HEMATOLOGIA Flashcards
1
Q
Anticoagulação no paciente oncológico
USP-SP 2023
A
- Primeiro evento de TEV agudo + Ca ativo: 3-6 meses, pelo menos
- TVP proximal/TEP + Ca ativo: anticoagulação por tempo indeterminado
- TEP assintomático/TEP subsegmentar: ANTICOAGULA!
Agente de escolha: inibidor do fator Xa
2
Q
Ate quando fazer profilaxia para TEV em um paciente com alta
USP 2022
A
Ate 6-14 dias do inicio (não foi estudado período menor)
estudo PREVENT
3
Q
Até quando anticoagular um TEP?
A
- Se provocado: 3-6 meses
- Se não provocado ou recorrente: indefinidamente
4
Q
Anti Xa (valor de referência)
A
0,3-0,7
5
Q
Marcadores da Imunofenotipagem (CD - Cluster Designation) de Leucemia
A
6
Q
Critérios para tratar Leucemia Linfocítica Crônica (06)
A
Citopenias (não responde ao corticóide; piora por invasão) ou Linfocitose dobrando ou aumentando em 1,5
Esplenomegalia ou linfonodo em crescimento
Sintomas B
7
Q
CRITÉRIOS PIOR PROGNOSTICO LEUCEMIA LINFOIDE AGUDA (LLA)
A
LLA-B: Idade, apresentação, aspectos citogenéticos (hiperdiploidia - baixo risco)
LLA-T (todos)
Cromossomo philadelphia
Leucocitose > 50k
8
Q
Linfoma de Zona Marginal (tipos, suspeita e diagnóstico)
A
9
Q
Mielofibrose - clínica / esfregaço
A
- Clínica: fadiga (70%), esplenomegalia (90%), anemia (50%)
- Esfregaço: Hemácias em lágrima (dacriócitos)
10
Q
Anemia aplástica (suspeita? / diagnostico?)
A
11
Q
Anemia aplástica (classificação de gravidade)
FAMERP 2024
A
- Muito grave: neutrófilo < 200
- Grave: celularidade MO < 25% + pelo menos 2/3: reticulócitos < 60mil / neutrófilos < 500 / plaquetas < 20k
- Não grave: sem os critérios acima
12
Q
Mielofibrose - critérios maiores (03) e menores (05)
A
- Diagnóstico: mielograma seco. Necessita biópsia de MO.
Critérios maiores: - Presença de proliferação megacariocítica com atipia, acompanhado de aumento de fibrose riticulínica ou do colágeno graus 2 ou 3;
- Não preencher critérios para o diagnóstivo de TE, PV, LMC Ph+, SMD ou outras síndromes mieloides;
- Presença de mutação no gene JAK2 (65%) ou CARL ou MPL.
Critérios Menores: Presença de ≥ 1 dos seguintes, confirmado em dois momentos diferentes: - Anemia;
- Leucocitose ≥11 × 109/L;
- Esplenomegalia plapável;
- Aumento de DHL;
- Leucoeritroblastose.
13
Q
Anemia aplástica (tratamento)
A
Não grave:
Imunossupressão menos intensa: ciclosporina / timoglobulina + eltrombopague
Grave/ Muito grave:
< 40 anos com doador 100% compatível: TCTH alogênico;
> 40 anos ou ausência de doador 100% compatível: timoglobulina +/- ciclosporina +/-eltrombopague (preferência por terapia tripla)
TCTH = transplante de celulas tronco hematopoieticas
14
Q
Síndrome Mielodisplásica - fisiopatologia / idade
A
- Resultado de mutações envolvendo a célula tronco hematopoiética > medula óssea passa a ter dificuldades na produção de células sanguíneas.
- População idosa
15
Q
Síndrome mielodisplásica - perfil hemograma / clínica
A
- Clínica: citopenias (especialmente anemia macrocítica e plaquetopenia) e pode também, apresentar organomegalia (esplenomegalia especialmente pela hematopoese extramedular), como no caso exposto.
