HEMATOLOGIA Flashcards

1
Q

Anticoagulação no paciente oncológico

USP-SP 2023

A
  1. Primeiro evento de TEV agudo + Ca ativo: 3-6 meses, pelo menos
  2. TVP proximal/TEP + Ca ativo: anticoagulação por tempo indeterminado
  3. TEP assintomático/TEP subsegmentar: ANTICOAGULA!

Agente de escolha: inibidor do fator Xa

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2
Q

Ate quando fazer profilaxia para TEV em um paciente com alta

USP 2022

A

Ate 6-14 dias do inicio (não foi estudado período menor)
estudo PREVENT

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3
Q

Até quando anticoagular um TEP?

A
  • Se provocado: 3-6 meses
  • Se não provocado ou recorrente: indefinidamente
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4
Q

Anti Xa (valor de referência)

A

0,3-0,7

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5
Q

Marcadores da Imunofenotipagem (CD - Cluster Designation) de Leucemia

A
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6
Q

Critérios para tratar Leucemia Linfocítica Crônica (06)

A

Citopenias (não responde ao corticóide; piora por invasão) ou Linfocitose dobrando ou aumentando em 1,5
Esplenomegalia ou linfonodo em crescimento
Sintomas B

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7
Q

CRITÉRIOS PIOR PROGNOSTICO LEUCEMIA LINFOIDE AGUDA (LLA)

A

LLA-B: Idade, apresentação, aspectos citogenéticos (hiperdiploidia - baixo risco)
LLA-T (todos)
Cromossomo philadelphia
Leucocitose > 50k

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8
Q

Linfoma de Zona Marginal (tipos, suspeita e diagnóstico)

A
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9
Q

Mielofibrose - clínica / esfregaço

A
  • Clínica: fadiga (70%), esplenomegalia (90%), anemia (50%)
  • Esfregaço: Hemácias em lágrima (dacriócitos)
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10
Q

Anemia aplástica (suspeita? / diagnostico?)

A
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11
Q

Anemia aplástica (classificação de gravidade)

FAMERP 2024

A
  • Muito grave: neutrófilo < 200
  • Grave: celularidade MO < 25% + pelo menos 2/3: reticulócitos < 60mil / neutrófilos < 500 / plaquetas < 20k
  • Não grave: sem os critérios acima
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12
Q

Mielofibrose - critérios maiores (03) e menores (05)

A
  • Diagnóstico: mielograma seco. Necessita biópsia de MO.
    Critérios maiores:
  • Presença de proliferação megacariocítica com atipia, acompanhado de aumento de fibrose riticulínica ou do colágeno graus 2 ou 3;
  • Não preencher critérios para o diagnóstivo de TE, PV, LMC Ph+, SMD ou outras síndromes mieloides;
  • Presença de mutação no gene JAK2 (65%) ou CARL ou MPL.
    Critérios Menores: Presença de ≥ 1 dos seguintes, confirmado em dois momentos diferentes:
  • Anemia;
  • Leucocitose ≥11 × 109/L;
  • Esplenomegalia plapável;
  • Aumento de DHL;
  • Leucoeritroblastose.
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13
Q

Anemia aplástica (tratamento)

A

Não grave:
Imunossupressão menos intensa: ciclosporina / timoglobulina + eltrombopague

Grave/ Muito grave:
< 40 anos com doador 100% compatível: TCTH alogênico;
> 40 anos ou ausência de doador 100% compatível: timoglobulina +/- ciclosporina +/-eltrombopague (preferência por terapia tripla)

TCTH = transplante de celulas tronco hematopoieticas

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14
Q

Síndrome Mielodisplásica - fisiopatologia / idade

A
  • Resultado de mutações envolvendo a célula tronco hematopoiética > medula óssea passa a ter dificuldades na produção de células sanguíneas.
  • População idosa
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15
Q

Síndrome mielodisplásica - perfil hemograma / clínica

A
  • Clínica: citopenias (especialmente anemia macrocítica e plaquetopenia) e pode também, apresentar organomegalia (esplenomegalia especialmente pela hematopoese extramedular), como no caso exposto.
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16
Q

Síndrome mielodisplásica - exposições de risco / tratamento

A
  • Quimioterapia, radiação, tabaco, benzeno, etilismo crônico, possuem um risco maior de desenvolver esta doença.
  • Tto: se alto risco e boa performance => TMO alogênico + terapia associada com agentes hipometilantes (azaitidina / decitabina)
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17
Q

Tricoleucemia (o que tenho que saber?)

