HC 7 Primaire antistof deficiënties bij volwassenen Flashcards
Welke typen infecties zie je bij B of T cel problemen?
B cel: bacteriele infecties
T cel: virale infecties, schimmel infecties
Wanneer spreekt met van recidiverende infecties?
Meer dan 4x per jaar antibiotica nodig
Wat vraag je uit bij verdenking op PID?
Frequentie, ernst, verwekkers, leeftijd van ontstaan, impact op leven
Wat zijn veel voorkomende infecties bij primaire antistof deficiënties?
- BWI/OWI met gekapselde bacterieën (s.pneunomiae, h. influenza, meningitis)
- Gastro intestinaal (giardia, salmonella, entero, rota)
Welke antistof deficiënties zijn er?
XLA, IgG of IgA deficiëntie, hyper IgM syndroom, CVID
Wat zijn kenmerken van CVID?
Common variable immunodeficiëntie disorder
- Verlaagd IgG met verlaagd IgM en/of IgA
Wat zijn kenmerken van IgA deficiëntie?
- Selectief tekort IgA
- Vaak asymptomatisch
- Recidiverende luchtweginfecties en gastro-intestinale
infecties - Komt vaak voor
Welke CVID spectrum aandoeningen zijn er?
- IgG subklasse deficiëntie
- Selectieve antistofdeficiëntie met normale immunoglobuline
Welke typen vaccinatie respons zijn er?
- T cel onafhankelijk: pneumovax / polysacharide
- T cel afhankelijk: eiwit, interactie B en T cel testen
Welke aanvullend onderzoek wordt gedaan bij verdenking op PID/PAD?
- Bloedbeeld
- Totaal aantal B, T en NK cellen
- IgG, IgA, IgM en vaccinatierespons
- CT scan thorax
Wat zijn de bevindingen op de CT bij CVID?
90% heeft afwijkingen, 25% heeft bronchiectasiën
Wat is de behandeling bij CVID?
- Laagdrempelig antibiotica
- IV of SC antistoffen toedienen
- Onderhoudsbehandeling antibiotica
Welke klachten worden nog meer gezien bij CVID?
- 20% verlaagde T cellen: wratten
- 25% auto immuniteit
- Maligniteiten
- Granulomen
Wanneer moet je denken aan een PID?
- Ernstige infecties, weinig reactie op antibiotica
- Vaak infecties
- Auto immuniteit
- Granulomateuze ziekte
Waarom moet de delay tijd verkort worden?
Om eindorgaanschade te voorkomen -> lagere mortaliteit