16
Q
Síndrome mielodisplásica - exposições de risco / tratamento
A
- Quimioterapia, radiação, tabaco, benzeno, etilismo crônico, possuem um risco maior de desenvolver esta doença.
- Tto: se alto risco e boa performance => TMO alogênico + terapia associada com agentes hipometilantes (azaitidina / decitabina)
17
Q
Tricoleucemia (o que tenho que saber?)
A
18
Q
Amiloidose AL (quadro clínico - 07)
A
19
Q
Amiloidose AL (diagnóstico)
A
20
Q
POEMS (Clínica)
A
Algumas provas gostam de cobrar: superproducao de citocinas proinflamatorias, em especial VEGF!!!
21
Q
POEMS (geralmente vem associado a..)
A
22
Q
Síndrome Hemofagocítica
(critérios diagnósticos)
A
23
Q
Hemoglobinúria Paroxística Noturna (tríade clássica)
A
- Anemia hemolitica com ferropenia
- Pancitopenia
- Trombose venosa
24
Q
Hemoglobinúria Paroxistica Noturna (diagnostico)
A
- Citometria de fluxo (pesquisa de CD55 e CD59)
- Teste de HAM
HAM: Hemacias do paciente sao adicionadas ao soro normal acidificado
25
Hemoglobinúria Paroxistica Noturna (tratamento)
ECULIZUMABE (anti C5 - inibe a ativacao do complemento)
26
Reação Febril Não Hemolítica (o que saber?)
## Footnote
USP SP 2020
* Mais **frequente**;
* Aloimunização **contra antígenos HLA** de leucócitos ou plaquetas, com produção de citocinas pelos leucócitos que estão contaminados na bolsa;
* **Clínica:** febre, calafrios, mal-estar, náuseas, vômitos **durante e/ou até 4 horas** após transfusão, sem outras causas aparentes;
* **Tratamento:** evolução benigna - suspensão temporária para verificar se não estamos diante de outra complicação. Uso de antipiréticos.
27
Reação hemolítica imune - reação transfusional
(Gravidade / mecanismo / Clínica / tratamento)
1. Mais comum na aférese de **plaquetas**
2. Semelhante a **sepse**: febre, calafrio e hipotensão
3. Concentrado de **plaquetas**: gram **positivos** (S aureus / S epidermidis / Streptococcus)
4. Concentrado de **hemácias**: **Yersinia**
28
Reação alérgica transfusional
- hemocomponente mais comum
* Mais comum de ocorrer com transfusão de **plasma**;
* Relacionada à alergia aos componentes do plasma;
29
Lesão Pulmonar Aguda Relacionada à Transfusão - Quando ocorre e qual mecanismo?
* Ocorre **APÓS 6 horas** da transfusão de **plasma** ou **componentes celulares com plasma**;
* Aumento de citocinas e permeabilidade vascular;
30
Lesão Pulmonar Aguda Relacionada à Transfusão - Clínica
* **Clínica:** taquidispneia, febre, calafrios, cianose, hipotensão, infiltrados difusos em radiografia do tórax;
31
Lesão Pulmonar Aguda Relacionada à Transfusão - Tratamento
* **Tratamento:** suporte ventilatório e hemodinâmico, caso necessário, realizar diagnóstico diferencial com TACO, anafilaxia e sepse relacionada à transfusão. Diuréticos não são indicados porque não há sobrecarga volêmica na TRALI. Não há evidência que a administração de corticoide melhore o desfecho clínico.
32
Reação alérgica transfusional - clínica
* **Clínica:** urticária, angioedema, broncoespasmo leve, anafilaxia;
33
Reação alérgica transfusional - qual imunodeficiência pensar?
* Atentar para pacientes com **def. de IgA**;
* **Tratamento:** anti histamínicos, bolsas LAVADAS.
34
Reação alérgica transfusional - Tratamento
* **Tratamento:** anti histamínicos, bolsas LAVADAS.
