Cours 7 - Cardiopathie congénitales Flashcards
Qu’est-ce qui est le plus fréquent en cardiologie pédiatrique ?
Cardiomyopathies Arythmies Cardiopathies congénitales Troubles fonctionnels Cardiopathies acquises
- Les cardiopathies congénitales ! (40%)
Après viennent
- Troubles fonctionnels
- Arythmies
- Cardiopathies acquises
- Cardiomyopathies
Quelle est la cardiopathie la plus fréquente ?
Shunt gauche-droit
4 exemples de shunt gauche-droit
CIV
CIA
Canal artériel
CAV
Qu’est-ce que veut dire cyanogène en cardiologie pédiatrique ?
Qui limite le flot pulmonaire et cause de la cyanose
4 exemples de cardiopathies cyanogènes
- Tétralogie de Fallot
- Transposition des gros vaisseaux
- Atrésie tricuspidienne
- Atrésie pulmonaire
3 exemples d’obstruction sévère du coeur gauche
- Coarctation de l’aorte/Interruption de l’arc
- Sténose aortique critique
- Hypoplasie coeur gauche
3 exemples de pathologies valvulaires
- Sténose pulmonaire
- Sténose aortique/bicuspidie
- Ebstein (défaut de formation de la tricuspide)
Quelle % des naissances vivantes sont touchées par des cardiopathies congénitales ?
0,8 %
V ou F
Les cardiopathies ducal-dépendantes sont rares
V
Même très rare ! Parmi les 0,8 % des cardiopathies congénitales, 1/1000 est ductal-dépendante
V ou F
La transposition des gros vaisseaux et la coarctation de l’aorte sont encore manqués souvent au dx parce qu’elles sont durs à voir
V
4 shunts physiologiques de la circulation foetale
Placenta
Ductus venosus
Foramen ovale
Canal artériel
Dans la circulation foetale, le sang qui arrive dans la VCI est comment?
Oxygéné ! L’inverse de la circulation adule
Dans la circulation foetale, le sang qui arrive dans la VCS est comment?
Pauvre en oxygène ! C’est dans la VCI que s’anastomosent les VS placentaires qui oxygènent le sang
Quelle est la particularité concernant les gradients de pression cardiaque dans la circulation foetale ?
Les 2 ventricules fonctionnent à la même pression (60 mm Hg). Donc il n’y a aucune résistance. Le canal artériel et le foramen ovale sont ouverts
Quelle est la particularité concernant l’hémoglobine dans la circulation foetale ?
Elle a une meilleure affinité pour l’oxygène. On a donc besoin d’une pression artérielle en O2 plus petite pour saturer
Quel ventricule pompe le plus fort dans la circulation foetale ?
Le droit
Qu’est-ce que le ventricule gauche alimente dans la circulation foetale ?
Tête et MS
1/3 de l’aorte descendante
Qu’est-ce que le ventricule droit alimente dans la circulation foetale ?
Organes abdo
MI
Circulation pulmonaire
V ou F
La circulation foetale est faite de 2 circuits en parallèle
V
Les shunts permettent aux 2 circuits de communiquer entre eux
Quel shunt permet la circulation du VD vers le placenta en bypassant les poumons ?
Le canal artériel
Quel shunt permet la circulation du placenta vers le VG en bypassant les poumons ?
Le foramen ovale
Pourquoi est-il dangereux pour le coeur du foetus de donner des AINS à la femme enceinte au 3e trimestre ?
Pcq les AINS vont faire diminuer les prostaglandines dans le sang et faire fermer le canal artériel.
2 choses qui régulent le mécanisme ACTIF d’ouverture du canal artériel ?
Prostaglandines
Hypoxémie
De quoi est fait le canal artériel ?
De fibres musculaires lisses et spiralées
Quel est le gradient de pression de part et d’autre du canal artériel ?
0
La pression est uniforme dans tout le coeur
V ou F
Le canal artériel ET le forman ovale sont des shunts G-D dans la circulation foetale
F
Shunts D-G
À la naissance, grâce à l’expansion pulmonaire, la résistance pulmonaire diminue progressivement. Qu’arrive-t-il au débit sanguin dans le VD ?
Il augmente
Qu’arrive-t-il au niveau de la circulation systémique lors de l’expulsion du placenta ?
