia) e pode também, apresentar organomegalia (esplenomegalia especialmente pela hematopoese extramedular), como no caso exposto.
Síndrome mielodisplásica - exposições de risco / tratamento
- Quimioterapia, radiação, tabaco, benzeno, etilismo crônico, possuem um risco maior de desenvolver esta doença.
- Tto: se alto risco e boa performance => TMO alogênico + terapia associada com agentes hipometilantes (azaitidina / decitabina)
Tricoleucemia (o que tenho que saber?)
Amiloidose AL (quadro clínico - 07)
Amiloidose AL (diagnóstico)
POEMS (Clínica)
Algumas provas gostam de cobrar: superproducao de citocinas proinflamatorias, em especial VEGF!!!
POEMS (geralmente vem associado a..)
Síndrome Hemofagocítica
(critérios diagnósticos)
Hemoglobinúria Paroxística Noturna (tríade clássica)
- Anemia hemolitica com ferropenia
- Pancitopenia
- Trombose venosa
Hemoglobinúria Paroxistica Noturna (diagnostico)
- Citometria de fluxo (pesquisa de CD55 e CD59)
- Teste de HAM
HAM: Hemacias do paciente sao adicionadas ao soro normal acidificado
Hemoglobinúria Paroxistica Noturna (tratamento)
ECULIZUMABE (anti C5 - inibe a ativacao do complemento)
Reação Febril Não Hemolítica (o que saber?)
USP SP 2020
- Mais frequente;
- Aloimunização contra antígenos HLA de leucócitos ou plaquetas, com produção de citocinas pelos leucócitos que estão contaminados na bolsa;
- Clínica: febre, calafrios, mal-estar, náuseas, vômitos durante e/ou até 4 horas após transfusão, sem outras causas aparentes;
- Tratamento: evolução benigna - suspensão temporária para verificar se não estamos diante de outra complicação. Uso de antipiréticos.
- Mais comum na aférese de plaquetas
- Semelhante a sepse: febre, calafrio e hipotensão
- Concentrado de plaquetas: gram positivos (S aureus / S epidermidis / Streptococcus)
- Concentrado de hemácias: Yersinia
Reação hemolítica imune - reação transfusional
(Gravidade / mecanismo / Clínica / tratamento)
- Mais comum na aférese de plaquetas
- Semelhante a sepse: febre, calafrio e hipotensão
- Concentrado de plaquetas: gram positivos (S aureus / S epidermidis / Streptococcus)
- Concentrado de hemácias: Yersinia
Reação alérgica (hemocomponente mais comum / clínica / qual imunodeficiência pensar? / tto?)
Reações transfusionais
- Mais comum de ocorrer com transfusão de plasma;
- Relacionada à alergia aos componentes do plasma;
- Clínica: urticária, angioedema, broncoespasmo leve, anafilaxia;
- Atentar para pacientes com def. de IgA;
- Tratamento: anti histamínicos, bolsas LAVADAS.
TRALI - o que saber?
- Ocorre APÓS 6 horas da transfusão de plasma ou componentes celulares com plasma;
- Aumento de citocinas e permeabilidade vascular;
- Clínica: taquidispneia, febre, calafrios, cianose, hipotensão, infiltrados difusos em radiografia do tórax;
- Tratamento: suporte ventilatório e hemodinâmico, caso necessário, realizar diagnóstico diferencial com TACO, anafilaxia e sepse relacionada à transfusão. Diuréticos não são indicados porque não há sobrecarga volêmica na TRALI. Não há evidência que a administração de corticoide melhore o desfecho clínico.
Crise Megaloblástica (anemia falciforme - crises anêmicas), o que ocorre?
- A hemólise crônica da anemia falciforme força hiperplasia eritróide medular aumentando consumo de folato. Em países subdesenvolvidos ou quando há queda de consumo de folato os pacientes podem apresentar reticulopenia e piora importante de hematimetria;
Crise hiper hemolítica - (conceito; associações; tto)
(crises anêmicas - anemia falciforme)
- Refere-se à exacerbação súbita da hemólise com piora da anemia apesar da produção contínua de reticulócitos.