35
Crise hiper-hemolítica - conceito e associações
* Refere-se à exacerbação súbita da hemólise com piora da anemia apesar da produção contínua de reticulócitos.
* Mais associada às **reações hemolíticas tardias** ou à **hemólise induzida por drogas**.
* São bem descritas associações também com esferocitose hereditária e infecções por mycoplasma;
36
Crise Megaloblástica (anemia falciforme - crises anêmicas), o que ocorre?
* A hemólise crônica da anemia falciforme força hiperplasia eritróide medular aumentando consumo de folato. Em países subdesenvolvidos ou quando há queda de consumo de folato os pacientes podem apresentar **reticulopenia e piora importante de hematimetria**;
37
Crise hiper hemolítica - Tratamento
* **Tto:** **imunoglobulina** EV
38
HbA (composição e percentual)
2 cadeias alfa + 2 cadeias beta + grupo heme
95-98%
39
Eletroforese Anemia Falciforme
HbA 0%
HbS 85-95%
HbA2 < 3,5%
HbF 5-15%
40
Eletroforese normal
HbA1 - 97%
HbA2 - 2%
HbF - 1%
41
Marco da talassemia na eletroforese
HbA2 > 3,5%
42
Eletroforese beta-talassemias
* Beta/Beta > **Pessoa normal**
* BetaO/Beta0 e Beta+/BetaO > **Beta-talassemia
Major**
* Beta+/Beta+ > **Beta-talassemia intermedia**
* BetaO/Beta e Beta+/Beta > **Beta-talassemia
minor**
43
Doença de Von Willebrand - quando suspeitar?
* Quando há presença de **sangramento mucocutâneo** (epistaxe, gengivorragia, equimoses e menorragia), sangramento maior do que o esperado para **procedimentos** e **histórico familiar**.
* Frequentemente, os pacientes se apresentam com anemia ferropriva (microcítica e hipocrômica) + discreto prolongamento do TTP.
44
Eletroforese alfa-talassemias
1. **alfa-alfa/alfa-alfa** → 4 genes funcionantes, pessoa normal
2. **- - / - -** > Perda dos 4 genes, incompatível com a vida. Hemoglobinopatia de **Bart**, produção de 4 cadeias Gama
3. **alfa - / - -** > Perda de 3 dos 4 genes. Doença da **hemoglobina H**, produção de 4 cadeias beta
4. **alfa - / alfa -** ou **alfa-alfa/- -** → Perda de 2 dos 4 genes. Alfa-talassemia **Minor**
5. **alfa -/ alfa-alfa** > Perda de 1 dos 4 genes. Alfa-talassemia **mínima**
45
Perfil eletroforese nas hemoglobinopatias
46
Crise aplástica - causa e tratamento
(anemia falciforme - crises anêmicas)
* Causa: **parvovírus B19**
* Tratamento: suporte transfusional.
* **Plaquetas e série granulocítica não são alteradas**;
## Footnote
**Parvovirus** infecta e causa efeito citopatico sobre o proeritroblasto (precursor eritroide), causando pausa na maturação. Na maioria dos individuos, passa despercebido. Porem, como AF e esferocitose, dependem de uma medula hiperproliferativa, leva a uma crise anemica
47
Crise de sequestro esplênico (anemia falciforme - crises anêmicas)
* **↓Hb ≥ 2 pontos**
* **Trombocitopenia**
* **RETICULOCITOSE COMPENSATÓRIA**
* Mais comum: **primeiros dois anos de vida** (quando os episódios vaso-oclusivos de repetição não foram ainda suficientes para fibrose esplênica)
48
Doença de Von Willebrand - diagnóstico?
**Diagnóstico**:
* Níveis baixos do antígeno do FvW
* Atividade do FVW
* TAP é normal
* TTPA discretamente prolongado
49
Doença de Von Willebrand (tratamento)
**Terapia de reposição do FVW** ou com **desmopressina** (a desmopressina é capaz de induzir a liberação do FVW contido nas células endotelias para o plasma).
