DUN22-Dégénérescence cortico-basale et démence à corps de Lewy Flashcards
Syndromes parkinsoniens dégénératifs
- MPI
- syndromes parkinsoniens atypiques
Qu’est-ce qu’un syndrome parkinsonien atypique ?
un syndrome dopa résistant
Quel est le signe d’un syndrome parkinsonien atypique ?
les troubles cognitifs précoces
Diagnostic différentiel de la DCB
difficile !
- MA
- PSP
- DFT
- AMS
- DCL
Age de début de la DCB
63 ans en moyenne
Durée d’évolution moyenne de la DCB
6,6 ans
Sex ratio DCB
légère prédominance féminine
Facteurs de risque de la DCB
inconnus
Base neurale de la DCB
- atteinte corticale focale pariéto-frontale à l’origine de l’apraxie gestuelle unilatérale
+ - atteinte basale à l’origine du syndrome parkinsonien
De quoi dépend la présentation clinique de la DCB ?
de la topographie de l’atteinte corticale à la phase initiale
Apraxie motrice de la DCB
atteinte de la phase d’exécution ou de production du geste
Atteinte sous-corticale dans la DCB
- syndrome parkinsonien, asymétrique + hypertonique
- dystonie des membres
- atteinte axiale (trouble de l’équilibre et de la marche)
- tremblement postural et d’action
- myoclonies réflexes
Quelle imagerie aide au diagnostic de la DCB ?
- IRM pour l’atrophie et l’hypométabolisme cortical
- DATScan pour la dénervation dopaminergique
Quel symptôme est observé en cas d’atteinte de l’opercule rolandique de l’HG dans une DCB ?
une APP non fluente
Traitement de la DCB
symptomatique
Diagnostic différentiel de la DCL
- MA
- démence vasculaire
- MPI
- dépression/psychose
Age moyen de début de la DCL
67 ans
Eléments histopathologiques de la DCL
corps de Lewy
Critères diagnostiques de McKeith et al de la DCL
1- Déclin cognitif progressif, de sévérité suffisante pour retentir sur les AVQ
2- Au moins 2 critères parmi les suivants pour établir le diagnostic probable:
fluctuations cognitives
hallucinations visuelles
syndrome parkinsonien
Diagnostic différentiel MA-DCL
préservation relative de la mémoire épisodique et de la dénomination dans la DCL
Si le syndrome parkinsonien est accompagné de troubles cognitifs alors
PSP, DCB ou DCL
tauopathies
- maladie de Pick
- DLFT
- MA
- DCB
- PSP
synucléinopathies
- DCL
- MP
- AMS
DCB
- maladie neurodégénérative
- rare
- touchant les régions cérébrales sous-corticales (NGC), et corticales
- dysfonctionnement moteur asymétrique + troubles cognitifs.
Présentation clinique au début de la DCB
- dysfonctionnement moteur asymétrique au niveau des membres supérieurs,
- perte sensorielle corticale
- apraxie sans détérioration intellectuelle
Plainte du patient présentant une DCB
- maladresse
- difficultés de manipulation
- difficultés pour écrire
Autres signes d’atteinte pariétale dans la DCB
- troubles de la sensibilité
- syndrome du membre étranger
- myoclonies
- syndrome pyramidal
Signes de la PSP
- syndrome parkinsonien axial et asymétrique
- instabilité posturale avec chutes
- incontinence urinaire
- troubles du comportement, apathie
- paralysie supra-nucléaire du regard
Evolution de la DCB
progression des lésions et aggravation du tableau clinique
Quels sont les troubles cognitifs observés dans la DCL ?
- troubles attentionnels
- syndrome dysexécutif
- atteinte visuo-spatiale
Diagnostic différentiel MP-DCL
plus de troubles attentionnels dans la DCL
Critères principaux de la DCL
- fluctuations cognitives
- hallucinations visuelles
- syndrome parkinsonien
Délire et DCL
- délire de persécution et jalousie
- syndrome de Capgras
Traitement de la DCL
symptomatique
Causes de la DCL
inconnues
Diagnostic de la DCL
clinique
Quels sont les symptômes pouvant évoquer un diagnostic de DCL ?
- atteinte des fonctions cognitives + perte d’autonomie
- confusion
- fluctuations cognitives rapides
- ralentissement moteur
- hallucinations visuelles
- syndrome extrapyramidal
- intolérance aux neuroleptiques
- chutes répétées
- apparition des troubles moteurs et cognitifs dans la même année
Si une démence survient moins d’un an après l’apparition d’un syndrome parkinsonien alors…
DCL
Si une démence survient plus d’un an après l’apparition d’un syndrome parkinsonien alors…
MP
Examens complémentaires de la DCL
- EEG (ralentissement)
- Scanner et IRM (préservés)
- TEP (hypométabolisme occipital)
- DAT-Scan (perte dopaminergique)
- PL
- Scintigraphie (atteinte végétative)
Traitements symptomatiques de la DCL
- L-Dopa en petites quantités et introduit progressivement
- kiné + ortho
- anticholinestérasiques pour les troubles attentionnels
- Clozapine pour les troubles neuropsychiatriques
- Clonazepam pour le sommeil
- prise en charge sociale
- soutien des aidants
Durée moyenne d’évolution de la DCL
6-8 ans
Quelles manifestations font suggérer une DCL ?
- troubles du comportement en sommeil paradoxal
- sensibilité sévère aux neuroleptiques
- dénervation dopaminergique
Quelles manifestations sont associées à la DCL ?
- ralentissement
- chutes répétées
- syncopes
- troubles dysautonomiques sévères
- préservation relative des structures temporales internes
