DUN17-Démences sous corticales Flashcards

1
Q

Quels sont les quatre groupes des maladies neurodégénératives ?

A
  • maladie d’Alzheimer et syndromes apparentés
  • atrophies lobaires (syndrome de Benson, APP, DS, DFT)
  • maladies neurodégénératives à prédominance sous-corticale
  • maladies dégénératives cortico-sous-corticales
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2
Q

A quel groupe de maladies neurodégénératives appartient la MP ?

A

maladies à prédominance sous corticale avec l’AMS, la PSP et la maladie de Huntington.

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3
Q

Incidence de la MPI

A

10 à 15/100 000 par an.

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4
Q

Quand débutent les symptômes de la MPI ?

A

entre 55 et 65 ans

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5
Q

Qu’est-ce qui dégénère dans la MPI ?

A

les neurones dopaminergiques situés dans le mésencéphale et plus précisément dans la substance noire pars compacta

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6
Q

Triade de la MPI

A
  • tremblement de repos lent et inconstant
  • rigidité (hypertonie plastique)
  • akinésie
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7
Q

Phases évolutives de la MPI

A
  • triade de symptômes moteurs
  • signes axiaux
  • dysautonomie
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8
Q

Diagnostic de MPI

A

Clinique et symptomatologique.

Le DAT Scan confirme le diagnostic.

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9
Q

Thérapeutique de la MPI

A

traitement

  • symptomatique
  • chirurgical
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10
Q

Qu’est-ce que le syndrome parkinsonien ?

A
  • akinésie + tremblement et/ou rigidité.
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11
Q

Sexe ratio

A

H > F

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12
Q

Par qui fut découverte la maladie de Parkinson ?

A

James Parkinson en 1817

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13
Q

Evolution neuro-anatomique de la MPI

A

partie sensori-motrice SN > réseaux associatifs > régions émotionnelles

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14
Q

Composition du striatum

A

Noyau caudé

Putamen

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15
Q

Noyaux gris centraux

A

Noyau caudé
Putamen et pallidum
Noyau sous-thalamique
Substance noire

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16
Q

voie directe activatrice par désinhibition du thalamus

A

cortex cérébral ⇒ striatum D1 ⇒ pallidum interne/substance noire ⇒ thalamus ⇒ cortex cérébral

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17
Q

voie indirecte inhibitrice du thalamus

A

cortex cérébral ⇒ striatum D2 ⇒ pallidum externe ⇒ noyau sous-thalamique ⇒ globus pallidus interne/substance noire ⇒ thalamus ⇒ cortex cérébral

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18
Q

Akinésie

A

lenteur gestuelle,
retard à l’initiation du mouvement,
diminution de l’amplitude gestuelle

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19
Q

3 phases de la MPI

A
  • phase lune de miel
  • phase des fluctuations motrices
  • phase d’e,vahissement
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20
Q

Sans traitement comment est le patient parkinsonien ?

A

figé, emmuré dans son corps

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21
Q

période ON de la MPI

A

dyskinésies

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22
Q

période OFF de la MPI

A

figé

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23
Q

A quelle phase sont objectivés les signes axiaux ?

A

à la phase d’envahissement

24
Q

Signes axiaux

A
  • troubles de la marche (freezing)
  • instabilité posturale
  • dysarthrie
  • hypophonie
25
Q

Thérapeutique pharmacologique de la MPI

A
  • L-Dopa
  • agonistes dopaminergiques
  • inhibiteurs de la dégradation de la dopamine
26
Q

Thérapie de seconde ligne

A

SCP (stimulation haute fréquence)

27
Q

Profil cognitif de la maladie de Parkinson

A
  • ralentissement cognitif
  • déficit du maintien attentionnel
  • syndrome dysexécutif ++
28
Q

syndrome sous-corticofrontal

A

ensemble de la symptomatologie cognitive liée à l’hypofonctionnement de l’axe striato-frontal

29
Q

Évaluation neuropsychologique du patient parkinsonien

A
  • ECG
  • vti
  • attention
  • fex
  • mémoire
  • fonctions visuo-spatiales
  • langage
30
Q

Bradyphrénie

A

ralentissement cognitif

31
Q

Troubles attentionnel dans la maladie de Parkinson

A

difficultés d’attention focalisée, d’attention partagée puis d’attention soutenue

