Guillain-Barré y PDIC Flashcards
Características del PDIA
Polineuropatía Desmielinizante Inflamatoria Aguda (PDIA) o Sme. de Guillain-Barré
Grave
De evolución fulminante
Origen autoinmunitaria
Es una emergencia en neurología
Guillain-Barré - Clínica
Paresias o parálisis simetricas que comienza en piel y piernas
La paralisis flacida aguda (afecta solo motor)
Generalmente es ascendente
Puede progresar rapidamente entre 24 y 72h con max en 4 semanas
Desaparecen reflejos tendinosos profundos
Alteraciones sensitivas minimas (parestesias y disestesias): Landry
Dolor intenso de musculos afectados
Puede afectarse pares craneales bajos (secreciones y riesgo de VA)
Casos graves hay disfuncion SNA con alteraciones de TA y arritmias cardíacas.
Hay casos que comienza en brazos y desciende o que afecta solo los pares
Guillain-Barré - Etiopato
Patógenos:
* Campylobacter jejuni
* VHS, CMV, VEB, dengue, zika o chikungunya
- Cuadro infeccioso respiratorio o gastrointestinal que desencadena una reaccion cruzada (origen autoinmune).
- Hay reaccion inmune contra gangliosidos de nervios perifericos con destruccion de las celulas de Schwann (mielina) e infiltracion de linfocitos T y amcrofagos.
Signos de alarma en Guillain-Barré
Dificultad para deglución
Sialorrea
Dificultad respiratoria
Apneas transitorias
Guillain-Barré - Criterios Dx Obligatorios
- Debilidad progresiva en varias extremidades
- Arreflexia
Guillain-Barré
Criterios Dx Sugestivos (criterios clínicos)
- Progresion desde unos días a 4 semanas
- Relativa simetría
- Alteraciones sensoriales leves
- Compromiso pares craneales incluso el facial
- Recuperación entre 2-4 semanas despues de detenerse la progresion
- Disfx SNA
- Ausencia de fiebre una vez instalado el Sme.
Guillain-Barré
Criterios Dx Sugestivos (criterios LCR)
- LCR con proteinas elevadas despues de 1 semana
- Menos de 10 linfocitos/mm³
Guillain-Barré
Criterios Dx Sugestivos (criterios electromiográficos)
Electromiografía:
* Conduccion nerviosa lenta
* Latencias distales prolongadas
* Respuestas tardías anormales
Guillain-Barré - Conducta para el estudio
- PL: disociacion albumino-citologica (proteínas elevadas y celulas normales
- Electromiografía detecta la polineuropatía con desmielinizacion
- Anticuerpos anti-gangliosidos positivos
Guillain-Barré - Dx Diferencial
- DBT
- Intoxicacion metales pesados
- Deficit B12
- Enf MNI
- ACV
- Botulismo
- Miositis
- Miastenia gravis
- Lesiones de medula espinal
- Difteria
- Paralisis de Bell
- Polio
- Hipocalemia severa
Guillain-Barré - Clasificación de Hughes para la severidad
- Grado 1: signos y sintomas menores
- Grado 2: camina 5 metros sin ayuda
- Grado 3: camina 5 metros con ayuda (mismo que arrastrando pies)
- Grado 4: cama o silla (no puede caminar)
- Grado 5: ARM
- Grado 6: muerte
Guillain-Barré - Variantes Regionales y Funcionales
Regionales (topograficos):
* Fischer: oftalmoplejía, ataxia y arreflexia
* Sme Cervicofacial faríngea
* Debilidad oculofaríngea
* Debilidad facial bilateral
Funcionales:
* Ataxia generalizada sin disartria o nistagmo
* Sme Sensitivo Puro
* Sme. Motor Puro
Guillain-Barré - Medidas terapéuticas en general
- Reposo
- Fisioterapia respiratoria (evitar atelectasias y neumonias) y muscular (evitar contracturas y posiciones viciosas)
- Control signos vitales y cardiaca permanente
- Heparina para evitar TEP
- Apoyo psicologico y nutricional continuo
- No recibir vacunas hasta 1 año de la enfermedad
- Terapia farmacologica
Guillain-Barré - Tratamiento Farmacologico
IgIV (Ig EV): 2g/kg/día (hasta 5 infusiones diarias)
o
Plasmaferesis para intercambio de 40-50 mL/Kg de plasma diarios por 4-5 días.
No se hace los 2 juntos. No se usa GCC.
Complicaciones de la Plasmaferesis
- Hipotension, hipovolemia, hipervolemia, trombosis, hemorragia.
- Alcalosis metabolica, alteracion de concentracion hormonal, factores de coagulacion, plaquetas y proteinas
- Infecciosas (alteracion de Ig)
- Hipersensibilidad
- Alteraciones en concentraciones de drogas
