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questions > Hemato > Flashcards

Hemato Flashcards

1
Q

Indication BOM

A
  • aplasie médullaire
  • myelofibrose
  • SMP chronique
  • lymphome (hodgkin ++ et non hodgkinien)
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Q

Examen systématique pour une PTI

A
  • NFS sur tube citrate
  • frottis sanguin
  • electrophorese des protéines sériques ou dosage pondéral des Ig
  • seroL VIH, VHB, VHC
  • bilan hep
  • Ac anti nucleaire
  • TSH et Ac anti-thyroïde (plus maintenan !!!)
  • creat
  • TP, TCA, fibrinogene
  • groupe sanguin, RAI
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3
Q

Indication auto-allogreffe

A
  • > autogreffe
  • L. NH
  • L. Hodgkin
  • myélome
  • > allogreffe
  • LA
  • LMC
  • myeloDysplasie
  • aplasie médullaire
  • thalassemie majeure
  • myelofibrose
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4
Q

Indication myélogramme

A
  • LA
  • myélome
  • thrombopénie
  • agranulocytose
  • pancytopenie
  • myelodysplasie
  • anémie normo-macrocytaire
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5
Q

Symptômes waldenström

Pic IgM

A
  • hyperviscosite
  • sd tumoral
  • hypervolemie
  • hémorragie
  • amylose

+ activité Ac

  • cryoglobulinemie
  • anémie hémolytique AI (agglutinine froide)
  • thrombopénie AI
  • neuropathie périphérique AI
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6
Q

Exam complémentaires devant ADP sans élément orientation

A
  • NFS + frottis sanguin
  • VS, CRP
  • sérologie VIH, toxo, EBV (MNI test), CMV
  • radio thorax +/- écho abdo ou TDM (recherche tuberculose)
  • cytoponction ganglionnaire si possible

Si ADP persistante > 1 mois sans diag => biopsie ganglionnaire

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7
Q

Paraclinique lymphome hodgkin

A
  • ponction ganglionnnaire
  • biopsie ganglionnaire pour exam anapath, immunophenotypage. (Pas de bio moléculaire contrairement à la LNH)
  • Rx thorax
  • scan TAP
  • TEP-FDG
  • BOM (sauf si TEP déjà réalisé)
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8
Q

Critères hospit drepano

A
  • fièvre > 38,5
  • crise hyperalgique ou ne cédant pas apres 24h de traitement ambulatoire
  • complication grave (neuro, ophtalmo, priapisme)
  • sd anémique majeur
  • sd thoracique aiguë
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9
Q

Examen complémentaire myélome

A
  • electrophorese des protéines sériques
  • immunofixation des protéines sériques
  • dosage chaînes légère libres sériques
  • electrophorese et immunofixation des urines de 24h
  • IRM Rachis
  • myélogramme
  • caryotype +/- FISH
  • radio squelette complet
  • NFS
  • iono, créât, urée, calcémie, protidemie.
  • bêta 2 microglobuline
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10
Q

Facteur mauvais prono myélome

A
  • bêta 2 microglobuline > 5,5 mg/L (définit le stade ISS 3)
  • myélome chaîne légère
  • myélome chaîne lourde IgA et D et chaînes légères lambda
  • CRP er LDH augmenté
  • caryotype t(4;14) ou del(17p)
  • insuffisance rénale
  • personne âgée
  • mauvaise réponse au traitement
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11
Q

Facteurs mauvais prono hodgkin

A

• pour stade I/II

  • VS > 50 mm
  • âge > 50 ans
  • masse mediastinale > 10 cm ou index MT > 0,35

• pour stade III/IV

  • âge > 45 ans
  • homme
  • Hypoalbumine < 40 g/L
  • anémie (Hb < 10,5)
  • hyperleuco > 15 g/L
  • lymphopenie < 0,6 G/L ou < 8%
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12
Q

Bilan pré-therapeutique lymphome

A
  • NFS
  • VS++, CRP (que LH)
  • iono, bilan hep, LDH (++ pour LNH)
  • albuminemie (que LH)
  • EPS
  • hémostase
  • bilan pré-transfusionnel
  • VHB, VHC, HTLV (avant CECOS)
  • écho-cœur (avant ttt anthracyclines)
  • EFR et DLCO (avant ttt bleomycine)
  • bêta 2 microglobuline pour LNH
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13
Q

Sd Evans :

A
  • AHAI
  • PTI (purpura thrombopenique immunologique)
  • neutropenie
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14
Q

Fausse anémies par hemodilution :

A
  • Grossesse (T3)
  • hyperprotidemie importante (Ig monoclonale)
  • insuffisance cardiaque donnant une hypervolemie
  • hypersplenisme
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15
Q

Anémie normo-macro aregenerative à éliminer avec myeloG :

A
  • OH
  • hypothyroïdie
  • anémie inflammatoire débutante
  • IRC
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16
Q

Facteurs déclenchants crise hémolytique dans les déficits en G6PD :

A
  • sulfamide (Bactrim, diamicron)
  • antipaludéens
  • quinolone
  • derives nitrés
  • bleu de méthylène
  • fèves
  • infections (hépatites virale)
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17
Q