A
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18
Q

Amiloidose AL (quadro clínico - 07)

A
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19
Q

Amiloidose AL (diagnóstico)

A
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20
Q

POEMS (Clínica)

A

Algumas provas gostam de cobrar: superproducao de citocinas proinflamatorias, em especial VEGF!!!

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21
Q

POEMS (geralmente vem associado a..)

A
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22
Q

Síndrome Hemofagocítica
(critérios diagnósticos)

A
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23
Q

Hemoglobinúria Paroxística Noturna (tríade clássica)

A
  1. Anemia hemolitica com ferropenia
  2. Pancitopenia
  3. Trombose venosa
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24
Q

Hemoglobinúria Paroxistica Noturna (diagnostico)

A
  1. Citometria de fluxo (pesquisa de CD55 e CD59)
  2. Teste de HAM

HAM: Hemacias do paciente sao adicionadas ao soro normal acidificado

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25
Q

Hemoglobinúria Paroxistica Noturna (tratamento)

A

ECULIZUMABE (anti C5 - inibe a ativacao do complemento)

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26
Q

Reação Febril Não Hemolítica (o que saber?)

USP SP 2020

A
  • Mais frequente;
  • Aloimunização contra antígenos HLA de leucócitos ou plaquetas, com produção de citocinas pelos leucócitos que estão contaminados na bolsa;
  • Clínica: febre, calafrios, mal-estar, náuseas, vômitos durante e/ou até 4 horas após transfusão, sem outras causas aparentes;
  • Tratamento: evolução benigna - suspensão temporária para verificar se não estamos diante de outra complicação. Uso de antipiréticos.
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27
Q

Reação hemolítica imune - reação transfusional
(Gravidade / mecanismo / Clínica / tratamento)

A
  1. Mais comum na aférese de plaquetas
  2. Semelhante a sepse: febre, calafrio e hipotensão
  3. Concentrado de plaquetas: gram positivos (S aureus / S epidermidis / Streptococcus)
  4. Concentrado de hemácias: Yersinia
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28
Q

Reação alérgica transfusional
- hemocomponente mais comum

A
  • Mais comum de ocorrer com transfusão de plasma;
  • Relacionada à alergia aos componentes do plasma;
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29
Q

Lesão Pulmonar Aguda Relacionada à Transfusão - Quando ocorre e qual mecanismo?

A
  • Ocorre APÓS 6 horas da transfusão de plasma ou componentes celulares com plasma;
  • Aumento de citocinas e permeabilidade vascular;
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30
Q

Lesão Pulmonar Aguda Relacionada à Transfusão - Clínica

A
  • Clínica: taquidispneia, febre, calafrios, cianose, hipotensão, infiltrados difusos em radiografia do tórax;
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31
Q

Lesão Pulmonar Aguda Relacionada à Transfusão - Tratamento

A
  • Tratamento: suporte ventilatório e hemodinâmico, caso necessário, realizar diagnóstico diferencial com TACO, anafilaxia e sepse relacionada à transfusão. Diuréticos não são indicados porque não há sobrecarga volêmica na TRALI. Não há evidência que a administração de corticoide melhore o desfecho clínico.
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32
Q

Reação alérgica transfusional - clínica

A
  • Clínica: urticária, angioedema, broncoespasmo leve, anafilaxia;
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33
Q

Reação alérgica transfusional - qual imunodeficiência pensar?

