Hemato Flashcards
Anemias
1) Quanto dura a hemácia? Qual o nome dado a morte normal das hemácias? Como acontece? Qual o combustivel?
2) Qual o primeiro e segundo passo no diagnóstico de anemias? No segundo o que se faz? O que é a hemácia? Como se monta a hemácia? Quais as clássicas que fazem hipocromia e microcitose e por que?
3) Quais as duas séries do hemograma? Quais suas medidas?
4) Quais as 4 anemias hipoproliferativas? Qual a mais comum?
A hemácia dura 120 dias, e a hemocaterese é a morte normal da hemácia, hemólise é doença, acontece no baço pelos capilares (a hemácia antiga não é mais maleável, fagocitada por macrófago.
Combustível
- 1 passo —> Reticulócito — MO consegue responde -> reticulocitose > 2%// não consegue responder sem reticulocitose
- quando MO consegue responder - anemia hemolítica e sangramento agudo (em prova apenas hemolítica)
- sem responder = DRC, Anemias carências (ferropriva , B12, folato), doença crônica,
- 2 passo - Morfologia da hemácia —> VCM (micro, macro, normocitica), HCM (hipo, hiper, normo) cromica — MEDE A HEMÁCIA
- Um saco cheio de hemoglobina, o que modifica o tamanho é o conteúdo dela! = Heme ( ferro + protoporfirina ) + globina ( 2 cadeias A e 2 cadeias B) - ferropriva - n tem ferro, n tem heme, n enxe o saco, Sideroblastica, doença crônica, talassemia.
Serie vermelha —> 3 definições de avaliar a massa de hemácias - Hemácias 4 a 6 milhões // hemoglobina 12 - 17 // Hematócrito 36 - 50% // Reticulocitose 0,5 - 2% // VCM 80 - 100 // HCM 28 - 32 pg // CHCM 32 - 35 g/dL similar ao hcm - hipo/ hipercromia // RDW 10 - 14% anisocitose
Serie branca
1) anemia Ferropriva, qual o quadro clínico ( duas sindromes?)
2) explique o ciclo do ferro. O que acontece quando a hemácia morre? Então em adultos quem tem anemia ferropriva?
3) Quais as alterações, na ordem, laboratoriais? Qual a relação entre transferrina e TIBC, o que ele quer dizer? Porque a anemia no início é normo- normo? Porque há trombocitose??
4) O que significa ter anemia ferropriva? Quais as causas?
5) Em relação ao tratamento qual dose de Fe elementar? Por quanto tempo? Como analiso a resposta? Quanto tempo paro o ferro? Quanto tempo se normaliza anemia?
1) QC - síndrome anêmica -> palidez, astenia, cefaleia, angina
- Carência nutricional -> qualquer - glossite, queilite angular, Fe - picacismo, coiloniquia (unha em colher), disfagia
2) Absorvido no delgado proximal (duodeno e jejuno), transporta em cima da transferrina, fazendo com que o Fe vai para MO, se sobrar você estoca na ferritina + hemácias -> baço // propoporfirina vira biliverdina e bilirrubina indireta, o ferro depois que entra não sai mais - ANEMIA FERROPRIVA - SANGRAMENTO CRÔNICO - CA colon, Ca gástrico
3) Laboratório —> 1) diminuição da ferritina <30 ng/mL //
2) aumento da transferrina que não se dosa, e aumento do TIBC >360 // 3) diminuição de Fe serico < 30 com diminuição da sat de transferrina <10 % —> CINÉTICA DO FERRO.
4) Anemia - inicialmente reduz o número de hemácias MAS CONSEGUE COLOCAR FERRO EM QUANTIDADE NORMAL, SENDO NORMO NORMO
5) Aumento do RDW - anisocitose // 6) aumento plaquetário (fase avançada por aumento da EPO, como ambas as células apresentam o mesmo precursor.
4) Indício que a pessoa tem uma doença mais grave! Crianças (prematuridade, desmame, ancilostomíase) - adultos: Gravidez, hipermenorreia, má - absorção- celíaca, perda crônica de sangue pelo TGI - endo e colono
Tratamento —> 1) Sulfato ferroso - 20% é ferro elementar
—> Dose 120 -200 mg/ dia de Fe elementar - adulto - 3 - 5 mg/kg/dia de Fe elementar - criança.
—> Resposta - Reticulocitos (pico - 7 a 10 dias) medula volta!
—> Normaliza - +- 2 meses
—> Duração + 6 meses ou ferritina >15 para pediatria e >50 clínica.
Anemia da doença crônica
Onde fica o ferro e porque? Laboratorialmente como fica? Como diferenciar da ferropriva? Como tratar?
