ΥΠΕΡΦΛΟΙΟΕΠΙΝΕΦΡΙΔΙΣΜΟΣ (CUSHING) ΣΤΟ Σ Flashcards
ΠΩΣ ΓΙΝΕΤΑΙ Η ΑΙΤΙΟΛΟΓΙΚΗ ΤΑΞΙΝΟΜΗΣΗ ΤΟΥ ΥΠΕΡΦΛΟΙΟΕΠΙΝΕΦΡΙΔΙΣΜΟΥ?
- Υποφυσιακός (85%)
- Επινεφριδικός (15%)
- Ιατρογενής
ΠΟΙΟΣ ΕΙΝΑΙ Ο ΜΗΧΑΝΙΣΜΟΣ ΥΠΟΦΥΣΙΑΚΟΥ ΤΥΠΟΥ ΥΠΕΡΦΛΟΙΟΕΠΙΝΕΦΡΙΔΙΣΜΟΥ?
Μικροαδένωμα: Υπερπαραγωγή ACTH
1Α. πρόσθιος λοβός υπόφυσης (70-85%)
1Β. β-κύτταρα του διάμεσου λοβού (15-30%)
2. Αμφοτερόπλευρη υπερπλασία φλοιού επινεφριδίων
3. Αυξημένη παραγωγή κορτιζόλης και γεννητικών ορμονών
ΠΟΙΟΣ ΕΙΝΑΙ Ο ΜΗΧΑΝΙΣΜΟΣ ΕΠΙΝΕΦΡΙΔΙΚΟΥ ΤΥΠΟΥ ΥΠΕΡΦΛΟΙΟΕΠΙΝΕΦΡΙΔΙΣΜΟΥ?
- Αδενώμα ή αδενοκαρκίνωμα επινεφριδίων
- Υπερπαραγωγή κορτιζόλης και γεννητικών ορμονών
- Καταστολή έκκρισης ACTH
- Ατροφία υγιούς επινεφριδίου
ΠΟΙΟΙ ΠΑΡΑΓΟΝΤΕΣ ΑΥΞΑΝΟΥΝ ΤΗΝ ΠΙΘΑΝΟΤΗΤΑ ΙΑΤΡΟΓΕΝΟΥΣ ΥΠΕΡΦΛΟΙΟΕΠΙΝΕΦΡΙΔΙΣΜΟΥ?
Χορήγηση εξωγενών γλυκοκορτικοειδών
ΣΕ ΠΟΙΑ ΗΛΙΚΙΑ ΕΜΦΑΝΙΖΕΤΑΙ ΣΥΝΗΘΩΣ ΥΠΕΡΦΛΟΙΟΕΠΙΝΕΦΡΙΔΙΣΜΟΣ?
Ενήλικα-υπερήλικα (> 6 χρόνων)
ΤΙ ΙΣΧΥΕΙ ΓΙΑ ΤΗΝ ΣΥΧΝΟΤΗΤΑ ΥΠΕΡΦΛΟΙΟΕΠΙΝΕΦΡΙΔΙΣΜΟΥ ΣΤΟΝ ΣΚΥΛΟ?
Η ΣΥΧΝΟΤΕΡΗ ΕΝΔΟΚΡΙΝΟΠΑΘΕΙΑ
ΠΟΙΑ ΕΙΝΑΙ Η ΚΛΙΝΙΚΗ ΕΙΚΟΝΑ ΣΕ ΥΠΕΡΦΛΟΙΟΕΠΙΝΕΦΡΙΔΙΣΜΟ?
- Δερματικές αλλοιώσεις
- Συστηματικά συμπτώματα
- Συμπτώματα ανάλογα με την αιτιολογία
ΤΙ ΔΕΡΜΑΤΙΚΕΣ ΑΛΛΟΙΩΣΕΙΣ ΠΡΟΚΑΛΕΙ Ο ΥΠΕΡΦΛΟΙΟΕΠΙΝΕΦΡΙΔΙΣΜΟΣ?
