DEMÊNCIAS - AULA 02 Flashcards
Comprometimento Cognitivo Vascular
Epidemiologia
Qual é a segunda causa de demência no total?
Demência vascular
obs: Levy é a segunda mais comum neurodegenerativa.
Comprometimento Cognitivo Vascular
Epidemiologia
É mais comum em qual sexo?
Masculino
Comprometimento Cognitivo Vascular
Epidemiologia
Quais são os fatores de risco? Qual é o principal?
- HAS
- Diabetes
- Dislipidemia
- Tabagismo
- Fibrilação Atrial
- Idade (aqui a idade avançada não é tão importante quanto na DA).
- Histórico Familiar positivo
O comprometimento vascular de início precoce é o principal fator de risc
Comprometimento Cognitivo Vascular
Critérios Diagnósticos
DSM-5 - (critérios, clínica, evidência)
A. Preenche critérios para TNM ou CCL
B. Clínica compatível (temporalidade ou domínios cognitivos mais típicos (componente mais volicional do que amnéstico, ex: apatia) para Dç CerebroVascular - multi-infartos ou então em até 6 meses pós AVC começa a desenvolver os sintomas).
C. Evidência de Dç cérebro vascular pela consulta ou pela imagem
Possível versus provável: imagem e causalidade temporal. Se tiver os dois passa de possível para provável.
Comprometimento Cognitivo Vascular
Critérios Diagnósticos
(VICCCS) visão geral
CCV (Comprometimento Cognitivo Vascular) leve = CCL de causa vascular
CCV Maior = Demência Vascular
- Pós- AVC
- Multi-infartos
- Doença de pequenos vasos (isquêmica subcortical)
- Demência mista (CCV + outra neurodegenerativa)
Demência Pós-AVC
Como é a temporalidade (principal característica) ?
Teve o AVC.
Passou 6 meses.
Evoluiu com uma demência nova.
Demência Pós-AVC
Epidemiologia
Qual é a porcentagem no primeiro AVC? E no segundo?
Pq o quadro clínico é variável?
7%
33%!!!
Isso mostra que tem que achar a causa do AVC e tratar e previnir recorrência.
Primeiro AVC é REDFLAG para os próximos!
Pq depende da área isquêmica
Demência Multi-infartos
Qual a característica? Como acontece a progressão?
- Progressão em degraus
- piora rápida ao longo de dias…fica estável por um tempo….e depois piora 10%….vai e estabiliza e assim vai evoluindo em degraus.
Vai piorando da cognição em degraus
Demência Multi-infartos
O que é frequente? Qual mecanismo?
- Mecanismo embólico frequente (FA, ateroembólico)
São êmbolos que vão soltando
Demência Multi-infartos
Se o paciente tiver início precoce, sem pular gerações (autossômico dominante) e passando de homem para homem.
Qual o nome da doença?
CADASIL!
Demência Multi-infartos
O que é a doença CADASIL?
Arteriopatia subcortical com leucoencefalopatia
Demência Multi-infartos
Qual o nome do gene que está associado a doença CADASIL ?
NOTCH3
notch3
Demência Multi-infartos
O que acontece clinicamente com o paciente?
Sem necessariamente o paciente ter um AVC, ele vai apresentar piora cognitiva e sinais focais cumulativos
Infartos estratégicos
Onde acontecem?
O que acontece?
Regiões de Alta Relevância Funcional
Mesmo tamanho pequeno gera grande sintomatologia.
regiões que tem muita conectividade
Infartos estratégicos
Quais são os locais comuns?
Giro Angular
Tálamo
Prosencéfalo Basal
Hipocampos (associados a Artéria Cerebral Posterior)
Artéria Cerebral Anterior
Doença de Pequenos Vasos
Qual o sinônimo?
Doença isquêmica subcortical (Doença de Biswanger)
Doença de Pequenos Vasos
Quais são as associações comuns?
- Angiopatia Amilóide (aumento risco de ACVh)
- Arteriopatia hipertensiva (FA crônica)
- Eventos embólicos
“Lembrar do típico paciente que tem Da, que tem AVC e depois só vai piorando”.
Doença de Pequenos Vasos
Hiperintensidades - T2/Flair
- Microangiopatia/leuco
araiose
São pontos brancos
Doença de Pequenos Vasos
Microbleeds - SWI
suceptibilidade magnética
Boa para ver cálcio
Aumento de mortalidade cardiovascular na DA - os Microbleeds
Microbleeds são marcadores de mortabilidade
RM na sequencia T2 identifica - caiu na questão
Resumo
- Hiperintensidade - T2/Flair: faz o que?
- O que é o Microbleeds?