- Mais associada às reações hemolíticas tardias ou à hemólise induzida por drogas.
- São bem descritas associações também com esferocitose hereditária e infecções por mycoplasma;
- Tto: imunoglobulina EV
HbA (composição e percentual)
2 cadeias alfa + 2 cadeias beta + grupo heme
95-98%
Eletroforese Anemia Falciforme
HbA 0%
HbS 85-95%
HbA2 < 3,5%
HbF 5-15%
Eletroforese normal
HbA1 - 97%
HbA2 - 2%
HbF - 1%
Marco da talassemia na eletroforese
HbA2 > 3,5%
Eletroforese beta-talassemias
- Beta/Beta > Pessoa normal
- BetaO/Beta0 e Beta+/BetaO > Beta-talassemia
Major - Beta+/Beta+ > Beta-talassemia intermedia
- BetaO/Beta e Beta+/Beta > Beta-talassemia
minor
Eletroforese alfa-talassemias
- alfa-alfa/alfa-alfa → 4 genes funcionantes, pessoa normal
- - - / - - > Perda dos 4 genes, incompatível com a vida. Hemoglobinopatia de Bart, produção de 4 cadeias Gama
- alfa - / - - > Perda de 3 dos 4 genes. Doença da hemoglobina H, produção de 4 cadeias beta
- alfa - / alfa - ou alfa-alfa/- - → Perda de 2 dos 4 genes. Alfa-talassemia Minor
- alfa -/ alfa-alfa > Perda de 1 dos 4 genes. Alfa-talassemia mínima
Perfil eletroforese nas hemoglobinopatias (passar o olho)
Crise aplastica - causa / tto
(anemia falciforme - crises anemicas)
- Causa: parvovírus B19
- Tratamento: suporte transfusional.
- Plaquetas e série granulocítica não são alteradas;
Parvovirus infecta e causa efeito citopatico sobre o proeritroblasto (precursor eritroide), causando pausa na maturação. Na maioria dos individuos, passa despercebido. Porem, como AF e esferocitose, dependem de uma medula hiperproliferativa, leva a uma crise anemica
Crise de sequestro esplenico (anemia falciforme - crises anemicas)
- ↓Hb ≥ 2 pontos
- Trombocitopenia
- RETICULOCITOSE COMPENSATÓRIA
- Mais comum: primeiros dois anos de vida (quando os episódios vaso-oclusivos de repetição não foram ainda suficientes para fibrose esplênica)
Doença de Von Willebrand (quando suspeitar? diagnóstico?)
Quando suspeitar?
* Quando há presença de sangramento mucocutâneo (epistaxe, gengivorragia, equimoses e menorragia), sangramento maior do que o esperado para procedimentos e histórico familiar.
* Frequentemente, os pacientes se apresentam com anemia ferropriva (microcítica e hipocrômica) + discreto prolongamento do TTP.
Diagnóstico:
* Níveis baixos do antígeno do FvW
* Atividade do FVW
* TAP é normal
* TTPA discretamente prolongado
Doença de Von Willebrand (tratamento)
Terapia de reposição do FVW ou com desmopressina (a desmopressina é capaz de induzir a liberação do FVW contido nas células endotelias para o plasma).
Doença de Von Willebrand (fisiopatologia? pra que serve fvw?)
- Desordem hemorrágica hereditária mais comum.
- Diminuição na quantidade ou na qualidade do fator de Von Willebrand (FvW).