A
  • Atentar para pacientes com def. de IgA;
  • Tratamento: anti histamínicos, bolsas LAVADAS.
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34
Q

Reação alérgica transfusional - Tratamento

A
  • Tratamento: anti histamínicos, bolsas LAVADAS.
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35
Q

Crise hiper-hemolítica - conceito e associações

A
  • Refere-se à exacerbação súbita da hemólise com piora da anemia apesar da produção contínua de reticulócitos.
  • Mais associada às reações hemolíticas tardias ou à hemólise induzida por drogas.
  • São bem descritas associações também com esferocitose hereditária e infecções por mycoplasma;
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36
Q

Crise Megaloblástica (anemia falciforme - crises anêmicas), o que ocorre?

A
  • A hemólise crônica da anemia falciforme força hiperplasia eritróide medular aumentando consumo de folato. Em países subdesenvolvidos ou quando há queda de consumo de folato os pacientes podem apresentar reticulopenia e piora importante de hematimetria;
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37
Q

Crise hiper hemolítica - Tratamento

A
  • Tto: imunoglobulina EV
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38
Q

HbA (composição e percentual)

A

2 cadeias alfa + 2 cadeias beta + grupo heme
95-98%

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39
Q

Eletroforese Anemia Falciforme

A

HbA 0%
HbS 85-95%
HbA2 < 3,5%
HbF 5-15%

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40
Q

Eletroforese normal

A

HbA1 - 97%
HbA2 - 2%
HbF - 1%

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41
Q

Marco da talassemia na eletroforese

A

HbA2 > 3,5%

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42
Q

Eletroforese beta-talassemias

A
  • Beta/Beta > Pessoa normal
  • BetaO/Beta0 e Beta+/BetaO > Beta-talassemia
    Major
  • Beta+/Beta+ > Beta-talassemia intermedia
  • BetaO/Beta e Beta+/Beta > Beta-talassemia
    minor
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43
Q

Doença de Von Willebrand - quando suspeitar?

A
  • Quando há presença de sangramento mucocutâneo (epistaxe, gengivorragia, equimoses e menorragia), sangramento maior do que o esperado para procedimentos e histórico familiar.
  • Frequentemente, os pacientes se apresentam com anemia ferropriva (microcítica e hipocrômica) + discreto prolongamento do TTP.
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44
Q

Eletroforese alfa-talassemias

A
  1. alfa-alfa/alfa-alfa → 4 genes funcionantes, pessoa normal
  2. - - / - - > Perda dos 4 genes, incompatível com a vida. Hemoglobinopatia de Bart, produção de 4 cadeias Gama
  3. alfa - / - - > Perda de 3 dos 4 genes. Doença da hemoglobina H, produção de 4 cadeias beta
  4. alfa - / alfa - ou alfa-alfa/- - → Perda de 2 dos 4 genes. Alfa-talassemia Minor
  5. alfa -/ alfa-alfa > Perda de 1 dos 4 genes. Alfa-talassemia mínima
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45
Q

Perfil eletroforese nas hemoglobinopatias

A
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46
Q

Crise aplástica - causa e tratamento
(anemia falciforme - crises anêmicas)

A
  • Causa: parvovírus B19
  • Tratamento: suporte transfusional.
  • Plaquetas e série granulocítica não são alteradas;

Parvovirus infecta e causa efeito citopatico sobre o proeritroblasto (precursor eritroide), causando pausa na maturação. Na maioria dos individuos, passa despercebido. Porem, como AF e esferocitose, dependem de uma medula hiperproliferativa, leva a uma crise anemica

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47
Q

Crise de sequestro esplênico (anemia falciforme - crises anêmicas)

A
  • ↓Hb ≥ 2 pontos
  • Trombocitopenia
  • RETICULOCITOSE COMPENSATÓRIA
  • Mais comum: primeiros dois anos de vida (quando os episódios vaso-oclusivos de repetição não foram ainda suficientes para fibrose esplênica)
48
Q

Doença de Von Willebrand - diagnóstico?

