Distrofias Do Endotélio Flashcards
Distrofias endoteliais
Quais são? (3)
🔷 Distrofia de Fuchs;
🔷Distrofia Polimorfa posterior;
🔷 CHED.
Distrofia de Fuchs
Herança?
AD.
Distrofia de Fuchs
Epidemiologia? (5)
🔷 Mulher; 🔷 Bilateral; 🔷 Assimétrica; 🔷 >50 anos; 🔷 Progressiva.
Distrofia de Fuchs
Achados? (4)
🔷 Gutatta central (aspecto metal batido no endotélio)
- sinal precoce
🔷 Edema de córnea;
- perda de função endotelial - polimegatismo/pleomorfismo
🔷 Microbolhas/bolhas;
🔷 Pannus neovascular.
- inflamação crônica
Distrofia de Fuchs
Histopatologia?
Excrecências + espessamento na Descemet.
Números do endotélio na prova…
< 1000: cuidado com a FACO;
< 2000: não usar em tx óptico.
Distrofia de Fuchs
Conduta? (3)
🔷 Hiperosmóticos : NaCl 5% ou Dimetilpolisiloxane;
🔷 Tx lamelar posterior (DMEK/DSEK/DESAEK)
🔷 Tx penetrante. (cicatriz estromal + disfunção endotelial)
atenção: AAO → ROQUINASE (estimula proliferação endotelial)
Distrofia polimorfa posterior
Herança?
🔷 HERANÇA: AD ou AR
🔷GENE: PPCD
Distrofia polimorfa posterior
Epidemiologia? (3)
🔷 Bilateral;
🔷 Assimétrica;
🔷 Infância ou meia idade.
Distrofia polimorfa posterior
Achados biomicroscopia? (3)
🔷 Vesículas endoteliais;
🔷 Lesões em banda/linhas (lesões geográficas acinzentadas)
🔷 Goniossinéquias (sinéquias anteriores periféricas)
Distrofia polimorfa posterior
Clínica? (3)
🔷 Edema de córnea;
🔷 Elevação da PIO;
🔷 Glaucoma.
Distrofia polimorfa posterior
Histologia?
🔷 Endotélio se comporta como epitélio (proliferação → sinéquias)
- endotélio com múltiplas camadas, microvilos, desmossomos, proliferação
🔷 Cora com corante para queratina
Distrofia polimorfa posterior
Conduta? (3)
🔷Observação geralmente;
🔷 Tx;
🔷 Controle da PIO.
CHED (congenital hereditary endotelial dystrophy)
Herança genética?
🔷 HERANÇA: AR (mais grave) / AD (menos grave).
- BILATERAL E SIMÉTRICA
V ou F?
Na CHED o endotélio está mal formado.
Verdadeiro.
CHED → ENDOTÉLIO MAL FORMADO → EDEMA
Distrofia polimorfa posterior
- diagnóstico diferencial
SD. ICE
ICE são unilaterais, enquanto DPP são bilaterais
CHED (congenital hereditary endotelial dystrophy)
- CARACTERÍSTICAS (2)
🔷 RECESSIVO: OPACIDADE CORNEANA (+ DENSA) AO NASCER + NISTAGMO
🔷 DOMINANTE: OPACIDADE CORNEANA AOS 1-2 ANOS (desenvolve reflexos visuais)
CHED (congenital hereditary endotelial dystrophy)
- ASSOCIAÇÃO
SINDROME DE HARBORYAN → CHED + SURDEZ NEUROSSENSORIAL
CHED (congenital hereditary endotelial dystrophy)
- TRATAMENTO
🔷 TX córnea (prognóstico reservado)
- Dificuldade de manuseio
- Risco de ambliopia
CHED (congenital hereditary endotelial dystrophy)
- DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
GLAUCOMA CONGÊNITO
na forma AR → opacidade corneana ao nascer, porém PIO e tamanho da córnea normal