- Definição da doença
- Marcador de mortalidade
Demência Mista
O que é patologicamente?
Alterações vasculares (em geral subcortical)
+
Causa neurodegenerativa (em geral DA)
Demência Mista
O que é clinicamente?
- Menor limiar para déficit cognitivo (menor reserva)
+ - Quadro amnéstico clássico da DA + imagem alterada
“Padrão de DA que evolui rapidamente para múltiplos domínios”
poucos anos evolui paro um quadro mais grave
RM é melhora que TC nesse caso!
Demência Mista
Prevenção primária/secundária
- Exercícios físicos - 150
3 a 5 vezes/semana - Dieta mediterrâneo, DASH ou MIND
- Controle de comorbidades
- Investigação etiológica no caso de AVC
- Antiagregantes ou anticoagulantes - caso a caso.
Demência Mista
Anticolinesterásicos e memantina
Tem resultados consistentes? O q a asa recomenda?
- Sem resultados consistentes
- ASA recomenda Donepezila e Galantamina (na mistaaa)
Demência Mista
O que ela tem de diferente das outras demências?
Enfoque na doença cerebrovascular (prevenção e abordagens específicas)
Demência
Frontotemporal
O que é?
Grupo com fisiopatologia e anatomia em conjunto.
Ex: Demência associada a TCE que tem anatomia fronto temporal.
Demência
Frontotemporal (DFT)
Introdução
O que é?
O que é importante diferenciar?
Forma clínica da degeneração lobar frontotemporal (DLFT)
DFT é diferente de qualquer demência que acomete os lobos frontal e temporal.
Demência
Frontotemporal (DFT)
Introdução
1. Quais os subtipos? (4)
- Todas essas são o que? Qual a peculiaridade da SCB e da PSP?
- Variante comportamental
- Afasia progressiva primária
3.DFT com Doença do Neurônio Motor - Síndrome CorticoBasal
- Paralisia Supranuclear Progressiva (PSP)
- Taupatias - demência, parkinsonismo e outras coisas 12,3. As vezes não são inclusas - 4 e 5 são doenças diferentes da 1,2,3
Espectro da patologia
TDP-43
DFT pura - mais Variante Comportamental
DFT + sintomas DNM
ELA=DFT (meio) (início juntas)
ELA - Sint. Comportamentais
ELA Pura
Demência
Frontotemporal (DFT)
Patologia e genética
Proteinopatias
Quais são?
- TDP-43
- p-Tau
- Fus (fundida ao sarcoma)
São as 3 proteínas que podem ter na DFT clássica.
Demência
Frontotemporal (DFT)
Patologia e genética
Quais os genes (3)?
Qual o padrão?
- c9orf72 (expansão)
- Mapt
- Progranulina
- Autossômica Dominante
Demência
Frontotemporal (DFT)
Variante Comportamental
(DFT-VC)
Epidemiologia
1. Qual a relação com demência precoce?
2. Quantos por cento das demências?
3. Quantos % do diagnóstico é feito errado?
4. Em quais décadas se manifesta?
5. Qual a variante mais comum?
- Primeira ou Segunda causa de demência precoce.
- 5-10%
- 50% (F20, TOC)
- Sexta e sétima (50,60 anos)
5.Comportamental (50%)
Demência
Frontotemporal (DFT)
Variante Comportamental
(DFT-VC)
Quadro Clínico
1. Como é a evolução?
2. Quais os dois sintomas das síndromes frontais?
3. Como é a disfunção executiva?
4. Como é a disfunção visuespacial?
- Progressiva e insidiosa de síndrome frontal
- Apatia e Desinibição
- Precoce
- Tardia
Demência
Frontotemporal (DFT)
Variante Comportamental
(DFT-VC)
Como é feito o diagnóstico?
- Avaliação clínica + neuropsicológica (poupar memória. Pega mais as funções frontais).
- Testes genéticas - “mesmo se HF neg, pode ser uma mutação de novo.” mutação nova.
- Critérios diagnósticos
Síndromes Frontais Clássicas
Quais são? (3)
- Sd de desorganização
- Sd de apatia (mutismo-acinético)
- Sd de Desinibição
Síndromes Frontais Clássicas
Síndrome de Desorganização
- Qual região está lesionada?
- O que o paciente tem? (3)
- Dorsolateral
2.1 Perseveração e persistência verbal
2.2 Déficit de evocação de dígitos
2.3 Hipomodulação da resposta por estímulo
Síndromes Frontais Clássicas
Síndrome de Desorganização
Qual é o mmm?
DESOR….DORSOLATERAL
Síndromes Frontais Clássicas
Síndrome de Desorganização
Qual área e quais funções estão alteradas?