50
Doença de Von Willebrand - qual a fisiopatologia e qual a função do FVW?
* **Desordem hemorrágica hereditária mais comum**.
* Diminuição na **quantidade** ou na **qualidade** do fator de Von Willebrand (FvW).
* O FVW é importante tanto na **adesão plaquetária** quanto para a **manutenção dos níveis do fator VIII** plasmático ("protege" o FVIII de ser clivado no plasma), sendo assim, a redução no FW **interfere na hemostasia primária** (adesão plaquetária) e também na **secundária** (redução do FVIII)
51
Diferenciar transfusão de componente plasmático de transfusão de Hemoconcentrado
52
Gamopatia monoclonal de significado indeterminado MGUS (diagnóstico)
## Footnote
UNICAMP 2024
* Pré-maligna e ASSINTOMÁTICA. Podem evoluir para MM, amiloidose, macroglobulinemia de Waldenstron
* EFP: Pico monoclonal de proteína M < 3 g/dl
* MO: < 10% plasmócitos
* CRAB: 🚫
53
Mieloma Múltiplo (diagnóstico)
## Footnote
UNIFESP 2020, UNESP 2022
* MO: **≥ 10% plasmóscitos** OU **plasmocitoma**
* ≥ 1 CARO ou ≥ 1 dos biomarcadores:
- Infiltração plasmocitaria **≥ 60%** na MO / Relação cadeia leve livre acometida/não acometida **≥ 100** / ≥ 1lesão focal **≥ 5mm** na RNM
54
Score prognostico Injury Severity Score (ISS) - critérios (Mieloma Múltiplo)
1. Laboratoriais: dosagem b2-microglobulina, albumina e DHL
2. Citogenéticos: del 17p, t4:14 ou t14:16 por FISH
55
Principal causa secundária de aplasia pura da série vermelha
## Footnote
USP 2023
Timoma
Outras:
* Drogas (eritropoietina, fenitoína, bactrim, azatioprina, isoniazida);
* Infecções (parvovírus B19, EBV, HIV, hepatites virais);
* Doenças autoimunes (lúpus eritematoso sistêmico, artrite reumatoide);
* Neoplasias (*timoma*, linfoproliferações, mieloproliferações);
* Gestação
56
Deficiência G6PD - contexto do surgimento dos sintomas / quais medicações deflagram
anemia hemolítica
presença de **bite cells** + **corpúsculo de Heinz**
sintomas que surgem no contexto de medicação nova
**G** - Glibenclamida
**P** - Primaquina
**D** - Dapsona (sulfonas/Sulfas)
Outros: naftalina, azul de metileno, hidralazina, nitrofurantoina
57
Reação leucoeritroblástica (quando pensar?)
## Footnote
UNESP 2022 e 2023
Síndrome **Consumptiva** + **Anemia** (destruição periférica intensa) + **Leucocitose** com desvio a esquerda (metamielócitos) com **eritroblástos**
Viu eritroblásto na questão => ou é uma MO muito reativa tentando compensar uma hemólise muito intensa ou uma MO sendo invadida
58
Sindrome Hemofagocitica (critérios diagnosticos)
## Footnote
USP 2024
59
Hiperleucocitose -
- geralmente associado ao que? quais manifestações atentar-se?
## Footnote
USP 2024
1. Associada a LMA ou LMC em crise blástica
2. Dificuldade respiratória ou neurológica
60
Hiperleucocitose -
- Tratamento
## Footnote
USP 2024
**Tto**: citorredução rápida - **hidroxiureia** ou **QT de indução associada a leucaférese**
61
Alteração laboratorial e fator de coagulação associado (TP / TTPA / TT)
TP - 2, 5, 7, 10
TTPA - 8, 9, 11, 12
Tempo de trombina - Fibrinogenio
62
Porfiria Cutânea Tarda (quando pensar?)
