Doença Hemolítica - PROVA 2

Question 1

O que é a doença hemolítica perinatal?

Answer 1

Incompatibilidade sanguínea materno-fetal.
Mãe produz anticorpos específicos para alguns antígenos das hemácias do feto
Maiora das vezes é incompatibilidade ABO e RH

Question 2

Quando há incompatibilidade ABO, qual a chance do RN ter clinica?

Answer 2

Apenas 5% das gestações ABO incomatíveis cursam com neonato com doença significativa.
A mairoa evolui apenas com anemia leve e ictericie neonatal leve

Question 3

Descreve ro sistema RH

Answer 3

composto por 5 antigenos: C,c,D,E,e
Para ser RH+ tem que ter D, podendo ser homozigoto ou heterozigoto.
Para ser RH negativo, tem que ser homozigoto sem D

Question 4

Qual é a condição para que ocorra a aloimunização?

Answer 4

Mãe RH- e pai RH+, podendo levar a um filho RH+

Question 5

Quais condições podem levar a sensibilização?

Answer 5

PRÉ GESTAÇÃO:

• tranfusão prévia com sangue não testado
• Tatuagens
• Piercings

GESTACIONAL: Qualquer situação que leve ao contato do sangue materno com o fetal: trauma, aborto, amniocentese, gestação molar/ectópica, hemorragia.

INTRAPARTO OU EM PARTOS ANTERIORES

Question 6

Quais anticorpos passam a barreira placentaria e atacam as hemacias do feto?

Answer 6

IgG

Question 7

Quais 4 fatores influenciam na haloimunização?

Answer 7

• Quanto mais snague fetal a mae tem contato, maior a sensibilização = sensibilzação é dose dependente. Precisa ter contato com apenas 0,1ml de eritrocito fetal. Dpeois de sensibilizada, se tiver contato com 0,03ml de nague fetal, já produz anticorpo.
• Raça: caucasianos são mais RH-
• INCOMPATIBILIDADE ABO ASSOCIADA: Qaundo tem incompatibilidade ABO associada a incompatibilidade RH, o sistema ABO protege da haloimunização. quando as hemacias do feto tem contato com as da mae, o sistema ABP destroi as hemacias, não dando tempo de sensibilizar a mãe.
• QUANTIDADE E TIPO DE ANTICORPO PRODUZIDO PELA MÃE: Quanto mais IgG classe 1, maior a frequencia de casos graves.

Question 8

Qual a clinica da doença hemolitica perinatal?

Answer 8

50% das crianças evoluem com anemia leve e icterícia neonatal. leve

1/3 evolui com anemia moderada, hepatoesplenomegalia e icterícia precoce neonatal.

1/4 evolui com anmeia grave. Devido a isso, há aumento da hematopoiese extramedular, hipoproteinemia, empobrecimento proteico, anasarca (hidrpsia fetal), IC, circulação hiperdinâmica

Question 9

Por que há hepatoesplenomegalia?

Answer 9

Devido a anemia que leva a hematopoiese extramedualr

Question 10

Como é feito rastreamento?

Answer 10

Tipagem sanguínea e coombs indirto da ãe
Ma~e RH - e coombs negativo: não é sensibilizada
Mãe RH- e coombs positivo: é sensib

Além disso, pede tipagem sanguinea do pai.ilizada.

Question 11

qual a função do combs indirto?

Answer 11

Tria anticorpos no soro materno contra antigenos eritrocitários
Ou seja, avalai se a mãe já produziu anticorpos conta algum antigeno eritrocitario qualquer.

Question 12

Como acompanhar gestante rh-?

Answer 12

Faz o coombs = acompanhamento depende disso:

• Coombs indireto negativo
• Coombs indireto positivo

Question 13

Como acompanahr gestante RH- e coombs indireto negativo?

Answer 13

Repete coombs mensal até 28 semanas.
Se positivar, muda a conduta se ficar >=1:16. Se <1:16, continua pedinod coombs mensal.

Faz imunoglobulina anti RH (rhogam) com 28 semanas e pós parto (no máximo até 72h). Além disso, toda vez que tiver contato com sangue materno (hemorragia, ectopica, mola,…), tem que fazer a imunoglobulina
A imunoglobulina bloqueia as hemacias fetais rh+, impedindo a mae de sensibilizar quando ela tem contato com o snague. Além disso, ela protege por cerca de 12 semanas.
Após imunoglobulina, coombs positi

dose unica de 300mcg neutrazliza 30ml de snague fetal ou 15ml de hemacias fetais

Question 14

Como avalair a dose necessria de imunoglobulina?

Answer 14

Teste de kleihauer betke: destroi hemacia materna com solução ácida, restando apenas as fetais. consegue estimar a quantidade de hemacia fetal no snague materno, sabendo a dose de imunoglobulina necessaria (Cada 300mcg neutraliza 30ml de sangue fetal ou 15ml de hemacias fetais)

Question 15

Qual a conduta na gestante RH- com coombs indireto positivo?

Answer 15

Gestante imunizada. Tem que avaliar o feto:

• Cordocentese
• Avaliação pela bilirrubina amniotica
• USG dopller A.cerebral média

O usado é o dopller de arteria cerebral média. avlai a velocidade defluxo (quanto maior, mais hiperdinamica é a circulação, pior a anameia). Olha o pico de velocidade sistólica. Se >1,5 multiplos da mediana, significa anemia grave. Assim, precisa ir para cordocentese, avalair a necessidade de transfusão intrautero.
Se <1,5, anemia leve-moderada, pode repetir o exame em 1-2 semanas
Além disso, USG avalai ahidropsia fetal = se tiver, é grave

Question 16

Qual a conduta frente a imunizada com USG com pico sistolico >1,5?

Answer 16

Se >35 semanas, faz o parto

Se <35 semanas, faz cordocentese para avalair anemia e transfusão

Question 17

Descrever a avaliação d eblirrubina no liquido amnitico

Answer 17

a maior parte da bilirrubina fetal decorrent de hemlise vai para circulação materna.Mas uma parte fica no liquido amniotico, podenod ser avalaiada por meio da espectofotometria e o grau de bilirrubinemia traves da curva d eLiley

• Zona 1: acometimento leve, repete em 3-4 semanas
• Curva 2: acometimento moderado, repete em 1-2 semanas
• Curva 3: acomentimento grave, faz cordocentese

Question 18

O que é D fraco?

Answer 18

Algumas RH- possuem D fracos, se comportado como RH+

Question 19

A paritr de qual IG o USG perde sensibilidade?

Answer 19

35 semanas.
Assim, >35 semanas com pico >1,5 considera cesaria ou avalia a bilirrubina do liquido amniotico para tentar conduzir até 38 semanas.