Hemato-oncology Flashcards
Définition MGUS
M-Spike <30g/L ET BMO <10% plasma cells
ET aucune atteinte d’organes ou marqueurs de malignité SLIM-CRAB (BMO >60%, ratio CLL impliqué/non impliqué >100 avec chaine impliqué >100, + de 1 lésion osseuse qui fait >=5mm sur IRM)
Sixty: BM clonal plasma cells + de 60%
LI: Light chain ratio + de 100, involved LC + de 100 mg/dL
MRI: 1 focal lesion + de 5 mm
C: Calcium (+2.75)
R: + de 177 umol/L
A: Anemia, moins de 100 ou 20 de la Limite inferieur
B: Bone lytic lesion
Définition Smoldering Myeloma
1 - M-spike >30g/L
OU
2-Protéines urinaires >500mg/24h
OU
3-Biopsie entre 10-60%
ET Pas de SLIM-CRAB
1-Pas Atteinte d’organes
2-Marqueurs de malignité (BM >60%, Ratio CLL impliqué/non impliqué >100 avec chaine impliqué >100, >1 lésion lytique osseuse >=5mm sur IRM
Définition MM
1-BM >10% plasma cells ou plasmocytome
ET SLIM OU CRAB
1-Atteinte organes cibles
2- Biomarqueurs de malignité (BM >60%, Ratio CLL impliqué/non impliqué >100 avec chaine légère impliqué >100, >1 lésion lytique osseuse >=5mm sur IRM
Facteurs de risque pour MGUS
1- Pic protéine M >15g/L
2-protéine M non-IgG
3-Ratio CLL <0.26 ou > 1.65
Prise en charge MGUS
0 facteurs de risque sur 3 : EPP dans 6 mois avec suivi
FU si nouveau Sx ou q2-3 ans
= 0 F.R - 2% risque de transformation à 20 ans
> =1/3 facteurs de risque: BMO, whole body CT, scan abdo si IgM
Poursuivre surveillance labo annuellement à vie
20% risque de transformation à 20 ans
CRAB dans le MM
1- Calcémie >2.75 ou >0.25 ULN
2-IRC >177 > ClCr <40
3-Anémie <100 ou <20 sous la normale
4-Lésions lytiques
Classification Ann-Arbor pour lymphome
1- 1 région ganglionnaire atteinte
2- plusieurs régions ganglionnaires atteinte
3-des deux côtés du diaphragme
4-Atteinte extra nodale (incluant moelle osseuse)
A = pas de symptômes B
B=présence de symptômes B
E = contiguos extranodal site
S = spleen involvement
Indication traitement LLC
1- Lymphadénopathie >10cm ou symptomatique
2-Splénomégalie >6cm sous rebord costal ou symptomatique
3-cytopénies progressives (Hb <100 ou PLT<100)
4-AIHA ou PTI mauvaise réponse cortico
5-Sx constitutionnels B
6-Atteinte extranodale (skin, lung, kidney, spine)
7-Temps de doublement < 6 mois
Critères diagnostics polycythémie vraie
Besoin de 3 majeurs ou 2 majeurs + 1 mineur
Majeurs
1- Hb > 165 hommes ou > 160 femmes ou HCT >49% hommes >48% femmes
2- Hypercellularité moelle avec panmyélose des 3 lignées
3-mutation Jak 2 +
Mineurs
1- Sécrétion diminuée EPO
Fcateur de mauvais pronostic pour thrombose en PV
Faible risque: <60 ans pas de thrombose
Haut risque: > 60ans ou histoire de thrombose
Haut risque = ajout hydroxyurée
Traitement PV
1- Phlébo pour HCT <45%
2-ASA pour tout le monde
3-Hydroxyurée pour les hauts risques
Ruxolitinib pour résistants à hydroxyurée
What are the paraneoplastic manifestations of SCLC?
- SIADH
- Lambert-Eaton Myasthenic Syndrome
- Encephalitis + Peripheral Neuropathy
- Cushing Syndrome
What are the paraneoplastic manifestations of NSCLC?
