- tremblement de repos lent et inconstant - rigidité (hypertonie plastique) - akinésie

- phase lune de miel - phase des fluctuations motrices - phase d'e,vahissement

DUN17-Démences sous corticales Flashcards by Isabelle Peltier

Quels sont les quatre groupes des maladies neurodégénératives ?

maladie d’Alzheimer et syndromes apparentés
atrophies lobaires (syndrome de Benson, APP, DS, DFT)
maladies neurodégénératives à prédominance sous-corticale
maladies dégénératives cortico-sous-corticales

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A quel groupe de maladies neurodégénératives appartient la MP ?

maladies à prédominance sous corticale avec l’AMS, la PSP et la maladie de Huntington.

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Incidence de la MPI

10 à 15/100 000 par an.

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Quand débutent les symptômes de la MPI ?

entre 55 et 65 ans

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Qu’est-ce qui dégénère dans la MPI ?

les neurones dopaminergiques situés dans le mésencéphale et plus précisément dans la substance noire pars compacta

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Triade de la MPI

tremblement de repos lent et inconstant
rigidité (hypertonie plastique)
akinésie

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Phases évolutives de la MPI

triade de symptômes moteurs
signes axiaux
dysautonomie

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Diagnostic de MPI

Clinique et symptomatologique.

Le DAT Scan confirme le diagnostic.

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Thérapeutique de la MPI

traitement

symptomatique
chirurgical

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Qu’est-ce que le syndrome parkinsonien ?

akinésie + tremblement et/ou rigidité.

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Sexe ratio

H > F

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Par qui fut découverte la maladie de Parkinson ?

James Parkinson en 1817

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Evolution neuro-anatomique de la MPI

partie sensori-motrice SN > réseaux associatifs > régions émotionnelles

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Composition du striatum

Noyau caudé

Putamen

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Noyaux gris centraux

Noyau caudé
Putamen et pallidum
Noyau sous-thalamique
Substance noire

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voie directe activatrice par désinhibition du thalamus

cortex cérébral ⇒ striatum D1 ⇒ pallidum interne/substance noire ⇒ thalamus ⇒ cortex cérébral

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voie indirecte inhibitrice du thalamus

cortex cérébral ⇒ striatum D2 ⇒ pallidum externe ⇒ noyau sous-thalamique ⇒ globus pallidus interne/substance noire ⇒ thalamus ⇒ cortex cérébral

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Akinésie

lenteur gestuelle,
retard à l’initiation du mouvement,
diminution de l’amplitude gestuelle

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3 phases de la MPI

phase lune de miel
phase des fluctuations motrices
phase d’e,vahissement

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Sans traitement comment est le patient parkinsonien ?

figé, emmuré dans son corps

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période ON de la MPI

dyskinésies

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période OFF de la MPI

figé

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A quelle phase sont objectivés les signes axiaux ?

à la phase d’envahissement

Signes axiaux

troubles de la marche (freezing)
instabilité posturale
dysarthrie
hypophonie

Thérapeutique pharmacologique de la MPI

- L-Dopa - agonistes dopaminergiques - inhibiteurs de la dégradation de la dopamine

Thérapie de seconde ligne

SCP (stimulation haute fréquence)

Profil cognitif de la maladie de Parkinson

- ralentissement cognitif - déficit du maintien attentionnel - syndrome dysexécutif ++

syndrome sous-corticofrontal

ensemble de la symptomatologie cognitive liée à l'hypofonctionnement de l'axe striato-frontal

Évaluation neuropsychologique du patient parkinsonien

- ECG - vti - attention - fex - mémoire - fonctions visuo-spatiales - langage

Bradyphrénie

ralentissement cognitif

Troubles attentionnel dans la maladie de Parkinson

difficultés d'attention focalisée, d'attention partagée puis d'attention soutenue

Syndrome dysexécutif du patient parkinsonien

trouble - d'inhibition - de maintien attentionnel, - de flexibilité mentale, - de l’élaboration de concepts, - de planification, - d'auto-génération, - et d'intégration temporelle

Atteinte mnésique dans la maladie de Parkinson

- encodage et récupération, - MdT - mémoire procédurale - organisation temporelle

Fonctions préservées dans le Parkinson sans démence

- efficience globale | - fonctions instrumentales

Distinction RL-RI 16 MP-MA

MP : RL normalisé | MA : RL atteint

Sensibilité au renforcement

capacité à tenir compte d'un feedback positif

Troubles émotionnels et de la cognition sociale chez le malade parkinsonien

difficultés - à reconnaître les émotions négatives - à attribuer des états mentaux à autrui - à attribuer des états affectifs à autrui - à éprouver du plaisir - à détecter l'humour

Pourcentage de parkinsoniens déprimés

50% (dépression endogène car déplétion dopaminergique)

Humeur et personnalité des patients parkinsoniens

- dépression - anxiété - apathie - personnalité obsessionnelle - hallucinations et délires

Diagnostic différentiel MP et DCL

MP : démence progressive | DCL : démence rapide

Démence parkinsonienne

- sous corticale - touche 20 à 40% des parkinsoniens - progressive avec décrochages - 10 après le début de la MP

Facteurs de risque d'entrée dans la démence parkinsonienne

- l'âge de début de la maladie (supérieur à 70 ans) - la réserve cognitive : le patient peu actif se dégrade ++ - la sévérité du syndrome moteur - le profil neuropsychologique (faible score de fluence verbale ou difficultés exécutives plus marquées)

Profil neuropsychologique de la démence parkinsonienne

- aggravation du syndrome dysexécutif cognitivo-comportemental - diffusion aux fonctions mnésiques, instrumentales

Troubles du comportement induits par les traitements dopaminergiques

- troubles associés en phase OFF : idées dépressives, isolement, inquiétude, anxiété, angoisse, irritabilité - troubles associé aux phase ON : état d'excitation, d'euphorie, d'envie, de plaisir, comportements à prise de risque, plus de créativité, compulsions, addictions, irritabilité, impatience, délire, hallucinations, etc

Échelle d'évaluation du comportement dans la maladie de Parkinson

ECMP

Objectif de la SCP

améliorer la réponse motrice tout en limitant les effets secondaires comme les paresthésies, la diplopie, etc

Quelle est la cible de la SCP ?

le noyau subthalamique

Efficacité de la SCP

- améliore les symptômes moteurs - réduit les complications motrices induites par la L-Dopa - diminue les prises de L-Dopa - améliore la QdV

Critères d'inclusion de la SCP

- bonne réactivité à la dopamine - moins de 70 ans - troubles cognitifs peu importants

Evolution des troubles cognitifs dans la maladie de Parkinson

- phase 1-Lune de miel --> difficultés à bas bruit - phase 2-Fluctuations motrices --> syndrome sous-cortico-frontal - phase 3-signes axiaux --> stade démentiel

Critères d'un MP avec démence

- diagnostic de MPI - déclin cognitif progressif - retentissement dans les AVQ

Limites de la SCP

- pas d'effets majeurs sur le cognitif | - provoque apathie, état maniaque

Quels sont les tests mesurant l'ECG utilisés pour la MP ?

- MATTIS | - BREF

Quel score a la MATTIS est révélateur de troubles cognitifs légers ?

136/144

Quel score a la MATTIS est révélateur d'un état démentiel ?

130/144