ESCLERODERMIA

Question 1

Qual a definição de esclerodermia?

Answer 1

Doença do tecido conetivo, rara, crônica, autoimune, desencadeada por diversos eventos bioquímicos e imunológicos anormais que resultam em fibrose e esclerose da pele.

Question 2

Qual a patogenia?

Answer 2

-desconhecida
- infecções; bacterias, virais
-fatores exógenos; sílica, implantante de silicona, vitamina K, corticoide
-fatores genéticos; disfunção auto-imune

Question 3

O que é a sindrome de ASIA?

Answer 3

Pessoas geneticamente suscetíveis, alguns estímulos ambientais podem aumentar a resposta inflamatória desencadeando uma resposta imunológica.

Question 4

Qual a classificação?

Answer 4

*esclerodermia cutânea; pode apresentar em qualquer idade e em diferentes formas;

• em gota
  -em placa
  -segmentar
  -linear ou golpe de sabre
  -disseminada

Question 5

Diferenciação da esclerodermia sistemica;

Answer 5

tipo I –> afeta os dedos
tipo II –> extremidades e face
tipo III–> difusa, tronco e extremidades

*CREST; calcinose, reynaud, hipomotilidade esofago, sclero, dactilia, telangiectasia.
*Síndrome de overlap; quando juntamente com a eclerodermia existe outra doença autoimune.

Question 6

Esclerodermia em gotas;

Answer 6

lesões escleroatróficas de alguns milímetros de diâmetro no tronco e extremidades

Question 7

Esclerodermia em placas

Answer 7

• placas redondas ou ovais,
• superfície lisa
• cor marfínica
  -halo eritematovioláceo (anel lilas) na fase inflamatória
  -tronco e membros
  -lesão circunscrita, delimitada
• escleroatróficas, dificuldade de pregueamento, alteracao de pigmentação

Question 8

O que é o anel lilas?

Answer 8

o halo que se forma na fase inflamatoria

Question 9

Esclerodermia morfeia (localizada)

Answer 9

raramente ocorre na forma sistemica
- pode ter relação com traumas e infecções
- drogas; penicilamina
- o colágeno cutaneo aumenta na morfeia mas diminui na esclerose sistemica

Question 10

Atrofodermia de parsini

Answer 10

Question 11

Liquen escleroso e atrófico

Answer 11

• mucosa genital
• ambos os sexos
  -lesoes marfíneas, levemente deprimidas

Question 12

Eclerodermia linear (morfeia)

Answer 12

• infancia ou adolescencia
• unica e unilateral
  -extremidades, face, couro cabelo
• metade dos pacientes tem esclerodermia em placas associadas

Question 13

Esclerodermia segmentar;

Answer 13

unilateral, comprometimento muscular

Question 14

Esclerodermia em golpe de sabre

Answer 14

linha escleroatrófica no couro cabeludo, podendo estender para a região malar, nasal e lábio superior

placa de alopecia de distribuição linear, atrófica, deprimida, única e unilateral com tendencia de deformar o osso.

• pele lisa, brilhante, endurecida e as vezes pigmentada

Question 15

Hemiatrofia facial progressiva; Sd de Parry Romberg (morfeia profunda)

Answer 15

Atrofia unilateral da face, com acometimento da pele subcutâneo, músculos e estruturas ósseas.

Question 16

Esclerodermia panesclerótica da infancia (morfeia profunda)

Answer 16

• início antes dos 14 anos
  -acomete a derme, hipoderme, fáscia, músculo e osso, poupando ponta dos dedos

-relação com malformaçãol flebectasias, pés cavos, espinha bífida.