Doença crônica—> Infecção, inflamação
Fe preso! Todo ferro fica no estoque, não consegue usar, aumento da hepcisina
Cinética do Fe :
Fe sérico - diminuído // St transferrina - baixa se o Fe cair mais que a transferrina e normal se cairem na mesma proporção// Ferritina alta // TIBC cai (anda junto com a transferrina)
Hemograma :
- VCM e HCM : normo/normo mais comum, pode virar hipo/micro
- Diferenças entre ferropriva e doença crônica -> Ferritina e TIBC
Tratamento —> tratar a doença base!
Anemia megalobastica
Qual a função do ácido folico e B12? Qual metabólito se altera na reação química? Qual sistema sofre mais? Da onde vem tais nutrientes? Onde são absorvidos? Achados laboratoriais e qual é patognomônico?
Qual as causas? E as causas relacionadas ao metabolismo da B12?
Quadro clínico? Duas síndromes. Existe como diferenciar clinicamente B12 e ácido fólico? *** Quais os achados lab? Tem como diferenciar ambas? Qual o mnemonico utilizado?
Como tratar ambas? Qual a via preferencial? Qual maior cuidado agudo? E porque? E crônico? Qual delas precisa de tratamento ideal?
Deficiência de B12 (cobalamina) ou ácido fólico // carencial
Ácido fólico inativo —> ácido fólico ativado —> síntese de DNA
Transformação de homocisteina em metionina
Locais que precisam de mais turnover celular - hematologia, pode ter leucopenia, pode ter trombocitopenia.
-> cresce citoplasma -> divide o DNA -> multiplicação do núcleo
Neutrófilo hipersegmentado —> anemia megalobastica
Processo que eu não chamo de hemólise mas parece - destrói PRECURSOR mas LDH e BI alta.
Folato - Folha // B12 - Bicho // absorção em delgado proximal
Má nutrição — alcoolismo
Aumento necessidade — gestação, hemólise crônica
Reduzem absorção — Doença celíaca e fenitoína
Baixa regeneração — Metotrexate
metabolismo B12 - acidez gástrica + ligante R (vem da saliva) - fator intrínseco —> Deficiência-> vegetariano estrito // Anemia perniciosa (anti cel parietal e FI) // gastrectomia //
- célula parietal duodeno - enzimas pancreáticas i separa B12 / ligante R-> liga B12 + FI —> pancreatite crônica
íleo distal reconhece FI e absorve ambas —> Doença ileal (Chron, BK..), Diphyllobothrium latum - ávido por B12 - tênia do peixe
QC *** cai bem -> Síndrome anêmica
Carência Nutricional —> Glossite, queilite, diarreia
—> diminuição B12 - Síndrome Neurológica
—> Ácido Metimalonico -> succinil- CoA (B12 é o cofator da reação)
Acumulo causa neurotoxicidade —> ANE MEGALOBLASTICA + ALT NEUROLÓGICA —> B12
achados lab —> anemia macrocitica, neutrófilos hipersegmentados, diminuição de plaquetas e leuco, aumento LDH e Bilirrubina ind (lembra hemólise) // aumento de homocisteina e ácido metilmalonico (Vit B12) ambos! Betilmalonico - homocisteina + metilmalonico 12 silabas
Tratamento -> B21 —> preferência parenteral (IM)
Ácido fólico -> 5mg / dia (VO)
Cuidados -> 1) Hipocalemia, maior metabólito intracelular **
2) Reposição ácido fólico pode mascarar def B12 ( melhora anemia mas não quadro neurologico), se carencia é de B12 B12 eu vou tratar.
Anemia sideroblastica
Do que se constitui o grupamento heme? Onde vai a deficiência da anemia sideroblastica? Quais suas causas? Como vem sua cinética do Fe? No esfregaço de sangue (hematoscopia) qual o achado característico?
Heme — Ferro + protoporfirina —> deficiência da protoporfirina
-> causas —> Hereditária ou adquirida (alcool, queda B6 e Chumbo)
Laboratório—> Hereditária-> SEMPRE microcitica / hipocrômica (hereditária) // AUMENTO FE SÉRICO // AUMENTO FERRITINA // AUMENTO SAT DE TRANSFERRINA —> RISCO DE HEMOCROMATOSE
Acúmulo de Fe na linhagem eritrocitária - aspirado de MO (mielograma) - sideroblastos em anel (anel em volta do núcleo)
Sangue periférico - hematoscopia - Corpusculos de Pappenheimer // papa a hemácia (vermelho em volta)
Tto —> sobrecarga é tratar a causa na adquirida e hereditária é Vit B6.
O que é hemocaterese? O que é Hemólise?
Hemólise sempre é anemia hemolítica? Quais os 3 pontos para não ser? O que a diminuição de hemácias causa no rim? Isso gera o que?
O VCM fica aumentado porquê? Existem outras causas?
