Cours 9 - Croissance normale et anormale de l'enfant Flashcards
Quelles sont les 3 phases de la croissance ?
Foetale
Infantile
Pubertaire
Dans la phase foetale, facteurs liés à la MÈRE influencent la croissance ? (5)
- Tabac, alcool, drogues
- Rx
- Radiations
- Infections
- Taille de la mère (influence plus que la taille du père
Si une femme a 5 enfants, lequel sera le plus grand ?
Le 5e ! Le premier sera le plus petit (à la naissance en tout cas)
7 facteurs qui entrent dans la contrainte utérine à la croissance foetale ?
- Phénotype maternel
- Ordre de naissance (1er enfant plus petit)
- Compétition entre la mère et le foetus
- Malformations
- Gémellité
- Taille et poids de la mère
- État de santé de la mère
4 facteurs liés au placenta qui influencent la croissance foetale ?
- Volume de placenta
- Flot sanguin
- Pathologies placentaires
- Hormones placentaires
Quel est l’importance des hormones placentaires dans la croissance foetale?
Pas important
4 facteurs liés au foetus quant à la croissance dans la phase foetale
- Génétique (chromosomes et syndromes)
- Sexe
- Ethnie
- Hormones
Qui suis-je ? Hormone anabolique importante dans la croissance foetale. Mon absence peut causer un RCIU et ma trop grande présence, une macrosomie
Insuline
À quel trimestre le rôle de l’insuline sur la croissance est-il le plus important ?
3e
Qui suis-je ? Je n’ai pas d’action sur la croissance en longueur in utero, mais je joue un rôle dans la maturation pulmonaire
Glucocorticoïdes
Qui suis-je ?
Je n’ai aucun effet direct sur la croissance in utero, mais j’en ai un à la puberté
GH
Qui suis-je ? J’ai un rôle dans le développement du SNC et la maturation squelettique
TSH
Quel est le rôle de la TSH sur la croissance en longueur in utero ?
Aucun
comme les glucocorticoïdes et la GH
3 mécanismes impliqués dans la croissance (grands mécanismes…)
Hormones
Nutrition/environnement
Génétique
4 facteurs génétiques influençant la croissance POST-natale ?
- Race
- Sexe
- Taille des parents
- Anomalies des chromosomes
V ou F
La génétique a un rôle plus important dans la phase foetale quand à la croissance
F
Le rôle le plus important de la génétique est dans la phase post-natale (infantile)
Quelle est l’équation pour obtenir la taille-cible génétique ?
(Taille de la mère + taille du père)/2 + 6,5 cm (gars) OU -6,5cm (fille)
V ou F
Avant 2 ans, il y aura une corrélation significative de la taille de l’enfant avec la taille moyenne des 2 parents
F
C’est À 2ans, pas avant 2 ans :)
Quel est l’effet de l’insuline sur la croissance infantile ?
Elle a un effet indirect en post-natal, mais elle est essentielle en foetal
Quel carence provoque le retard de croissance le plus important entre l’insuline et la TSH ?
La TSH
Une carence en TSH cause quoi aux enfants ?
Crétinisme!
C’est donc une hormone essentielle au développement du cerveau chez les moins de 3 ans
Quel effet possède la TSH sur la maturation osseuse ?
Effet direct sur la maturation osseuse
Qu’est-ce qui stimule la production d’IGF1 par le foie ?
La GH
Qui suis-je ? Premier médiateur de la croissance après les premiers mois de vie
GH
5 effets métaboliques importants de la GH en post-natal ?
- Production IGF1
- Synthèse protéique
- Lipolyse, transport et homéostasie du glucose
- Action sur les minéraux, Na, Mg et P
- ↑ de la masse osseuse et musculaire
Comment est l’IGF1 dans le sang ?
Il circule lié à des protéines
Qu’est-ce qui fait sécréter l’IGF1 ?
GH
Quand atteint-on le pic d’IGF1 ?
Puberté !
La sécrétion augmente avec l’âge
V ou F
L’IGF1 est influencée par la nutrition
V
Quel est l’effet des glucocorticoïdes sur la croissance post-natale ?
