DUN17-Démences sous corticales Flashcards
Quels sont les quatre groupes des maladies neurodégénératives ?
- maladie d’Alzheimer et syndromes apparentés
- atrophies lobaires (syndrome de Benson, APP, DS, DFT)
- maladies neurodégénératives à prédominance sous-corticale
- maladies dégénératives cortico-sous-corticales
A quel groupe de maladies neurodégénératives appartient la MP ?
maladies à prédominance sous corticale avec l’AMS, la PSP et la maladie de Huntington.
Incidence de la MPI
10 à 15/100 000 par an.
Quand débutent les symptômes de la MPI ?
entre 55 et 65 ans
Qu’est-ce qui dégénère dans la MPI ?
les neurones dopaminergiques situés dans le mésencéphale et plus précisément dans la substance noire pars compacta
Triade de la MPI
- tremblement de repos lent et inconstant
- rigidité (hypertonie plastique)
- akinésie
Phases évolutives de la MPI
- triade de symptômes moteurs
- signes axiaux
- dysautonomie
Diagnostic de MPI
Clinique et symptomatologique.
Le DAT Scan confirme le diagnostic.
Thérapeutique de la MPI
traitement
- symptomatique
- chirurgical
Qu’est-ce que le syndrome parkinsonien ?
- akinésie + tremblement et/ou rigidité.
Sexe ratio
H > F
Par qui fut découverte la maladie de Parkinson ?
James Parkinson en 1817
Evolution neuro-anatomique de la MPI
partie sensori-motrice SN > réseaux associatifs > régions émotionnelles
Composition du striatum
Noyau caudé
Putamen
Noyaux gris centraux
Noyau caudé
Putamen et pallidum
Noyau sous-thalamique
Substance noire
voie directe activatrice par désinhibition du thalamus
cortex cérébral ⇒ striatum D1 ⇒ pallidum interne/substance noire ⇒ thalamus ⇒ cortex cérébral
voie indirecte inhibitrice du thalamus
cortex cérébral ⇒ striatum D2 ⇒ pallidum externe ⇒ noyau sous-thalamique ⇒ globus pallidus interne/substance noire ⇒ thalamus ⇒ cortex cérébral
Akinésie
lenteur gestuelle,
retard à l’initiation du mouvement,
diminution de l’amplitude gestuelle
3 phases de la MPI
- phase lune de miel
- phase des fluctuations motrices
- phase d’e,vahissement
Sans traitement comment est le patient parkinsonien ?
figé, emmuré dans son corps
période ON de la MPI
dyskinésies
période OFF de la MPI
figé
A quelle phase sont objectivés les signes axiaux ?
à la phase d’envahissement
Signes axiaux
- troubles de la marche (freezing)
- instabilité posturale
- dysarthrie
- hypophonie
Thérapeutique pharmacologique de la MPI
- L-Dopa
- agonistes dopaminergiques
- inhibiteurs de la dégradation de la dopamine
Thérapie de seconde ligne
SCP (stimulation haute fréquence)
Profil cognitif de la maladie de Parkinson
- ralentissement cognitif
- déficit du maintien attentionnel
- syndrome dysexécutif ++
syndrome sous-corticofrontal
ensemble de la symptomatologie cognitive liée à l’hypofonctionnement de l’axe striato-frontal
Évaluation neuropsychologique du patient parkinsonien
- ECG
- vti
- attention
- fex
- mémoire
- fonctions visuo-spatiales
- langage
Bradyphrénie
ralentissement cognitif
Troubles attentionnel dans la maladie de Parkinson
difficultés d’attention focalisée, d’attention partagée puis d’attention soutenue
Syndrome dysexécutif du patient parkinsonien
trouble
- d’inhibition
- de maintien attentionnel,
- de flexibilité mentale,
- de l’élaboration de concepts,
- de planification,
- d’auto-génération,
- et d’intégration temporelle
Atteinte mnésique dans la maladie de Parkinson
- encodage et récupération,
- MdT
- mémoire procédurale
- organisation temporelle
Fonctions préservées dans le Parkinson sans démence
- efficience globale
- fonctions instrumentales
Distinction RL-RI 16 MP-MA
MP : RL normalisé
MA : RL atteint
Sensibilité au renforcement
capacité à tenir compte d’un feedback positif
Troubles émotionnels et de la cognition sociale chez le malade parkinsonien
difficultés
- à reconnaître les émotions négatives
- à attribuer des états mentaux à autrui
- à attribuer des états affectifs à autrui
- à éprouver du plaisir
- à détecter l’humour
Pourcentage de parkinsoniens déprimés
50% (dépression endogène car déplétion dopaminergique)
Humeur et personnalité des patients parkinsoniens
- dépression
- anxiété
- apathie
- personnalité obsessionnelle
- hallucinations et délires
Diagnostic différentiel MP et DCL
MP : démence progressive
DCL : démence rapide
Démence parkinsonienne
- sous corticale
- touche 20 à 40% des parkinsoniens
- progressive avec décrochages
- 10 après le début de la MP
Facteurs de risque d’entrée dans la démence parkinsonienne
- l’âge de début de la maladie (supérieur à 70 ans)
- la réserve cognitive : le patient peu actif se dégrade ++
- la sévérité du syndrome moteur
- le profil neuropsychologique (faible score de fluence verbale ou difficultés exécutives plus marquées)
Profil neuropsychologique de la démence parkinsonienne
- aggravation du syndrome dysexécutif cognitivo-comportemental
- diffusion aux fonctions mnésiques, instrumentales
Troubles du comportement induits par les traitements dopaminergiques
- troubles associés en phase OFF: idées dépressives, isolement, inquiétude, anxiété, angoisse, irritabilité
- troubles associé aux phase ON: état d’excitation, d’euphorie, d’envie, de plaisir, comportements à prise de risque, plus de créativité, compulsions, addictions, irritabilité, impatience, délire, hallucinations, etc
Échelle d’évaluation du comportement dans la maladie de Parkinson
ECMP
Objectif de la SCP
améliorer la réponse motrice tout en limitant les effets secondaires comme les paresthésies, la diplopie, etc
Quelle est la cible de la SCP ?
le noyau subthalamique
Efficacité de la SCP
- améliore les symptômes moteurs
- réduit les complications motrices induites par la L-Dopa
- diminue les prises de L-Dopa
- améliore la QdV
Critères d’inclusion de la SCP
- bonne réactivité à la dopamine
- moins de 70 ans
- troubles cognitifs peu importants
Evolution des troubles cognitifs dans la maladie de Parkinson
- phase 1-Lune de miel –> difficultés à bas bruit
- phase 2-Fluctuations motrices –> syndrome sous-cortico-frontal
- phase 3-signes axiaux –> stade démentiel
Critères d’un MP avec démence
- diagnostic de MPI
- déclin cognitif progressif
- retentissement dans les AVQ
Limites de la SCP
- pas d’effets majeurs sur le cognitif
- provoque apathie, état maniaque
Quels sont les tests mesurant l’ECG utilisés pour la MP ?
- MATTIS
- BREF
Quel score a la MATTIS est révélateur de troubles cognitifs légers ?
136/144
Quel score a la MATTIS est révélateur d’un état démentiel ?
130/144