> 40 anos, lesões bolhosas em áreas fotoexpostas (dorso da mão), hirsutismo (sexo feminino)
63
Deficiência G6PD - tipo de anemia / esfregaço de sangue periférico
anemia hemolitica
presença de **bite cells** + **corpúsculo de Heinz**
64
Escorbuto (quadro clínico)
## Footnote
USP RP 2024
- Sinais cutâneos proeminentes (petéquias, hemorragia perifolicular, hematomas)
- Gengivite
- Artralgias
- Dificuldade de cicatrização das feridas
65
Quando indicar hemácias LAVADAS?
- Antecedentes de ALERGIA
- Deficiencia de IgA
66
Principal causa de síndrome von Willebrand adquirida
## Footnote
HSL 2023
Disturbios linfoproliferativos
67
LMC em crise blástica (diagnóstico)
## Footnote
UNESP 2018
- ≥ 20% blastos (sangue periferico; MO; proliferacao extramedular de blastos mieloide - sarcoma mieloide)
68
LMC fase ACELERADA (critérios)
## Footnote
UNESP 2018
10-19% blastos na MO
Basofilia > 20% no sangue periférico
Leucocitose > 100k (não melhora com tto)
Esplenomegalia persistente
Plaquetose > 1M ou Plaquetopenia < 100k
69
LMC em fase crônica
## Footnote
UNESP 2018
- Leucocitose com desvio p/ esquerda
- Esplenoemegalia
- Citogenética confirmando t(9;22)
70
Padrão neuropatia do mieloma múltiplo
## Footnote
PSU MG 2022
Desmielinizante
71
Quando prescrever hemoconcentrado
IRRADIADO? (07)
## Footnote
UNESP 2021
1. Transfusão **intrauterina**
2. **RN** prematuros (< 28s) ou baixo peso (1200g)
3. Portadores de **imunodeficiências** congênitas graves
4. Pós-**TMO**
5. Receptor de **transplante** de órgão sólido em uso de imunossupressores
6. Tratamento **quimioterápico** ou uso de **imunossupressores** recente ou nos últimos 6
meses
7. Quando o receptor tiver qualquer grau de **parentesco** com o doador
72
Quando prescrever hemoconcentrado
DESLEUCOCITADO/FILTRADO?
## Footnote
UNESP 2021
1. **Hemoglobinopatias**
2. **Anemias hemolíticas** hereditárias
3. Anemia **Aplástica**
4. **Leucemia** Mielóide aguda
5. Antecedentes de duas ou mais **reações febris** não-hemolíticas
6. Candidatos a **TMO**
7. **Transplante** de órgãos sólidos
8. Síndrome de **imunodeficiências** congênitas
9. Prevenção de **CMV** (em pacientes HIV + com sorologia negativa para CMV, transfusão intrauterina, RN
prematuros e de baixo peso)
73
Quando prescrever hemoconcentrado
LAVADO?
## Footnote
UNESP 2021
1. Antecedente de **reações alérgicas graves** associadas à transfusões não evitadas com uso de medicamentos
2. Pacientes com **deficiência de IgA, haptoglobina ou transferrina** com história prévia de reação **anafilática** durante transfusões anteriores
74
4Ts da HIT (Heparin-Induced Thrombocytopenia)
**T**rombocitopenia (queda > 50% / 30-50% / < 30k)
**T**empo para queda das plaquetas (5-14 dias)
**T**rombose ou outras sequelas
**Outras causas** de trombocitopenia (nenhuma outra causa aparente / possivelmente há outra causa / definitivamente há outra causa)
75
HbA 0%
HbS 85-95%
HbA2 2-3%
HbF 5-15%
Qual diagnóstico?
Anemia Falciforme SS
Normal: HbA 97% / HbA2 2% / HbF1%
76
HbA 55-60%
HbS 40-45%
HbA2 2-3%
HbF 1%
Qual diagnóstico?
Traço Falcêmico "AS"
Normal: HbA 97% / HbA2 2% / HbF1%
77
HbA 0%
HbS 45-50%
HbA2 2-3%
HbF 1%
HbC 45-50%
Qual diagnóstico?
