FEOCROMOCITOMA Flashcards
Hablame del feocromocitoma
Son neoplasias formadas por células cromafines que sintetizan y secretan catecolaminas en la medula adrenal.
* El 10% de los feocromocitomas son extraadrenales =paragangliomas, contienen células neuroendócrinas (cromogranina +) similares a las cromafines, y se dividen en 3 grupos: braquimérico, intvagal y aortosimpático.
* El 10% de los feocromocitomas suprarrenales
esporádicos son bilaterales
* El 10% de los feocromocitomas suprarrenales son malignos en el plano biológico definido por la presencia de MTT.
* El 10% de los feocromocitomas no están asociados a HTA.
* El 10% son familiares, y 90% esporádicos
Hablame de la histologia del feocromocitoma
MICRO: los tumores están
formados por grupos de células cromafines o células principales poligonales a fusiformes
rodeadas por células sustentaculares de soporte que crean en nidos o bolas pequeñas,
irrigados por un entramado vascular abundante. De forma infrecuente, las células principales
se presentan como pequeñas o fusiformes. El citoplasma es granular fino, y los núcleos
suelen ser redondos con cromatina punteada en forma de “sal y pimienta”, característica de
los tumores neuroendócrinos.
Hablame de la macroscopia del feocromocitoma
MACRO: van desde lesiones circunscritas pequeñas confinadas a la glándula a
masas hemorrágicas grandes con kg de peso. Al corte, los de menor tamaño pueden tener un
color amarillo oscuro, mientras que los más grandes tienden a ser hemorrágicos, necróticos y
quísticos, y por lo general borran a la glándula suprarrenal.
Como se basa la malignidad del feocromocitoma?
No hay ninguna característica
histológica que sea un indicador fiable de la conducta clínica del tumor, por lo tanto, en el
feocromocitoma el dx definitivo de malignidad está basado de modo exclusivo en la
presencia de MTT.
Cuales son los marcadores del feocromocitoma?
las células principales reaccionan con cromogranina y sinaptofisina (marcadores neuroendócrinos), mientras que las células sustentaculares periféricas se tiñen por los anticuerpos dirigidos contra S-100.
Que son los NEM?
SINDROME DE NEOPLASIA ENDOCRINA MULTIPLE
Son un grupo de enfermedades hereditarias con lesiones proliferativas (hiperplasia, adenomas y carcinomas) en múltiples órganos endócrinos.
- Los tumores aparecen a una edad más temprana que los esporádicos
- Aparecen en múltiples órganos endócrinos, sea de forma sincrónica o metacrónica
- Incluso si están en un solo órgano, los tumores suelen ser multifocales
- Los tumores suelen estar precedidos por una fase asintomática de hiperplasia que afecta a la célula de origen
- Estos tumores suelen ser más agresivos y recidivan en un porcentaje mayor que los pacientes con tumores endócrinos esporádicos.
Se clasifican en MEN 1 y MEN 2, que a su vez se subclasifican en MEN 2A, MEN2B Y Carcinoma medular de tiroides familiar
Hablame de MEN1
Se caracteriza por anomalías en las glándulas paratiroides, páncreas e hipófisis (tres P):
- Paratiroides: hiperparatiroidismo en forma de
hiperplasia o adenomas.
- Páncreas: los tumores endócrinos suelen ser agresivos y a menudo se manifiestan con MTT. Los tumores suelen ser funcionantes,.
- Hipófisis: el tumor más frecuente es el prolactinoma.
Patogenia: MEN-1 es causado por mutaciones en la línea germinal del gen supresor de tumores MEN1 que codifica para una proteína llamada menina → menina es un componente de varios complejos de factor de transcripción diferentes, que pueden activar o inhibir la tumorogenia.
Clínica: las manifestaciones son consecuencia de las hormonas peptídicas producidas en exceso y comprenden anomalías como hipoglucemia (insulinoma), úlceras pépticas resistentes al tratamiento (sme Zollinger-Ellison), nefrolitiasis
(hipercalcemia por PTH) o síntomas de exceso de prolactina.
Hablame de MEN 2A
Se caracteriza por feocromocitoma (bilaterales y pueden localizarse por fuera de las
suprarrenales), carcinoma medular de tiroides (presente en casi todos los pacientes
con MEN-2a, suelen ser multifocales y casi todos contienen focos de hiperplasia de
células C) e hiperplasia paratiroides.
Desde el punto de vista clínico y genético es distinto de MEN-1, ya que es causado
por mutaciones con ganancia de función de la línea germinal de RET.
Hablame de MEN 2B
Los pacientes presentan carcinomas medulares de tiroides que suelen ser multifocales y más agresivos que MEN-2a, y feocromocitomas; no obstante a diferencia de éste último, en MEN-2B no hay hiperparatiroidismo 1°. También se
acompaña de neuromas o ganglioneuromas en piel, mucosa oral, ojos, aparato
respiratorio y aparato digestivo y un hábito marfanoide (mayor longitud del
esqueleto axial y articulaciones hiperextensibles).
Patogenia. Una mutación en línea germinal produce la sustitución puntual de una
aa en RET, que provoca una autofosforilación y activación constitutiva de RET en
ausencia de ligando.
Hablame del carcinoma medular de tiroides
Es una variante de MEN-2a con una predISposición notable al cáncer medular de
tiroides, pero no al resto de las manifestaciones clínicas. Los cánceres medulares de
tiroides familiares aparecen a edad más avanzada que los del síndrome MEN-2
florido y tienen una evolución más indolente.