Hemocaterese — hemácia morre > =120 dias de vida
Hemólise — hemácia morre <120 vida
Nem sempre
Hiperplasia de medula e estoque de Fe, B12 e folato
Hemácia ia morre com mais de 20 dias
Diminuição de hemácias hipóxia renal aumento Epo, hiperplasia reticulócito (VCM aumentado, maquina acha que ele é uma hemácia grande) outras causas —> sangramento agudo, 7 dia de tto de ferropriva
QC —> sd anêmica, esplenomegalia, icterícia leve, calculo biliar que aparece no RX -> bilirrubina + cálcio = pigmentar
LAB —> anemia normo, macro, reticulocitose ou policromatofilia, aumento LDH (enzimas de todas as células), Heme = Ferro + protoporfirina -> biliverbina -> Bilirrubina indireta // Globina (diminuição da haptoglobina // segurança de globina) // Coombs direto +
Complicações —> Crises anêmicas agudas —> De repente… anemiao + alguma coisa
1) Anemião + Reticulocitopenia = A) Crise Aplasica —> Causa - Parvovirus B19 infecta o eritroblasto // Tto —> Suporte + transfusão
B) Megaloblastica —> diminuição do ácido fólico (matéria prima limitante) //Tto - ácido fólico ddx —> Neutrófilo Hipersegmentado
2) Anemião + Injuria renal aguda —> Causa = Diminuição G6PD, loxocelles = NTA com IRA oligúrica mais ou menos como rabdomiolise
3) Anemião + esplenomegalia —> Causa + comum : Anemia falciforme
O que o coombs direto + nos diz?
Quais as anemias autoimunes adquiridas?
1) Coombs direto + - ANEMIA HEMOLÍTICA AUTOIMUNE
se - não é autoimune —> Hereditária = Desde criança - Membrana (esferocitose), enzima (G6PD), Hemoglobinopatias (Falciforme, talassemia)
—> Adquirida = Hemoglobinuria paroxística noturna, Hiperesplenismo, SHU/PTT
Anemia hemolítica autoimune
Qual outro achado além do coombs direto +?
Elas podem ser secundárias a? Qual o tratamento? Quais as causas da doença de anticorpos frios (MMM)
Quando coombs direto negativo o que pensar? Qual quadro clínico? Dx? Qual tratamento? Quando realizo?
Qual anemia hemolítica é mais comum em homens e relacionada a superoxidação? Quando que ela se agudiza? G SEIS P D Como realizo dx? Tratamento? Qual anemia é mais comum em homens de 30-40 anos diagnosticada pela citometria de fluxo? Consumo complemento? Qual tratamento?
Qual hemoglobina é a mais fácil de fazer depois da alfa2beta2? Qual fisiopatologia da anemia falciforme? Quando ela inicia seus sintomas? Qual a primeira manifestação? No QC ela apresenta dor com? Qual o nome da outra que apresenta a mesma fisiopatologia? Existe alteração No RX? Qual a complicação que pode acontecer até 5 anos? QC? O que a gente faz com a auto-esplenectomia? Existem crianças que apresentam esplenomegalia após 5anos? Como? Qc da síndrome torácica aguda? É o mesmo da? Qual outra complicação? E crônicas?
Qual o tratamento das crises? E o crônico? HAVAI
Coombs direto + e MICROesferocitose
Anticorpos quentes (IgG) Gisele
— Idiopáticas // secundária: viral, LES, LLC // drogas: Penicilina, metildopa
— Tto - Causa / corticoide / rituximab / esplenectomia
Anticorpos Frios (IgM): Quem mata é o fígado.
— Micoplasma, Mieloma, Macroglobulina
— Tratar causa, Rituximab
Coombs direto -
1) Esferocitose —> QC = criança + esplenomegalia anemia hemolítica hipercrômica (não consegue expandir, não tem centro livre - esferocitos - parede tensa - fragil - demora mais para passar no capilar baço pega.
—> Dx = Teste da fragilidade osmótica
—> Tto = Esplenectomia após 5 anos SE:
—> Anemia GRAVE (Hb <8 // Ret >10%)
2) Def G6PD — mais comum em homens, anemia hemolítica que acontece após superoxidação, morte de +- 80 dias, por isso não acontece crise a crise vem com INFECÇÃO (superoxidação), DROGAS ( Seis P D - Gaveta (naftalina, Nitrofurantoina) - Sulfas, Primaquina, Dapsona
Dx —> Corpusculos de Heinz, medida da atividade da G6PD, Tratamento -prevenção (não tomar drogas, longe da naftalina e febre me procura)
Adquirida — mutação tardia! Genética extra-uterina.
