DUN22-Dégénérescence cortico-basale et démence à corps de Lewy

Question 1

Syndromes parkinsoniens dégénératifs

Answer 1

• MPI

- syndromes parkinsoniens atypiques

Question 2

Qu’est-ce qu’un syndrome parkinsonien atypique ?

Answer 2

un syndrome dopa résistant

Question 3

Quel est le signe d’un syndrome parkinsonien atypique ?

Answer 3

les troubles cognitifs précoces

Question 4

Diagnostic différentiel de la DCB

Answer 4

difficile !

• MA
• PSP
• DFT
• AMS
• DCL

Question 5

Age de début de la DCB

Answer 5

63 ans en moyenne

Question 6

Durée d’évolution moyenne de la DCB

Answer 6

6,6 ans

Question 7

Sex ratio DCB

Answer 7

légère prédominance féminine

Question 8

Facteurs de risque de la DCB

Answer 8

inconnus

Question 9

Base neurale de la DCB

Answer 9

• atteinte corticale focale pariéto-frontale à l’origine de l’apraxie gestuelle unilatérale
  +
• atteinte basale à l’origine du syndrome parkinsonien

Question 10

De quoi dépend la présentation clinique de la DCB ?

Answer 10

de la topographie de l’atteinte corticale à la phase initiale

Question 11

Apraxie motrice de la DCB

Answer 11

atteinte de la phase d’exécution ou de production du geste

Question 12

Atteinte sous-corticale dans la DCB

Answer 12

• syndrome parkinsonien, asymétrique + hypertonique
• dystonie des membres
• atteinte axiale (trouble de l’équilibre et de la marche)
• tremblement postural et d’action
• myoclonies réflexes

Question 13

Quelle imagerie aide au diagnostic de la DCB ?

Answer 13

• IRM pour l’atrophie et l’hypométabolisme cortical

- DATScan pour la dénervation dopaminergique

Question 14

Quel symptôme est observé en cas d’atteinte de l’opercule rolandique de l’HG dans une DCB ?

Answer 14

une APP non fluente

Question 15

Traitement de la DCB

Answer 15

symptomatique

Question 16

Diagnostic différentiel de la DCL

Answer 16

• MA
• démence vasculaire
• MPI
• dépression/psychose

Question 17

Age moyen de début de la DCL

Answer 17

67 ans

Question 18

Eléments histopathologiques de la DCL

Answer 18

corps de Lewy

Question 19

Critères diagnostiques de McKeith et al de la DCL

Answer 19

1- Déclin cognitif progressif, de sévérité suffisante pour retentir sur les AVQ
2- Au moins 2 critères parmi les suivants pour établir le diagnostic probable:
fluctuations cognitives
hallucinations visuelles
syndrome parkinsonien

Question 20

Diagnostic différentiel MA-DCL

Answer 20

préservation relative de la mémoire épisodique et de la dénomination dans la DCL

Question 21

Si le syndrome parkinsonien est accompagné de troubles cognitifs alors

Answer 21

PSP, DCB ou DCL

Question 22

tauopathies

Answer 22

• maladie de Pick
• DLFT
• MA
• DCB
• PSP

Question 23

synucléinopathies

Answer 23

• DCL
• MP
• AMS

Question 24

DCB

Answer 24

• maladie neurodégénérative
• rare
• touchant les régions cérébrales sous-corticales (NGC), et corticales
• dysfonctionnement moteur asymétrique + troubles cognitifs.

Question 25

Présentation clinique au début de la DCB

Answer 25

• dysfonctionnement moteur asymétrique au niveau des membres supérieurs,
• perte sensorielle corticale
• apraxie sans détérioration intellectuelle

Question 26

Plainte du patient présentant une DCB

Answer 26

• maladresse
• difficultés de manipulation
• difficultés pour écrire

Question 27

Autres signes d’atteinte pariétale dans la DCB

Answer 27

• troubles de la sensibilité
• syndrome du membre étranger
• myoclonies
• syndrome pyramidal

Question 28

Signes de la PSP

Answer 28

• syndrome parkinsonien axial et asymétrique
• instabilité posturale avec chutes
• incontinence urinaire
• troubles du comportement, apathie
• paralysie supra-nucléaire du regard

Question 29

Evolution de la DCB

Answer 29

progression des lésions et aggravation du tableau clinique

Question 30

Quels sont les troubles cognitifs observés dans la DCL ?

Answer 30

• troubles attentionnels
• syndrome dysexécutif
• atteinte visuo-spatiale

Question 31

Diagnostic différentiel MP-DCL

Answer 31

plus de troubles attentionnels dans la DCL

Question 32

Critères principaux de la DCL

Answer 32

• fluctuations cognitives
• hallucinations visuelles
• syndrome parkinsonien

Question 33

Délire et DCL

Answer 33

• délire de persécution et jalousie

- syndrome de Capgras

Question 34

Traitement de la DCL

Answer 34

symptomatique

Question 35

Causes de la DCL

Answer 35

inconnues

Question 36

Diagnostic de la DCL

Answer 36

clinique

Question 37

Quels sont les symptômes pouvant évoquer un diagnostic de DCL ?

Answer 37

• atteinte des fonctions cognitives + perte d’autonomie
• confusion
• fluctuations cognitives rapides
• ralentissement moteur
• hallucinations visuelles
• syndrome extrapyramidal
• intolérance aux neuroleptiques
• chutes répétées
• apparition des troubles moteurs et cognitifs dans la même année

Question 38

Si une démence survient moins d’un an après l’apparition d’un syndrome parkinsonien alors…

Answer 38

DCL

Question 39

Si une démence survient plus d’un an après l’apparition d’un syndrome parkinsonien alors…

Answer 39

MP

Question 40

Examens complémentaires de la DCL

Answer 40

• EEG (ralentissement)
• Scanner et IRM (préservés)
• TEP (hypométabolisme occipital)
• DAT-Scan (perte dopaminergique)
• PL
• Scintigraphie (atteinte végétative)

Question 41

Traitements symptomatiques de la DCL

Answer 41

• L-Dopa en petites quantités et introduit progressivement
• kiné + ortho
• anticholinestérasiques pour les troubles attentionnels
• Clozapine pour les troubles neuropsychiatriques
• Clonazepam pour le sommeil
• prise en charge sociale
• soutien des aidants

Question 42

Durée moyenne d’évolution de la DCL

Answer 42

6-8 ans

Question 43

Quelles manifestations font suggérer une DCL ?

Answer 43

• troubles du comportement en sommeil paradoxal
• sensibilité sévère aux neuroleptiques
• dénervation dopaminergique

Question 44

Quelles manifestations sont associées à la DCL ?

Answer 44

• ralentissement
• chutes répétées
• syncopes
• troubles dysautonomiques sévères
• préservation relative des structures temporales internes