- O FVW é importante tanto na adesão plaquetária quanto para a manutenção dos níveis do fator VIII plasmático (“protege” o FVIII de ser clivado no plasma), sendo assim, a redução no FW interfere na hemostasia primária (adesão plaquetária) e também na secundária (redução do FVIII)
Diferenciar transfusao de componente plasmatico de transfusao de HC
MGUS (diagnóstico)
UNICAMP 2024
- Pré-maligna e ASSINTOMÁTICA. Podem evoluir para MM, amiloidose, macroglobulinemia de Waldenstron
- EFP: Pico monoclonal de proteína M < 3 g/dl
- MO: < 10% plasmócitos
- CRAB: 🚫
Mieloma Multiplo (diagnóstico)
UNIFESP 2020, UNESP 2022
- MO: ≥ 10% plasmóscitos OU plasmocitoma
- ≥ 1 CARO ou ≥ 1 dos biomarcadores:
- Infiltração plasmocitaria ≥ 60% na MO / Relação cadeia leve livre acometida/não acometida ≥ 100 / ≥ 1lesão focal ≥ 5mm na RNM
Score prognostico ISS - criterios (Mieloma Multiplo)
- Laboratoriais: dosagem b2-microglobulina, albumina e DHL
- Citogeneticos: del 17p, t4:14 ou t14:16 por FISH
Principal causa secundária de aplasia pura da série vermelha
USP 2023
Timoma
Outras:
* Drogas (eritropoietina, fenitoína, bactrim, azatioprina, isoniazida);
* Infecções (parvovírus B19, EBV, HIV, hepatites virais);
* Doenças autoimunes (lúpus eritematoso sistêmico, artrite reumatoide);
* Neoplasias (timoma, linfoproliferações, mieloproliferações);
* Gestação
Reação leucoeritroblastica (quando pensar?)
UNESP 2022 e 2023
Sindrome Consumptiva + Anemia (destruição periferica intensa) + Leucocitose com desvio a esquerda (metamielocitos) com eritroblastos
Viu eritroblasto na questão => ou é uma MO muito reativa tentando compensar uma hemólise muito intensa ou uma MO sendo invadida
Sindrome Hemofagocitica (critérios diagnosticos)
USP 2024
Hiperleucocitose (conduta)
(geralmente associado ao que? quais manifestações atentar-se? tto?)
USP 2024
- Associada a LMA ou LMC em crise blástica
- Dificuldade respiratória ou neurológica
- Tto: citorredução rapida - hidroxiureia ou QT de indução associada a leucaferese
Alteração laboratorial e fator de coagulação associado (TP / TTPA / TT)
TP - 2, 5, 7, 10
TTPA - 8, 9, 11, 12
Tempo de trombina - Fibrinogenio
Porfiria Cutanea Tarda (quando pensar?)
> 40 anos, lesoes bolhosas em areas fotoexpostas (dorso da mao), hirsutismo (sexo feminino)
Deficiencia G6PD (tipo de anemia / esfregaço de sangue periferico / contexto do surgimento dos sintomas / quais medicações deflagram)
anemia hemolitica
presença de bite cells + corpúsculo de Heinz
sintomas que surgem no contexto de medicação nova
G - Glibenclamida
P - Primaquina
D - Dapsona (sulfonas/Sulfas)
Outros: naftalina, azul de metileno, hidralazina, nitrofurantoina
Escorbuto (quadro clínico)
USP RP 2024
- Sinais cutâneos proeminentes (petéquias, hemorragia perifolicular, hematomas)
- Gengivite
- Artralgias
- Dificuldade de cicatrização das feridas
Quando indicar hemacias LAVADAS?
- Antecedentes de ALERGIA
- Deficiencia de IgA
Principal causa de sd von Willebrand adquirida
HSL 2023
Disturbios linfoproliferativos
LMC em crise blastica (diagnostico)
UNESP 2018
- ≥ 20% blastos (sangue periferico; MO; proliferacao extramedular de blastos mieloide - sarcoma mieloide)
LMC fase ACELERADA (criterios)
UNESP 2018
10-19% blastos na MO
Basofilia > 20% no sangue periferico
Leucocitose > 100k (nao melhora com tto)
Espleno persistente
Plaquetose > 1M ou Plaquetopenia < 100k
LMC em fase crônica
UNESP 2018
- Leucocitose com desvio p/ esquerda
- Esplenoemegalia
- Citogenetica confirmando t(9;22)
Padrao neuropatia do mieloma multiplo
PSU MG 2022
Desmielinizante
Quando prescrever hemoconcentrado
IRRADIADO? (07)
UNESP 2021
- Transfusão intrauterina
- RN prematuros (< 28s) ou baixo peso (1200g)
- Portadores de imunodeficiências congênitas graves
- Pós-TMO
- Receptor de transplante de órgão sólido em uso de imunossupressores
- Tratamento quimioterápico ou uso de imunossupressores recente ou nos últimos 6
meses - Quando o receptor tiver qualquer grau de parentesco com o doador
Quando prescrever hemoconcentrado
DESLEUCOCITADO/FILTRADO?