Προοδευτική εμφάνιση:
1. Υποτρίχωση-αλωπεκία: Συμμετρική, Κορμός
2. Ξηρό δέρμα-τρίχωμα
3. Δέρμα:
* Μειωμένη ελαστικότητα
* λέπτυνση (ατροφία χορίου)
* φαίνονται οι υποδόριες φλέβες
ΤΙ ΧΑΡΑΚΤΗΡΙΣΤΙΚΕΣ ΔΕΡΜΑΤΙΚΕΣ ΑΛΛΟΙΩΣΕΙΣ ΠΡΟΚΑΛΕΙ Ο ΥΠΕΡΦΛΟΙΟΕΠΙΝΕΦΡΙΔΙΣΜΟΣ?
- Δέρμα:
* μειωμένη ελαστικότητα
* λέπτυνση (ατροφία χορίου)
* φαίνονται οι υποδόριες φλέβες - Φλεβεκτασίες
- Ασβεστοποίηση ή δυστροφική τιτάνωση (Κνησμός) => βιοψία/ακτινογραφία
- Αδένωμα ηπατοειδών αδένων (θηλυκά, στειρωμένα αρσενικά): όχι στον ιατρογενή τύπο
ΠΟΙΕΣ ΕΙΝΑΙ ΟΙ ΕΠΙΠΛΟΚΕΣ ΑΠΟ ΔΕΡΜΑΤΙΚΕΣ ΑΛΛΟΙΩΣΕΙΣ ΥΠΕΡΦΛΟΙΟΕΠΙΝΕΦΡΙΔΙΣΜΟΥ?
- Βακτηριακή δερματίτιδα
- Δερματίτιδα από Malassezia
- Δεμοδήκωση ενηλίκων
- Γενικευμένη δερματοφυτίαση
ΤΙ ΙΣΧΥΕΙ ΣΕ ΣΚΥΛΟΥΣ ΜΕ χρόνιες κνησμώδεις δερματοπάθειες?
Μείωση έντασης ή εξαφάνιση του κνησμού λόγω του υπερφλοιοεπινεφριδισμού (κορτιζόνη)
ΤΙ ΣΥΣΤΗΜΑΤΙΚΑ ΣΥΜΠΤΩΜΑΤΑ ΠΡΟΚΑΛΕΙ Ο ΥΠΕΡΦΛΟΙΟΕΠΙΝΕΦΡΙΔΙΣΜΟΣ?🔥🔥🔥🔥🔥
- Πολυουρία-πολυδιψία (80-85%)🔥
- Πολυφαγία (>90%)🔥
- Διατεταμένα και χαλαρά κοιλιακά τοιχώματα (>80%)🔥
- Ανομοιόμορφη κατανομή υποδόριου λιπώδη ιστού
- Αρτηριακή υπέρταση (>50%)🔥
- Διαταραχές συμπεριφοράς (επιθετικότητα)
- Μυϊκή ατροφία-αδυναμία (75-85%) Ή Μυοτονία-ψευδομυοτονία
- Αδικαιολόγητη ταχύπνοια-πολύπνοια🔥
- Πνευμονική θρομβοεμβολή
- Υπερμεγέθης κλειτορίδα-Ατροφία όρχεων
- Εξόφθαλμος, έλκη κερατοειδή & Τύφλωση
- Ηπατομεγαλία
- Διάταση-Λιθίαση ουροδόχου κύστης
- Ουρολιθίαση
- Σακχαρώδης διαβήτης τύπου ΙΙΙ
- Αυξημένη απεκκριση ασβεστίου με τα ουρά
ΠΟΙΑ ΕΙΝΑΙ ΤΑ ΑΙΜΑΤΟΛΟΓΙΚΑ ΕΥΡΗΜΑΤΑ ΥΠΕΡΦΛΟΙΟΕΠΙΝΕΦΡΙΔΙΣΜΟΥ?