A

Diagnóstico:
* Níveis baixos do antígeno do FvW
* Atividade do FVW
* TAP é normal
* TTPA discretamente prolongado

49
Q

Doença de Von Willebrand (tratamento)

A

Terapia de reposição do FVW ou com desmopressina (a desmopressina é capaz de induzir a liberação do FVW contido nas células endotelias para o plasma).

50
Q

Doença de Von Willebrand - qual a fisiopatologia e qual a função do FVW?

A
  • Desordem hemorrágica hereditária mais comum.
  • Diminuição na quantidade ou na qualidade do fator de Von Willebrand (FvW).
  • O FVW é importante tanto na adesão plaquetária quanto para a manutenção dos níveis do fator VIII plasmático (“protege” o FVIII de ser clivado no plasma), sendo assim, a redução no FW interfere na hemostasia primária (adesão plaquetária) e também na secundária (redução do FVIII)
51
Q

Diferenciar transfusão de componente plasmático de transfusão de Hemoconcentrado

52
Q

Gamopatia monoclonal de significado indeterminado MGUS (diagnóstico)

UNICAMP 2024

A
  • Pré-maligna e ASSINTOMÁTICA. Podem evoluir para MM, amiloidose, macroglobulinemia de Waldenstron
  • EFP: Pico monoclonal de proteína M < 3 g/dl
  • MO: < 10% plasmócitos
  • CRAB: 🚫
53
Q

Mieloma Múltiplo (diagnóstico)

UNIFESP 2020, UNESP 2022

A
  • MO: ≥ 10% plasmóscitos OU plasmocitoma
  • ≥ 1 CARO ou ≥ 1 dos biomarcadores:
  • Infiltração plasmocitaria ≥ 60% na MO / Relação cadeia leve livre acometida/não acometida ≥ 100 / ≥ 1lesão focal ≥ 5mm na RNM
54
Q

Score prognostico Injury Severity Score (ISS) - critérios (Mieloma Múltiplo)

A
  1. Laboratoriais: dosagem b2-microglobulina, albumina e DHL
  2. Citogenéticos: del 17p, t4:14 ou t14:16 por FISH
55
Q

Principal causa secundária de aplasia pura da série vermelha

USP 2023

A

Timoma

Outras:
* Drogas (eritropoietina, fenitoína, bactrim, azatioprina, isoniazida);
* Infecções (parvovírus B19, EBV, HIV, hepatites virais);
* Doenças autoimunes (lúpus eritematoso sistêmico, artrite reumatoide);
* Neoplasias (timoma, linfoproliferações, mieloproliferações);
* Gestação

56
Q

Deficiência G6PD - contexto do surgimento dos sintomas / quais medicações deflagram

A

anemia hemolítica
presença de bite cells + corpúsculo de Heinz
sintomas que surgem no contexto de medicação nova

G - Glibenclamida
P - Primaquina
D - Dapsona (sulfonas/Sulfas)

Outros: naftalina, azul de metileno, hidralazina, nitrofurantoina

57
Q

Reação leucoeritroblástica (quando pensar?)

UNESP 2022 e 2023

A

Síndrome Consumptiva + Anemia (destruição periférica intensa) + Leucocitose com desvio a esquerda (metamielócitos) com eritroblástos

Viu eritroblásto na questão => ou é uma MO muito reativa tentando compensar uma hemólise muito intensa ou uma MO sendo invadida

58
Q

Sindrome Hemofagocitica (critérios diagnosticos)

USP 2024

59
Q

Hiperleucocitose -
- geralmente associado ao que? quais manifestações atentar-se?

USP 2024

A
  1. Associada a LMA ou LMC em crise blástica
  2. Dificuldade respiratória ou neurológica
60
Q

Hiperleucocitose -
- Tratamento

USP 2024

A

Tto: citorredução rápida - hidroxiureia ou QT de indução associada a leucaférese

61
Q

Alteração laboratorial e fator de coagulação associado (TP / TTPA / TT)

A

TP - 2, 5, 7, 10
TTPA - 8, 9, 11, 12
Tempo de trombina - Fibrinogenio

62
Q

Porfiria Cutânea Tarda (quando pensar?)

