Hematologi Flashcards

1
Q

Var sker hematopoesen under fosterutvecklingen?

A

I gulesäcken och levern, även lite i mjälten.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
2
Q

Vilka olika typer av biopsi kan man ta från benmärgen?

A
  • Aspirationsbiopsi
  • Borr- och stansbiopsi från crista iliaca
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
3
Q

Ungefär hur stor andel av benmärgen ska vara blodbildande celler?

A

25-75% i vuxen ålder, högst hos det nyfödda barnet, minskar med åldern och ersätts av fettceller.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
4
Q

Benmärgens stroma stödjer hematopoes genom att tillverka vissa ämnen. Vilka?

A
  • Tillväxtfaktorer
    • CSF, colony stimulating factors
  • Integriner
  • Adhesionsproteiner
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
5
Q

Vilka celler fungerar som stroma för hematopoes?

A
  • Mesenkymala stamceller
  • Osteoblaster
  • Retikulära stromaceller
  • Integriner
  • Makrofager
  • Adipocyter
  • Osteogen och vaskulär nisch
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
6
Q

Vilka proteiner finns i plasma?

A
  • Alfa-, beta- och gammaglobuliner
  • Albumin (40-45 g/L)
  • Lipoproteiner
  • CRP, C-reaktivt protein
  • Koagulationsfaktorer
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
7
Q

Vad får vi om vi tar bort fibrinogen från plasma?

A

Serum

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
8
Q

Vad är hemostas?

A

Blodets förmåga att stoppa en blödning genom

  • vasokonstriktion
  • bildning av trombocytplugg
  • aktivering av koagulationsfaktorer
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
9
Q

Ur vilka celler bildas trombocyter?

A

Megakaryocyter

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
10
Q

Vad är differentialräkning?

A

Man räknar hur fördelningen är mellan olika typer av leukocyter. Det bör vara såhär:

  • Neutrofiler 60-70%
  • Lymfocyter 25-33%
  • Monocyter 2-6%
  • Eosinofiler 1-4%
  • Basofiler 0,3-0,5%
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
11
Q

Det finns tre sorters granulocyter. Vilka?

A
  • Neutrofiler
  • Eosinofiler
  • Basofiler

Samtliga är relativt stora, har loberad cellkärna (2-5 lober) och innehåller specifika granula med olika enzymer.

De delas in efter cellkärnans form och förekomsten av ljusmikroskopiskt synliga granula.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
12
Q

Vad har neutrofiler för funktion?

A

De bekämpar bakterier. De är fagocyterande, och kan röra sig mot bakterietoxiner.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
13
Q

Vad har eosinofiler för funktion?

A

Bekämpa parasiter, vanliga vid allergi. Utsöndrar giftiga substanser vid degranulering.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
14
Q

Vad har basofiler för funktion?

A

De har betydelse vid allergier och parasitbekämpning, frisätter histamin, peroxidaser och MBP.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
15
Q

Vad är monocyter?

A

Fagocyterande, antigenpresenterande celler som cirkulerar i blodet en kort tid (ca 1 dygn). I vävnad mognar de till makrofager, som kan leva i flera år.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
16
Q

Beskriv erytropoesens 6 steg från erytroblast till erytrocyt.

A
  1. Erytroblast
  2. Basofil normoblast
  3. Polykromatisk normoblast
  4. Ortokromatisk normoblast (släpper ifrån sig en pyknotisk kärna)
  5. Retikulocyt
  6. Erytrocyt
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
17
Q

Erytropoesen stimuleras av EPO. Var och när produceras det?

A

I njuren, som svar på lågt syrgastryck.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
18
Q

Beskriv utvecklingsstegen från myeloblast till granulocyt.

A
  • Myeloblast (MB)
  • Promyelocyt (PMC)
    • Primära granula, lysosomlika. Antibakteriella.
  • Myelocyt (MC)
    • Sekundära granula. Antibakteriella.
    • Ytreceptorer
    • Sekretoriska vesiklar
  • Metamyelocyt (MMC)
    • Hästskoformad kärna
  • Granulocyt (PMN)
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
19
Q

Vad är egentligen trombocyter?

A

Cytoplasmafragment från megakaryocyten. En megakaryocyt kan ge upphov till 8000 trombocyter.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
20
Q

Vad är skillnaden på long-term HSC och short-term HSC?