Question 17

Fascite eosinofílica (morfeia profunda) ;

Answer 17

variante da sistemica ou linear;
- mais comum em crianças do sexo masculino
- doença caracterizada por espessamento inflamatório da pele e fáscia
- eosinofilia periferica
-elevacao do VHS
-dor e edema de mãos, braços pernas e pés. Evoluindo para esclerose da pele e do subcutâneo. Limitação dos movimentos
- acometimento pulmonar é comum
- Reynaud é raro

Question 18

Esclerodermia generalizada;

Answer 18

-forma cutanea em placas, mais grave.
- pode ocorrer esclerose nos dedos, mas a face geralmente é poupada
- morfeia profunda; lesoes similares a aplicação de vacinas

Question 19

Esclerodermia generalizada

Answer 19

forma cutânea mais grave e mais frequentemente associada com formas sistémicas.
- anel lilas apenas em estagio precoce
- inicia em face, evolução cranio caudal
- abertura da boca pode estar restrita, mas rugas não sao observadas (pele lisa)
- diminuição da rima labial–> 1 manifestação
- acometimento do tórax, pode dificultar a respirar
- face sem expressão, mais acastanhada
- contratura de membros, que podem estar endurecidos e afinados

Question 20

Esclerodermia sistemica;

Answer 20

1.Endurecimento da pele 2.obliteração dos vasos e 3.alteração no coração, pulmão, rins e aparelho gastrointestinal

*mulhes no pico de 30-50 anos
*dça do tecido conetivo, multissitemica e progressiva
*deposito e colágeno nos vasos, pele e nos órgãos internos

Question 21

Esclerodermia sistemica progressiva;

Answer 21

Question 22

CLÍNICA; Sistemica progressiva

Answer 22

Tipo I (esclerodactilia); evolução lenta, afeta os dedos e fenômeno de reynaud
Tipo II; face e extremidades, F reynaud e alteração cardíaca,renal, pulmonar e digestiva
Tipo III; lesões escleróticas difusas progressivas do tronco e extremidades+ envolvimento visceral c/ous reynaud
Crest ; calcinose, reynaud, alteração esofágicas (hipomotilidade), esclerodactilia, telangiectasias faciais e palmares
OVerlap

Question 23

O que indica?

Answer 23

Microstomia

Question 24

Qual é o nome desse fênomeno?

Answer 24

Fenômeno de Reynaud

Question 25

O que indica?

Answer 25

Calcinose cutânea

Question 26

Sindrome de crest;

Answer 26

forma benigna da esclerose sistemica

QC; reynaud, esclerodactilia e telangiectasia, hipomotilidade esofágica, calcinose

*dois sintomas são necessários para diagnosticar a enfermidade

Question 27

Esclerodermia adquirida/ secundaria; ocasional

Answer 27

• acometimento cutâneo extenso e instalação rápida
  -acometimento visceral (raro)

ocupacional; após 10 anos de contato com a substancia causadora. Parte distal das mãos
-FAN e anti S; podem ser positivos
- Doença do cloreto de vinil; limpeza de reatoras, solventes orgânicos, pesticidas, resinas, silicone
- indutora de esclerodermia sistemica

Question 28

Esclerodermia adquirida secundaria a iatrogenia

Answer 28

-acometimento cutâneo extenso e instalação rápida
-acometimento visceral (raro)

drogas; bleomicina,cisplatina implante de silicona (silica)

*reynaud e fan+

Question 29

Exames lab;

Answer 29

ANA ou FAN
placas, generalizas, em crianças em forma linear; Anti-ENA

Exame histopatológico da pele; colágeno espassados, invadindo o subcutâneo e atrofia dos anexos

Question 30

MARCADORES IMUNOLÓGICOS

Answer 30

Question 31

TRATAMENTO- CUTÂNEO;

Answer 31

tópico;
-fase inflamatoria; corticoide tópico oclusivo ou intralesional; Calcipotriol
-fase esclerótica; emolientes e fisioterapia
sistemico ;
- metotrexate, corticoide sistemico
- vitamina E, fenitoína

Question 32

Esclerodermia sistêmica;

Answer 32

diminui a inflamação; prednisona, ciclosporina, ciclofosfamida, losartan,penicilamina

fenomeno de reynaud; sildenafila

Crest; prednisona+ MTX ou ciclofosfamida