- Córtex pré-frontal dorsolateral
- Funções execautivas, atenção, humor. PArece TDAH.
- órbito frontal, tálamo, núcleos da base (caudado), hipocampo, somatossensório
Síndromes Frontais Clássicas
Síndrome de Apatia
(mutismo acinético)
O q q o paciente tem?
O q ajuda a diferenciar?
- Mínima fala e Mínimos movimentos voluntários
- Não tem correlato de alteração no humor.
Síndromes Frontais Clássicas
Síndrome de Apatia
(mutismo acinético)
Qual região afetada?
Córtex frontal- mesial
(nome mais besta, “mesial”)
Tem conexões com área motora suplementar, envolvida na “intencionalidade do movimento”.
Síndromes Frontais Clássicas
Síndrome de Desinibição
- Como é a história?
- Como foram as alterações comportamentais?
- Phineas Gage - “tomou viga na órbita”
- Impulsividade, labilidade do afeto, jocularidade
- Comportamento sexual inapropriado
Síndromes Frontais Clássicas
Síndrome de Desinibição
Quais as alterações no comportamento?
- Controle de emoção e afeto
- Eferências para hipotálamo, substâncias cinzenta periaquedutal e amígdala
- Relacionados com medo e sistema de recompensa.
Síndromes Frontais Clássicas
Síndrome de Desinibição
Qual a área afetada?
Córtex Pré-Frontal Orbito-Frontal e VentroMedial
mmm: nome mais rebuscado da região - tem relação com áreas do controle e do afeto, medo e recompensa.
Vai ter relação com hipotálamo e amígdala
Critérios diagnósticos
DFT Possível
como é?
Evolução progressivo e mais (pelo menos) 3 sintomas de um grupo.
DFT Possível
Critérios diagnósticos
Quais são os sintomas que tem?
Qual está preservada?
Desinibição
Apatia ou inércia
Falta de empatia
Perseveração/compulsão
Hiperoral./t. alimentar
Disf. Exec,
MEMÓRIA PRESERVADA
DFT PROVÁVEL
Quais são os critérios diagnósticos? (2)
DFT possível clássica significativa
+
Neuroimagem ou genética
DFT
Neuroimagem
Neuroimagem Estrutural
Quais são as alterações?
Atrofia frontal:
Orbito Frontal
Cingulado Anterior
Ínsula Anterior
Temporal Anterior
- Eventualmente tálamo, estriado dorsal e hipotálamo
DFT
Neuroimagem
Medicina Nuclear
pet-fdg
Hipoperfusão ou Hipometabolismo frontal ou temporal anterior: útil para diferenciar de DA.
DA - déficit mais temporal/mesial
DFT
Tratamento
- Prevenção de Acidentes
(andar supervisionado, evitar determinados tipos de acidentes, não deixar dirigir) - Isrs e trazodona: sintomas depressivos, agitação e impulsividade
- Ap´s: cuidado!
Olanzapina –> delírios
Risperidona e Aripriprazol –> Comportamento sexual aberrante. - Anticolinesterásicos e memantina: sem benefício, não se usa de rotina.
DFT
Tratamento
Resumo dos 4.
- Prevenção de acidentes
- Isrs e trazodona
- Antipsicóticos
- Anticolinesterásicos (não se usa de rotina)
Hidrocefalia de Pressão Normal
O que é a Tríade de Hakim-Adams?
Pelo menos 2 de:
- Distúrbio Cognitivo
- Incontinência Urinária
- Apraxia de marcha (nome em desuso) “parece que a pessoal desaprendeu a andar”, também chamada de marcha magnética, lembra parkinsonsimos, mas sem o espectro do parkinsonismo.
Hidrocefalia de Pressão Normal
Epidemiologia
- Causa de demência tardia (>65 anos)
- Tríade Clássica não está na maioria
- Rara ou subdiagnosticada
-6% das pessoas acima de 80 anos
Hidrocefalia de Pressão Normal
Qual o mecanismo envolvido?
Dica: 2 considerações
- Hidrocefalia de longa data com acomodação (não acontece de maneira abrupta e por isso não há aumento de pressão - a pressão é normal - está no próprio nome da dç)
obs: Pode ser por reabsorção liquórica, mas a causa ainda não é completamento estabelecida
- Pode ser primária ou secundária
Hidrocefalia de Pressão Normal
Diagnóstico e tratamento
- Pelo menos 2 itens da tríade
- Achados típicos da imagem
- TAP test - faz punção liquórica.
Hidrocefalia de Pressão Normal
Diagnóstico e tratamento
Quais as considerações sobre o TAP-Test?