- Hypertrophic Osteoarthropathy
- Hypercalcemia - specifically in the case of Squamous NSCLC
Choix d’anticoagulation pour TPP contexte néoplasique
DOAC ou LMWH
DOAC: peut utiliser rivaroxaban, apixaban ou edoxaban
Si choisit edoxaban, devrait faire bridge avec héparine au préalable
Chez qui devrait-on donner prophylaxie thrombose contexte néoplasique?
Ceux qu’on considère very high risk (score 2 et +)
Site tumeurs
Cerveau, pancréas, estomac (2 points)
Poumons, testicule, vessie, rein, myélome, lymphome, gynécologique (1 point)
Pré-chimio
-Plt >350 (1 point)
-GB > 11 (1 point)
-Hb < 100 (1 point)
IMC >35 (1 point)
Prophylaxie = rivaroxaban 10 ou apixaban 2.5bid, LMWH
Contre-indications à utiliser DOAC pour VTE?
2-Grossesse ou allaitement
3-Triple positive antiphospholipide
4-Poids extreme IMC >40 ou >120kg
4-Insuffisance rénale <30 clairance (apixaban peut aller ad 15)
5-Cirrhose CHILD B ou C (Apix ok si B)
6-Plaquettes <50
7-High clot burden (segmentaire, VTE iliofémorale, post thrombolyse)
8-Interactions médicamenteuses
Quels ACO utilisés si FA non valvulaire + DFG 15-30
Rivaroxaban ou Apixaban
Traitement DVT
Dabigatran - seulement si 5jours thérapie IV
Rivaroxaban - 15mg BID x 3 semaines puis 20 die puis à 6-12mois pourrait diminuer à 10mg die
Apixaban - 10mg BID x 7 jours puis 5mg BID puis à 6-12 mois pourrait diminuer à 2.5mg BID
Cibles INR selon valves mécaniques (mitrale et aortique)
Mitrale (2.5-3.5)
Aortique (2-3)
Gestion agents pour renverser anticoagulation selon type de saignement
COUMADIN
Saignement actif life-threatening : Vit K + Bériplex selon INR (1.5-3 = 1000 unités, 3 à 5 = 2000 unités, + de 5 = 3000 unités)
Saignement actif pas life-threatening: Vit K
Pas de saignement: > 9 = Vit K, 4.5-9 = pas de vitamine K
DOAC
Saignement non-life threatening: supportive
Saignement life threatening :
Dabigatran : Praxbind (Idarucizumab) = 2.5 g x 2 (à 15 min intervalle)
Autres = Beriplex (Andexanet alpha non disponible) = 2000 unités
HBPM-Héparine
HBPM: protamine 25-50 mg
Heparine = selon PTT
Quels embolies pulmonaires sous-segmentaires devraient être anticoagulés?
On fait doppler à tous, si les deux négatifs, on traite
-Ceux avec cancer actif
-Symptomatique
Traitement thrombose veineuse superficielle
<3cm jonction saphènofémorale = ACO x 3 mois
> 3cm jonction + > 5cm de long = anticoagulation prophylactique x 45 jours (Fondaparinux 2.5 ou Xarelto 10 ou HBPM intermédiaire ou prophylactique)
>3cm et <5 cm de long = AINS
Considérer traitement thromboses symptomatiques + grossesse
Quels patients avec EP peuvent être traités à la maison?
1- Stable HD
2-Pas de saignement
3-Pas d’atteinte rénale ni hépatique
4-PLT >70
5-Pas augmentation tropo ni RV strain
6-Compliant domicile
Si récidive VTE sous anticoagulant, que faire?
1-Vérifier compliance, INR, recherche néo
2-Si sous DOAC ou coumadin - changer pour LMWH x 1 mois
3-Si sous LMWH - augmenter la dose de 25 à 33%
Qui devrait continuer d’être anticoagulé pour TPP non provoqué?