A

> 40 anos, lesões bolhosas em áreas fotoexpostas (dorso da mão), hirsutismo (sexo feminino)

63
Q

Deficiência G6PD - tipo de anemia / esfregaço de sangue periférico

A

anemia hemolitica

presença de bite cells + corpúsculo de Heinz

64
Q

Escorbuto (quadro clínico)

USP RP 2024

A
  • Sinais cutâneos proeminentes (petéquias, hemorragia perifolicular, hematomas)
  • Gengivite
  • Artralgias
  • Dificuldade de cicatrização das feridas
65
Q

Quando indicar hemácias LAVADAS?

A
  • Antecedentes de ALERGIA
  • Deficiencia de IgA
66
Q

Principal causa de síndrome von Willebrand adquirida

HSL 2023

A

Disturbios linfoproliferativos

67
Q

LMC em crise blástica (diagnóstico)

UNESP 2018

A
  • ≥ 20% blastos (sangue periferico; MO; proliferacao extramedular de blastos mieloide - sarcoma mieloide)
68
Q

LMC fase ACELERADA (critérios)

UNESP 2018

A

10-19% blastos na MO
Basofilia > 20% no sangue periférico
Leucocitose > 100k (não melhora com tto)
Esplenomegalia persistente
Plaquetose > 1M ou Plaquetopenia < 100k

69
Q

LMC em fase crônica

UNESP 2018

A
  • Leucocitose com desvio p/ esquerda
  • Esplenoemegalia
  • Citogenética confirmando t(9;22)
70
Q

Padrão neuropatia do mieloma múltiplo

PSU MG 2022

A

Desmielinizante

71
Q

Quando prescrever hemoconcentrado
IRRADIADO? (07)

UNESP 2021

A
  1. Transfusão intrauterina
  2. RN prematuros (< 28s) ou baixo peso (1200g)
  3. Portadores de imunodeficiências congênitas graves
  4. Pós-TMO
  5. Receptor de transplante de órgão sólido em uso de imunossupressores
  6. Tratamento quimioterápico ou uso de imunossupressores recente ou nos últimos 6
    meses
  7. Quando o receptor tiver qualquer grau de parentesco com o doador
72
Q

Quando prescrever hemoconcentrado
DESLEUCOCITADO/FILTRADO?

UNESP 2021

A
  1. Hemoglobinopatias
  2. Anemias hemolíticas hereditárias
  3. Anemia Aplástica
  4. Leucemia Mielóide aguda
  5. Antecedentes de duas ou mais reações febris não-hemolíticas
  6. Candidatos a TMO
  7. Transplante de órgãos sólidos
  8. Síndrome de imunodeficiências congênitas
  9. Prevenção de CMV (em pacientes HIV + com sorologia negativa para CMV, transfusão intrauterina, RN
    prematuros e de baixo peso)
73
Q

Quando prescrever hemoconcentrado
LAVADO?

UNESP 2021

A
  1. Antecedente de reações alérgicas graves associadas à transfusões não evitadas com uso de medicamentos
  2. Pacientes com deficiência de IgA, haptoglobina ou transferrina com história prévia de reação anafilática durante transfusões anteriores
74
Q

4Ts da HIT (Heparin-Induced Thrombocytopenia)

A

Trombocitopenia (queda > 50% / 30-50% / < 30k)
Tempo para queda das plaquetas (5-14 dias)
Trombose ou outras sequelas
Outras causas de trombocitopenia (nenhuma outra causa aparente / possivelmente há outra causa / definitivamente há outra causa)

75
Q

HbA 0%
HbS 85-95%
HbA2 2-3%
HbF 5-15%

Qual diagnóstico?

A

Anemia Falciforme SS
Normal: HbA 97% / HbA2 2% / HbF1%

76
Q

HbA 55-60%
HbS 40-45%
HbA2 2-3%
HbF 1%

Qual diagnóstico?

