Distrofias Do Estroma Flashcards
Distrofia granular I
Sinônimo?
Groenouw I.
Distrofia granular I
Herança genética?
🔷 HERANÇA: AD
🔷 GENE : TGFB1.
Distrofia granular I
Quando inicia?
1a ou 2a década de vida → progressão lenta
Distrofia granular I
Caracterize-a. (2)
🔷 Aspecto em migalha de pão esmagada (flocos de neve)
🔷 Áreas de córnea sadia entre lesões.
Distrofia granular I
- Histopatologia
- Corante
🔷 Depósitos hialinos;
🔷 Cora com Tricrômico de Masson.
Distrofia granular I
Conduta? (2)
🔷 PTK;
🔷 Tx lamelar.
(pode recidivar)
Distrofia estromal mais comum?
Distrofia lattice.
Distrofia lattice
Tipos?
Tipo 1 (AD, TGFB1); Tipo 2 (AD, GSN) - meretoja; Tipo 3.
A distrofia lattice tipo _ (1/2) está associada a amiloidose sistêmica.
distrofia lattice tipo II → meretoja
Distrofia lattice
- Histopatologia
- Corante
🔷 Depósito amilóide → cora com vermelho congo;
🔷 Birrefrigência.
Distrofia lattice
Conduta?
🔷 PTK;
🔷 Tx lamelar;
🔷 Tx penetrante.
(recidivas frequentes)
Distrofia granular II
Sinônimo?
Distrofia de Avellino.
ALLvelino → características da granular I + Lattice
V ou F?
A distrofia granular II tem características da granular I + lattice.
Verdadeiro
Distrofia de Schnyder
Sinônimo?
Distrofia Cristalina
Distrofia de Schnyder
Herança genética?
🔷 HERANÇA AD
🔷GENE: UBIAD1.
QUAIS AS DISTROFIAS DO ESTROMA? (8)
🔷 DISTROFIA GRANULAR I
🔷 DISTROFIA GRANULAR II
🔷 DISTROFIA LATTICE
🔷 DISTROFIA DE SCHNYDER
🔷 DISTROFIA MACULAR
🔷 DISTROFIA GELATINOSA EM GOTA
🔷 DISTROFIA CRISTALINA DE BIETTI
🔷 DISTROFIA NEBULOSA DE FRANÇOIS
Distrofia lattice
- quantos tipos possui?
- quais características?
🔷 3 tipos:
- tipo I : AD, GENE TGFB1 → LINHAS RETRÁTEIS, PONTOS ESBRANQUIÇADOS E OPACIDADE CENTRAL (POUPA PERIFERIA)
- TIPO II (MERETOJA): AD, GENE GSN, ASSOCIAÇÃO AMILOIDOSE SISTÊMICA → LINHAS RETRÁTEIS ↓ Nº, MAIS GROSSEIRAS COM DISTRIBUIÇÃO RADIAL A PARTIR DA PERIFERIA
- TIPO III: AR, ACOMETE >40 ANOS → LINHAS GROSSEIRAS
Quais distrofias corneanas são autossômica recessiva?
AS 3 MÁCULAS GELATINOSAS DE BIETTI
🔷 AS 3: Distrofia Lattice 3;
🔷 Distrofia Macular;
🔷 Distrofia Gelatinosa em gota;
🔷 Distrofia de Bietti.
Distrofia de Schnyder - Cristalina
- HISTOPATOLOGIA
- CORANTE
🔷 Depósitos de colesterol / fosfolipídios
- cristais de colesterol no centro da córnea e halo senil na periferia
(sChnyeder - Cristalina - Colesterol)
🔷 Corantes: red-oil ou sudan black
Distrofia de Schnyder - Cristalina
- associações sistêmicas (2)
🔷 genu valgum
🔷 dislipidemia
Distrofia de Schnyder - Cristalina
- tratamento
🔷 PTK;
🔷 Tx lamelar;
🔷 Tx penetrante.
