Fibrose Cística no Adulto Flashcards
Defina FC e orgãos acometidos(7):
SíndromeClínica caracterizada pelo acomentimento de vários orgãos e sistemas:
1.Ouvidos
2.Seios da Face
3.Pulmões
4.Pâncreas
5.Fígado
6.Intestino delgado e grosso
7.Dutos deferentes
A doença pulmonar leva à:
Insuficiência respiratória
A doença pancreática leva à:(2)
1.Desnutrição por impedir a inadequada absorção de nutrientes essenciais.
2.O impedimento à absorção de gorduras pela falta de enzimas pancreáticas leva a diarréia com a eliminação de fezes com gordura
A FC está relacionada à defeitos do gene CFTR:
Certo ou Errado
Certo
O não funcionamento adequado do gene CFTR resulta:
Produção de suor com altas concentrações de Cloreto de Sódio (suor salgado)
No pâncreas e no intestino, o déficit da função do CFTR vai prduzir secreções com pouca água, mucinas viscosas e grumosas que podem obstruir os canalículos pancreáticos impedindo a secreção adequada de enzimas digestivas e bicarbonato, prejudicando muito a digestão e absorção de alimentos.
Certo ou Errado
Certo
No intestino as mucinas espessas e grumosas podem levar à:
Obstrução intestinal(DIOS)
A doença pancreática e intestinal podem se manifestar:
Logo ao nascimento
A doença do trato respiratório(seios da face e pulmões) leva um tempo variável para se tornar evidente:(2)
1.Às vezes muito rapidamente, poucos meses após o nascimento
2.Às vezes muitos anos
A herança da FC é tradicionalmente descrita como:
Autossômica recessiva e monogênica
As mutações clinicamente significativas são classificadas de acordo com o prejuízo que causam ao funcionamento do CFTR e o mecanismo pelo qual a função esta diminuída, em:(2)
1.Mutações da classe I a III, diminuem muito a função do CFTR, ou por defeito de síntese de proteína, ou por problemas no deslocamento da proteína pelos diferentes locais da célula pelos quais ela obrigatoriamente tem que passar.
2.Mutações da classe IV a VI permitem que o CFTR funcione parcialmente porque causam redução da síntese do CFTR ou porque acontece a síntese de uma proteína pouco estável, que degrada com maior facilidade.
Os critérios de diagnóstico da FC mudam conforme a idade do paciente:
Sim ou Não
Não
Critérios diagnóstico da FC:(4)
1.Uma ou mais características fenotípicas ou HF de FC em parente próximo, ou um teste de triagem neonatal positivo associados
2.Teste do suor >60, colhido por iantoforese de pilocarpina
3.Identificação de duas mutações causadoras da doença
4.Demonstração de transporte iônico anormal em epitélios(nasal ou retal)
Características fenotípicas possiveis de FC:(7)
Doença crônica dos seios da face e pulmões
1.Tosse e prdução crônica de escarro
2.Colonização e/ou infecção persistente por S.aureus,H.influenzae não encapsulados, P.aeruginososa não nucóide ou mucóide, Stenotrophomonas maltophila e Burkholderia cepacia
3.Sintomas de obstrução crônica das Vias Aéreas, identificadas por chiado e hiperinsulflação
4.Sinai de doença das pequenas vias aereas, bronquiectasias e atelectasias
5.Pólipos nasais
6.Hipoxemia durante as atividades físicas ou em repuso
7.Baqueteamento dos dedos
Anormalidades nutricionais e/ou gastrointestinais da FC:(4)
1.Íleo meconial, Síndrome da bstrução do intestino distal(DIOS), prolapso retal, esteatorréia
2.Insuficiência pancreática, pancreatite recorrente, anormalidades pancreáticas em exames de imagem
3.Icterícia neonatal prolongada, doença hepática crônica(cirrose biliar focal ou cirrose multilobar)
4Desnutrição proteico-calórica, hiproteinemia e edema, complicações secundárias à deficiência de vitaminas lipossolúveis
Sindrome da perda de sal da FC:(2)
1.Depleção salina aguda
2.Alcalose metabólica crônica
Azoospermia obstrutiva é característica fenotípica da FC:
Sim ou Não
Sim
Cuidados do paciente que chega com diagnóstico:
1.Verificar critérios diagnósticos(Teste do suor, genéticos e outros)
2.Avaliar comprometimento pulmonar(espiro), a presença de insuficiência respiratória crônica(oximetria e/u gaso), o grau de limtação da atividade física(TC6), a extensão do dano pulmonar(propedêutica pulmonar e TCAR)
3.Avaliar a produção diária de escarro(quantidade,aspecto e facilidade de expectração) e solicitar cultura semiquantitativa para conhecer as bactérias relevantes presentes no escarro(atentar à P.aeruginosa, mais frequente em FC e na maioria das vezes se torna crônica)
4.Fluidificação das secreções(alfadornase via inalatória, solução hipertônica de NaCl 7%)
5.Fisioterapia respiratória para facilitar a eliminação da secreção espessa.
6.Broncodilatadores de todas as classes
7.Avaliar pneumotórax e hemoptise recorrentes em pacientes cm a forma moderada e grave.A frequência dessas complicações pode tornar necessário o encaminhamento para transplante
8.Avaliar manifestações de outros sistemas e aparelhos(pâncreas, doença intestinal, hepática, azoospermia obstrutiva)
9.Indicar corretamente Oxigenioterapia domiciliar prolongada(mesmos critérios de DPOC), do suporte pressórico não invasivo(hipercapnia em uso de O2)
10.Indicar drogas moduladoras do CFTR(Ivacaftor) quando identificadas as mutações de cada paciente
11.Pacientes com piora periódica apresentam aumento muito mair da PCR. Para indicação antibiótica é importante a informação sobre a presença de infecção crônica por P.aeruginosa que quando confirmada combinar 2 ATBs por 10-14 dias(Tobramicina ou Polimixina E-Colistina)
12.Terapias com moduladores do CFTR parecem reduzir muito as exacerbações