Faz os testes e aí tem que ter uma melhora em geral acima de 20% (cognitivo) e/ou 10% (motor).
Aí vc guia o tratamento, se TAP test positivo.
O tap test mostra que o paciente responde a uma drenagem. Aí coloca uma DVP (derivação ventrículo-peritoneal). Isso mantém o paciente sem excesso de Líquor.
REVISÃO DA
Como é o espectro (4) e o q q vai perdendo? (3)
- Normal
- CC. Subjetivo
- C.C. Leve
- Demência (TNM)
- Sintoma
- Teste alterado
- Disfuncional ( comprometimento das AIVD´s)
REVISÃO DA
Epidemiologia
- O que falar sobre ser neurodegenerativa?
- Mais comum em qual sexo?
- Qual o principal fator de risco?
- É a mais comum de TODAS!
- 2 vezes mais comum em mulheres
- Idade
Revisão DA
Fisiopatologia
Qual o gene?
Onde fica localizado?
Qual a relação com a Síndrome de Down?
Gene da proteína precursora amilóide.
(APP)
Localizada no C21. Por isso quem tem Síndrome de Down tem fator de risco aumentado para DA.
Revisão DA
Fisiopatologia
Protéina Precursora Amilóide (PPA). Se for clivada de modo inadequado, vai formar o que? (2)
- Emaranhados neurofibrilares (é fosfotau, tau hiperfosforilada)
- Placas neuríticas extracelulares ( são amilóide)
Revisão DA
Fisiopatologia
Se tiver mutação na pré-senilina 1 ou 2 (PSEN1 e PSEN 2) ou na percursora, vai ter qual forma da doença?
Autossômica Dominante
Início Precoce
Revisão DA
Fisiopatologia
Se tiver alteração na APOE4, qual é a forma da doença?
Mais tardia, mais comum, associada a pop geral.
Revisão DA
Fisiopatologia
Qual o mmm?
“Pré-senilina (PSEN1 e PSEN2) e a Precursora (APP) vem antes e a outra vem APÓes (APOE4).”
Revisão DA
Tratamento
Quais as 3 modalidades gerais de tratamento?
- Não-Farmacológico
- Tratamento de sintomas psiquiátricos
- Tratamentos “específicos”.
Lembrar: das vias colinérgicas: dá AC. Pode colocar a memantina em quadros moderados.
Aducanumab: pode dar ARIA (alterações de neuroimagem associadas ao amilóide com hemorragias ou edema. No primeiro estudo edema era mais comum do que hemorragias.
DA
Revisão
Exame de imagem entra em qual classificaçao?
AaTtNn!
Não entra nos critérios de provável ou possível!
Revisão
Sinucleinopatias
Vs
Taupatias
Quais são as Sinucleinopatias ? (3)
Sinucleinopatias
- Demências por corpúsculos de Lewy
- Doença de Parkinson
- Atrofia de múltiplos sistemas (AMS)
Revisão
Sinucleinopatias
Vs
Taupatias
Qual é o mmm para as Sinucleinopatias? (2)
1.”ParkinSinismos - DP e DCLewy)”
- “AMSinucleína”
Revisão
Sinucleinopatias
Vs
Taupatias
Quais são as Taupatias? (3)
- DA
- Paralisia Supranuclear Progressiva
- Degeneração Lobar FT (DLFT)
Revisão
Sinucleinopatias
Vs
Taupatias
Qual o mmm para as Taupatias? (3)
- “TAUzheimer”
- “DLFTau”
- p-tau - “PSP-tau”
Revisão Geral
O que é a doença de Pick?
(nome em desuso)
É sinônimo de que?
Demência Fronto- Temporal
Revisão Geral
DCL
Qual o mmm?
“Demência Disexecutiva + FARPs”
- Flutações Cognitivas
- Alucinações visuais complexas
- REM- sleep disorder
- Parkinsonismo
Revisão Geral
DCLewy
Quais os os principais biomarcadores? (3)
já caiu!
- Marcadores dopaminérgicos (DAT-sacn ou TRodat) reduzidos nos núcleos da base;
- Redução da captação em cintilografia miocárdica (123-MBG) - disautonomia simpática pós-ganglionar;
- Transtorno Comportamental do sono REM comprovado em polissonografia;
Revisão Geral
O que o prof falou que cai muito?
Quais as outras duas obervações?
- Genética de DA
- Critérios de DCLewy;
Obs1: Hidrocefalia de pressão normal não cai muito
Obs2: DFT e vascular cai menos.
FIM!
Dra. Luísa Lisboa
Médica Psiquiatra
FIM!
Dra. Luísa Lisboa
Médica Psiquiatra
