Distúrbios da Hemostasia

Question 1

Fases da hemostasia e seus fatores envolvidos

Answer 1

Primária: plaquetas
Secundária: extrínseca (VII) e intrínseca (VIII, IX e XI)
Terceira fase: plasmina

Question 2

Quais exames determinam a via extrínseca e intrínseca da hemostasia secundária?

Answer 2

Extrínseca: TÁP afora (INR)
Intrínseca: TTPa

Question 3

2 distúrbios quantitativos e 1 qualitativo da hemostasia primária (plaquetas)

Answer 3

PTI, PTT
Doença de Von Willebrand

Question 4

Diagnóstico de PTI idiopática

Answer 4

De exlcusão! Excluir causas de PTI secundária: Drogas (heparina), colagenoses, HIV, LLC

Question 5

Tratamento da PTI (sem sangramento grave)

Answer 5

Prednisona 1mg/kg/dia se sangramento ou PQT < 20.000 adulto / 10.000 criança

Question 6

Tratamento da PTI (com sangramento grave)

Answer 6

Imunoglobulina ou pulsoterapia +/-
Transfusão de plaquetas

Question 7

Tratamento da PTI refratária

Answer 7

Rituximabe
Romiplostin
Esplenectomia

Question 8

Clínica da Púrpura Trombocitopênica Trombótica

Answer 8

Dor abdominal + pêntade:
- PQT < 50.000
- Anemia hemolítica microangiopática (esquizócitos)
- IRA
- Alterações neurológicas
- Febre

Question 9

Tratamento da Púrpura Trombocitopênica Trombótica

Answer 9

Plasmaférese
Caplacizumabe

Question 10

Agente etiológico comumente envolvido na Síndrome Hemolítico-Urêmica

Answer 10

Escherichia coli O157:H7

Question 11

Tipos de doença de Von Willebrand e suas alterações nos exames

Answer 11

Tipo 1: nenhuma
Tipo 2: TS alargado
Tipo 3: TS + TTPa alargados

Question 12

Diagnóstico da doença de Von Willebrand

Answer 12

Dosagem da atividade de Von Willebrand
Dosagem do cofator ristocetina

Question 13

Tratamento da doença de Von Willebrand

Answer 13

Desmopressina
Ácido tranexâmico
Refratários: fator VIII, crioprecipitado ou PFC

Question 14

2 causas comuns de distúrbios da hemostasia secundária da via extrínseca

Answer 14

Deficiência de vitamina K
Uso de cumarínicos

Question 15

Fatores da coagulação vitamina K-dependentes

Answer 15

2+7=9, 10!

Question 16

Tratamento da intoxicação cumarínica

Answer 16

INR 3-10 sem sgto: suspender
INR > 10 ou sgto: vitamina K
Sgto grave: complexo protrombínico

Question 17

2 causas de distúrbios da hemostasia secundária pela via intrínseca

Answer 17

Hemofilias
Heparinas

Question 18

Hemofilias e seus fatores deficientes

Answer 18

Hemofilia A: VIII
Hemofilia B: IX
Hemofilia C: XI

Question 19

Tipos de Trombocitopenia Induzida por Heparina

Answer 19

Tipo 1: não grave, PQT>100k
Tipo 2: grave, c/ trombose

Question 20

Diagnóstico de Trombocitopenia Induzida por Heparina

Answer 20

4 T’s:
- Trombocitemia > 20.000
- Tempo após 5-10d da hep
- Trombose
- Tem outra explicação? Não
ou
Dosagem do anti-PF4

Question 21

Quando suspeitar de trombofilia hereditária?

Answer 21

Trombose:
- recorrente
- em vários sítios
- sítios incomuns (portal, hepática, mesentérica, SNC…)
- em < 45 anos sem FR
- HF com TEV < 45 anos

Question 22

4 principais causas de trombofilia hereditária

Answer 22

Mutação do fator V de Leiden
Mutação do gene da Protrombina
Deficiência de proteína C/S
Deficiência de antitrombina

Question 23

Diagnóstico de hemofilia A e B

Answer 23

Dosagem do fator VIII e IX

Question 24

Como diferenciar hemofilia A congênita de adquirida?

Answer 24

Administrar fator VIII:
- sem melhora = adquirida
- com melhora = congênita

Question 25

Clínica das hemofilias

Answer 25

3 H’s:
- Hemorragias
- Hematomas
- Hemartroses

Question 26

Tratamento do sangramento agudo nas hemofilias A e B

Answer 26

A: fator VIII ou crioprecipitado
B: fator IX ou PFC
Ácido tranexâmico

Question 27

Indicações de profilaxia primária e secundária nas hemofilias A e B

Answer 27

• 1ária: atividade fator 8/9 < 1%
• 2ária: >= 1 episódio de sgto

Question 28

Sinônimo e tratamento da hemofilia C

Answer 28

Síndrome de Rosenthal
Reposição do fator XI ou PFC