Auto Ac chauds :

A 
80%
IgG
Causes :
- idiopathique
- hémopathie lymphoïde maligne (LLC)
- maladie AI (lupus)
- tumeur ovarienne
- methyldopa

Ttt :

1) cortico
2) splénectomie ou rituximab

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18
Q

Auto Ac froids :

A

20%
IgM

Causes :

  • idiopathiques
  • infection virales (CMV, EBV, VIH) ou bactériennes (mycoplasme)
  • hémopathies lymphoïdes malignes (LNH)

Ttt :
Réchauffement et éviction du froid
Cortico et splénectomie inutile
Rituximab possible

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19
Q

Critères pronostics aplasie médullaire :

A

Index de camitta

  • richesse médullaire <25%
  • 2 des 3 critères suivants :
  • PNN < 0,5 G/L
  • plaquettes < 20 G/L
  • reticulocytes < 20 G/L
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20
Q

Facteurs donnant LAL :

A
  • T21
  • virus (EBV et burkitt)
  • transformation LAM en LAL
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21
Q

Facteurs donnant LAM :

A
  • T21 (LAM7++)
  • Li fraumeni
  • maladie fanconi
  • deficit immunitaire
  • Sd myeloproliferatif
  • Sd myelodysplasique
  • agents alkylants, inhibiteurs topo-isomerase2, radiation, benzènes
22
Q

LAM 3 :

A
  • blastose sanguine modérée
  • CIVD
  • corps d’Auer
  • translocation 15:17

Ttt :

  • PEC CIVD (transfusion plaquette et PFC)
  • ATRA (acide trans retinoique) + chimio
23
Q

Sd lyse tumoral :

A
  • hyperK+
  • hyperuricemie
  • hyperPhosphoremie
  • augmentation LDH
  • augmentation uricémie
  • augmentation creat
  • hypoCa

+ insuffisance rénale

24
Q

Facteurs prono LAL :

A

• bon :

  • hyperploidie (>50 chromosomes)
  • CD10+
  • translocation (12:21)
  • bonne réponse au ttt

• mauvais :

  • hypoploidie (<45 chromosomes)
  • hyper leuco
  • age < 1 an ou > 10 ans
  • translocation (4:11)
  • atteinte neuro-méningé
25
Q

Rémission leucémie aiguë :

A

• sur hémogramme :

  • pas de blaste
  • PNN > 1G/L
  • plaquettes > 100G/L

• sur myélogramme
- <5% de blastes

26
Q

Facteurs pronostics Sd myelodysplasiques :

A

Mauvais prono si :

  • age
  • blastose médullaire
  • nombre de cytopenies
  • anomalies caryotype

-> score IPSS

+ dépendance transfusionnelle en CGR (pas en EPO ou CPA)
+ myelofibrose concomitante
+ certaines mutations
+ présence surchargé en fer

27
Q

Critères rémission complète LMC :

A
  • normalisation leucocytes
  • normalisation plaquettes
  • moins de 5% de myelemie
  • absence de splenomegalie
  • absence de K de Phi au caryotype sur au moins 20 mitoses
  • transcrit bcr-abl indétectable en bio moléculaire
28
Q

Marqueurs bio mauvais prono LLC :

A
  • reps doublement lymphocytes <6-12 mois
  • beta2 micro globuline élevée
  • CD38 ou ZAP-70
  • deletion 17p et deletion 11q
  • bio moléculaire : absence de mutations somatiques dans la région variable des chaînes lourdes d’Ig
29
Q

Score matutes (LLC) :

A
  • Ig surface faible
  • CD5 +
  • CD23 +
  • FMC7 -
  • CD79b -
30
Q

Cause erythroblastopenie :

A
  • maladie AI
  • thymome (sd good : neutroP + erythroblastoP + thymome)
  • myelodysplasie
  • infectieux (parvovirus B19+++)
  • Sd lymphoproliferatif (LLC…)
31
Q

Différents lymphome de cause infectieuse :

A
  • VIH : LNH agressif
  • EBV : Burkitt
  • HTLV1 : leucémie, lymphome T de l’adulte
  • VHC : lymphome zone marginale
  • HHV8 : lymphome des séreuses
  • HP : lymphome de MALT gastrique
Lymphome folliculaire (14:18), Bcl2
Lymphome  manteau (11:14), Bcl1
Burkitt (8:14), (2:8) ou (8:22), avec c-myc
32
Q

Bilan extension LNH :

A
  • radio F + P
  • TAP scan
  • TEP FDG
  • BOM
  • PL pour lymphome agressif !
33
Q

Facteur prono lymphome indolents vs aggressifs :

A

• indolents (FLIPI) :

  • > 60 ans
  • stade III-IV
  • Hb < 12
  • nombre aires ganglionnaires > 4
  • LDH > normale

• aggressifs (IPI) :

  • age > 60ans
  • stade III-IV
  • LDH > normale
  • plus d’un site extra ganglionnaire
  • ECOG >/= 2
34
Q