A

Long-term HSC är hematopoetiska stamceller som lever > 16 veckor. De är multipotenta och självförnyande via klonal “self renewal”.

Short-term HSC är hematopoetiska stamceller som är multipotenta men har begränsad self-renewal.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
21
Q

Hur hör EVF (erytrocytvolymfraktion, hematokrit) är normalt?

A

Män 42-52%, kvinnor 35-47%.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
22
Q

Vad är “buffy coat”?

A

Lagret leukocyter mellan erytrocyter och plasma i ett provrör med centrifugerat blod.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
23
Q

Vilka leukocyter är mononukleära resp. polymorfnukleära?

A

Mononukleära: Lymfocyter och monocyter

Polymorfnukleära: Granulocyter av olika slag

24
Q

Hur många leukocyter ska vi normalt ha i blodet?

A

4-9 * 109 per liter blod.

25
Q

Hur många trombocyter har vi normalt i blodet?

A

150-350 * 109 per liter blod.

26
Q

Hur många erytrocyter har vi normalt i blodet?

A

5 * 1012 per liter blod.

27
Q

Vad mäter man med B-LPK?

A

Leukocytpartikelkoncentration i blodet.

Ska ligga på 4-9 * 109 per liter.

  • Granulocyter (neutrofila, eosinofila, basofila)
  • Lymfocyter
  • Monocyter
  • Plasmaceller
28
Q

Vad mäter man med MCV? Vad är normalvärdet?

A

Erytrocyter.

Medelcellvolym (MCV) är en markör som mäter den genomsnittliga röda blodcellsvolymen, med andra ord dess storlek.

Ska ligga runt 80-90 fL (80-90 * 10-15 liter)

29
Q

Vad mäter man med B-TPK? Vad är normalvärdet?

A

Trombocytpartikelkoncentration i blodet.

Ska ligga runt 150-350 * 109 per liter.

30
Q

Vad är normalvärdet på Hb för män och kvinnor?

A

Män: 130-170 g/L

Kvinnor 120-150 g/L

31
Q

Vilken är den dominerande processen under erytropoesen?

A

Hemoglobinsyntes.

32
Q

När kan man se retikulocyter i blodet?

A

Om man har snabb blodbildning; annars finns de i benmärgen som ett förstadium till erytrocyter.

33
Q

Vad är en erytron (erythroblastic island)?

A

En samling celler bestående av en central makrofag omgiven av normoblaster (erytrocyter under utveckling).

Normoblasterna får näring, bl.a. järn, från makrofagen, som fagocyterar utstötta kärnor.

34
Q

Vad mer än EPO stimulerar erytropoes?

A
  • IL-3
  • SCF (stem cell factor)
  • IL-6
  • Glukokortikoider, androgener
  • Östrogen inhiberar!
35
Q

Det finns två huvudsakliga orsaker till anemi. Vilka?

A
  1. Minskad erytrocytproduktion, normal erytrocytdestruktion.
  2. Kompensatoriskt ökad erytrocytproduktion, ökad erytrocytdestruktion.
36
Q

Vad kan minskad erytrocytproduktion bero på?

A
  • Stamcellsstörning
    • aplastisk anemi
  • Utmognadsstörning
    • järnbristanemi (ger pyttesmå erytrocyter)
    • megaloblastanemi
37
Q

Vad är megaloblastanemi?

A

Förekomst av abnormt stora förstadier till erytrocyter i benmärgen, s.k. megaloblaster. Beror på brist på vitamin B12 och/eller folat.

Stör även leukocyternas och trombocyternas mognad, ger hypersegmenterade granulocyter i blod.

38
Q

Vad är immunhemolytisk anemi?

A

Den vanligaste hemolytiska anemin, dvs som beror på för stor nedbrytning av erytrocyter.

Autoimmun, lymfoproliferativ sjukdom: Antikroppsreaktion mot erytrocyter.

Man kan hitta fragmenterade röda blodkroppar och förstadier till erytrocyter i blodutstryk.

39
Q

Vad är “centralt blod”?

A

I praktiken är det samma sak som benmärg. Perifert blod är blodet i blodkärlen.

40
Q

Om man hittar myeloblaster i perifert blod, vad kan det tyda på?

