HC 9 Antistofdeficiënties op kinderleeftijd Flashcards
Bij welke ziektebeelden is er een tekort aan antistoffen?
- Agammaglobulinemie
- Hypogammaglobulinemie
- CVID
- IgA deficiëntie
- IgG subklasse deficiëntie
- SPAD
Welke Ig isotypen zijn er?
- IgA: dimeer op slijmvliezen
- IgM: pentameer
- IgD
- IgE: allergie
- IgG: in bloed, subklasse 1-4
Wat is de functie van antistoffen?
- Neutralisatie micro organismen
- Opsonisatie en fagocytose micro organismen
- Lysis micro organismen
- Triggeren inflammatie
- Complement activering
Wat zijn voorbeelden van vroege defecten?
Agammaglobulinemie en weinig tot geen B cellen
- Bijvoorbeeld bij beenmerg probleem of BTK mutatie
Wat zijn voorbeelden van late defecten?
Hypogammaglobulinemie, partiële antistofdeficiënties
- Probleem bij uitrijping
Wat is het spectrum van antistofdeficiënties?
- Vaak voorkomend, niet ernstig: IgA, IgM en IgG subklasse deficiëntie
- Matig voorkomend, matig ernstig: SPAD, Transiente hypogammaglobulinemie
- Weinig voorkomend, ernstig: CVID, agammaglobulinemie/XLA
Wat is de diagnostiek bij verdenking op antistofdeficiëntie?
- Antistoffen meten
- Subklassen en vaccinatie respons bij ouder dan 3 jaar
Wat zijn kenmerken van de polysaccharide respons?
- Pneumovax: pneumococcen vaccin
- B cel werking meten: T cel onafhankelijk
- IgG meten 3-6 weken na pneumovax
Wat zijn kenmerken van transiente hypogammaglobulinemie?
- Onbekende oorzaak
- Normaal B cellen en IgM
- Verlaagd IgG en IgA
- Mild ziektebeloop: BWI
- Voorbijgaand
- Tijdelijke antibiotica onderhoud of antistof suppletie
Wat is SPAD?
Specifieke polysaccharide antistof deficiëntie
- Verminderde polysaccharide respons
Wat zijn kenmerken van SPAD?
- Tussen 3 en 6 jaar vaak voorbijgaand
- Soms gecombineerd met IgA of IgG2 subklasse deficiëntie
Wat zijn de criteria voor CVID?
- Verhoogde infectie gevoeligheid, auto immuun verschijnselen, granulomateuze ziekte, overklaarde lymfoproliferatie of aangedaan familielid
- Verlaagd IgG en IgA (en IgM)
- Slechte saccharide respons of lage switched memory B cellen
- Diagnose na 4 jaar
- Geen ernstige T cel deficiëntie
Welke klachten komen vaak voor bij CVID patiënten?
- Luchtwegklachten: bronchitis, pneunomie, sinusitis, otitis
- Schimmelinfecties
- Huidinfecties
- Parasieten infecties
- Maag/darm infecties
Wat is de behandeling van CVID?
Ondersteunend: IgG suppletie en antibiotica
Waar hangt de toekomst van CVID patiënten van af?
Complicaties: bronchiectasien, granulomen, lymfomen, auto immuniteit
