Deficit Immunitaire Hereditaire Flashcards
Bilan 1ère intention suspicion DIH
NFP +++ (+ frottis sg si infection invasive)
Dosage pondéral des Ig
Étude sero post vaccinales
Signes appel DIH chez enfant
Atcd fam chez 8 OMA/an / chez >4ans : >4OMA/an >2 sinusites ou pnp/an Inf sévère ou invasive (sepsis, méningite), inf a Pyo récurrentes, inf a germe opportuniste, diarrhée infectieuse persistante, candidose récidivante Cassure SP, eczéma, adp, hmg, smg
Bilan DIH quand anomalies bilan 1ère intention
Phénotypage lymphocytaire Profil lymphocytaire (si suspicion DIC)
Bilan DIH : LT= N, prolif T= N et LB N ou ↘️
Déficit immunité humorale
Bilan DIH : LB = 0
Agammaglobulinemie
Bilan DIH : LT= N ou ↘️, prolif T ↘️
Déficit immunitaire combine
Bilan DIH : LT = 0
DIC sévère
Bilan DIH quand bilan première intention N + infection bact invasive
Frottis sg, voies du complément, dosage sous classe Ig, sero
Bilan DIH quand bilan première intention N + int tissulaires bact ou fongiques récurrentes
Étude fonction phagocytaire : NBT, DHR, chimiotactisme,
Dosage des IgE (sd hyperIgE ?)
↘️ NBT ou DHR
Granulomatose septique chronique
↘️ chimiotactisme
Défaut d’adhésion leucocytaire