—> Fisiopato : célula vermelha e branca mais fácil de ser lisada por complemento (descasca)
—> QC : Homem 30-40 anos - trombose abdominal(hipercoagulabilidade — BUDD CHIARI), pancitopenia, Hemólise
—> Citometria de fluxo - consumo de complemento CD55 e CD 59
—> Tto -> Eculizimab (inibe complemento)
Hemoglobinopatias
—> HbA (97%) a2b2 // HbA2 a2delta2 // HbF a2gama2 - hemoglobina depois da A que é a mais Fácil de fazer é Fetal
—> Anemia falciforme (homozigoto SS) Beta s — Hb S // heterozigoto AS traço falsemico NÃO DOENTE
—> Polimerização - desoxigenação ou desidratação- vira foice (drepanocito) - pulmão - cabong volta ao normal — POR 15 DIAS, então fica para sempre foice, apresentando moléculas de adesão
QC —> após os 6 meses (Hb F)
—> crises vaso oclusivas agudas :
1) Síndrome mão pé mesma doença da 2)crise óssea
—> PRIMEIRA manifestação falciforme // 2-3 anos // extremidades // Dor com dactilite Rx normal - inflamação extravasa
—> Segunda >3 anos // Ossos longos - medula óssea (isquemia do osso por dentro), dor sem dactilite, RX normal, não consegue ver isquemia óssea
3) Sequestro esplênico - Bação + Anemião ATÉ 5 anos
—> congestão esplênica (fecha torneira baço — local hiperosmolar)
—> sequestro e assasinato das hemácias
—> Fibrose após 5 anos (auto-esplenectomia) até 5 ano — penicilina oral! Germe encapsulado —> pena de morte - esplenectomia // em 0,5 a 1% dos casos criança se protege produzindo a HbF!! - esplenomegalia pós 5 anos.
4) Síndrome Torácica aguda : Infiltrado Pulmonar novo + Febre, tosse, dor torácica, expectoração purulenta, dispneia e/ou hipoxemia — FF - FALCIFORME FEBRE - INTERNA!!! Evolui para SDRA em 36-48 h e morre - maior causa de morte
5) AVE ISQUÊMICO INFÂNCIA (II), Hemorrágico (homem), crianças apresentam vasos mais distensiveis
—> Disfunções crônicas —> Dando tempo de ver complicações
1) Renal —> a) Necrose de papila // b) GEFS // c) Ca medular
2) Óssea —> a) Osteopenia b) Necrose cabeça fêmur c) Osteomielite por Salmonella
Tratamento: —> Crises Vaso- Oclusivas // PA
1) Hidratação = Não fazer hiper hidratação
2) O2 = Só se SAT O2 < 92%
3) Analgesia = Opioides
4) ATB = Febre >38,5 // queda PA // Hb <5 // Leuco >30.000 - B-lactâmico
Crônico // prevenção
1) Ácido Fólico
2) Vacinação
3) Penicilina VO 2-3 meses até 5 ano
4) Febre — INTERNA
5) Hidroxiureia — efeito colateral aumento HbF (>2-3 sds algicas/ano, 1 Sd torácica aguda ou AVE, Anemia grave sintomática)
6) TRANSPLANTE DE MO <16 Anos
Tratamento transfusional :
1) Transfusão Simples // ane grave Hb<5,5 crianças e 6 adultos
2) Exsanguineo - Transfusão -> Aguda (STA, AVE) // Crônicas- Hb 9-10 e Hbs <30%, não respondeu a hidroxiureia ou prevenção secundária de AVE, STA
B talassemia, se não sobra a beta Qual o quadro clínico?HAFA Qual o motivo que isso acontece? Qual tratamento? TEST Talassemia minor qual achado lab? Qual tratamento?
B 0 // B 0 — Talassemia Major
Hb A —> 0% // se não tem B sobra quem? Alfa —> globina que é TOXICA —> Hemólise dentro do vaso e destruição de medula
QC —> anemia grave, alterações ósseas(fascies em esquilo), EPO altíssimas, baixa estatura, Hepatoesplenomegalia (fígado produz também), HEMOCROMATOSE ( Medula doente, aumento Fe pela hemólise )
Tratamento —> 1) Transfusão crônica
2) SEMPRE QUELANTE Fe
3) Esplenectomia
4) Transplante de medula
B+//B+ — Talassemia intermedia
QC —> Quadro semelhante ao major, porém muito menos grave
B+//B+ ou B// B0 talassemia minor —> NÃO DOENÇA
QC —> Assintomático
Lab —> Anemia leve Hipo mas muito MICRO — VCM DESPROPORCIONALMENTE BAIXO <75 // RDW normal //
TRATAMENTO —> aconselhamento genético, turquia, israel, grecia, espanha.
Qual a história clássica da leucemia? Ela termina infiltrando quais tecidos? Qual achado clássico nos ex lab? Como se faz o dx? Preciso fazer Biópsia e aspirado?