(recidivas frequentes)
DISTROFIA MACULAR
- SINÔNIMO
DISTROFIA DE GROENOUW II
DISTROFIA MACULAR
- GENÉTICA
🔷 HERANÇA: AR
🔷 GENE: CHST6
DISTROFIA MACULAR
- CARACTERÍSTICA (2)
🔷 Aspecto em vidro fosco (pontos branco-acinzentados)
🔷 Sem áreas sadias entre as lesões (BAV)
DISTROFIA MACULAR
- HISTOPATOLOGIA
- CORANTE
🔷 Deposito de glicosaminoglicanas → pode acometer o endotélio
🔷 Corante: alcian blue e ferro coloidal
(MARcular → OCEAN BLUE)
DISTROFIA MACULAR
- TRATAMENTO
🔷 PTK;
🔷 Tx lamelar;
🔷 Tx penetrante.
(recidivas frequentes)
DISTROFIA GELATINOSA EM GOTA (DROP-LIKE)
- HERANÇA
🔷 HERANÇA: AR
🔷 GENE: TACSTD2
COMUM EM JAPONESES
DISTROFIA GELATINOSA EM GOTA (DROP-LIKE)
- CARACTERÍSTICAS
🔷 LESÃO PROTUBERANTE/GOTOSA EM FAIXA NA FENDA PALPEBRAL → EVOLUI PARA LESÃO AMARELADA, GELATINOSA COM NEOVASCULARIZAÇÃO + EROSÃO RECORRENTE + BAV
DISTROFIA GELATINOSA EM GOTA (DROP-LIKE)
- HISTOPATOLOGIA
- CORANTE
🔷 Depósito amiloide (subepiteliais e estromais com origem na membrana basal do epitélio)
🔷 Cora com vermelho congo → birrefringência
DISTROFIA GELATINOSA EM GOTA (DROP-LIKE)
- TRATAMENTO
🔷 PTK;
🔷 Tx lamelar;
🔷 Tx penetrante.
(recidivas frequentes)
DISTROFIA CRISTALINA DE BIETTI
- GENÉTICA
HERANÇA AR
DISTROFIA CRISTALINA DE BIETTI
- CARACTERÍSTICA (2)
🔷 DEPÓSITO CRISTALINO NA CÓRNEA (+ PERIFERIA)
🔷 DEPÓSITO CRISTALINO NA RETINA E MEMBRANA DE BRUCH
DISTROFIA NEBULOSA DE FRANÇOIS
- GENÉTICA
HERANÇA AD
DISTROFIA NEBULOSA DE FRANÇOIS
- CARACTERÍSTICAS (3)
🔷PEQUENAS AREAS POLIGONAIS ACINZENTADAS EM ESTROMA PROFUNDO (DESARANJO LAMELAS COLÁGENO)
🔷 AREAS CLARAS ENTRE AS LESÕES
🔷 BAV NÃO É COMUM
DOENÇA - DEPÓSITO -CORANTE
LATTICE
🔷 DEPÓSITO: AMILOIDE
🔷 CORANTE: VERMELHO CONGO/ BIRREFRINGÊNCIA
DOENÇA - DEPÓSITO -CORANTE
- GELATINOSA
🔷 DEPÓSITO: AMILÓIDE
🔷 CORANTE: VERMELHO CONGO/ BIRREFRINGÊNCIA
DOENÇA - DEPÓSITO -CORANTE
-GRANULAR
🔷 DEPÓSITO: HIALINO
🔷 CORANTE: TRICÔMICO DE MASSON
DOENÇA - DEPÓSITO -CORANTE
- MACULAR
🔷 DEPÓSITO: GLICOSAMINOGLICANOS / MUCOPOLISSACARIDEO
🔷 CORANTE: ALCIAN BLUE / FERRO COLOIDAL
DOENÇA - DEPÓSITO -CORANTE
- SCHNYDER/ CRISTALINA
🔷 DEPÓSITO: COLESTEROL
🔷 CORANTE: RED OIL O / SUDAN BLACK B
Marylin Monroe Always Gets Her Men In L.A City
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🔷 Macular - Mucopolissacarídeos - Alcian blue
🔷 Granular - Hialino - Masson
🔷 Lattice - Amiloide - Congo