- Αυξημένα ουδετερόφιλα (25-60%)
- Μειωμένα εωσινόφιλα & λεμφοκύτταρα
- Αυξημένα αιμοπετάλια & εμπύρηνα ερυθρά🔥
ΠΟΙΑ ΕΙΝΑΙ ΤΑ ΒΙΟΧΗΜΙΚΑ ΕΥΡΗΜΑΤΑ ΥΠΕΡΦΛΟΙΟΕΠΙΝΕΦΡΙΔΙΣΜΟΥ?
- ΑΥΞΗΜΕΝΗ:
α. ALP (75-95%) & ισοένζυμο στεροειδών🔥
β. ALT-λιπίδωση ήπατος - ΜΕΙΩΜΕΝΗ tT4 & fT4
ΠΟΙΑ ΕΙΝΑΙ ΤΑ ΟΥΡΟΛΟΓΙΚΑ ΕΥΡΗΜΑΤΑ ΥΠΕΡΦΛΟΙΟΕΠΙΝΕΦΡΙΔΙΣΜΟΥ?
ΜΕΙΩΜΕΝΟ ειδικό βάρος
ΠΩΣ ΓΙΝΕΤΑΙ ΔΙΑΓΝΩΣΗ ΥΠΕΡΦΛΟΙΟΕΠΙΝΕΦΡΙΔΙΣΜΟΥ?
- Ιστορικό-κλινική εικόνα-εργαστηριακά ευρήματα
- Δοκιμή καταστολής με μικρή δόση δεξαμεθαζόνης (LDDST)
ΠΩΣ ΓΙΝΕΤΑΙ Η Δοκιμή καταστολής με μικρή δόση δεξαμεθαζόνης (LDDST)?
- Δεξαμεθαζόνη 0,01 mg/Kg IV
- Μέτρηση κορτιζόλης πριν, σε 3-4 h και σε 8 h
ΠΟΙΑ ΕΙΝΑΙ ΤΑ ΠΙΘΑΝΑ ΑΠΟΤΕΛΕΣΜΑΤΑ ΣΕ Δοκιμή καταστολής με μικρή δόση δεξαμεθαζόνης (LDDST)?
- Φυσιολογικά ζώα: <1μg/dl στις 3-4 h και στις 8 h
- Υποφυσιακός τύπος: >1 μg/dl στις 8h (πιθανά και στις 3-4h) => Στο 5-15% των περιστατικών υπερφλοιοεπινεφριδισμού <1 μg/dl στις 3-4 h και στις 8 h (ψευδώς αρνητικά)
- Επινεφριδικός τύπος: >1 μg/dl στις 3-4h και 8 h
ΠΟΙΑ ΕΙΝΑΙ ΤΑ ΠΛΕΟΝΕΚΤΗΜΑΤΑ ΤΗΣ LDDST?
- Πολύ ευαίσθητη
- Δ.Δ. υποφυσιακού-επινεφριδικού τύπου
ΠΟΙΑ ΕΙΝΑΙ ΤΑ ΜΕΙΟΝΕΚΤΗΜΑΤΑ ΤΗΣ ΔΟΚΙΜΗΣ ΔΙΕΓΕΡΣΗΣ ΜΕ ACTH ΣΕ ΣΧΕΣΗ ΜΕ LDDST?
- Μικρότερη ευαισθησία
- Όχι διαφοροποίηση υποφυσιακού-επινεφριδικού τύπου
ΠΩΣ ΓΙΝΕΤΑΙ ΔΙΑΦΟΡΟΠΟΙΗΣΗ ΥΠΟΦΥΣΙΑΚΟΥ-ΕΠΙΝΕΦΡΙΔΙΚΟΥ ΤΥΠΟΥ?
- Δοκιμή καταστολής με μικρή δόση δεξαμεθαζόνης (escape pattern=>υποφυσιακος)
- Δοκιμή καταστολής με μεγάλη δόση δεξαμεθαζόνης (HDDST) => ΟΧI ΑΞΙΟΠΙΣΤΗ
- Μέτρηση ενδογενούς ACTH (δύσκολη διαδικασία)🔥
ΠΩΣ ΕΡΜΗΝΕΥΕΤΑΙ Η ΜΕΤΡΗΣΗ ΕΝΔΟΓΕΝΟΥΣ ACTH?