1- Hommes
2-HERDOO2
Hyperpigmentation,
Edema leg
Redness leg
D-Dimer >250
Obésité, IMC > 30
Older >65
Manifestations cliniques problème hémostase primaire
Saignements gingivaux
Saignements menstruels
Ecchymoses faciles
Pétéchies
DDX problème hémostase primaire
Atteinte VWB
Atteinte PLT (quantité ou qualité)
Cascade de coagulation
Voie extrinsèque (PT) = facteur 7
Voie intrinsèque (aPTT) = 8,9,11,12
Voie commune = 2, 5, 10
Manifestations cliniques problème hémostase secondaire
Hémarthrose
Saignement rétropéritonéal
Saignement intramusculaire
DDX atteinte hémostase secondaire
Déficience facteur de coagulation
Hémophilie A (facteur 8)
Hémophilie B (facteur 9)
Coumadin (2, 7, 9, 10)
Inhibiteur facteur de coagulation
Variations dans taux vWD causés par?
Augmentation en cas de
stress, grossesse, estrogènes
Diminution si groupe sanguin O
Types de maladie de Von Willebrand
type 1 - quantitatif (pourrait répondre DDAVP contexte de saignement ou chirurgical)
type 2 - qualitatif
type 3 - aucun vWB - se comporte comme hémophilie A
Bilan PTI
FSC, frottis
Hépatite C
VIH
H pylori si test d’éradication prévu
Traitement PTI
a) si pas de saignement et plt >30 : watch and wait
b) si pas de saignement, mais plt < 30
Pred 0.5 à 2mg/kg ou Dexa 40mg x 4 jours
IVIg si CI pred
anti-D si rh +
c) si saignement
Stéroides + cyclokapron + ivig
si saignement life-threatning - plt + splénectomie
d) si grossesse -même indication de tx + Plq - que 50 si semaine 36+
plt >50 pour accouchement, 80 pour épidurale
(Pred préféré à dexa car dexa passe le placenta)
e) si cause secondaire HCV - IvIG VIH-pred
*si nouveau diagnostic et plt <20 = hospit
DDX microangiopathie thrombotique (TMA)
TMA = triade
anémie hémolytique (MAHA)
thrombocytopénie
thrombose avec end-organ damage
PRIMAIRE
PTT (déficit ADAMTS13)
SHU atypique (complément médié)
SHU
TMA médié par médicaments
SECONDAIRE
Grossesse (PE, HELLP), cancer, médicaments (inhibiteur de calcineurine), cocaine infectieux (HIV, H1N1, Hépatite C), virals, crise hypertensive, maladies auto-immunes, 2nd à transplantation, crise rénale sclérodermique
Pentade de PTT
Anémie hémolytique, thrombocytopénie, fièvre, sx neurologiques, atteinte rénale
Traitement PTT
1- Plasmapherèserapide
2-PFC pour bridge (3-4 u puis 1u q2h)
3-Stéroides
4-Acide folique
5-ASA si tropos augmentés
6-Thromboprophylaxie lorsque plt>50
Options thérapeutiques pour suspicion de HIT
IV: argatroban
SC: fondaparinux
<50kg = 5mg
50-100=7.5mg
>100=10mg
clairance 30-50 : attention
clairance <30 - ne pas utiliser
Coumadin
lorsque plt>150 + bridge ad INR 2-3
Rivaroxaban: 15 BID x 3 semaine puis 20 die si thrombose. Si pas de thrombose, 15 BID ad plq + de 150 puis 20 DIE
si pas de thrombose : durée min 1 mois et Plq + de 150
si thrombose: durée 3 mois
devrait faire doppler chez tous
pas de transfusion plaquettes si possible
Anémie hémolytique chaude vs froide : diagnostique, étiologies, traitement
Warm: causé par IgG avec hémolyse extravasculaire
Diagnostic: sphérocytes, coombs direct + pour IgG
Étiologies: primaire vs secondaire (lymphoprolifératifs, infections, auto-immune)
Traitement: Prednisone ou 2e ligne : splénectomie ou rituxan
COLD : causé par complément avec hémolyse intravasculaire si T<37
Diagnostic: agglutination coombs direct + pour C3
Étiologies: primaire vs secondaire (infectieux, lymphomes)
Traitement: réchauffer le patient, plasmapherèse si très sévère, stéroides non utile
Apparence + signification des Auer Rods
Présent dans les néoplasies myéloïdes
Si Blastes + Auer rods + CIVD - penser à LPMA
Apparence de red sharp needle cells
Quand utiliser rasburicase?