A

Akut myeloisk leukemi.

41
Q

När och hur kan granulocytmängden akut ökas?

A

Stresshormoner och cytokinpåslag vid bakterieinfektioner kan göra så myelocyterna genomgår en extra delning, ser också till så färdiga granulocyter som ligger och vilar i benmärgen kommer ut i blodet.

42
Q

Vad består neutrofila granula av?

A
  • Bakteriedödande enzymer
  • Matrixnedbrytande enzymer
  • Järnbindare
  • ROS-genererande enzym
  • Integriner, komplementreceptorer
43
Q

Vad består eosinofila granula av?

A
  • Eosinofilperoxidas
  • Major basic protein (MBP)
    • pH > 12, toxiskt för många parasiter
  • Eosinophilic cationic protein (ECP)
    • Starkt basiskt, RNAs-aktivitet
  • Små granula
  • Lipidkroppar
  • Arakidonsyra
44
Q

Vilka celler uttrycker trombopoietin-receptorer (C-MPL)? Vad händer när trombopoietin binder till dem?

A

Long-term hematopoietic stem cells, megakaryocyter, trombocyter.

När trombopoietin binder till C-MPL förhindrar det apoptos av den cellen.

45
Q

Vad kan mutationer i trombopoietinreceptorn leda till?

A
  • Att den alltid är påslagen, vilket kan ge myelofibros eller trombocytemi.
  • Att den aldrig är påslagen, vilket kan ge aplastisk anemi pga trombocytopeni.
46
Q

Vad betyder myelodysplastiskt syndrom (MDS)?

A

Grupp av sjukdomar med normal mognad eller missväxt av celler i benmärgen: klonala hematopoetiska stamcellssjukdomar.

47
Q

Nämn några myeloproliferativa neoplasier.

A
  • KML (kronisk myeloisk leukemi)
  • Polycytemia vera
  • Essentiell trombocytemi
  • Primär myelofibros
48
Q

De flesta blodsjukdomar ger en triad av symtom. Vilka?

A

Trötthet, blödningar, infektioner.

49
Q

Varför ger man EPO och inte blodtransfusioner vid anemi pga njursjukdom eller inflammation?

A

Upprepade blodtransfusioner kan leda till hemokromatos, blodet innehåller mycket järn och det kan då lagras in järn i olika organ t.ex. hjärta och lever, det vill vi undvika. Bättre då att stimulera den egna blodproduktionen.

50
Q

Vad är polycytemia vera?

A

Blodmärgen producerar ständigt nya erytrocyter utan någon stimulation från EPO. En mutation av JAK2 gör att erytropoesen är ständigt påslagen.

51
Q

Vad är sekundär polycytemi?

A

Förhöjt antal erytrocyter i blodet pga ökade halter av EPO.

52
Q

Vad händer vid primär myelofibros?

A

Benmärgen fylls med bindväv (fibros).

Blodbildningen kan då till slut flytta tillbaka till andra delar av kroppen, t.ex. levern och mjälten (myeloid metaplasi).

53
Q

Vad betyder leukemi?

A

“Vitt blod”.

54
Q

Vad är det som gör att man får blastceller i blodet vid leukemi?

A

Mognadsprocessen förhindras. Det blir ökad proliferation men mindre differentiering, och diverse omogna blaster kommer ut i blodet.

Vid akut lymfatisk leukemi (ALL) är det lymfoblaster (se bilden).

Vid akut myeloisk leukemi (AML) är det megakaryoblaster, erytroblaster, monoblaster, myeloblaster. Svårt att se skillnad på dem.

55
Q

Vilken metod brukar man använda för att identifiera vilka celltyper som finns i ett prov?

A

Flödescytometri. Man tillsätter fluorescerande monoklonala antikroppar som binder till antigen (CD) på cellytorna.

56
Q

Från vilka olika celler utgår leukemier och lymfom?

A

Leukemier är omogna celler, lymfom mer differentierade celler. För att kunna veta mer exakt var problemet uppstått måste man ta reda på om det händer i t.ex. lymfoblaster eller myeloblaster.

57
Q

Vilka tre sorters normoblaster (erytroblaster) finns?

A
  • basofil
  • polykromatisk
  • ortokromatisk