Cancer De L'enfant Flashcards
Sd Li fraumeni
Mutation g.TP53 favorisant Cancers tissus mous, seins, colon, os, SNC…
Atcd fam
Épidémiologie cancer enfant
50% avant 5 ans
1% des cancers
80% de Guérison
Forme héréditaire retinoblastome
Retinoblastome bilatérale ou multifocale
Mutation g.RB1
Risque de 2ème cancer
Sd Beckwitt Wiedemann
Croissance excessive + malformations congénitales + prédisposition aux cancer
Neurofibromatose type 1
Tâche café au lait / neurofibrome / lentigines axillaires ou inguinales / gliome optique / lésions os / hamarthomes iriens / parent 1er degré atteint
Neurofribromatose type 2
+ rare que NF1, schwanomes vestibulaires bilatérales, méningiomes
%LA cancer pedia
30%
% tumeurs SNC cancer média
20%
Surtout gliome et medulloblastome
%lymphone dans cancers média
10%
% neuroblastome cancers pedia
9%
% nephroblastome cancers pedia
8%
Cancers pedia - fréquent (<10%)
Tissus mous, os, germi, retinoblastome, hépatique, autres
Cancer + fréquent <5 ans
LA, nephroblastome, rhabdomyosarcome, tumeurs cérébrales
Cancers pedia + fréquents >10 ans
Cérébrale, ostéosarcome, sarcome Ewing, tissus mous, LNH, tumeurs gonades
Sd paranéoplasique neuroblastome
Diarrhée (hypersécrétion VIP), sd opsomyoclonique (ataxie, mets des yeux saccades)
Sd de Pepper
Métastase hépatique avec hmg du neuroblastome chez NR
Métastases neuroblastome
50% au diag
Os, hématome periorbitaire bilatéral, sd Pepper (hepa, NR), nodules bleutée du derme (NR)
Paraclinique neuroblastome
Dosage catécholamines urinaires des 24h (↗️)
TDM, Scintigraphie MIBG, BOM
Diagnostic histologique !!
Pec neuroblastome localise
Chir si possible sinon chimio +/- chirurgie
Pec neuroblastome métastatique chez >1 an
Chimio induction, chimio intensification et greffe cellules souches, chirurgie, irradiations, traitement entretien (Ac transretinoique et immunothérapie)
Épidémiologie nephroblastome
100-120/an en France
Svt 6 mois-5ans
Clinique nephroblastome
Masse abdo +/- douleurs, HTA, hématurie
10% : associé à malformations (sd Beckwitt Wiedemann par exemple)
Métastase
Clinique neuroblastome
Masse abdo, douleurs, HTA
Compression médullaire, signe neuro
Sd paranéoplasique
Meta
Paraclinique nephroblastome
Dosage catécholamines 24h normal
Écho et TDM
Pas besoin d’histologie si typique
Pec nephroblastome
Chimio puis néphrectomie totale +/- chimio intensification, irradiations
Alphafoetoproteine et cancers pedia
Tumeurs germinales malignes, hepatoblastome
BetaHCG et cancers pedia
Tumeurs germinales malignes
Catécholamines urinaires et cancers pedia
Neuroblastome
LDH et cancer pedia
↗️dans LNH, neuroblastome, sarcome Ewing