Si insuffisance rénale
Acide urique >535
Pas de réponse à l’allopurinol
*CI = déficit en G6PD
Traitement leucostase
Survient dans LMA si GB >50-100
Plus haut taux de GB dans LLA ou LMC
Hydratation +++
Cytoréduction (ex hydroxyurée)
Prophylaxie pour lyse tumorale
Éviter transfusions
Leukaphérèse controversée
Traitement CIVD
Si pas LPMA
-Plaquettes
si saigne pas plt<10, si saignement plt <50
-PFC
si saignement + INR >1.5
-Cryo
si saignement + fibrinogène <1.5
Traitement général LLA
Induction
Consolidation
Maintenance
Devrait donner chimio intrathécal vu risque +++ implication cérébrale
+/- transplantation
Mutation classique LMC
t(9,22) BCR-ABL
Phases de LMC
Chronique
-Augmentation GB surtout neutrophiles
-Splénomégalie
-<10% de blastes
-traitement: imatinib, = pronostic population générale
Accéléré
-10-19% de blastes
-> 11 GB, PLT>1000 ou PLT<100 malgré traitement
Aigu
->=20%
-Traitement comme leucémie
Diagnostic + traitement polycythémie vraie
Diagnostic : 3 majeur ou 2 majeur + 1 mineur
Majeur:
1-Hb > 165 (H) >160 (F) ou HCT >49% (H) >48% (F)
2-BMO : hypercellulaire
3-JAK2+
Mineur:
EPO diminuée
Traitement: ASA pour tous
Hydroxyurée si high risk (>60ans ou atcd de thrombose)
Ruxolitinib si patients résistants hydroxyurée
Diagnostic + traitement thrombocytose essentielle
Diagnostic : 4 majeur ou 3 majeur + 1 mineur
1-PLT >450
2-BMO mégakaryocytes hyperlobulés
3-r/o autres maladies prolifératives
4-Mutations JAK2 ou CALR ou MPL
Mineur: pas de causes réactives
Risk selon Age (60+), ATCD thrombose, JAK+
- négatif x = observ
- JAK2+ seul = low risk = AAS
- + de 60 ans seul = interm = AAS
- JAK2 + 60 ans+ OU thrombose = high = hydroxyurée
- Si présence FR CV - AAS BID
Présentation clinique + diagnostic myélofibrose
Présentation:
Massive rate, sx B
Au frottis: réaction leucoerythroblastique - GR nuclées + shift gauche avec teardrop cells
Critères diagnostic: 3 majeur + 1 mineur
Majeur:
Fibrose BM
JAK2>CALR>MPL
R/o autres causes
Mineur:
LDH > ULN
Massive spleen
Réaction leucoérythroblastique
Anémie
GB > 11
Diagnostic LMMC
Monocytes > 1 x 10^9 et >10% GB
Dysplasie 1 lignée
<20% blastes
exclusion autres causes prolifératives
Indications de traitement LLC
1- Lymphadénopathie >10cm ou symptomatique
2-Splénomégalie >6cm ou symptomatique
3-AIHA
4-PTI
5-Atteinte extra-ganglionnaire
6-Cytopénies progressives
Facteurs de risque MGUS
1- Protéines M >15g/L
2-Non IgG Protéine-M
3-Ratio <0.26 ou >1.65 CLL
> =1 facteur de risque = Biopsie, whole body bone CT, CT abdo si IgM
Présentation clinique PNH + traitement
Bone marrow failure
Hémolyse intravasculaire
Thrombose artérielle + veineuse, souvent hépatique
Diagnostic = cytométrie de flux
Traitement: Eculizumab
Contre-indication de donner du bériplex
HIT
Signes cliniques faisant en sorte qu’on doit arrêter une transfusion
Hypotension
Tachycardie
DRS
Saignement site de transfusion
Nausées, vomissements
À qui devrait-on donner des produits sanguins irradiés?
