HAP Flashcards
Medida de HAP
PAP ≥ 25 mmHg
PCP ≤ 15 mmHg
RVP > 3 unidades Wood
Medida de HP
PAP ≥ 25 mmHg
Presión normal en reposo
14-20 mmHg
Valores de HP pre capilar
PMAP >25
Poap ≤ 15
RVP >3 UWº
Valores de HP postcapilar
PMAP > 25
POAP > 15
RVP < 3 UW
Etiologías de HP pre capilar
HAP
Enfermedades pulmonres
HP tromboembólica crónica
HAP multiactorial
Etiologías de HAP post-capilar
HAP por enfermedad del corazón
Multifactorial
Grupo 1 de HP
HAP
Grupo 2 de HP
debido a enfermedad cardiaca izquierda
Grupo 3 de HP
Debido a enfermedad pulmonar y/o hipoxia
Grupo 4 de HP
HP causada por TEPC
Grupo 5 de HP
Multifactorial
Subgrupos de la HAP
Idiopática Hereditaria Genes no identificados ALK1, ENG, CAV1 Drogas o toxinas Enf. del tejido conectivo HIV Hipertensión portal Cardiopatías congénitas HP resistente del RN
Subgrupos de HP por falla cardiaca izquierda
Difusión sistólica o diastólica del VI
Enfermedad vascular
Subgrupos de HP por enfermedad pulmonar
EPOC
Enfermedades intersticiales
Enfermedades con patrón mixto
Enfermedades de la respiración durante el sueño
Subgrupos de HP multifactorial
anemia hemolítica crónica
Enfermedades sistémicas
Enfermedades metabólicas
Epidemiología
Más en M
Aprox 40 años
HAP
Hp precapilar sin enfermedad pulmonar
Fisiopatología de HAP
Hipertrofia de la media
Cambios proliferativos y fibróticos,
engrosamiento de la adventicia con infiltrado inflamatorio.
Lesiones plexiformes
Drogas que causan HAP definitiva
Aminorex
Fenfurmaina
ISRS
Drogas que causan posible HAP
Cocaína
Hierba de San Juan
Interferón a y b
Drogas que causan posible HAP
Anfetaminas
Metanfetaminas
Dasatinib
Drogas que causan improbable HAP
Estrógeno
Tabaquismo
ANticonceptivos orales
Enfermedades del tejido conectivo asociadas a HAP
Esclerosis sistémica LES Enfermedade mixta Síndromes de sobre exposición Sjorgen Polimiositis Artritis reumatoide
Consecuencias de esclerosis sistémica
Fibrosis pulmonar
Disfunción miocárdica
Enfermedad pulmonar venoclusiva
HAP asociada a VIH
Mortalidad 50% a 1 año antes de la tx retroviral
Normalización después de años
HAP asociada a Hipertensión portal
Pronóstico variable
Se relaciona la severidad de la enfermedad hepática a la función cardiaca
Fisiopatología de HAP por cardiopatías congénitas
Comunicación de I a D
Incremento del flujo sanguíneo pulmonar
Disfunción endotelial y remodelación vascular: proliferación de cél de músculo liso
Incremento en la resistencia vascular pulmonar
Inversión del flujo de D a I
Síndrome de Eisenmenger
Clasificación de HAP asociada de enfermedad cardiaca congénita
Sx de Eisenmenger
Cortocircuitos D a I
HAP
HAP postoperatoria
Causa más prevalente de HAP a nivel mundial
Esquistosomiasis
Causa más común de HP
Enfermedad cardiaca izquierda
Causas de enfermedad cardiaca izquierda
Disfunción sistólica o diastólica
Enfermedad valvular izquierda
Obstrucción de entrada o salida de cavidades izquierdas
Clasificación de HP del grupo 2
Postcapilar aislada
Post capilar y pre capilar combinadas
Valores de HP pos capilar aislada
PCP > 15 mm Hg
PAPd < 7 mmHg
HP post capilar y pre combinadas
PCP > 15 mmHg
PAPd ≥ 7 mmHg
Características de HP grupo 3
EPOC Intersticiales Mixtas Trastornos de la respiración en el sueño Síndromes de hipoventilación alveolar Exposición a grandes altitudes Anormalidades del desarrollo
Dx diferencial para HP 1 y HP 3
1: VEF1 > 60%, CVF >70%; anormalidades parenquimatosas ausentes, datos de reserva circulatoria disminuída.
3: VEF1 < 60%, CVF < 70%; anormalidades parenquimatosas de la vía aérea, datos de reserva ventilatoria disminuída.