La résistance systémique augmente et le shunt G-D du canal artériel (maintenant inversé) se ferme progressivement. Le débit pulmonaire augmente à 20x ce qu’il était à cause de la fermeture du canal artériel et de la baisse de résistance pulmonaire
Qu’est-ce que cause l’augmentation de débit pulmonaire ?
La pression dans l’oreillette gauche augmente et le foramen ovale se ferme
Une fois l’enfant né, quel ventricule est dominant ?
Le droit toujours !
La résistance pulmonaire est alors égale à la résistance systémique
Combien de temps prend la résistance pulmonaire pour devenir faible comme chez l’adulte ?
4 mois
Quelles sont les 2 phases de fermeture du canal artériel ?
Immédiate : contraction musculaire entraine une fermeture fonctionnelle
Tardive : Fibrose/nécrose ferme le canal vers 2-3 semaines
V ou F
Au 4e jour de vie, le canal artériel est fermé à 70 %
F
Au 4e jour de vie, le canal artériel est OUVERT à 70 %
Dans un shunt G-D, quel débit sera supérieur ? (Qs ou Qp)
Le débit pulmonaire !
Qp/Qs >1
Dans un shunt D-G, quel débit sera supérieur ? (Qs ou Qp)
Le débit systémique
Qp/Qs < 1
Qu’est-ce qu’on verra à la RX du thorax avec un shunt G-D ?
Une surcharge pulmonaire ! Le coeur sera très gros et les vaisseaux pulmonaires seront très apparents
Présentation clinique la plus fréquente du shunt G-D chez l’ENFANT (hyperdébit pulmonaire)
Asymptomatique !
On peut toutefois voir des difficultés aux boires, de la sudation, de la fatigue et des infections pulmonaires à répétition
Présentation clinique la plus fréquente du shunt G-D chez l’ADULTE (hyperdébit pulmonaire)
Dspnée d’effort, arythmies et HTP
Quels sont les SIGNES cliniques d’un hyperdébit pulmonaire qu’on peut retrouver à l’E/P ?
- Dénutrition
- Tachypnée, tirage
- Pouls bondissants ou normaux
- Souffle
- Hépatosplénomégalie
Qu’est-ce qui cause une CIA ? Est-ce que c’est grave ?
Un FO perméable.
30 % de la population générale a une CIA. C’est négligeable
Dans la CIA, il y a passage de sang ______ de ______ vers __________ via __________
Dans la CIA, il y a passage de sang oxygéné de l’oreillette gauche vers l’oreillette droite via le foramen ovale
D’où provient le souffle qu’on entend dans la CIA ?
De la surcharge volumique qui passe dans les artères pulmonaires. Ça ne provient pas du shunt directement.
V ou F
À la naissance, le VD est moins compliant
V
Comment seront le souffle et le B2 d’une CIA ?
C’est un souffle entendu au foyer pulmonaire crescendo-decrescendo qui irradie au dos et sur les plages pulmonaires. On retrouve aussi un B2 largement dédoublé qui ne varie pas avec la respiration.
On retrouve aussi une hyperdynamie du coeur droit
Type de CIA le plus fréquent et sa localisation ?
CIA secundum
C’est lorsque le shunt est en plein milieu du septum interauriculaire
Où se situe le shunt dans une CIA sinus venosus et de quoi cette CIA s’accompagne-t-elle souvent ?
Dans la portion supérieure du septum inter auriculaire. Ça s’accompagne d’un retour veineux pulmonaire partiel
Où se situe le shunt dans une CIA primum et de quoi cette CIA s’accompagne-t-elle toujours ?
Le shunt est dans la portion inférieure du septum inter auriculaire. Ça s’accompagne toujours d’une anomalie de la valve mitrale et des coussins endocardiques.
Chez qui est plus fréquent la CIA primum ?
Chez les enfants avec le syndrome de Down
Quel est le plan thérapeutique d’un CIA ?
S’il est petit, on ne fait rien.
S’il est moyen/grand, on dilate vers 3-5 ans (avant si symptômes)
Quel est le risque de ne pas traiter STAT un petit shunt de CIA ?
La survenue d’une embolie paradoxale
Quelle est la seule CIA qui peut se fermer avec une prothèse d’Amplatz ?
La CIA secundum
CIV : Communication entre les 2 _____ avec passage de sang _______ du ventricule gauche vers les _______ via le ventricule ____
Communication entre les 2 ventricules avec passage de sang oxygéné du ventricule gauche vers les artères pulmonaires via le ventricule droit
Quelle est la différence entre une CIV et une CIA quant aux gradients de pression ?