Hodgkin
GMO - allo toujours, auto 3 mois
T cell deficiency
Analogues purines
ATCD GVHD post-transfusion
À qui devrait-on donner des produits sanguins lavés?
Ceux avec histoire d’anaphylaxie, ceux avec réactions allergiques récurrentes, déficience IgA, risque d’hyperK
À qui devrait-on donner des produits sanguins CMV-nég?
Transfusions intrautérines
Femmes enceintes
Transplant organes solides
GMO
HIV
Qu’est-ce que les pupille d’Argyle Robertson?
Vu dans cas neurosyphilis
Pupilles petites, ne réagissent pas à la lumière, mais s’accommodent
DDX pancytopénie
Primaire
PNH, AA, Leucémie, SMD, Myélofibrose
Indication de réduire dose de Dabigatran
- Si plus de 80 ans
OU - Si plus de 75 ans avec 1 facteur additionnel de saignement (clairance 30-50, inhibiteur P glycoprotéine)
Indication filtre VCI
- TPP proximale (ou E.P) avec C.I. à l’anticoagulation
Prise en charge toxicité immunothérapie
- Sx léger à modéré: pouvons poursuivre, ajout stéroides topique ou oral PRN
SAUF - Atteinte cardiaque, neurologique, hématologique (On arrête) - Si atteinte G.I, pensez à faire scopie et si sx persistent 72 heures post-pred, introduire infliximab
Classification néoplasies testiculaire
- Germinale vs non germinale
- Germinale: Seminome vs non seminome
- Seminome: B-hcg élevé
- Non-séminome: b-hcg et alpha foeto élevé
Critère haut risque néoplasie prostate
T3 (à travers capsule prostatique)
+ de 20 de PSA
Gleason 8 et +
High-risk nécessite investigation par scan osseux + TAP
Néo résistant à la radio
Mélanome
RCC
Ostéosarcome
4 classes anti-émétiques en chimio
- NK1 antagoniste (aprepitant)
- 5 HT 2 antagoniste (olanzapine)
- Stéroides (PREDNISONE DECANDROUNE)
- 5 HT3 antagoniste (ondansetron)
Tx à tenter en obstruction G.I. néoplasique
- Metoclopramide
- Somatostatine ( (baisse de sécrétion gastrique, de la motilité, et du flot sanguin)
- Cortico (bénéfice questionnable)
Tx NF en externe
MASCC score (si pas d’hypoTA, pas de déplétion volémique, pas de MPOC, sx léger, si néo solide)
- Cipro-Clavulin ou Cipro-Clinda
Patient doit vivre à max 1 heure de l’hôpital
- Si néo hémato, si durée neutropénie suspecté + de 7 jours; inpatient
Tx Hypercalcémie 2nd à néo
- Hydratation
- Pamidronate 90 mg IV (aredia) ou acide zoledronique 4 mg IV
Néoplasie les + à risque pour
1) Hypercalcémie
2) Compression de la moelle
1) Hypercalcémie: MM, sein, poumons
2) Compression: Idem + prostate
Mécanisme Néo sein est mixte (blastique et lytique)
Mécanisme d’hypercalcémie
1) Lymphome
2) Squamous cell carcinoma
1) Hypervitaminose D
2) PTHrP
Compression néoplasique de la moelle - traitement
- Dexamethasone 10 mg IV puis 4 mg QID
- Consultation chirurgie colonne + radio onco
Néo à risque de Syndrome lyse tumorale
Leucémie
Lymphome
Néo testiculaire
Small cell lung
Néo à risque syndrome veine cave supérieur
- NSCLC 50% du temps
- SCLC
- Lymphome
- Métastase
Parfois il s’agit d’un thrombus
Tx Syndrome veine cave supérieur
Si sx grade IV (donc obstruction respiratoire, syncope, hypotension, IRA) = Stent urgent et thrombolyse à considérer si thrombus