FR del grupo 4
Sospecharla en todos los px Enfermedad tromboembólica Anticuerpos fosfolípidos Altos niveles de F VII Esplenectomía Cortocircuito ventrículo atrial Enfermedad intestinal inflamatoria, osteomielitis, marcapasos infectados
Etiología de HP grupo 5
Enfermedades hematológicas: anemia hemolítica crónica
Enfermedades sistémicas: sarcoidosis
Enfermedades metabólicas: de almacenamiento de glucógneo
Obstrucciones tumorales y HP segmentaria
Patobiología
- Genétia o FR
- Remodelado vascular pulomnar
- disfunción endotelial y proliferación de músculo liso: fibrocitos circulantes, degradación de matriz, inflamación, estrés oxidativo
- Trombosis, vasoconstricción, proliferación
- Lesión inicial y progresión de la HAP
Vasoactivos que aumentan
Serotonina
Tromboxano
Endotelina
Citocinas
Vasoactivos que disminuyen
Prostaciclina
Óxido nítrico
Fisiopatología
Etapa subclínica: Gasto cardiaco en ejercicio máximo
Etapa sintomática/estable: Gasto cardiaco en reposo meseta
Etapa de progresión/deterioro: baja de presión pulomnar
Función del VD en la HAP
Proporcionar una precarga adecuada al VI y mantener baja la presión del segmento venoso del circuito vascular.
Disfunción del VD
Estado donde el gasto por latido aún se incrementa en presencia de volumen diastólico.
Falla del VD
Estado durante el cual el volumen latido ya no puede incrementarse
Etiopatogenia de falla ventricular
Volumen
Presión
Isquemia
Etiopatogenia de la falla ventricular
Volumen
Presión
Isquemia
Asincronía mecánica interventricular
Sobrecarga de volumen y presión VD
Tensión parietal del VD aumentada
Acortamiento miocárdico
Manifestación clínica de falla de VD
Disnea Fatiga Dolor torácico Edema Síncope Palpitaciones
Dx de HP
ecocardiograma transtorácico
Gold standard
Cateterismo cardiaco derecho
Sospecha de HAP
HF Enfermedades del tejido conectivo Enfermeddes cardiacas congénitas Hipertensión portal Factores ambientales VIH Embolia pulmonar
Sonidos cardiacos que señalan HP
S2 aumentado
Soplo sistólico
Soplo diastólico
S4
Signos de falla VD
S3
Hepatomegalia
Edema
Ascitis
Datos clínicos de HAP específica
Telangiectasias orales Calcinosis Raynaud Esclerodactilia Reflujo
Sugerencias de HP en Rx de tórax
Atenuación de marcas vasculares periféricas Aumento de hilios pulmonares Cardiomegalia derecha Índice torácico hiliar > 38% >16 mm en AP descendente derecha > 18 mm AP descendente izquerda
Datos sugestivos de causa secundaria de HP
Atrapamiento de aire
Fibrosis
Edema pulmonar
Identificación en pruebas de función pulmonar
Reducción de TLC y CVF
Patología obstructiva o restrictiva
Definir presencia de enfermedad vascular
Hallazgos por gamagrama
Forma, tmaño y volumen de VD Espesor miocárdico Edema Anormalías antómicas de AP Estimación de la PAP
Patologías excluídas por cateterismo cardiaco derecho
Excluir cardiopatías congénitas
Medir presión en cuña
Establecer severidad
Prueba de vasorreactividad
Tipo de px para los que se recomienda la prueba de vasorreactividad
HAP idiopática y hereditaria
Gold standard para determinar vasorreactividad
ON 10-20 ppm por 5 min
Epoprostenil IV
Adenosina
Iloprost
Prueba de vasorreactividad positiva
Caída de la PMAP de > 10 mmHg por debajo de 40 mmHg y sin caída del GC
Medidas generales de la HAP
Oxígeno suplementario Diuréticos Glucósidos cardiacos Anticoagulación (G4) Actividad física Anticoncepción Vacunación
Metas de tx
NYHA I-II Prueba de caminata ≥ 380 m a 430 m Tamaño y función normal del VD por ecocardiografía péptido natiurético normal VO: > 15 ml/min/kg hemodinamia: PAS < 8, IC > 2.5
Medidas de soporte para grupo 1
Anticoncepción
Medidas generales y tx de soporte
Anticoagulantes orales, diuréticos, oxígeno
Entrenamiento vigilado, evitar embarazo
Prueba de vasorreactividad
Vasorreactor: Calcioantagonistas
No vasorreactor: tx con fármacos prostanoides
Si tiene mala respuesta: considerar para trasplante
