Cancer De L'enfant

Question 0

Sd Li fraumeni

Answer 0

Mutation g.TP53 favorisant Cancers tissus mous, seins, colon, os, SNC…
Atcd fam

Question 1

Épidémiologie cancer enfant

Answer 1

50% avant 5 ans
1% des cancers
80% de Guérison

Question 2

Forme héréditaire retinoblastome

Answer 2

Retinoblastome bilatérale ou multifocale
Mutation g.RB1
Risque de 2ème cancer

Question 3

Sd Beckwitt Wiedemann

Answer 3

Croissance excessive + malformations congénitales + prédisposition aux cancer

Question 4

Neurofibromatose type 1

Answer 4

Tâche café au lait / neurofibrome / lentigines axillaires ou inguinales / gliome optique / lésions os / hamarthomes iriens / parent 1er degré atteint

Question 5

Neurofribromatose type 2

Answer 5

+ rare que NF1, schwanomes vestibulaires bilatérales, méningiomes

Question 6

%LA cancer pedia

Answer 6

30%

Question 7

% tumeurs SNC cancer média

Answer 7

20%

Surtout gliome et medulloblastome

Question 8

%lymphone dans cancers média

Answer 8

10%

Question 9

% neuroblastome cancers pedia

Answer 9

9%

Question 10

% nephroblastome cancers pedia

Answer 10

8%

Question 11

Cancers pedia - fréquent (<10%)

Answer 11

Tissus mous, os, germi, retinoblastome, hépatique, autres

Question 12

Cancer + fréquent <5 ans

Answer 12

LA, nephroblastome, rhabdomyosarcome, tumeurs cérébrales

Question 13

Cancers pedia + fréquents >10 ans

Answer 13

Cérébrale, ostéosarcome, sarcome Ewing, tissus mous, LNH, tumeurs gonades

Question 14

Sd paranéoplasique neuroblastome

Answer 14

Diarrhée (hypersécrétion VIP), sd opsomyoclonique (ataxie, mets des yeux saccades)

Question 15

Sd de Pepper

Answer 15

Métastase hépatique avec hmg du neuroblastome chez NR

Question 16

Métastases neuroblastome

Answer 16

50% au diag

Os, hématome periorbitaire bilatéral, sd Pepper (hepa, NR), nodules bleutée du derme (NR)

Question 17

Paraclinique neuroblastome

Answer 17

Dosage catécholamines urinaires des 24h (↗️)
TDM, Scintigraphie MIBG, BOM
Diagnostic histologique !!

Question 18

Pec neuroblastome localise

Answer 18

Chir si possible sinon chimio +/- chirurgie

Question 19

Pec neuroblastome métastatique chez >1 an

Answer 19

Chimio induction, chimio intensification et greffe cellules souches, chirurgie, irradiations, traitement entretien (Ac transretinoique et immunothérapie)

Question 20

Épidémiologie nephroblastome

Answer 20

100-120/an en France

Svt 6 mois-5ans

Question 21

Clinique nephroblastome

Answer 21

Masse abdo +/- douleurs, HTA, hématurie
10% : associé à malformations (sd Beckwitt Wiedemann par exemple)
Métastase

Question 22

Clinique neuroblastome

Answer 22

Masse abdo, douleurs, HTA
Compression médullaire, signe neuro
Sd paranéoplasique
Meta

Question 23

Paraclinique nephroblastome

Answer 23

Dosage catécholamines 24h normal
Écho et TDM
Pas besoin d’histologie si typique

Question 24

Pec nephroblastome

Answer 24

Chimio puis néphrectomie totale +/- chimio intensification, irradiations

Question 25

Alphafoetoproteine et cancers pedia

Answer 25

Tumeurs germinales malignes, hepatoblastome

Question 26

BetaHCG et cancers pedia

Answer 26

Tumeurs germinales malignes

Question 27

Catécholamines urinaires et cancers pedia

Answer 27

Neuroblastome

Question 28

LDH et cancer pedia

Answer 28

↗️dans LNH, neuroblastome, sarcome Ewing