UNESP 2021
- Hemoglobinopatias
- Anemias hemolíticas hereditárias
- Anemia Aplástica
- Leucemia Mielóide aguda
- Antecedentes de duas ou mais reações febris não-hemolíticas
- Candidatos a TMO
- Transplante de órgãos sólidos
- Síndrome de imunodeficiências congênitas
- Prevenção de CMV (em pacientes HIV + com sorologia negativa para CMV, transfusão intrauterina, RN
prematuros e de baixo peso)
Quando prescrever hemoconcentrado
LAVADO?
UNESP 2021
- Antecedente de reações alérgicas graves associadas à transfusões não evitadas com uso de medicamentos
- Pacientes com deficiência de IgA, haptoglobina ou transferrina com história prévia de reação anafilática durante transfusões anteriores
4Ts da HIT
Trombocitopenia (queda > 50% / 30-50% / < 30k)
Tempo para queda das plaquetas (5-14 dias)
Trombose ou outras sequelas
Outras causas de trombocitopenia (nenhuma outra causa aparente / possivelmente ha outra causa / definitivamente ha outra causa)
HbA 0%
HbS 85-95%
HbA2 2-3%
HbF 5-15%
Qual diagnóstico?
Anemia Falciforme SS
Normal: HbA 97% / HbA2 2% / HbF1%
HbA 55-60%
HbS 40-45%
HbA2 2-3%
HbF 1%
Qual diagnóstico?
Traço Falcêmico “AS”
Normal: HbA 97% / HbA2 2% / HbF1%
HbA 0%
HbS 45-50%
HbA2 2-3%
HbF 1%
HbC 45-50%
Qual diagnóstico?
Hemoglobinopatia “SC”
Normal: HbA 97% / HbA2 2% / HbF1%
HbA 0%
HbS 70-80%
HbA2 3-5%
HbF 10-20%
Qual diagnóstico?
Talassemia - Variante SB0
HbA 10-20%
HbS 60-75%
HbA2 3-5%
HbF 10-20%
Qual diagnóstico?
USP SP 2022
Talassemia - Variante SB+
Tromboelastograma - qual o padrão?
Einstein 2021
Normal
Tromboelastograma - qual o padrão?
Einstein 2021
Trombocitopenia
Tromboelastograma - qual o padrão?
Einstein 2021
Trombocitopenia e hipofibrinogenemia
Tromboelastograma - qual o padrão?
Einstein 2021
Fibrinólise sistêmica
Tromboelastograma - qual o padrão?
Einstein 2021
Efeito da heparina
Hemofilia (tipos)
Hemofilia A - fator VIII
Hemofilia B - fator IX
Hemofilia C - fator XI
Hemofilia A (epidemio / tipo de sangramento / lab)
- Mais comum em homens
- Hereditario ligada ao X
- Sangramentos graves: intramusculares, intra-articulares, intra-abdominais, intracranianos
- Diagnóstico costuma ser ainda na primeira infância
- Lab: TTPA alargado que corrige com o teste da mistura
Mulher 38 anos + sangramento (intramuscular) no pós parto + sem história familiar. Qual hipótese? Condições relacionadas a formação desses anticorpos?
USP SP 2022
- Hematomas ou hemartroses são características de discrasias da coagulação secundária (fatores de coagulação).
- Devemos pensar em causas adquiridas de discrasias da hemostasia secundária, estas inclusive não costumam formar hemartroses.
- Uma das principais causas de hematomas profundos é a presença de deficiência de fator VIII, ligada à presença de anticorpos.
- A formação desses anticorpos está ligada à condições como Artrite Reumatoide, Malignidades, medicações e PERÍODO PÓS-PARTO.
- No período pós-parto o diagnóstico se dá geralmente com 60-90 dias e está relacionado ao período de maior formação de anticorpos. Pacientes costumam ter bom prognóstico.
Quem devo considerar testar trombofilias?