Leucemia mieloide agua -> QC? (I-LMA) qual subtipo mais comum? Onde ela se infiltra? Qual apresenta melhor prognóstico, porquê? ( A TRÊS É SEMPRE MELHOR) ? Quais apresentam hiperplasia gengival?
Em relação as características da linhagem mieloide do blasto quais são elas? CIMC // descreva o tratamento.Hb, Plaqueta, Neutropenia febril (quando suspeito de G+)? Quando posso utilizar tto ambulatorial?
Proliferação de blastos —> clone leucêmico —> ocupação da medula —> corrente sanguínea- leucocitose por blastos - Risco de Leucostase (cefaleia, parestesia, dispneia) —> Infiltração tecidual (Hepatosplenomegalia, pele, SNC, gengiva - hiperplasia gengival - órbita, linfonodo)
Resumo —> aumento blasto, pancitopenia + infiltração tecidual
Dx —> >= 20% blastos na MO
Biópsia = celularidade (%)
Aspirado = tipo celular (LMA x LLA)
LMA —> Astenia / Febre (leucopenia) / petequias equimoses (plaquetopenia) / Leucostase / infiltração
** específica -> Depende do subtipo = M2 mais comum - infiltra muito órbita- cloroma - a gente tem 2 órbitas- M2 - mieloblastica
-> M3 —> CIVD - Promielocitica aguda - melhor prognóstico- Ácido transretinoico - ATRA - TRATA
-> M4 e M5 —> hiperplasia gengival
—> MELHOR PROGNÓSTICO MEIO (2,3,4,5) Ponta Pior
-> Características da linhagem mieloide do blasto;
1) Morfologia: bastonete de auer -
2) Citoquimica (nome corante) -> Mieloperoxidase
3) Imunofenotioagem -> CD34, CD33, CD14, CD13 - apenas 1 /34331413
4) Citogenética -> translocação - t(8,21); t(15,17); inv(16) // 2,3,4
—> Tratamento 1) Quimioterapia - ATRA (M3)
2) Suporte para pancitopenia;
—> Hb >= 6 // Cardiopata >= 8 diferente das hemolises crônicas que são adaptativas
—>Plaqueta - 1UI/10kg - a) <10.000/mm3 b) <20.000 + febre/infecção
<50.000 + sangramento ativo
—> Leucopenia ** Neutropenia Febril —> Neutrófilos <500 (segmentados/ bastões) + 1 pico 38,3 C ou mais de 1 hora com 38 C
** paciente não tem competência imune para encontrar infecção
—> Culturas + ATB (Antipseudomonas - G-) — CEFEPIME// se algum indício de G+ -POSITIVO É P -> pele, plástico (cateter), pulmão, queda PA) — + VANCOMICINA
Sem melhora em 4-7 dias + antifúngico
—> Ambulatorial - Ciprofloxacina + clavulin (Expectativa de neutropenia <7 dias - 2 semanas após quimio, sem disfunção orgânica e sem manifestações digestivas - translocação bacteriana)
Síndrome Lise Tumoral
Defina os hipos e os hipers qual princial órgão acometido e como tratá-lo?
Liberação de K - hipercalemia
Aumento do P - Hiperfosfatemia e hipocalcemia —> depósitos no rim —> Nefropatia —> Hiperhidratação
Liberação de ácido nucléico —> Hiperuricemia- nefropatia
—> Alopurinol, Rasburicase
LLA ( quem fala LALA -Crianças ) - Citoquimica - PAS Imunohistoquimica - professor ensinando conta
L1 -> crianças, L2 adultos -> mais grave.
Qc específico? Ossea, linfonodomegalia, SNC, testiculos
Imunofenotipagem, qual cromossomo que pode aparecer?
Explique as leucemias crônicas e suas diferenças com a aguda
LMC -> mc quais as células que aparecem dessa vez? O que que se caracteriza por reação leucemoide? Trata a crise blastica? Como?