Hemoglobinopatia "SC"
Normal: HbA 97% / HbA2 2% / HbF1%
78
HbA 0%
HbS 70-80%
HbA2 3-5%
HbF 10-20%
Qual diagnóstico?
Talassemia - Variante SB0
79
Hemofilia A - epidemiologia e herança
- Mais comum em homens
- Hereditário ligada ao X
80
HbA 10-20%
HbS 60-75%
HbA2 3-5%
HbF 10-20%
Qual diagnóstico?
## Footnote
USP SP 2022
Talassemia - Variante SB+
81
Tromboelastograma - qual o padrão?
## Footnote
Einstein 2021
Normal
82
Tromboelastograma - qual o padrão?
## Footnote
Einstein 2021
Trombocitopenia
83
Tromboelastograma - qual o padrão?
## Footnote
Einstein 2021
Trombocitopenia e hipofibrinogenemia
84
Tromboelastograma - qual o padrão?
## Footnote
Einstein 2021
Fibrinólise sistêmica
85
Histiocitose de Langerhans
Conceito e Clínica
**- Conceito:** doença histiocítica maligna monoclonal de origem mieloide. A mutação BRAF V600E está presente em mais da metade dos casos;
**- Clínica:** lesões **ósseas** líticas, **rash** eczematoso ou papular ou acometimento **hipofisário** causando **diabetes insipidus** são as manifestações mais comuns;
86
Trombofilias - Fator V de Leiden
**Fator V de Leiden:**
- Caracteriza-se por mutação no gene que codifica o fator V, tornando-o resistente à ação da proteína C e S.
- Herança autossômica dominante
- Trombofilia hereditaria **mais comum**
- Presente inclusive em pacientes sem trombose
87
Tromboelastograma - qual o padrão?
## Footnote
Einstein 2021
Efeito da heparina
88
Heparina - mecanismo de ação / atua em qual via da coagulação
- **Mecanismo:** anticoagulante indireto, que se liga reversivelmente a antitrombina III => inibindo fator Xa e trombina => inibindo formação de coágulos.
- **Via:** comum
89
Hemofilia (tipos)
Hemofilia A - fator VIII
Hemofilia B - fator IX
Hemofilia C - fator XI
90
Hemofilia A - tipo de sangramento e laboratório
- Sangramentos graves: intramusculares, intra-articulares, intra-abdominais, intracranianos
- Diagnóstico costuma ser ainda na primeira infância
- Lab: TTPA alargado que corrige com o teste da mistura
91
Mulher 38 anos + sangramento (intramuscular) no pós parto + sem história familiar. Qual hipótese? Condições relacionadas a formação desses anticorpos?
## Footnote
USP SP 2022
- Hematomas ou hemartroses são características de discrasias da coagulação secundária (fatores de coagulação).
- Devemos pensar em causas adquiridas de discrasias da hemostasia secundária, estas inclusive não costumam formar hemartroses.
- Uma das principais causas de hematomas profundos é a presença de **deficiência de fator VIII**, ligada à presença de anticorpos.
- A formação desses anticorpos está ligada à condições como **Artrite Reumatoide, Malignidades, medicações e PERÍODO PÓS-PARTO**.
- No período pós-parto o diagnóstico se dá geralmente com 60-90 dias e está relacionado ao período de maior formação de anticorpos. Pacientes costumam ter bom prognóstico.
92
Quem devo considerar testar trombofilias?
- Pacientes **jovens**
- Fatores de **baixo risco**
- Historia **familiar** forte
- Ou **TEV recorrente**
93
Quanto tempo aguardar testar trombofilia em pacientes em uso de anticoagulantes? (Varfarina / DOAC / HBPM ou HNF)
Varfarina: 2 semanas
DOAC: 2 dias
HBPM ou HNF: 24h
94
Quanto tempo aguardar para testar trombofilia após evento?
**TEV provocado:** após completar o tempo recomendado de anticoagulação
**TEV não provocado:** após terminar o tratamento do evento agudo e se houver planos de suspender a anticoagulação para definir estratégia
95
Quando não testar trombofilias?