À concentration physiologique : SYNERGIE avec les autres facteurs de croissance
Supra-physiologique : Inhibe la croissance par effet DIRECT sur le cartilage et l’os et inhibe la sécrétion de GH
Quel est l’effet des œstrogènes et de la testostérone sur la croissance post-natale ?
SYNERGIE avec les autres facteurs de croissance pour stimuler la croissance À LA PUBERTÉ
Quelles 2 maladies GI peuvent nuire à la croissance par carence en vitamines et minéraux ?
Maladie de Crohn
Maladie coeliaque
D’où provient la 1-25(OH)2 vitamine D ?
Du rein
Qu’est-ce qu’entraine un déficit en calcitriol ?
Rachitisme et retard de croissance
5 facteurs environnementaux influençant la croissance post-natale ?
- Saisons
- Famille (rang et relation parent-enfant)
- Morbidité
- Socio-économique
- Maladies chroniques
Qu’est-ce que le nanisme psychosocial ?
C’est un déficit en GH FONCTIONNEL et RÉVERSIBLE
À quelle saison grandit-on plus vite ? (2)
Printemps
Été
Comme les fleurs :)
Combien de temps devrait-on attendre entre 2 mesures de taille ?
≥6 mois
À quoi ressemble la progression de la croissance pendant l’enfance ?
Elle est stable (4,5à6cm/an) de 4 ans jusqu’au début de la puberté
Qu’est-ce qu’on utilise pour évaluer la puberté chez les gars et les filles ?
Filles : stades de Tanner
Gars : Orchimètre de Prader-Willi
Comment mesure-t-on la taille de 0 à 24-36 mois ?
Enfant couché, selon le plan de Francfort
Comment on mesure la taille après 2-3 ans ?
Debout, avec pression sur la mastoïde
On fait 3 mesures par shot
3 proportions corporelles qu’on regarde dans la croissance ?
Périmètre cranien
Arm span
Segment supérieur/segment inférieur (ratio)
Quel est le ratio segment sup/segment inf à la naissance ? Comment varie-t-il par la suite ?
1,7
Il diminue pour atteindre 1,3 vers 3 ans et 1 vers 7 ans
De combien croit le bébé moyen dans
1ère année :
2e année :
3e année :
4 à puberté :
1ère année : 25 cm
2e année: 12 cm
3e année: 8 cm
4 à puberté : 4,5-6 cm jusqu’à la puberté
Quelle est la vélocité de croissance moyenne pendant la phase infantile (0-2 ans)
15 cm par an
V ou F
Une vélocité de croissance anormale pendant l’enfance mérite TOUJOURS une investigation
V
Quelle est la vélocité de croissance dans la phase pubertaire ?
8-10 cm par an (C’est là le pic)
2 définitions du retard de croissance post-natal ?
Taille inférieure au 3e percentile
Taille 2 écarts-types en dessous de la moyenne d’âge
Chez quel sexe est plus fréquent le retard de maturation constitutionnel ?
Gars
Qu’est-ce qu’un retard de maturation constitutionnel ?
C’est lorsque la maturation osseuse est ralentie. L’âge osseux est alors retardé par rapport à l’âge chronologique. Ces enfants ont souvent une histoire familiale de puberté TARDIVE
Dans le retard de maturation constitutionnel, comment est la vélocité de croissance ?
Normale
Quel sexe est plus touché par la courte familiale idiopathique ?
Aucun ! C’est égal dans les 2
Dans la courte familiale idiopathique, l’âge osseux est-il pareil à l’âge chronologique ?
Oui
7 causes pathologiques non endocriniennes de retard de croissance post-natal ?
- Malnutrition
- Maladies chroniques
- Courte taille post RCIU
- Turner
- Maladies osseuses
- Maladies génétiques dysmorphies
- Retard de croissance fonctionnel
3 causes endocriniennes de retard de croissance post-natal ?
- HypoT4 (crétinisme)
- Déficit en GH
- Cushing
Quelle est la principale cause de retard de croissance chez les moins de 2 ans ?