Sd fanconi :

A
  • hypophosphatemie
  • hypouricemie
  • hypoK
  • glycosurie normoglycemique
  • amino-acidurie
  • protéinurie Bas PM
  • acidose tubulaire rénale proximale
35
Q

Contrôle hémostase primaire :

A
  • monoxyde azote (NO)
  • prostaglandins I2
    Produits par cellules endotheliales
36
Q

Contrôle coagulation :

A
  • anti Thrombine III
  • protéine C
  • protéine S
  • TFPI
37
Q

Causes CIVD :

A
  • sepsis, pupura fulminants
  • cancer metastatique
  • LAM (3+++)
  • accidents transfusionnels
  • pancréatite aiguë
  • insuffisance hépatique aiguë
  • polytraumatisé
  • brûlures étendues
  • rhabdomyolyse
  • embolie graisseuse
  • post chir
  • HRP
  • embolie amniotique
  • mort in utero
  • Vénin serpent
  • access palustre
  • hypo-hyperthermie maligne
  • circulation extra corporelle
38
Q

Prédisposition aux cancer du Sd de Li-fraumeni :

A
  • tumeurs tissus mous
  • tumeurs osseuses
  • lymphome
  • corticosurrenalomes
  • cancer du sein
  • tumeurs cérébrales
39
Q

SHU :

A
  • diarrhées parfois sanglantes
  • fièvre
  • Sd anémique
  • HTA
  • IRA volontiers anurique
40
Q

Bilan devant une AHAI à Ac chaud :

A
  • bilan auto immunité (FAN, ADN natifs)
  • TAP TDM (recherche cancer solide)
  • VIH, VHB, VHC
  • EPP (recherche pic monoclonal et DICV)
  • immunophenotypage sanguin (recherche clone lymphoïde)
41
Q

Complications du myélome, du à sécrétion d’Ig monoclonale :

A
  • amylose AL secondaire
  • Sd de Randall
  • néphropathie à cylindre myelomateux
  • cryoglobulinemie type I ou II
  • activité auto Ac
  • hemodilution
  • hyperviscosite plasmatique
42
Q

Examen diagnostic et pronostic d’une LLC :

A

• diagnostic :

  • NFS
  • Frottis
  • immunophenotypage

• pronostic :

  • NFS (Binet)
  • caryotype (recherche deletion 11p et 17p)
  • biologie moléculaire
43
Q

Indication à traiter une thrombocytemie essentielle :

A
  • age > 60ans
  • ATCD de thrombose
  • ATCD hémorragie
  • plaquettes > 1500 G/L
44
Q

Indication myélogramme dans PTI :

A
  • organomegalie
  • anomalies des autres lignées sanguines
  • > 60 ans
  • réfractaire au 1er ttt
  • avant corticothérapie (sauf si expert ou bio qui disent que c’est PTI )
45
Q

Complication myelodysplasie :

A
  • cytopenies
  • acutisation en LAM
  • hemocromatose post transfusionnelle
  • infection opportuniste
46
Q

Surveillance MGUS :

A
  • NFS
  • Creat
  • Ca
  • EPS, EPU

Tous les 6 mois

47
Q

Causes myelemie :

A
  • SMP KK
  • LMMC
  • LAM
  • infection sévère
  • Sd inflammatoire KK (KC, MAI, nécrose tissulaire)
  • regeneration médullaire (GCSF, hémolyse)
  • envahissement médullaire (leucémie, lymphome)
48
Q

Index pronostic lymphome indolents (FLIPI) :

A
  • > 60 ans
  • Ann Arbor 3-4
  • LDH élevé
  • > Aires ganglionnaires
  • Hb < 12

Pour lymphomes indolents (folliculaires, manteau, Lymphobastique (LLC), marginal (MALT) )

=> ANAAL

49
Q

Index pronostic lymphomes aggressifs :

A

IPI : -> O ALÉA

  • OMS >/= 2
  • age > 60ans
  • LDH
  • Extra ganglionnaire >/= 2
  • Ann Arbor 3-4

Pour :

  • B diffus à grandes cellules
  • lymphomes T
  • Burkitt
50
Q

Surveillance annuelle drepano :

A
  • echo cœur et abdo
  • Radio
  • FO
  • protéinurie
  • EFR
  • Doppler Transcranien chez enfant
51
Q

Indication myeloG - BOM :

A

• myélogramme :

  • LA
  • myélome
  • myelodysplasie
  • thrombopénie
  • agranulocytose
  • anémie normo-macrocytaire
  • pancytopenie
  • LMC

• BOM :

  • Aplasie médullaire
  • lymphome
  • SMP (Sauf LMC +/- Vaquez)
  • myelofibrose
52
Q

Sd cave sup :

A
  • céphalées
  • toux
  • dysphonie
  • dysphagie
  • turgescence jugulaire bilât (pas unilat)
  • œdème cérébral
  • cyanose
  • telangiectasie (pas angiome stellaire)
  • orthopnee
  • circulation veineuse collatérale
  • comblement creux sus clavicules
  • order en pèlerine

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