DUN11-La démence fronto temporale Flashcards
Fréquence de la DFT
20% des démences du sujet jeune
Pourquoi le diagnostic de DFT est un enjeu ?
parce qu’elle est fréquente mais méconnue
DFT
Expression clinique de la DLFT
Trois formes de DFT
variante frontale
variante périsylvienne
variante temporale
Incidence
15/100 000
Sexe ratio
1 : 1
Médiane de survie
3 à 4 ans et demi après le diagnostic
Implications du CPF ventro-médial chez le sujet sain
sous-tend :
- les valeurs émotionnelles et les préférences
- la conceptualisation
- la théorie de l’esprit
- les mécanismes d’empathie
- la prise de décision
- les mécanismes de regret
- les jugements moraux
Quand évoquer la DFT ?
Après interrogatoire de la famille si :
- chgt comportemental avéré et en rupture avec le comportement antérieur
- installation lente et insidieuse
Quels sont les critères sur lesquels le diagnostic de DFT s’appuie ?
les critères de Rascovsky.
Décrire les critères de Rascovsky.
3 parmi les 6 :
- désinhibition précoce
- apathie ou inertie précoce
- perte de sympathie ou d’empathie
- comportements stéréotypés, compulsifs, rituels
- hyperoralité précoce
- syndrome dysexécutif
Diagnostic de DFT
- interrogatoire de la famille en utilisant les critères deRascovsky
- déclin fonctionnel avéré avec les échelles d’autonomie)
- imagerie compatible
Quels outils permettent de suspecter une DFT avant les symptômes ?
L’imagerie
Quels sont les gènes mutés qui donnent une DFT familiale ?
- C9
- PGRN
- MAPT
Particularités de la mutation C9
- atteinte des motoneurones associés
- troubles psychiatriques associés
Clinique des cas de mutation PGRN
- hallucinations visuelles
- apraxie gestuelles
- syndrome parkinsonien
- amnésie hippocampique
Imagerie mutation PGRN
- hypoperfusion asymétrique
- hypersignaux de la SB
Avantage du dosage de la progranuline
- facile à réaliser
- rapide à analyser
DFT
- syndrome
- correspond à plusieurs entités histologiques distinctes
- dégénérescence frontale et temporale antérieure
Lien DFT-APP
La DFT donne deux formes sylvienne et temporale qui entraînent une perte progressive du langage et donc APP non fluente et APP sémantique
Age de début de la DFT
entre 45 et 60 ans
Où début la DFT-vf dans le cerveau ?
CPF ventromédial, support de la CS
Que se passe-t-il quand un patient est atteint de DFT, au niveau cognitif ?
Le patient va progressivement changer de comportement (atteinte de la CS)
Comment savoir si un patient a changé de comportement ?
en interrogeant la famille
Quels sont les critères les plus fréquents de la DFT-vf ?
- la désinhibition précoce (76%)
- l’apathie ou l’inertie précoces (84%)
- la perte de sympathie ou d’empathie (72%)
Quels sont les conditions au diagnotsic de DFT-vf “probable” ?
- 3 critères parmi 6
- déclin fonctionnel objectivé avec les échelles d’autonomie
- imagerie compatible
Diagnostic de DFT-vf à l’imagerie
- élargissement des ventricules,
- atrophie du lobe frontal et de la partie antérieure du lobe temporal
Quelle imagerie utilise-t-on pour la diagnostic de DFT-vf stade débutant ?
examen scintigraphie, TEP ou SPECT
Que faut-il nécessairement avant de donner le diagnostic au patient ?
Les résultats des examens doivent évoquer une DFT “probable” (critères de R, imagerie et perte d’autonomie aux échelles)
Quel examen supplémentaire propose-t-on aux patients avec DFT “possible” ou “probable” ?
un bilan génétique
Quel est le pourcentage de facteur génétique de la DFT-vf ?
40%
Que signifie la présence d’une DFT et d’une SLA associées ?
une mutation du gène C9
Comment détecter la mutation PGRN ?
par un bilan sanguin (dosage)
Tableau clinique comparatif DFT-MA au repas
DFT :
- attirés pour le sucré
- impatients
- incapables de se contrôler devant un plat
- inconvenants à table
- mangent vite
- se salissent
- ne mâchent pas les aliments
Comment est le score au MMS chez les DFT-vf ?
préservé puisqu’il ne teste pas les fonctions comportementales
profil de la BREF chez les DFT-vf
- fluences lentes, pauvres, pas de stratégies
- programmation motrice difficile
- préhension : persévération
- go no-go échoué
Atteinte émotionnelle DFT-vf
les patients
- ne comprennent plus les émotions
- ne ressentent plus les émotions
- n’ont plus d’expression émotionnelle
Atteinte de la CS dans les DFT-vf
les patients :
- ne détectent plus les gaffes sociales
- n’ont plus d’empathie
- ne comprennent plus l’humour
Quels médicaments sont donnés pour améliorer le comportement des DFT-vf ?
les antidépresseurs
Pourquoi la remédiation est difficile avec les patients DFT-vf ?
car ils sont anosognosiques et difficiles à canaliser
Atteinte de la cognition morale des DFT-vf
- commettent des violations morales
- n’accèdent plus à l’émotion morale
- ne tiennent plus compte du contexte social
- n’ont plus de jugement moral
Quelle est la limite à la prise en charge des patients DFT-vf ?
l’anosognosie
Bases neurales de l’empathie
- pôle temporal droit
- CPF ventro-médian
- striatum
Bases neurales du jugement moral
CPF droit