- Pacientes jovens
- Fatores de baixo risco
- Historia familiar forte
- Ou TEV recorrente
Quanto tempo aguardar testar trombofilia em pacientes em uso de anticoagulantes? (Varfarina / DOAC / HBPM ou HNF)
Varfarina: 2 semanas
DOAC: 2 dias
HBPM ou HNF: 24h
Quanto tempo aguardar para testar trombofilia após evento?
TEV provocado: após completar o tempo recomendado de anticoagulação
TEV não provocado: após terminar o tratamento do evento agudo e se houver planos de suspender a anticoagulação para definir estratégia
Quando não testar trombofilias?
- No momento do evento
- Em uso de anticoagulantes
- Se provocado por um forte fator de risco
Histiocitose de Langerhans
(Conceito / Clínica / Dx / De qual sítio a biópsia é feita preferencialmente?)
- Conceito: doença histiocítica maligna monoclonal de origem mieloide. A mutação BRAF V600E está presente em mais da metade dos casos;
- Clínica: lesões ósseas líticas, rash eczematoso ou papular ou acometimento hipofisário causando diabetes insipidus são as manifestações mais comuns;
- Dx: A demonstração de células de langerhans CD1a+ e CD207+ em infiltrado inflamatório heterogêneo corrobora com o diagnóstico.
- A biópsia geralmente é feita de uma lesão óssea osteolítica.
Trombofilias
Fator V de Leiden:
- Caracteriza-se por mutação no gene que codifica o fator V, tornando-o resistente à ação da proteína C e S.
- Herança autossômica dominante
- Trombofilia hereditaria mais comum
- Presente inclusive em pacientes sem trombose
Deficiência de Antitrombina III:
- É um dos mais importantes inibidores da trombina na formação do coágulo;
- A mais trombogênica das trombofilias hereditárias
Deficiência de Proteína C:
- Sua função é inativar os fatores Va e VIla, inibindo a formação de trombina.
- Múltiplas mutações transmitidas por traço autossômico dominante de penetrância incompleta.
Deficiência da proteína S:
- A proteína S, também vitamina K dependente, é o cofator necessário para a atividade anticoagulante da proteína C.
- Sua deficiência é motivada por múltiplas mutações autossômicas recessivas.
Hiper-Homocisteinemia:
- Mecanismos: alterações endoteliais, de função plaquetária e de fibrinólise.
- A homocisteína é um produto intermediário na conversão de metionina em cisteína, que depende da enzima metielnotetraidrofolato redutase (MTHFR). Quando a MTHFR está deficiente, há acúmulo de homocisteína.
Intoxicação por Varfarina (sem sangramentos e com sangramentos)
Sem sangramento:
INR < 5 = considerar suspensão de warfarina + monitorizar INR;
INR 5-10 = suspensão de warfarina (1-2 doses) + monitorizar INR;
INR > 10 = suspensão de warfarina (1-2 doses) + monitorizar INR + considerar vitamina K via oral.
Com sangramento:
- CP (somente fatores vit K dependentes -> menos adversos que PFC) ou PFC + Vitamina K EV + Suspensão Varfarina
Heparina (mecanismo de ação / atua em qual via da coagulação / qual exame laboratorial usado para monitorar e qual o alvo?)
- Mecanismo: anticoagulante indireto, que se liga reversivelmente a antitrombina III => inibindo fator Xa e trombina => inibindo formação de coágulos.
- Via: comum
- Monitorização: TTPA 1,5-2,5
Qual DOAC apresenta menor risco de sangramento peloTGI?
UNESP 2022
Apixabana
Anemia megaloblastica + suspeita de deficiência de vit B12/ácido fólico + valores das vitaminas “borderline” (normais, porém próximos do limite inferior)
UNESP 2022
Podemos dosar o ácido metilmalônico e a homocisteína:
* Homocisteína e ácido metilmalônico normais: sem deficiências (ou seja, o valor borderline está normal);
* Homocisteína e ácido metilmalônico elevados: deficiência de vitamina B12;
* Homocisteína elevada e ácido metilmalônico normal: sem deficiência de vitamina B12 e provável deficiência de ácido fólico.