- No momento do evento
- Em uso de anticoagulantes
- Se provocado por um forte fator de risco
96
Histiocitose de Langerhans
Doagnóstico / De qual sítio a biópsia é feita preferencialmente?
**- Dx:** A demonstração de células de langerhans **CD1a+** e **CD207+** em infiltrado inflamatório heterogêneo corrobora com o diagnóstico.
- A **biópsia** geralmente é feita de uma **lesão óssea osteolítica.**
97
Trombofilias - Deficiência de Antitrombina III
**Deficiência de Antitrombina III:**
- É um dos mais importantes inibidores da trombina na formação do coágulo;
- A **mais trombogênica** das trombofilias hereditárias
98
Trombofilias - Deficiência de Proteína C
**Deficiência de Proteína C:**
- Sua função é inativar os fatores Va e VIla, inibindo a formação de trombina.
- Múltiplas mutações transmitidas por traço autossômico dominante de penetrância incompleta.
99
Trombofilias - Deficiência da proteína S
**Deficiência da proteína S:**
- A proteína S, também vitamina K dependente, é o cofator necessário para a atividade anticoagulante da proteína C.
- Sua deficiência é motivada por múltiplas mutações autossômicas recessivas.
100
Vaccine-induced Immune Thrombotic Thrombocytopenia VITT - clínica
## Footnote
USP SP 2022
- Trombose: veias cerebrais, MMII, arterias pulmonares e vasos esplanicos
101
Vaccine-induced Immune Thrombotic Thrombocytopenia VITT - janela de início dos sintomas
## Footnote
USP SP 2022
- 5-10 dias após vacina
102
Trombofilias - Hiper-Homocisteinemia
**Hiper-Homocisteinemia:**
- Mecanismos: alterações endoteliais, de função plaquetária e de fibrinólise.
- A homocisteína é um produto intermediário na conversão de metionina em cisteína, que depende da enzima metielnotetraidrofolato redutase (MTHFR). Quando a MTHFR está deficiente, há acúmulo de homocisteína.
103
Intoxicação por Varfarina (sem sangramentos e com sangramentos)
**Sem sangramento:**
**INR < 5** = considerar suspensão de warfarina + monitorizar INR;
**INR 5-10** = suspensão de warfarina (1-2 doses) + monitorizar INR;
**INR > 10** = suspensão de warfarina (1-2 doses) + monitorizar INR + considerar vitamina K via oral.
**Com sangramento:**
- **CP** (somente fatores vit K dependentes -> menos adversos que PFC) ou **PFC** + **Vitamina K EV** + **Suspensão Varfarina**
104
Heparina - qual exame laboratorial usado para monitorar e qual o alvo?
- **Monitorização:** TTPA 1,5-2,5
105
Qual DOAC apresenta menor risco de sangramento peloTGI?
## Footnote
UNESP 2022
Apixabana
106
Anemia megaloblástica + suspeita de deficiência de vit B12/ácido fólico + valores das vitaminas "borderline" (normais, porém próximos do limite inferior)
## Footnote
UNESP 2022
**Podemos dosar o ácido metilmalônico e a homocisteína:**
* **Homocisteína e ácido metilmalônico normais:** sem deficiências (ou seja, o valor borderline está normal);
* **Homocisteína e ácido metilmalônico elevados:** deficiência de vitamina B12;
* **Homocisteína elevada e ácido metilmalônico normal:** sem deficiência de vitamina B12 e provável deficiência de ácido fólico.
107
Alargamento isolado de TTPA. No que pensar? (04)
## Footnote
UNESP 2022
1) Uso de **Heparina** não fracionada terapêutica (e alguns NOACs);
2) **Inibidores específicos** (ex. anticorpos antifosfolípides);
3) **Deficiência Congênita** de fatores da via intrínseca;
4) **Inibidor específico** de fator (ex. inibidor de fator VIII).
