enfermedades pulmonares intersticiales Flashcards
tejido conectivo que proporciona soporte a las estructuras pulmonares
intersticio pumonar
estructura antomo-funcional mas pequeña del pulmon, compuesto por arteria pulmonar central, bronquiolo terminal y venas y vasos linfatico
lobulillo pulmonar secundario
clasificaion de las enfermedades pulmonares intersticiales
-de causa conocida
-neumonias intersticiales idiopaticas
-otras
cuáles son las enfermedades pulmonares intersticiales de causa conocida?
-enfermedad de tejido conjuntivo
-por polvos inorganicos
-por farmacos
-por radioterapia
-por polvos organicos
-enfermedades hereditarias
cuáles son las neumonias intersticiales idiopaticas mas comunes?
-fibrosis pulmonar idiopatica
-neumonia intersticial no especifica
-bronquiolitis respiratoria asociada a enfermedad pulmonar intersticial
-neumonia intersticial descamativa
-neumonia organizada criptogenica
-neumonia intersticial aguda
cuáles son las enfermedades pulmonares intersticiales que entran en la clasificacion de “otras”?
-sarcoidosis
-histocitosis X
-proteinosis alveolar
-microlitiasis alveolar
-linfangioleiomiomatosis
-eosinodilias pulmonares
-amiloidosis
cuáles son las neumonias intersticiales idiopaticas raras?
-nuemonia intersticial linfoidea
-fibroelastosis pleuropulmonar
cuáles son las enfermedades del tejido conjuntivo que pueden ocasionar una enfermedad pulmonar intersticial?
-esclerodermia
-polimiositis/dermatomiositis
-artritis reumatoide
-sx de Sjogren
-lupus eritematoso sistemico
patrones tomograficos observador en neumonia intersticial no especifica
-predominio perobroncovascular
-vidro deslustrado
patrones tomograficos en neumonia organizada
-consolidacion peribroncovascular
-en lobulos superiores
-signo del halo inverso
patrones tomograficos de neumonitis por hipersensibilidad
-vidrio despulido
-nodulos centrolobulillares
escala para valorar mortalidad al año, 2 y 3 años en las enfermeadades pulmonares intersticiales
GAP SCORE
caracteristicas del lavado bronquioalveolar en una proteinosis alveolar
liquido lechoso con macrofagos con material hialino globular extracelular
caracteristicas del lavado bronquioalveolar en una neumonitis por hipersensibilidad
liquido claro con linfocitos de mas del 40%
cuando se sospecha de enfermedad pulmonar intersticial, se realizan pruebas de anticuerpos como:
-anticuerpos antinucleares
-Anti Th/To (esclerosis multiple)
-factor reumatoride
neumonia intersticial fibrosante cronica de causa desconocida asociada con cambios imagenologicos e histologicos de neumonia intersticial usual, de evolucion cronica, progresiva e irreversible
fibrosis pulmonar idiopatica
factores de riesgo para fibrosis pulmonar idiopatica
-mayor de 65 años
-fumadores
-ERGE
-hombres
-exposicion ocupacional
-antecedentes heredofamiliares de fibrosis pulmonar
mutaciones para fibrosis pulmonar idiopatica
-TERT (5p15)
-MUC5B (11p15)
-TERC (3q26)
-OBFC1 (10q24)
cuadro clinico de fibrosis pulmonar idiopatica
-evolucion insidiosa, cronica y progresiva
-disnea progresiva
-tos no productiva progresiba
-estertores crepitantes
-acropaquias (imagen)
diagnostico de fibrosis pulmonar idipatica
-DE EXCLUSION
-patron de nuemonia intersticial usual en tomografia
-biopsia pulmonar*
tratamiento para fibrosis pulmonar idiopatica
-nintedanib
-pirfenidone
-oxigeno suplementario
-rehabilitacion pulmonar
-tratar comorbilidades
tratamiento para una exacerbacion aguda de fibrosis pulmonar idiopatica
corticoesteroides
qué es la fibrosis pulmonar progresriva?
paciente con dx de causa conocida o no conocida de enfermedad pulmonar interticial difusa con fibrosis que cumpla con 2 criterios:
-deterioro de sintomas respiratorios
-evidencia fisiologica de progresion de la enfermedad como caida de la FVC
-evidencia imagenologica de progresion de la enfermedad como bronquiectasias por traccion, vidrio despulido, panal de abeja, etc.
de acuerdo a las caracteristicas tomograficas, la neumonitis por hipersensibilidad se clasficia en:
-fibrotica
-no fibrotica
enfermedad inflamatoria y/o cronica que afecta el parenquima pulmonar y la via aerea pequeña, asociada a antigenos inhalados en individuos suspeptibles
neumonitis por hipersensibilidad
agentes identificados que pueden causar neumonitis por hipersensibilidad
-hongos
-aves
-quimicos
-farmacos
cuadro clinico de la neumonitis por hipersensibilidad
-disnea
-tos
-estertores piantes
-estertores crepitantes
-puede ser insidiosa o aguda
patrones tomograficos observador en neumonitis por hipersensibilidad
-nodulos centrolobulillares (puntitos blancos)
-vidrio deslustrado
-panal de abeja
diagnostico de neumonitis por hipersensibilidad
-tomografia de alta resolucion con patron de neumonitis
-exposicion a agentes
-linfocitosis en el lavado bronquioalveolar
-biopsia
en qué consiste una exacerbacion de enfermedad pulmonar intersticial difusa?
deterioro agudo, clinicamente significativo que se desarrolla en menos de un mes, sin una causa clinica identificada
para el dx de exacerbacion debemos descartar:
-sobrecarga hidrica
-falla cardiaca izq
-embolismo pulmonar
las exacerbaciones pueden ser causadas por:
-infeccion
-post quirurgico
-toxicidad por farmacos
-idipatica
fisiopatologia de una exacerbacion de EPID
-daño alveolar
-perdida de la integridad celular
-mas produccion de fibrina y remodelacion
cuando la exacerbacion es causada por una infeccion, el lavado bronquioalveolar se observa con:
aumento de la carga bacteriana y neutrofilia
cuando la exacerbacion es causada por microaspiraciones (por ERGE), el lavado broncoalveolar se observa con:
mayores niveles de pepsina
factores de riesgo para exacerbaciones de EPID
-etapa avanzada de la enfermedad
-FVC disminuida
-alteracion en oxigenacion en basal
-aumento de la disnea
-exacerbacion previa
-neumonia intersticial usual
-hombres
-obesidad
cuadro clinico de las exacerbaciones de EPID
-aumento de la disnea
-disminucion de la tolerancia al ejercicio
-tos
-sintomas flu-like
-alteracion del intercambio gaseoso
-TAC con vidrio despulido o consolidacion de nueva aparicion
el dx de exacerbacion de EPID es:
DE EXCLUSION
tratamiento para exacerbacion de EPID
-medidas de soporte
-dosis altas de corticoesteroides sitemicos como prednisona con antibioticos
-tratamiento del dolor y oxigeno
V/F: las exacerbaciones de EPID tienen buen pronositco
falso
cual es el patron “usual” en tomografia?
panal de abeja
