Déficience motrice cérébrale (DMC) Flashcards
Vrai ou faux
La déficience motrice cérébrale (DMC) est la condition neurologique la plus fréquente chez les enfants. C’est un terme parapluie regroupant des présentations cliniques variées, qui affecte les extrémités et le tronc.
Vrai!
Synonymes:
- Paralysie cérébrale (PC)
- Encéphalopathie
- IMC : Infirmité Motrice Cérébrale
Dites si chaque énoncé est vrai ou faux concernant la déficience motrice cérébrale
- Condition neurologique associée à une lésion du cerveau mature
- Non permanente
- Évolutive
- Atteinte caractérisée par une perturbation du tonus, des mouvements et des postures
- Plusieurs conditions associées peuvent être présentes
- Faux. Condition neurologique associée à une lésion du cerveau IMmature (avant, pendant ou après la naissance)
- Faux. PERMANENTE
- Faux. NON évolutive
- Vrai
- Vrai
Quelle est la définition consensuelle de la DMC?
(À CONNAITRE!)
«La paralysie cérébrale désigne un ensemble de troubles du développement du mouvement et de la posture causant des limitations de l’activité motrice attribuées à des déficiences non progressives apparaissant au cours du développement du cerveau du fœtus ou du nouveau-né. Les déficits moteurs de la paralysie cérébrale s’accompagnent souvent de troubles de la sensibilité, de la cognition, de la communication, de la perception et (ou) du comportement, et (ou) d’épilepsie.»
- troubles du développement du mouvement et de la posture
- limitations de l’activité motrice
- déficiences non progressives apparaissant au cours du développement du cerveau
- troubles de la sensibilité, de la cognition, de la communication, de la perception et (ou) du comportement, et (ou) d’épilepsie.»-
Comment se fait le diagnostic de DMC?
Quels sont les 3 critères qui doivent être présents?
3 critères doivent être présents
- Lésion survient sur le cerveau en développement
- Lésion statique au cerveau
- Présence d’un déficit neuromoteur
Anomalie : tonus, mouvements et postures
Examen médical + tests imageries médicales
- Identifier les régions du cerveau atteintes
Diagnostic est posé dans les 2 premières années de vie
- Habituellement entre 12 à 18 mois
- Lorsque l’atteinte est très discrète, Il est parfois difficile de poser un diagnostic fiable avant 4 ou 5 ans
Vrai ou faux
- L’incidence de DMC augmente chez les enfants de moins de 1000 grammes
- La prévalence de DMC est stable (2 à 4 pour 1000 enfants)
Incidence (vrai)
- 2 à 2.5 enfants pour 1000 nés à terme avec un poids > 2500 grammes
- 5 à 6 enfants/1000 chez les enfants de moins de 1000 grammes
Prévalence = STABLE (vrai)
- Varie entre 2 à 4 pour 1000 enfants vivants d’âge scolaire (stable depuis 40 dernières années)
Quelles sont les causes des DMC?
Peu comprises et inconnues pour la majorité des DMC
- Variées
- Multifactorielles
Facteurs de risque (Avant, Pendant et Après)
Quels sont les facteurs de risques périnataux des DMC?
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FACTEURS PÉRINATAUX
Ces facteurs sont les PLUS IMPORTANTS
- Prématurité: < 37 semaines
- Petit poids à la naissance : < 2500 grammes (Entre 1500 à 2400 grammes)
- Indice d’APGAR: Score bas entre 0 et 3 à 5 minutes (augmente les risques)
- Grossesse multiple (Gémellaire, Triplés, etc.)
- Difficultés liées au travail et à l’accouchement (Présentation siège, Rupture prolongée des membranes, Aspiration du liquide méconial, Compression du cordon)
- Hémorragie intraventriculaire
- Asphyxie néonatale
- Convulsions néonatales
- Détresse respiratoire
Quels sont les facteurs de risques prénataux des DMC?
4 (9)
FACTEURS PRÉNATAUX
- Infections maternelles 1er et 2e trimestre
- TORCH positif
Toxoplasmose
Other infections (autres infections) : varicelles, zona
Rubéole
Cytomégalovirus (CMV)
Herpès
- Retard de croissance intra-utérin
- Toxémie, diabète maternel, saignement
Quels sont les facteurs de risques postnataux des DMC?
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FACTEURS POSTNATAUX
- 0 à 2 ans
- Infections (Méningite, Encéphalite, Septicémie)
- AVC
- Quasi noyade
- Traumatisme crânien (Syndrome du bébé secoué, Accident d’auto)
Le type de lésion au cerveau des DMC est lié à l’âge gestationnel (maturité du nouveau-né et des autres systèmes) Associez les lésions à l’âge
- < 20 semaines
- Entre 24 et 40 semaines de gestation
- Entre 26 et 34 semaines de gestation
- À terme 38-40 semaines
a. Noyaux gris centraux (NGC)
b. Substance blanche périventriculaire
c. Malformations cérébrales et microcéphalie
d. Fenêtre de grande vulnérabilité, la vascularisation est intense et le métabolisme élevé (sites lésionnels)
- c
- d
- b
- a
Qui suis-je?
- Liée à la prématurité (entre 24 à 35 semaines)
- Une lésion ischémique de la substance blanche (pré ou postnatale)
- Lésion non hémorragique (Souvent associée à une hémorragie intraventriculaire)
Leucomalacie Périventriculaire (LPV)
Qui suis-je?