Ειδικές συνθήκες συντήρησης-αποστολής:
1. Φυσιολογική ή αυξημένη : Υποφυσιακός
2. Μειωμένη ή μη ανιχνεύσιμη : Επινεφριδικός
ΠΟΙΑ ΕΙΝΑΙ Η ΜΕΘΟΔΟΣ ΕΚΛΟΓΗΣ ΓΙΑ ΔΙΑΦΟΡΟΠΟΙΗΣΗ ΥΠΟΦΥΣΙΑΚΟΥ-ΕΠΙΝΕΦΡΙΔΙΚΟΥ ΤΥΠΟΥ?
ΥΠΕΡΗΧΟΓΡΑΦΗΜΑ ΕΠΙΝΕΦΡΙΔΙΩΝ:
1. Αμφοτερόπλευρη διόγκωση: Υποφυσιακός
2. Διόγκωση του ενός και ατροφία του άλλου: Επινεφριδικός
ΠΩΣ ΓΙΝΕΤΑΙ ΘΕΡΑΠΕΙΑ ΥΠΟΦΥΣΙΑΚΟΥ ΥΠΕΡΦΛΟΙΟΕΠΙΝΕΦΡΙΔΙΣΜΟΥ?
- Υποφυσεκτομή (αιτιολογική θεραπεία εκλογής)
- Ακτινοθεραπεία υπόφυσης (μακροαδενώματα) + φαρμακευτική αγωγή
- Φαρμακευτική αγωγή: Τριλοστάνη (εφόρου ζωης)
ΤΡΙΛΟΣΤΑΝΗ : ΤΡΟΠΟΣ ΧΟΡΗΓΗΣΗΣ
PO με την τροφή
ΠΩΣ ΓΙΝΕΤΑΙ ΠΑΡΑΚΟΛΟΥΘΗΣΗ ΘΕΡΑΠΕΙΑΣ ΤΡΙΛΟΣΤΑΝΗΣ?
Δοκιμή διέγερσης με ACTH στις 10 ημέρες, 1 μήνα, 3 μήνες=> κάθε 3 μήνες
ΑΠΟΚΛΕΙΣΗ ΚΛΙΝΙΚΗΣ ΕΙΚΟΝΑΣ-ΑΠΟΤΕΛΕΣΜΑΤΟΣ ΔΙΕΓΕΡΣΗΣ ACTH?
ΚΥΡΙΑΡΧΕΙ ΚΛΙΝΙΚΗ ΕΙΚΟΝΑ
ΠΩΣ ΓΙΝΕΤΑΙ ΘΕΡΑΠΕΙΑ ΕΠΙΝΕΦΡΙΔΙΚΟΥ ΥΠΕΡΦΛΟΙΟΕΠΙΝΕΦΡΙΔΙΣΜΟΥ?
- Ετερόπλευρη επινεφριδεκτομή
- Φαρμακευτική αγωγή: Τριλοστάνη
ΠΩΣ ΓΙΝΕΤΑΙ ΘΕΡΑΠΕΙΑ ΙΑΤΡΟΓΕΝΟΥΣ ΥΠΕΡΦΛΟΙΟΕΠΙΝΕΦΡΙΔΙΣΜΟΥ?
- Διακοπή γλυκοκορτικοειδών
- Χορήγηση πρεδνιζολόνης σε περιόδους stress ή αν εμφανιστούν συμπτώματα υποφλοιοεπινεφριδισμού
ΓΙΑΤΙ ΧΡΗΣΙΜΟΠΟΙΕΙΤΑΙ ΔΕΞΑΜΕΘΑΖΟΝΗ ΓΙΑ ΔΙΑΓΝΩΣΗ CUSHING?
ΔΕΝ ΜΕΤΡΙΕΤΑΙ ΑΠΟ ΤΟΝ ΑΝΑΛΥΤΗ => ΔΕΝ ΜΠΕΡΔΕΥΕΤΑΙ ΜΕ ΚΟΡΤΙΖΟΛΗ ΕΠΙΝΕΦΡΙΔΙΩΝ