A

Traço Falcêmico “AS”
Normal: HbA 97% / HbA2 2% / HbF1%

77
Q

HbA 0%
HbS 45-50%
HbA2 2-3%
HbF 1%
HbC 45-50%

Qual diagnóstico?

A

Hemoglobinopatia “SC”
Normal: HbA 97% / HbA2 2% / HbF1%

78
Q

HbA 0%
HbS 70-80%
HbA2 3-5%
HbF 10-20%

Qual diagnóstico?

A

Talassemia - Variante SB0

79
Q

Hemofilia A - epidemiologia e herança

A
  • Mais comum em homens
  • Hereditário ligada ao X
80
Q

HbA 10-20%
HbS 60-75%
HbA2 3-5%
HbF 10-20%

Qual diagnóstico?

USP SP 2022

A

Talassemia - Variante SB+

81
Q

Tromboelastograma - qual o padrão?

Einstein 2021

82
Q

Tromboelastograma - qual o padrão?

Einstein 2021

A

Trombocitopenia

83
Q

Tromboelastograma - qual o padrão?

Einstein 2021

A

Trombocitopenia e hipofibrinogenemia

84
Q

Tromboelastograma - qual o padrão?

Einstein 2021

A

Fibrinólise sistêmica

85
Q

Histiocitose de Langerhans

Conceito e Clínica

A

- Conceito: doença histiocítica maligna monoclonal de origem mieloide. A mutação BRAF V600E está presente em mais da metade dos casos;
- Clínica: lesões ósseas líticas, rash eczematoso ou papular ou acometimento hipofisário causando diabetes insipidus são as manifestações mais comuns;

86
Q

Trombofilias - Fator V de Leiden

A

Fator V de Leiden:
- Caracteriza-se por mutação no gene que codifica o fator V, tornando-o resistente à ação da proteína C e S.
- Herança autossômica dominante
- Trombofilia hereditaria mais comum
- Presente inclusive em pacientes sem trombose

87
Q

Tromboelastograma - qual o padrão?

Einstein 2021

A

Efeito da heparina

88
Q

Heparina - mecanismo de ação / atua em qual via da coagulação

A
  • Mecanismo: anticoagulante indireto, que se liga reversivelmente a antitrombina III => inibindo fator Xa e trombina => inibindo formação de coágulos.
  • Via: comum
89
Q

Hemofilia (tipos)

A

Hemofilia A - fator VIII
Hemofilia B - fator IX
Hemofilia C - fator XI

90
Q

Hemofilia A - tipo de sangramento e laboratório

A
  • Sangramentos graves: intramusculares, intra-articulares, intra-abdominais, intracranianos
  • Diagnóstico costuma ser ainda na primeira infância
  • Lab: TTPA alargado que corrige com o teste da mistura
91
Q

Mulher 38 anos + sangramento (intramuscular) no pós parto + sem história familiar. Qual hipótese? Condições relacionadas a formação desses anticorpos?

USP SP 2022

A
  • Hematomas ou hemartroses são características de discrasias da coagulação secundária (fatores de coagulação).
  • Devemos pensar em causas adquiridas de discrasias da hemostasia secundária, estas inclusive não costumam formar hemartroses.
  • Uma das principais causas de hematomas profundos é a presença de deficiência de fator VIII, ligada à presença de anticorpos.
  • A formação desses anticorpos está ligada à condições como Artrite Reumatoide, Malignidades, medicações e PERÍODO PÓS-PARTO.
  • No período pós-parto o diagnóstico se dá geralmente com 60-90 dias e está relacionado ao período de maior formação de anticorpos. Pacientes costumam ter bom prognóstico.
92
Q

Quem devo considerar testar trombofilias?

A
  • Pacientes jovens
  • Fatores de baixo risco
  • Historia familiar forte
  • Ou TEV recorrente
93
Q

Quanto tempo aguardar testar trombofilia em pacientes em uso de anticoagulantes? (Varfarina / DOAC / HBPM ou HNF)

A

Varfarina: 2 semanas
DOAC: 2 dias
HBPM ou HNF: 24h

94
Q

Quanto tempo aguardar para testar trombofilia após evento?

