Drépanocytose

Question 1

Physiopathologie ?

Answer 1

AR
Afrique et Antilles

Sujet homozygotes SS
Double hétérozygotes SC
Thalasso drépanocytaire

Hb polymérise => déforme les GR en faucille : hypoxie et ischémie

Question 2

Facteurs favorisant des complications aigües ?

Answer 2

• Hypoxie
• Température élevée ou basse
• Déshydratation
• Stress
• Toxiques
• CTC : ÉVITER CORTICOÏDES +++

Question 3

CLinique de la drépanocytose ?

Answer 3

• Anémie hémolytique chronique (ictère / paleur / splénomégalie)
• Phénomène vaso occlusif
• Susceptibilité aux germes encapsulés

Question 4

Bilan initial ?

Answer 4

NFS / réticulocytes
Gp sanguin avec phénotypage étendu
Dosage du G6PD / dosage du fer sérique / CTF

Question 5

Complications aigües ?

Answer 5

Crise vaso occlusive
=> Syndrome main pieds : OEDÈME DOULOUREUX DOS MAINS
=> Douleur des os longs
=> Douleurs abdominales pseudo chirurgicales

Accidents vaso occlusif GRAVE 
=> Sd thoracique aigu : DRA / douleur thoracique / fièvre 
=> AVC 
=> Priapisme 
=> Ischémie rénale / rétinienne 

Épisode infectieux
=> Pneumopathie
=> ostéomyélite
=> Méningite

Aggravation aigue de l’anémie
=> SÉQUESTRATION AIGUE SPLÉNIQUE
=> Erythroblastopénie par infection B19 +++

Question 6

Bilan paraclinique lors d’une complication ?

Answer 6

• NFS réticulocyte RAI CRP iono

Si fièvre
=> Hémoculture
=> ECBU
=> Radiographie de thorax
=> +/- PL

PAS IMAGERIE OSTEOARTICULAIRE EN 1ere intention si CVO des membres

Question 7

Particularité de la séquestration splénique ?

Answer 7

Augmentation brutale du volume de la rate
Syndrome anémique

Anémie aigue AREGENERATIVE

Question 8

Indication à une hospitalisation ?

Answer 8

Signes cliniques évoquent complication aigue sévère

Si fièvre
=> > 38,5 si inf 3ans
=> > 39,5 tout age

Si crise hyperalgique

Question 9

PEC des COmplications ?

Answer 9

• Éviction du facteur déclenchant
• Hyperhydratation
• Surveillance

HYPERHYDRATATION + ANTALGIE +/- O2

ATB
=> si ambulatoire : Amoxiciline
=> si hospitalisation : C3G

Si grave / résistant à morphine => PEC TRANSFUSIONNEL

Question 10

PEC transfusionnel ?

Answer 10

Transfusion simple
=> Si anémie aigue : diminution de 20%
=> Si crise grave + Hb inférieur 9g/dL

Échange transfusionnel

• Manuel : phlébotomie + transfusion
  => Si crise grave ET Hb > 9g/dL
  => Si crise HYPERALGIQUE (RÉSISTANT MORPHINE)
• Automatisé
  => Si défaillance viscérale

Question 11

Suivi ?

Answer 11

Vaccination anti pneumocoque
Vaccination anti grippale
Si voyage : Vaccination anti VHA et typhoïde

Supplémentation en B9
Si carence en fer : supplémentation martiale

Consultation / 3mois

Question 12

Bilan paraclinique annuel ?

Answer 12

NFS réticulocyte / bilan martial / sérologie B19
IOno / Phosphocalcique / BHC /
MICROALBUMINURIE

à partir de 1an : Echo transcranienne
À partir de 3ans : Radio thorax / écho abdo
À partir de 6ans : ECG / ETT / Radio bassin
À partir de 10ans : bilan ophtalmo

ALD 100%

Question 13

Syndrome Thoracique Aigue ?

Answer 13

complication classique des crises drépanocytaires, => 20 % des patients drépanocytaires hospitalisés pour crises vaso-occlusives osseuses.

Définition : apparition de signes pulmonaires à l’examen clinique (polypnée, douleur, crépitant, souffle tubaire), puis d’images de condensation alvéolaire à l’imagerie (retard radio-clinique très fréquent).

causé par : 
=> l’hypoventilation (liée à la douleur et la morphine), 
=> la vaso-occlusion 
=> l’inflammation locale
=> +/- infection surajoutée.
=> CTC 

Installation insidieuse

l’évolution vers SDRA

Question 14

Hémolyse retardée post transfusionnel ?

Answer 14

1S à 1mois

Chez drépanocytaire
=> Douleur osseuse
=> Hémolyse
=> Hémoglobinurie

Question 15

Antibioprophylaxie antipneumococcique ?

Answer 15

Oracilline

À partir de 2mois
Au moins jusqu’à 5-10ans

(Souvent dégomme la rate à 5ans)