LLC -> qual sua características laboratoriais e clinicas?Existe uma hiperglobulinemia por anticorpos? Quem tem? Como trata? FLUDARACLORAMBU
L1 —> Infantil (cura + 85% casos) L2 - Adulto L3 - Burkitt-like
** + grave adulto // clínica clássica =
Clinica específica ** Dor óssea // linfonodomegalia / SNC / testículo
Blasto Linfoide :
1) Morfo … 2) Citoquimica — PAS (ácido periódico de schiff)
3) Imunifenotipagem —> ( CD10, 19, 20) 19 não sao 20 10 pra vc B // 3 e 7 - T
4) Citogenética —> t(12, 21) -hiperploidia -bom prog // t(9,22) Cromossomo philadelfia - ruim prog - criança adora hot philadelfia mas ele faz mal
Tratamento —> igual
Bloqueio TARDIO na maturação + proliferação:
Formas celulares adultas em excesso// não tem mais bebe hematológico
Basófilos - eosinofilos - neutrofilos (mielócito - metamielocito - bastao- segmentado) —> Granulócitos // Linfócitos- monócitos - Mononucleares
Desvio para esquerda —> início infecção grave
Desvio para direita —> fim de infecção grave
Rápida leucemização // elas não querem ficar na medula // leucocitos oor células adultas —> Risco de leucostase
Infiltração Tecidual —> baço, fígado e linfonodo
LMC —> A SUA MARCANTE ALTERAÇÃO —> Cromossomo philadelfia t(9, 22) —> Tirosina quinase (proteína nova)
—> Basofilia** e Eosinofilia, neutrofilia com muito desvio a esquerda —> INFECÇÃO POUCO FREQUENTE!! —> REAÇÃO LEUCEMOIDE -> Leucocitose importante + desvio - pancreatite aguda grave, infecção grave, Hepatite alcoólica —> contexto clínico + Fosfatase leucocitária BAIXA - ativação do leucocito = R. Leucemoide // Sd Leucostase // Esplenomegalia de grande monta
Dx —> Gene BRC/ABL + Cromossomo Philadelphia (MO ou SP)
** Crise Blástica “leucemia aguda” - sempre tem de ser tratada
Tratamento —> Inibir Tirosina quinase (Imatinibe - Gleevec) ou TRANSP MO
LLC —> Idoso cheio de linfócito B - CD5, NÃO VIRA PLASMÓCITO —> SEM ANTICORPOS
Manifestações:1) Linfocitose 2) Hipogamaglobulinemia - infecção recorrente 3) Linfonodomegalia 4) Casos graves - Anemia e plaquetopenia
Única leucemia que tem estadiamento (Rai e Binet) // 3 e 4 ou C —> Clorambucil ou Fludarabina para eles // Anemia e plaquetopenia
Porque linfócitos se chamam B e T? Explique o caminho do linfócito B e o que o linfócito T faz?
Qual o QC dos linfomas? Quais os chamados sintomas B?
O que encontramos nos ex laboratoriais? Como fazer dx? Como fazer o estadiamento? Para que serve a letra B?
Hodgkin quais suas características gerais? HC quais os quatro T’s?
Em relação ao clássico (15 e 30) quais os 4 subtipos?EX, MISTO, Rico, depletado// qual o outro tipo, seu CD? O que define tratamento? Até o 2 … e o ultimo tratamento para recidiva?
Quais as características comuns do não hodgkin? Quais os dois tipos? Qual o mais comum?
Linf B - bone marrow // Linf T - Timo —> Linfa é o esgoto —> Linfonodo “alfândega” -> folículo linfático (zona do Manto - Linf B virgem - varias Imunoglob ao redor, uma gruda, então ele migra para o centro germinativo - centroblasto -> Centrócito -> Linfócito B de memória (poupa todo o caminho) + plasmócito// LINFOCITO T é treinado no timo e faz a função de porteiro //
LINFOMAS —> QC = Adenomegalia não inflamatória! + sintomas B (pior prognóstico) = Febre >38 + Sudorese noturna -trocar lençol- + perda ponderal (>10% em 6 meses) ** se prova quantifica cuidado!!
Lab= Anemia normo normo, aumento VHS/LDH
** Não hodgkin —> Penias // Hodgkin —> Leuco + Trombocitose + Eosinofilia + célula de Reed Sternberg (RS) não patognomônico- N hodgkin, mononucleose, carcinomas
Dx —> Bx excisional de Linfonodo suspeito; 1) >2cm ( 2 eixos > 1,5cm)
2) Supraclavicular, Crescimento progressivo, Endurecido e Aderido
Estadiamento —> 1) 1 cadeia ganglionar afetada // 2) 2 ou mais cadeias afetadas 3) a cima e a baixo do diafragma 4) extra nodal // se tem sintoma B ao lado do número letra B
Linfoma Hodgkin —> menos grave, disseminação linfática doença central (cervical, supraclavicular, mediastinal - rx com massa mediastino) —> mulher jovem ou homem velho. 4 t’s —> Tireoide, Timoma, Teratoma e Terrível Linfoma // Dor após Ingestão Alcoólica - Heineken- Hodgkin
Classificação :
1) LH Clássico (CD15 e 30) *** = A) Esclerose nodular (ex namorada) - 65% + comum em jovens
B) Celularidade mista 25% - + comum em homens AIDS / EBV
C) predomínio rico linfocitico > Cel RS- melhor prognóstico >
D) Depleção Linfocitaria - Pior prognóstico (idosos)
2) LH com predomínio Linfocitario (CD20)
Tratamento —> Doença localizada (I ou II) = duas coisas quimio e radio
Doença avançada (III, IV) = mínimo quimio // recidiva = QT + transp MO
Não Hodgkin —> Média de 60 anos, disseminação hematogênica, extranodal comum, Relação com AIDS: - B de grandes células (1), Burkitt(2)
Classificação —> INDOLENTE // AGRESSIVO //
PROTÓTIPO folicular —> B difuso grandes cels
CURSO —> Insidioso —> Anos
SOBREVIDA Anos —> Meses
ANOS —»> Paliativo —> Curativo //localizado
ALTAMENTE AGRESSIVO
—> Linfoblastico e burkitt (hellkity) —> Muito rápido —> Semanas —> Curativo 50- 80% (Linfoma infantil interna!!)