A

TEV provocado: após completar o tempo recomendado de anticoagulação
TEV não provocado: após terminar o tratamento do evento agudo e se houver planos de suspender a anticoagulação para definir estratégia

95
Q

Quando não testar trombofilias?

A
  • No momento do evento
  • Em uso de anticoagulantes
  • Se provocado por um forte fator de risco
96
Q

Histiocitose de Langerhans

Doagnóstico / De qual sítio a biópsia é feita preferencialmente?

A

- Dx: A demonstração de células de langerhans CD1a+ e CD207+ em infiltrado inflamatório heterogêneo corrobora com o diagnóstico.
- A biópsia geralmente é feita de uma lesão óssea osteolítica.

97
Q

Trombofilias - Deficiência de Antitrombina III

A

Deficiência de Antitrombina III:
- É um dos mais importantes inibidores da trombina na formação do coágulo;
- A mais trombogênica das trombofilias hereditárias

98
Q

Trombofilias - Deficiência de Proteína C

A

Deficiência de Proteína C:
- Sua função é inativar os fatores Va e VIla, inibindo a formação de trombina.
- Múltiplas mutações transmitidas por traço autossômico dominante de penetrância incompleta.

99
Q

Trombofilias - Deficiência da proteína S

A

Deficiência da proteína S:
- A proteína S, também vitamina K dependente, é o cofator necessário para a atividade anticoagulante da proteína C.
- Sua deficiência é motivada por múltiplas mutações autossômicas recessivas.

100
Q

Vaccine-induced Immune Thrombotic Thrombocytopenia VITT - clínica

USP SP 2022

A
  • Trombose: veias cerebrais, MMII, arterias pulmonares e vasos esplanicos
101
Q

Vaccine-induced Immune Thrombotic Thrombocytopenia VITT - janela de início dos sintomas

USP SP 2022

A
  • 5-10 dias após vacina
102
Q

Trombofilias - Hiper-Homocisteinemia

A

Hiper-Homocisteinemia:
- Mecanismos: alterações endoteliais, de função plaquetária e de fibrinólise.
- A homocisteína é um produto intermediário na conversão de metionina em cisteína, que depende da enzima metielnotetraidrofolato redutase (MTHFR). Quando a MTHFR está deficiente, há acúmulo de homocisteína.

103
Q

Intoxicação por Varfarina (sem sangramentos e com sangramentos)

A

Sem sangramento:

INR < 5 = considerar suspensão de warfarina + monitorizar INR;

INR 5-10 = suspensão de warfarina (1-2 doses) + monitorizar INR;

INR > 10 = suspensão de warfarina (1-2 doses) + monitorizar INR + considerar vitamina K via oral.

Com sangramento:
- CP (somente fatores vit K dependentes -> menos adversos que PFC) ou PFC + Vitamina K EV + Suspensão Varfarina

104
Q

Heparina - qual exame laboratorial usado para monitorar e qual o alvo?

A
  • Monitorização: TTPA 1,5-2,5
105
Q

Qual DOAC apresenta menor risco de sangramento peloTGI?

UNESP 2022

106
Q

Anemia megaloblástica + suspeita de deficiência de vit B12/ácido fólico + valores das vitaminas “borderline” (normais, porém próximos do limite inferior)

UNESP 2022

A

Podemos dosar o ácido metilmalônico e a homocisteína:
* Homocisteína e ácido metilmalônico normais: sem deficiências (ou seja, o valor borderline está normal);
* Homocisteína e ácido metilmalônico elevados: deficiência de vitamina B12;
* Homocisteína elevada e ácido metilmalônico normal: sem deficiência de vitamina B12 e provável deficiência de ácido fólico.

107
Q

Alargamento isolado de TTPA. No que pensar? (04)

UNESP 2022

A

1) Uso de Heparina não fracionada terapêutica (e alguns NOACs);
2) Inibidores específicos (ex. anticorpos antifosfolípides);
3) Deficiência Congênita de fatores da via intrínseca;
4) Inibidor específico de fator (ex. inibidor de fator VIII).