- Survient toujours postnatale (0 à 2 jours de vie)
- Liée à la prématurité <34 semaines
- Accumulation de sang suite à une hémorragie intracrânienne (Grade 1 à 4)
- Causes diverses : fragilité des vaisseaux
Hémorragie intraventriculaire (HIV)
Qui suis-je?
1.
- chez le bébé né à terme
- Lésions diffuses
- diminution de l’apport en O2 –> hypoxie et ischémie du tissu
- Asphyxie –> pendant l’accouchement ou immédiatement après
2.
- Il survient plutôt chez le bébé né à terme
- Nouveau-né en détresse
- Artère cérébrale moyenne gauche (Tableau hémiparésie)
- Encéphalopathie hypoxique ischémique
- Infarcissement à topographie artérielle
Quels sont les 3 types de classifications de la DMC?
- Physiopathologie –> site de la lésion
Tonus musculaire - Topographie
- Sévérité
Selon la localisation de la lésion (classification physiologique) quelles sont les 3 types d’atteintes possibles?
- Pyramidale (voies corticospinales)
- Extrapyramidale (noyaux gris centraux)
- Mixte
Décrivez l’atteinte pyramidale
Atteinte PYRAMIDALE
- Atteinte du cortex moteur, substance blanche (Voies corticospinales)
- Signes positifs d’une atteinte des motoneurones supérieurs
Réflexes ostéotendineux vifs (ROT)
Babinski positif
Clonus
TONUS SPASTIQUE (70 à 80 %)
- Plus fréquente forme
- Augmentation anormale du tonus musculaire lors d’étirement passif
La spasticité est dépendante de la vitesse
- Atteinte unilatérale ou bilatérale
Décrivez l’atteinte extrapyramidale
EXTRAPYRAMIDALE (~10 à 20 %)
- Atteinte globale (Tronc, cou, visage, et les 4 membres)
- Tonus dyskinétique (Mouvements involontaires et non contrôlés à l’activité)
- Dystonie
Mouvements involontaires en TORSION
Contractions intermittentes –> Postures anormales prolongées
- Athétose
Les mouvements sont lents et sinueux (Articulations proximales)
- Tremblements
Mouvements rythmiques de faibles amplitudes rarement isolés
Associés à de l’ataxie ou l’athétose
- Rigidité
Plutôt rare en DMC
Résistance continue au mouvement passif –>
Coactivation entre les agonistes et antagonistes
Indépendant de la vitesse
Atteinte cérébelleuse (~5 à 10%)
- Cervelet atteint
- Ataxie (mouvements incoordonnés, hypotonie)
Décrivez l’atteinte hypotonique
ATTEINTE HYPOTONIQUE
- Atteinte diffuse non liée à une zone spécifique
- Diminution tonus au repos
Tonus de base plus bas que la normale
Faible résistance à l’étirement passif
Peut être accompagnée de faiblesse ou non
- Hypotonie peut être présente pour plusieurs raisons
Annonciateur:
Maladie neuromusculaire (MNM)
Atteinte cérébelleuse
Syndrome : T21, de Joubert, Prader-Willi
Paralysie cérébrale
Décrivez les atteintes mixtes
ATTEINTES MIXTES
- Plusieurs régions atteintes
- Retrouve une combinaison de tonus
Spastique et dyskinétique
Spastique et ataxique
Quelles sont les types d’atteintes selon la classification topographique?
Classification selon la partie du corps affectée
- Distinguer entre les formes SPASTIQUES
- Atteintes unilatérales ou bilatérales
Monoplégie
- Atteinte d’une extrémité
- Rare
Hémiplégie
- Atteinte d’un hémicorps
- Souvent MS > MI
Diplégie
- Atteinte principalement des MI
- Atteinte légère des MS
Manque de dextérité manuelle
Utilisation des MS est fonctionnelle
- Hypotonie du tronc (Atteinte variable de légère à modérée)
Quadriplégie :
- Atteinte des 4 membres (Symétrique MS = MI)
- Atteinte du tronc
Double hémiplégie :
- Atteinte des deux hémicorps
Atteinte plus marquée aux 2 membres supérieurs ou Un hémicorps est plus marqué que l’autre
Résumé de la classification
Diapo 32
Quels systèmes de classification sont utilisés pour la classification selon la sévérité?
Gross Motor Function Classification System : E & R (GMFCS E&R)
Plus récente classification développée 1997
Système de classification
- Fonction motrice globale
Uniformiser notre langage
5 niveaux de sévérité
Manual Ability Classification Système MACS
- Classification de la fonction motrice des membres supérieurs
Classe la fonction bilatérale des membres supérieurs lors de la manipulation d’objets dans des tâches quotidiennes
- 5 niveaux
- Performance habituelle de l’enfant
- 4 à 18 ans
À quel niveau du GMFCS correspond ces énoncés
Marche avec limitation
Difficultés à la marche à l’extérieur et dans la communauté
Utilise les rampes dans les escaliers
Niveau II
À quel niveau du GMFCS correspond ces énoncés
Déplacements au sol difficiles
Utilise une marchette avec l’aide de l’adulte
FRM ou électrique dans la communauté
Niveau IV
À quel niveau du GMFCS correspond ces énoncés
Dépend de l’adulte pour tous les déplacements
Contrôle de tête et mouvements contre gravité sévèrement compromis
Niveau V
À quel niveau du GMFCS correspond ces énoncés
Marche avec aide technique à l’intérieur
Escaliers avec supervision
Utilisent FRM à l’extérieur
Niveau III
À quel niveau du GMFCS correspond ces énoncés
Marche sans limitation
Monter et descendre les escaliers sans appui
Difficultés dans les activités de motrices globales complexes
Niveau I