32
Q

Syndrome dysexécutif du patient parkinsonien

A

trouble

  • d’inhibition
  • de maintien attentionnel,
  • de flexibilité mentale,
  • de l’élaboration de concepts,
  • de planification,
  • d’auto-génération,
  • et d’intégration temporelle
33
Q

Atteinte mnésique dans la maladie de Parkinson

A
  • encodage et récupération,
  • MdT
  • mémoire procédurale
  • organisation temporelle
34
Q

Fonctions préservées dans le Parkinson sans démence

A
  • efficience globale

- fonctions instrumentales

35
Q

Distinction RL-RI 16 MP-MA

A

MP : RL normalisé

MA : RL atteint

36
Q

Sensibilité au renforcement

A

capacité à tenir compte d’un feedback positif

37
Q

Troubles émotionnels et de la cognition sociale chez le malade parkinsonien

A

difficultés

  • à reconnaître les émotions négatives
  • à attribuer des états mentaux à autrui
  • à attribuer des états affectifs à autrui
  • à éprouver du plaisir
  • à détecter l’humour
38
Q

Pourcentage de parkinsoniens déprimés

A

50% (dépression endogène car déplétion dopaminergique)

39
Q

Humeur et personnalité des patients parkinsoniens

A
  • dépression
  • anxiété
  • apathie
  • personnalité obsessionnelle
  • hallucinations et délires
40
Q

Diagnostic différentiel MP et DCL

A

MP : démence progressive

DCL : démence rapide

41
Q

Démence parkinsonienne

A
  • sous corticale
  • touche 20 à 40% des parkinsoniens
  • progressive avec décrochages
  • 10 après le début de la MP
42
Q

Facteurs de risque d’entrée dans la démence parkinsonienne

A
  • l’âge de début de la maladie (supérieur à 70 ans)
  • la réserve cognitive : le patient peu actif se dégrade ++
  • la sévérité du syndrome moteur
  • le profil neuropsychologique (faible score de fluence verbale ou difficultés exécutives plus marquées)
43
Q

Profil neuropsychologique de la démence parkinsonienne

A
  • aggravation du syndrome dysexécutif cognitivo-comportemental
  • diffusion aux fonctions mnésiques, instrumentales
44
Q

Troubles du comportement induits par les traitements dopaminergiques

A
  • troubles associés en phase OFF: idées dépressives, isolement, inquiétude, anxiété, angoisse, irritabilité
  • troubles associé aux phase ON: état d’excitation, d’euphorie, d’envie, de plaisir, comportements à prise de risque, plus de créativité, compulsions, addictions, irritabilité, impatience, délire, hallucinations, etc
45
Q

Échelle d’évaluation du comportement dans la maladie de Parkinson

A

ECMP

46
Q

Objectif de la SCP

A

améliorer la réponse motrice tout en limitant les effets secondaires comme les paresthésies, la diplopie, etc

47
Q

Quelle est la cible de la SCP ?

A

le noyau subthalamique

48
Q

Efficacité de la SCP

A
  • améliore les symptômes moteurs
  • réduit les complications motrices induites par la L-Dopa
  • diminue les prises de L-Dopa
  • améliore la QdV
49
Q

Critères d’inclusion de la SCP

A
  • bonne réactivité à la dopamine
  • moins de 70 ans
  • troubles cognitifs peu importants
50
Q

Evolution des troubles cognitifs dans la maladie de Parkinson

A
  • phase 1-Lune de miel –> difficultés à bas bruit
  • phase 2-Fluctuations motrices –> syndrome sous-cortico-frontal
  • phase 3-signes axiaux –> stade démentiel
51
Q

Critères d’un MP avec démence

A
  • diagnostic de MPI
  • déclin cognitif progressif
  • retentissement dans les AVQ
52
Q

Limites de la SCP

A
  • pas d’effets majeurs sur le cognitif

- provoque apathie, état maniaque

53
Q

Quels sont les tests mesurant l’ECG utilisés pour la MP ?

A
  • MATTIS

- BREF

54
Q

Quel score a la MATTIS est révélateur de troubles cognitifs légers ?

A

136/144

55
Q

Quel score a la MATTIS est révélateur d’un état démentiel ?

A

130/144