Alargamento isolado de TTPA. No que pensar? (04)
UNESP 2022
1) Uso de Heparina não fracionada terapêutica (e alguns NOACs);
2) Inibidores específicos (ex. anticorpos antifosfolípides);
3) Deficiência Congênita de fatores da via intrínseca;
4) Inibidor específico de fator (ex. inibidor de fator VIII).
Fatores de coagulação avaliados:
- Via intrínseca: VIII, IX, XI, XII
- Via comum: V II X I (fibrinogenio)
Alargamento isolado de TP. No que pensar? (04)
UNESP 2022
1) Deficiência adquirida de fator VIl (uso de varfarina terapêutica, deficiência de vitamina K incipiente e insuficiência hepática incipiente);
2) Medicamentos (NOACs);
3) Deficiência congênita de fator VII;
4) Inibidor específico do fator VII.
Fatores de coagulação avaliados:
- Via comum: V II X I (fibrinogenio)
- Via extrínseca: VII
Alargamento TP e TTPA. No que pensar? (04)
UNESP 2022
1) Medicações: inibidores direto da trombina, heparina ou efeito supra-terapêutico da varfarina;
2) Inibidores não específicos (anticorpos antifosfolípides) ou inibidores específicos dos fatores da via comum (raro);
3) Redução da síntese de fatores da coagulação: deficiência congênita, síntese hepática reduzida (unesp) (fatores II, V, XII, IX, X, XI, XII e XIII) ou severa deficiência de vitamina K;
4) Fatores de consumo ou aglutinação: coagulação intravascular disseminada (CIVD), hemorragia maciça, deficiência de fator X com amiloidose sistêmica.
Só o TTPA alargado e TP normal (exame para investigação e análise)
UNESP 2022
- A via comum estará normal
- Exame para investigação: teste da mistura.
- Ele consiste em misturar sangues e avaliar se há deficiência de fatores de coagulação ou presença de algum inibidor. Nele, pega-se o plasma do paciente e um plasma normal, na proporção de 1:1, mistura-se as soluções e averiguamos sua resposta no TP ou no TTPa da mistura.
Análise:
1) Caso haja correção, teremos uma deficiência de fator de coagulação -> devendo-se dosar os fatores VIII, IX, XI ou XII.
2) Quando não há correção, teremos a presença de um inibidor -> pode ser por causa da presença de um inibidor inespecífico (ex: anticoagulante lúpico) ou específico (pesquisar inibidor e dosagem de fator VIII), ou pode haver a deficiência de inúmeros fatores.
Anemia macrocítica + hipossegmentação dos neutrófilos + plaquetas hipoglanulares - pensar em que?
UERJ 2022
Síndrome Mielodisplásica
Critérios diagnósticos Síndrome Mielodisplásica
1) Citopenias:
- Hb < 10
- Neutrofilos segmentares < 1800
- PQT < 100.00
2) Displasia ≥ 10% de qualquer precursor
3) Alteração citogenética
Policitemia Vera (diagnóstico)
IAMSPE 2022
Diagnóstico: 3 maiores ou 2 maiores e 1 menor
Transfusão crônica + piora estado geral + febre + hipotensão + tremor + coleta pós transfusional:
USP RP 2022
**Reação Hemolítica Imune**
Quadro típico + plasma coloração mais avermelhada (e não amarelo citrino), que ocorre por liberação de hemoglobina livre.
Tratamento AHAI por IgG
USP RP 2024
Tratamento inicial:
- Prednisona (monoterapia ou combinado com rituximabe): 1-2 mg/kg até hemoglobina >10 e depois iniciar o desmame que deve ocorrer em 3 meses ou mais;
- Rituximabe: 375 mg/m2: Dose uma vez por semana por 4 semanas. Podemos iniciar junto com o corticoide ou caso falha terapêutica inicial.
VITT (janela de início dos sintomas / clínica / limiar plaqueta / d dimero altera?)
USP SP 2022
- 5-10 dias após vacina
- Trombose: veias cerebrais, MMII, arterias pulmonares e vasos esplanicos
- Plaquetas podem chegar até 6k
- D-dímero pode estar elevado