Sinon, tx du néo sous jacent et important d’obtenir du tissu pour guider le tx
Stéroïde à considérer si obstruction respiratoire et pas de stent possible
Analgésie
1. Équivalence oxycodone - morphine
2. Équivalence patch fentanyl - morphine
3. Entre-dose - combien donner?
- Oxycodone = Morphine/1.5
- Fentanyl 25 mcg/h = Morphine 100 mg par jour
- Entre dose q1h = 10% de la dose totale OU 50% de la dose totale q4h
F.risque BRCA 1 et BRCA2
BRCA1: Sein (70%), ovaire (45%)
BRCA2: Sein (70%), ovaire (20%) + pancréas, prostate, estomac
Autres Facteur haut risque (+ de 25% lifetime)
- Néo sein homme
- Néo sein femme moins de 35 ans
- Néo sein femme ashkenazi - 50 ans
- Néo sein femme triple négatif - 60 ans
- Sein et ovaire même patiente
- Ovaire séreux n’importe quel âge
- Néo prostate, estomac ou pancréas dans famille avec atcd néo sein ou ovaire
F. risque RoRx pour néo sein
- RoRx à l’âge de moins de 30 ans, si c’est écoulé + de 8 ans
- IRM et Mammo annuel 30-70 ans
Étiologie syndrome veine cave supérieur
Néo vs thrombose
NSCLC (+ 50%)
SCLC
Lymphome
Métastase
seul AOD qui nécessite ajustement en TPP
Edoxaban
- DFG 30-60 ou poids moins de 60 kg ou inhibiteur de P-glycoprotéine
= baisse de 60 die à 30 DIE
(idem que FA)
Tx VITT
AOD + IVIG 1g-kg x 2 jours
(À suspecter si thrombose ou sgnt avec plq moins que 350, 4-28 j post vaccin)
Score 4T
Haute - modérée - basse prob.
Haut = 6-7-8
Modéré = 4-5
Basse: 3 et moins
Acute chest syndrome
- Indication transfusion d’échange
Sévère
HCT + 0.35
HB + 100
(si non sévère et HB - de 100: transfusion 1-2 unités)
Indication de transfusion d’échange
- AVC
- Chirurgie
AVC: Tous, viser moins de 30% HBS
Chirurgie
- Haut risque
- Risque intermédiaire si HB + de 90, sinon transfuser pour Hb 100
Acute chest syndrome
- Si sévère, si HB + de 100 ou HCT + de 0.35
- Non sévère et HB moins de 100 = transfusion
Distinguer LMA de LLA sur le frottis
Bâtonnet Auer
(et si présence CIVD, thrombose, saignement intra-crânien, penser à APL (t15,17) - PML-RARA)
F.R lymphome
Infectieux
- EBV (Burkitt), Hépatite C (NHL), VIH (HL, NHL, DLBCL, CNS lymphome, Burkitt), C.psittaci (ocular lymphoma), Hpylori
ImmunoS
- Biologique, post-transplant
Mx inflammatoire
- Sjogren (Salivary gland lymphoma), Celiac ou Crohn (GI lymphoma), SLE ET PAR associé à NHL
PEC MGUS bas risque vs haut risque
- Bas risque - 2% à 20 ans de transformation
FSC, EPPS, CLL, Ca, Créatinine à 6 mois puis q2-3 ans si stable - Haut risque - 20% à 20 ans - BMO, whole body low dose CT scan, CT abdo is IgM; puis même bilan que bas risque dans 6 mois et si stable q 1 an
