ESCLERODERMIA Flashcards
Qual a definição de esclerodermia?
Doença do tecido conetivo, rara, crônica, autoimune, desencadeada por diversos eventos bioquímicos e imunológicos anormais que resultam em fibrose e esclerose da pele.
Qual a patogenia?
-desconhecida
- infecções; bacterias, virais
-fatores exógenos; sílica, implantante de silicona, vitamina K, corticoide
-fatores genéticos; disfunção auto-imune
O que é a sindrome de ASIA?
Pessoas geneticamente suscetíveis, alguns estímulos ambientais podem aumentar a resposta inflamatória desencadeando uma resposta imunológica.
Qual a classificação?
*esclerodermia cutânea; pode apresentar em qualquer idade e em diferentes formas;
- em gota
-em placa
-segmentar
-linear ou golpe de sabre
-disseminada
Diferenciação da esclerodermia sistemica;
tipo I –> afeta os dedos
tipo II –> extremidades e face
tipo III–> difusa, tronco e extremidades
*CREST; calcinose, reynaud, hipomotilidade esofago, sclero, dactilia, telangiectasia.
*Síndrome de overlap; quando juntamente com a eclerodermia existe outra doença autoimune.
Esclerodermia em gotas;
lesões escleroatróficas de alguns milímetros de diâmetro no tronco e extremidades
Esclerodermia em placas
- placas redondas ou ovais,
- superfície lisa
- cor marfínica
-halo eritematovioláceo (anel lilas) na fase inflamatória
-tronco e membros
-lesão circunscrita, delimitada - escleroatróficas, dificuldade de pregueamento, alteracao de pigmentação
O que é o anel lilas?
o halo que se forma na fase inflamatoria
Esclerodermia morfeia (localizada)
raramente ocorre na forma sistemica
- pode ter relação com traumas e infecções
- drogas; penicilamina
- o colágeno cutaneo aumenta na morfeia mas diminui na esclerose sistemica
Atrofodermia de parsini
Liquen escleroso e atrófico
- mucosa genital
- ambos os sexos
-lesoes marfíneas, levemente deprimidas
Eclerodermia linear (morfeia)
- infancia ou adolescencia
- unica e unilateral
-extremidades, face, couro cabelo - metade dos pacientes tem esclerodermia em placas associadas
Esclerodermia segmentar;
unilateral, comprometimento muscular
Esclerodermia em golpe de sabre
linha escleroatrófica no couro cabeludo, podendo estender para a região malar, nasal e lábio superior
placa de alopecia de distribuição linear, atrófica, deprimida, única e unilateral com tendencia de deformar o osso.
- pele lisa, brilhante, endurecida e as vezes pigmentada
Hemiatrofia facial progressiva; Sd de Parry Romberg (morfeia profunda)
Atrofia unilateral da face, com acometimento da pele subcutâneo, músculos e estruturas ósseas.
Esclerodermia panesclerótica da infancia (morfeia profunda)
- início antes dos 14 anos
-acomete a derme, hipoderme, fáscia, músculo e osso, poupando ponta dos dedos
-relação com malformaçãol flebectasias, pés cavos, espinha bífida.
Fascite eosinofílica (morfeia profunda) ;
variante da sistemica ou linear;
- mais comum em crianças do sexo masculino
- doença caracterizada por espessamento inflamatório da pele e fáscia
- eosinofilia periferica
-elevacao do VHS
-dor e edema de mãos, braços pernas e pés. Evoluindo para esclerose da pele e do subcutâneo. Limitação dos movimentos
- acometimento pulmonar é comum
- Reynaud é raro
Esclerodermia generalizada;
-forma cutanea em placas, mais grave.
- pode ocorrer esclerose nos dedos, mas a face geralmente é poupada
- morfeia profunda; lesoes similares a aplicação de vacinas
Esclerodermia generalizada
forma cutânea mais grave e mais frequentemente associada com formas sistémicas.
- anel lilas apenas em estagio precoce
- inicia em face, evolução cranio caudal
- abertura da boca pode estar restrita, mas rugas não sao observadas (pele lisa)
- diminuição da rima labial–> 1 manifestação
- acometimento do tórax, pode dificultar a respirar
- face sem expressão, mais acastanhada
- contratura de membros, que podem estar endurecidos e afinados
Esclerodermia sistemica;
1.Endurecimento da pele 2.obliteração dos vasos e 3.alteração no coração, pulmão, rins e aparelho gastrointestinal
*mulhes no pico de 30-50 anos
*dça do tecido conetivo, multissitemica e progressiva
*deposito e colágeno nos vasos, pele e nos órgãos internos
Esclerodermia sistemica progressiva;
CLÍNICA; Sistemica progressiva
Tipo I (esclerodactilia); evolução lenta, afeta os dedos e fenômeno de reynaud
Tipo II; face e extremidades, F reynaud e alteração cardíaca,renal, pulmonar e digestiva
Tipo III; lesões escleróticas difusas progressivas do tronco e extremidades+ envolvimento visceral c/ous reynaud
Crest ; calcinose, reynaud, alteração esofágicas (hipomotilidade), esclerodactilia, telangiectasias faciais e palmares
OVerlap
O que indica?
Microstomia
Qual é o nome desse fênomeno?
Fenômeno de Reynaud
O que indica?
Calcinose cutânea
Sindrome de crest;
forma benigna da esclerose sistemica
QC; reynaud, esclerodactilia e telangiectasia, hipomotilidade esofágica, calcinose
*dois sintomas são necessários para diagnosticar a enfermidade
Esclerodermia adquirida/ secundaria; ocasional
- acometimento cutâneo extenso e instalação rápida
-acometimento visceral (raro)
ocupacional; após 10 anos de contato com a substancia causadora. Parte distal das mãos
-FAN e anti S; podem ser positivos
- Doença do cloreto de vinil; limpeza de reatoras, solventes orgânicos, pesticidas, resinas, silicone
- indutora de esclerodermia sistemica
Esclerodermia adquirida secundaria a iatrogenia
-acometimento cutâneo extenso e instalação rápida
-acometimento visceral (raro)
drogas; bleomicina,cisplatina implante de silicona (silica)
*reynaud e fan+
Exames lab;
ANA ou FAN
placas, generalizas, em crianças em forma linear; Anti-ENA
Exame histopatológico da pele; colágeno espassados, invadindo o subcutâneo e atrofia dos anexos
MARCADORES IMUNOLÓGICOS
TRATAMENTO- CUTÂNEO;
tópico;
-fase inflamatoria; corticoide tópico oclusivo ou intralesional; Calcipotriol
-fase esclerótica; emolientes e fisioterapia
sistemico ;
- metotrexate, corticoide sistemico
- vitamina E, fenitoína
Esclerodermia sistêmica;
diminui a inflamação; prednisona, ciclosporina, ciclofosfamida, losartan,penicilamina
fenomeno de reynaud; sildenafila
Crest; prednisona+ MTX ou ciclofosfamida
