Distrofias Do Endotélio Flashcards

1
Q

Distrofias endoteliais

Quais são? (3)

A

🔷 Distrofia de Fuchs;

🔷Distrofia Polimorfa posterior;

🔷 CHED.

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2
Q

Distrofia de Fuchs

Herança?

A

AD.

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3
Q

Distrofia de Fuchs

Epidemiologia? (5)

A
🔷 Mulher;
🔷 Bilateral;
🔷 Assimétrica;
🔷 >50 anos;
🔷 Progressiva.
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4
Q

Distrofia de Fuchs

Achados? (4)

A

🔷 Gutatta central (aspecto metal batido no endotélio)
- sinal precoce

🔷 Edema de córnea;
- perda de função endotelial - polimegatismo/pleomorfismo

🔷 Microbolhas/bolhas;

🔷 Pannus neovascular.
- inflamação crônica

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5
Q

Distrofia de Fuchs

Histopatologia?

A

Excrecências + espessamento na Descemet.

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6
Q

Números do endotélio na prova…

A

< 1000: cuidado com a FACO;

< 2000: não usar em tx óptico.

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7
Q

Distrofia de Fuchs

Conduta? (3)

A

🔷 Hiperosmóticos : NaCl 5% ou Dimetilpolisiloxane;
🔷 Tx lamelar posterior (DMEK/DSEK/DESAEK)
🔷 Tx penetrante. (cicatriz estromal + disfunção endotelial)

atenção: AAO → ROQUINASE (estimula proliferação endotelial)

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8
Q

Distrofia polimorfa posterior

Herança?

A

🔷 HERANÇA: AD ou AR

🔷GENE: PPCD

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9
Q

Distrofia polimorfa posterior

Epidemiologia? (3)

A

🔷 Bilateral;
🔷 Assimétrica;
🔷 Infância ou meia idade.

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10
Q

Distrofia polimorfa posterior

Achados biomicroscopia? (3)

A

🔷 Vesículas endoteliais;

🔷 Lesões em banda/linhas (lesões geográficas acinzentadas)

🔷 Goniossinéquias (sinéquias anteriores periféricas)

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11
Q

Distrofia polimorfa posterior

Clínica? (3)

A

🔷 Edema de córnea;
🔷 Elevação da PIO;
🔷 Glaucoma.

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12
Q

Distrofia polimorfa posterior

Histologia?

A

🔷 Endotélio se comporta como epitélio (proliferação → sinéquias)
- endotélio com múltiplas camadas, microvilos, desmossomos, proliferação

🔷 Cora com corante para queratina

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13
Q

Distrofia polimorfa posterior

Conduta? (3)

A

🔷Observação geralmente;
🔷 Tx;
🔷 Controle da PIO.

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14
Q

CHED (congenital hereditary endotelial dystrophy)

Herança genética?

A

🔷 HERANÇA: AR (mais grave) / AD (menos grave).

  • BILATERAL E SIMÉTRICA
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15
Q

V ou F?

Na CHED o endotélio está mal formado.

A

Verdadeiro.

CHED → ENDOTÉLIO MAL FORMADO → EDEMA

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16
Q

Distrofia polimorfa posterior

- diagnóstico diferencial

A

SD. ICE

ICE são unilaterais, enquanto DPP são bilaterais

17
Q

CHED (congenital hereditary endotelial dystrophy)

- CARACTERÍSTICAS (2)

A

🔷 RECESSIVO: OPACIDADE CORNEANA (+ DENSA) AO NASCER + NISTAGMO

🔷 DOMINANTE: OPACIDADE CORNEANA AOS 1-2 ANOS (desenvolve reflexos visuais)

18
Q

CHED (congenital hereditary endotelial dystrophy)

- ASSOCIAÇÃO

A

SINDROME DE HARBORYAN → CHED + SURDEZ NEUROSSENSORIAL

19
Q

CHED (congenital hereditary endotelial dystrophy)

- TRATAMENTO

A

🔷 TX córnea (prognóstico reservado)

  • Dificuldade de manuseio
  • Risco de ambliopia
20
Q

CHED (congenital hereditary endotelial dystrophy)

- DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL

A

GLAUCOMA CONGÊNITO

na forma AR → opacidade corneana ao nascer, porém PIO e tamanho da córnea normal