Malnutrition
Qu’est-ce qui diminue en premier dans la malnutrition, le poids ou la taille ?
Poids
V ou F
La malnutrition peut atteindre la taille du périmètre crânien
V
Si la malnutrition est chronique
V ou F
Le retard de croissance n’est jamais le premier signe de la maladie chronique ?
F
Ça peut l’être….
Quelques (9) dx de maladies chroniques entrainant un retard de croissance ?
- Malabsorption
- Maladie rénale
- Maladie coeliaque
- Cardiopathies
- Maladies inflammatoires
- FKP
- Pneumopathies chroniques
- Corticothérapie
- Infections chroniques
4 mécanismes par lesquels les maladies chroniques entrainent un retard de croissance
- Malnutrition
- ↑ des dépenses métaboliques
- Inflammation chronique
- Altération du pic de croissance pubertaire
Prévalence du Turner
1/2500 des naissances FÉMININES
Caryotype qu’on retrouve dans le Turner ?
45X (plus fréquent)
On peut aussi avoir une mosaïque
Quelles 2 anomalies rénales on retrouve dans le Turner ?
Reins en fer à cheval
Système collecteur double
Quels organes sont atteints dans le Turner ? (5)
Reins Gonades Os Foie Oreilles (OMA récidivantes)
Signes et symptômes cliniques du syndrome de Turner qu’on peut voir à l’inspection (9)
- Oreilles basses
- Palais ogival
- Cou palmé
- Mamelons écartés
- Petite taille
- Multiples naevi
- Hypogonadisme primaire
- Infertilité (90 %)
- HypoT4 (30 %)
Quel est le paramètre de croissance le plus souvent affecté dans les maladies endocriniennes ?
Taille
2 surnoms de l’hypoT4 acquise
- Thyroïdite lymphocytaire
- Thyroïdite d’Hashimoto
Complication d’une hypoT4 sévère
Myxoedème
Comment sont la TSH et la T4 dans une hypoT4 franche ?
TSH ↑
T4L ↓
Comment sont la TSH et la T4 dans une hypoT4 frustre ?
TSH ↑
T4L normale
V ou F
Le déficit en GH est relativement fréquent
F
4 types de déficit en GH
- Congénital
- Acquis
- Isolé
- Associé à d’autres déficits hypophysaires
3 paramètres péripartum et post-partum immédiat qu’on retrouve chez un déficit en GH
Présentation du siège
Ictère néonatal
Hypoglycémie
Qu’est-ce qu’on peut retrouver au niveau des OGE lors d’un déficit en GH ?
Micropénis et cryptorchidie
Quel aspect phénotypique important peut-on retrouver chez les patients atteints d’un déficit en GH ?
Des anomalies de la ligne médiane (front bombé, nez en selle, incisive médiane unique)
Comment est la vélocité de croissance lors d’un déficit en GH ?
La vélocité diminue rapidement et de manière inexpliquée après les premiers mois de vie
Comment dx-t-on un déficit en GH avec les tests para cliniques ?
Il y a une réponse insuffisante à 2 tests de stimulation à la GH
Quel traitement utilise-t-on dans le déficit en GH ?
On donne de la rhGH en injection s/c
Quel Cushing est le plus fréquent en pédiatrie ?
Cushing iatrogénique
3 causes de Cushing vrai (endogène)
- Tumeur surrénalienne
- Tumeur ovarienne
- Tumeur testiculaire
Sauf que ces causes sont rares en pédiatrie
De quelle façon se transmet l’achondroplasie ?
Autosomale dominante
5 paramètres visibles à l’inspection d’un patient atteint d’achondroplasie
- Membres courts
- Brachydactylie
- Jambes en varum
- Macrocéphalie
- Retard de développement moteur
Y a-t-il beaucoup de syndromes dysmorphies ?
Oui ! Plus de 600 !
Le RCIU est la seule explication de la courte taille chez ___% des patients nés avec un RCIU
Le RCIU est la seule explication de la courte taille chez 15% des patients nés avec un RCIU