Defina mieloma múltiplo? Qual epidemio? QC? Qual o nome da proteína aumentada? Cadeia leve do anticorpo… carangueijo você não da beijo, qual a característica desse tipo de produção? Tenho um FA alta? Qual exame essencialmente estará alterado? Qual inversão é clássica da doença? Qual outra condição causa isso? Em relação as imunoglobulinas qual tem o pior prognóstico? Como fazer o dx? Por que mieloma é 10? E se faz ate poema? O que é smoldering? E gamopatia monoclonal de significado indeterminado? Como se faz seu estadiamento? E tratamento?
se form IgM pode ser qual patologia? M W clinica? Como trata tal hiperviscosidade?
Discrasia Plasmocitaria Maligna - Linf B que sabe secretar apenas um tipo de imunoglobulina, libera seus clones na medula de todos os ossos
QC —> 50-60 anos // homens // negros
CRAB —> Calcemia > 11 // Renal Cr>2 ou clearence <40 // Anemia c/ Roleaux // Bones —> lesões líticas axiais
Citocinas liberadas —> diminuem hepcidina (doença crônica) + estimularão osteoclasto e inibe osteoblasto —> calcemia elevada
Renal —> Hipercalcemia, cadeia leve “Bence Jones”, Proteinúria SEM ALBUMINURIA, Fanconi (HCO3-, P, glicose ** sem hiperglicemia)
—> Principal causa é queda da imunidade humoral - contra apenas um tipo de substância **
Ex Lab —> Mieloma é exceção — Fosfatase alcalina é normal —> o que aumenta a FA é o osteoblasto! Cintilografia normal!!
Eletroforese de Pteinas —> Pico monoclonal de imunoglobulinas (componente M >= 3) —> base alargada (varias imunoglobulinas) -resp inflamatória // gamopatia monoclonal - inversão padrão albumina globulina - cirrose —> QUAL IG? IMUNOELETROFORESE —> padrão quente IgG -> IgA -> Cadeia leve -> IgD - pior prognóstico - IgE
Dx —> Bx >= 10% de plasmócitos (obrigatório) + clínica (um) ou
Biomarcadores —> plasmócitos >60% // Relação cadeias leves envolvidas/ não envolvidas > 100 // >1 lesão focal RNM
Prova —> >10% plasmócitos na MO
-> CRAB + 1 biomarcador -> S/ CRAB/ biomarc -> Sindrome POEMS
Mieloma múltiplo —> Indolente / Smoldering
-> M. osteoesclerotico:
P -> Polineuropatia simétrica —> bota e luva
O -> organimegalia, hepatoesplenomegalia
E -> endocrinopatia -> Hipogonadismo
M -> Mieloma
S -> Skin —> Hiperpigmentação
<10% de plasmócitos na MO + sem clínica + Componente M <3 g/dL
—> Gamopatia monoclonal de significado indeterminado - pré mieloma
Estadiamento —> B2 - microglobulina
Tratamento —> Quimioterapia, mas não tem cura - queima medula
Pcte <77 anos e S/ comorbidades graves -> Pós QT -> Transplante Autologo MO.
IgM —> provavelmente não é Mieloma - Macroglobulinemia de Waldenstrom —> linfócito que parece com plasmócito - medula com linfócitos plasmocitoides
Clínica —> Adeno + hepato + esplenomegalia + sd hiperviscosidade;
—> cefaleia, vertigem, alterações visuais, sangramentos gengivais, nasais, retinianos
Tratamento —> Hiperviscosidade -> plasmaférese —> anticd20 RITUXIMAB
Hemostasia, qual suas duas funções básicas?
Qual o principal ator da hemostasia primária? Função? Onde sangra? Qual modo de sangramento de sua disfunção?
Quais os atores da hemostasia secundária? Qual sua principal função? Onde ocorre sangramentos se disfunção?HS
Explique as três fases da hemostasia primária?ADATAG
1) Em relação aos problemas de quantidade da h. Primária, qual o mais famoso? Alteração autoimune bala… QC? Quando eu trato? O que eu uso? Qual medicamento causa?QC? Por isso qual exame eu sempre peço para iniciar tal droga? Qual a outra condição? Eu tenho a diminuição de qual fator - mnemonico ** explique sua fisiopato, qual tipo de anemia ela causa? Com formação de… PENTADE DA…? Tratamento?