Fatores de coagulação avaliados:
- Via intrínseca: VIII, IX, XI, XII
- Via comum: V II X I (fibrinogenio)

108
Q

Alargamento isolado de TP. No que pensar? (04)

UNESP 2022

A

1) Deficiência adquirida de fator VIl (uso de varfarina terapêutica, deficiência de vitamina K incipiente e insuficiência hepática incipiente);
2) Medicamentos (NOACs);
3) Deficiência congênita de fator VII;
4) Inibidor específico do fator VII.

Fatores de coagulação avaliados:
- Via comum: V II X I (fibrinogenio)
- Via extrínseca: VII

109
Q

Alargamento TP e TTPA. No que pensar? (04)

UNESP 2022

A

1) Medicações: inibidores direto da trombina, heparina ou efeito supra-terapêutico da varfarina;
2) Inibidores não específicos (anticorpos antifosfolípides) ou inibidores específicos dos fatores da via comum (raro);
3) Redução da síntese de fatores da coagulação: deficiência congênita, síntese hepática reduzida (unesp) (fatores II, V, XII, IX, X, XI, XII e XIII) ou severa deficiência de vitamina K;
4) Fatores de consumo ou aglutinação: coagulação intravascular disseminada (CIVD), hemorragia maciça, deficiência de fator X com amiloidose sistêmica.

110
Q

Só o TTPA alargado e TP normal (exame para investigação e análise)

UNESP 2022

A
  • A via comum estará normal
  • Exame para investigação: teste da mistura.
  • Ele consiste em misturar sangues e avaliar se há deficiência de fatores de coagulação ou presença de algum inibidor. Nele, pega-se o plasma do paciente e um plasma normal, na proporção de 1:1, mistura-se as soluções e averiguamos sua resposta no TP ou no TTPa da mistura.

Análise:
1) Caso haja correção, teremos uma deficiência de fator de coagulação -> devendo-se dosar os fatores VIII, IX, XI ou XII.

2) Quando não há correção, teremos a presença de um inibidor -> pode ser por causa da presença de um inibidor inespecífico (ex: anticoagulante lúpico) ou específico (pesquisar inibidor e dosagem de fator VIII), ou pode haver a deficiência de inúmeros fatores.

111
Q

Anemia macrocítica + hipossegmentação dos neutrófilos + plaquetas hipoglanulares - pensar em que?

UERJ 2022

A

Síndrome Mielodisplásica

112
Q

Critérios diagnósticos Síndrome Mielodisplásica

A

1) Citopenias:
- Hb < 10
- Neutrofilos segmentares < 1800
- PQT < 100.00

2) Displasia ≥ 10% de qualquer precursor
3) Alteração citogenética

113
Q

Policitemia Vera (diagnóstico)

IAMSPE 2022

A

Diagnóstico: 3 maiores ou 2 maiores e 1 menor

114
Q

Transfusão crônica + piora estado geral + febre + hipotensão + tremor + coleta pós transfusional:

USP RP 2022

A

**Reação Hemolítica Imune**
Quadro típico + plasma coloração mais avermelhada (e não amarelo citrino), que ocorre por liberação de hemoglobina livre.

115
Q

Tratamento anemia hemolítica autoimune (AHAI) por IgG

USP RP 2024

A

Tratamento inicial:
- Prednisona (monoterapia ou combinado com rituximabe): 1-2 mg/kg até hemoglobina >10 e depois iniciar o desmame que deve ocorrer em 3 meses ou mais;
- Rituximabe: 375 mg/m2: Dose uma vez por semana por 4 semanas. Podemos iniciar junto com o corticoide ou caso falha terapêutica inicial.

116
Q

Vaccine-induced Immune Thrombotic Thrombocytopenia VITT - limiar plaqueta / d dimero altera?

USP SP 2022

A
  • Plaquetas podem chegar até 6k
  • D-dímero pode estar elevado