Fatores de coagulação avaliados:
- Via intrínseca: VIII, IX, XI, XII
- Via comum: V II X I (fibrinogenio)
108
Alargamento isolado de TP. No que pensar? (04)
## Footnote
UNESP 2022
1) **Deficiência adquirida** de **fator VIl** (uso de varfarina terapêutica, deficiência de vitamina K incipiente e insuficiência hepática incipiente);
2) Medicamentos (**NOACs**);
3) **Deficiência congênita** de **fator VII**;
4) **Inibidor** específico do **fator VII**.
Fatores de coagulação avaliados:
- Via comum: V II X I (fibrinogenio)
- Via extrínseca: VII
109
Alargamento TP e TTPA. No que pensar? (04)
## Footnote
UNESP 2022
1) **Medicações:** inibidores direto da **trombina**, **heparina** ou efeito supra-terapêutico da **varfarina**;
2) **Inibidores** **não específicos** (anticorpos antifosfolípides) ou inibidores **específicos** dos fatores da via comum (raro);
3) **Redução da síntese de fatores da coagulação:** deficiência congênita, **síntese hepática reduzida (unesp)** (fatores II, V, XII, IX, X, XI, XII e XIII) ou severa deficiência de vitamina K;
4) **Fatores de consumo ou aglutinação:** coagulação intravascular disseminada (**CIVD**), **hemorragia** maciça, deficiência de **fator X** com **amiloidose** sistêmica.
110
Só o TTPA alargado e TP normal (exame para investigação e análise)
## Footnote
UNESP 2022
- A via comum estará normal
- **Exame para investigação:** teste da mistura.
- Ele consiste em misturar sangues e avaliar se há deficiência de fatores de coagulação ou presença de algum inibidor. Nele, pega-se o plasma do paciente e um plasma normal, na proporção de 1:1, mistura-se as soluções e averiguamos sua resposta no TP ou no TTPa da mistura.
**Análise:**
1) Caso haja **correção**, teremos uma **deficiência** de fator de coagulação -> devendo-se dosar os fatores VIII, IX, XI ou XII.
2) Quando **não há correção**, teremos a presença de um **inibidor** -> pode ser por causa da presença de um **inibidor inespecífico** (ex: **anticoagulante lúpico**) ou **específico** (**pesquisar inibidor e dosagem de fator VIII**), ou pode haver a **deficiência de inúmeros fatores**.
111
Anemia macrocítica + hipossegmentação dos neutrófilos + plaquetas hipoglanulares - pensar em que?
## Footnote
UERJ 2022
Síndrome Mielodisplásica
112
Critérios diagnósticos Síndrome Mielodisplásica
1) **Citopenias:**
- Hb < 10
- Neutrofilos segmentares < 1800
- PQT < 100.00
2) **Displasia ≥ 10% de qualquer precursor**
3) **Alteração citogenética**
113
Policitemia Vera (diagnóstico)
## Footnote
IAMSPE 2022
Diagnóstico: 3 maiores ou 2 maiores e 1 menor
114
Transfusão crônica + piora estado geral + febre + hipotensão + tremor + coleta pós transfusional:
## Footnote
USP RP 2022
**Reação Hemolítica Imune**
Quadro típico + plasma coloração mais avermelhada (e não amarelo citrino), que ocorre por liberação de hemoglobina livre.
115
Tratamento anemia hemolítica autoimune (AHAI) por IgG
## Footnote
USP RP 2024
Tratamento inicial:
- Prednisona (monoterapia ou combinado com rituximabe): 1-2 mg/kg até hemoglobina >10 e depois iniciar o desmame que deve ocorrer em 3 meses ou mais;
- Rituximabe: 375 mg/m2: Dose uma vez por semana por 4 semanas. Podemos iniciar junto com o corticoide ou caso falha terapêutica inicial.
116
Vaccine-induced Immune Thrombotic Thrombocytopenia VITT - limiar plaqueta / d dimero altera?
## Footnote
USP SP 2022
- Plaquetas podem chegar até 6k
- D-dímero pode estar elevado