Problemas qualitativos plaquetários // qual outro exame precisamos pedir antes do TS, qual valor de referência deste? Quais duas causas hereditárias?(GB) e adquiridas? Qual doença mais comum da hemostasia? Quais os 3 subtipos? Qual tratamento?
Guerra com 2 finalidades—> parar de sangrar e continuar não sangrando
Hemostasia primária —> Principal ator = Plaquetas
Função = Faz parar de sangrar - tampão plaquetário
Locais = petéquias, púrpuras equimoses, mucosas (gengival, nasal)
Modo de sangramento = não para de sangrar (sangra + tempo)
Hemostasia secundária —> Fatores de coagulação
Função = Impede voltar sangrar “rede de fibrina”
Locais = subcutâneo, SNC // HEMATOMA POS VACINA HEMARTROSE - hemofilia
Modo de sangramento = Para e volta a sangrar // VOLTA A SANGRAR
—> 3 fases da hemostasia primária:
Adesão —> ganchos ou glicoproteinas VI ou Ib + colágeno + cimento (Fator Von Willebrand) - tem de ter tamanho EXATO da lesão endotelial
Ativação —> chamar novas plaquetas - degranulam - ADP(CLOPIDOGREL) TBX A2(AAS) - TROMBINA -prepara a plaqueta
Agregação — 3 gancho liga plaquetas a plaquetas - GP IIb/IIIa usa o Fibrinogênio para isso
1)Problema na quantidade : 150.000- 450.000
—> Causa - Púrpura Trombocitopênica imune - pode ser idiopática ou pode ser por Heparina
idiopática + importante - PTII - Principal causa*
Fisiopatologia - SEMPRE QUE TIVER DOENÇA IMUNE PLAQUETA TOMA BALA PERDIDA - cheias de IgG - passa devagar fígado - macrófago atropela
Clínica - Aguda, auto-limitada 1 mês pós infecção/pos vacina - PLAQUETOPENIA I MAIS NADA
Tto -> Observação - maioria // PLAQ<10.000 + sg cutâneo intenso // <20.000 + sg mucoso —> Prednisona + IMUNOGLOBULINA IV —> negócio grande para macrófago roer —> Rituximab —> esplenectomia
Pode da plaqueta? Casos muito graves quando ja iniciei tto
PTI IMUNE por HEPARINAS —> Plaq > 10-20.000 em qualquer dose! Após 5 a 10 dias anticorpos contra heparina - opsonizam o fator 4 plaquetário —> Lise esplênica
Clínica —> PLAQUETOPENIA CIM TROMBOSE (fator 4 plaquetário ativa
+ TVP E TEP
SEMPRE SOLICITAR CONTAGEM PLAQUETARIA ANTES HEPARINA
CD -> SUSPENDER HEPARINA + dabigatran (ant trombina) ou rivaroxaban (ant Xa).
PTT —> Diminuição da tesoura do von willebrand - ADAMTS13
Aumento vWB - gasta plaquetas a toa - cresce um trombo em cima
vWB —> inflama capilar —> hemácia amassa muito, devagar no baço macrófago atropela ( anemia hemolítica microangiopatica) - esquizócitos, microtrombos com isquemia SNC
Clínica e exames - Mulheres, 20 a 40 a, pentade da ptt - FEBRE, aumento de TS, ane hemolítica microangiopatica (esquizocito), queda consciência e azotemia leve quase igual SHU mas renal contrário
Dx -> atividade do ADAMTS13
Tto -> Plasmaférese - tratamento angelical // Não da plaquetas!!
Nunca diga que não aguenta mais estudar
2) Problema na qualidade : T de sangramento (TS) 3-7 m - TS só avalia função plaquetária se plaquetometria normal —> Portanto TS normal, não é problema de plaqueta.
Causas -> 1) Hereditária —> Glanzmann x Bernard Soulier falta ganchos (2b/3a // Ib - MACROPLAQUETAS) bernardo macroprofessof
Transfusão de plaquetas
2) Adquiridas —> UREMIA, drogas anti plaquetarias - tto causa
- Doença de vWB (cimento) —> + comum da hemostasia (hereditário) tipos;
1) 80% - queda leve do FvWB - fico roxo a toa, massacre da serra elétrica
2) 15% - níveis normais (queda qualidade) - TS alargado
3) menos 5% - diminuição grave do FvWB - Disfunção plaquetas: TS alargado + = Hemofilia A - fator 8 - segurança dele - FvWB, pouco fator 8 também - PTT alargado
Leve / prevenção —> Desmopressina (DDAVP) - aumenta FvWB
Grave —> Crioprecipitado