Dans la CIA, il n’y a pas de gradient de pression entre les oreillettes (négligeable) tandis que dans la CIV, il y en a une.
Qu’est-ce qui est en surcharge volumique dans une CIV ? (3)
Les artères pulmonaires
OG
VG
V ou F
La CIV entraine un shunt diastolique
F
Un shunt en systole!
Parce qu’en diastole, il n’y a pas de gradient de pression de part et d’autre de la CIV
V ou F
Dans la CIV, on aura une hyperdynamie du coeur droit
F
Hyperdynamie du coeur gauche !
Quelles sont les caractéristiques d’un souffle de CIV ?
C’est un souffle holosystolique mieux entendu à l’apex qui peut être absent en période néonatale et apparaitre progressivement à mesure que la résistance pulmonaire diminue.
On peut également entendre un roulement diastolique à l’apex
Quelle est la prise en charge d’une CIV ?
Petite CIV symptomatique : On observe en attendant la fermeture spontanée
CIV moyenne/large : On dilate l’OG et le VG. On donne éventuellement des diurétiques, on prend une diète précise et on pratique le gavage. Il faut aussi prévenir les infections.
Pourquoi donne-t-on des diurétiques dans la CIV et la CIA moyenne/sévère ?
Pour uriner le surplus et diminuer la surcharge pulmonaire
Comment on cure une CIV ?
Chirurgie
5 complications qui peuvent survenir si la CIV est non traitée ? (rare)
- Maladie vasculaire pulmonaire obstructive (Eisenmenger)
- Augmentation des résistances pulmonaires
- ↓ shunt et inversion possible du shunt
- HTP, HVD
- Cyanose
Qu’est-ce qui caractérise un CA perméable ?
Le passage de sang oxygéné de l’aorte vers l’artère pulmonaire. Ça entraine une surcharge volémique non seulement de la circulation pulmonaire, mais aussi des cavités gauches
V ou F
Le gradient de pression de part et d’autre du CA crée un shunt systolique
F
Ça crée un shunt présent pendant TOUT le cycle cardiaque
2 étiologies de CA perméable
Prématuré : ↑ la sensibilité aux prostaglandines circulantes ce qui diminue la contraction musculaire
Terme : Anomalie intrinsèque de la musculature empêche la fermeture immédiate du CA
De quel côté sera l’hyperdynamie avec un CA perméable ?
Gauche !
Caractéristiques du souffle d’un CA perméable ?
Ça crée un souffle continue systole-diastolique qui apparait progressivement avec la ↓ de la résistance pulmonaire. On dit que c’est un souffle de machinerie
Comment seront les pouls et la TA avec un CA perméable ?
Les pouls seront bondissants et la TA différentielle sera augmentée
Que fait-on pour prendre en charge les bébés prématurés avec un CA perméable entrainant une défaillance cardiaque gauche ?
On donne des inhibiteurs de la synthèse des PG (Ibuprofen, indométhacine)
On donne aussi des diurétiques pour diminuer la surcharge et on peut ligaturer le canal par chirurgie
Quels sont les critères pour intervenir lorsqu’un enfant né à terme a un CA perméable ? (2)
- Symptômes
- Asymptomatique, mais audible
Comment on ferme un CA perméable chez les enfants nés à terme et les plus vieux ?
Chirurgie
Cathéter si enfant >5kg
Quelle concentration d’hémoglobine désoxygénée doit-on avoir pour parler de cyanose ?
> 50g/L
2 choses desquelles dépend la cyanose ?
Concentration d’hémoglobine
Saturation en O2
Quel sang est désaturé dans la cyanose artérielle ? Est-ce le même sans que dans la cyanose périphérique ?
Cyanose centrale : C’est le sang artériel qui est désoxygéné. Donc le sang qui part de l’aorte
Dans la cyanose périphérique, c’est le sang veineux. Quand le sang sort du coeur, il est normal. Ça reflète une extraction augmentée d’O2 par les tissus
4 causes de cyanose centrale causée par une ventilation alvéolaire déficiente ?
- Dépression SNC
- Syndrome thoracique restrictif
- Obstruction des voies respiratoires
- Pneumopathies du parenchyme
2 causes de cyanose centrale par du sang désoxygéné qui court-circuite l’unité alvéolaire ?
- Shunt D-G intra-cardiaque
- Shunt intra-pulmonaire
Comment seront les paramètres suivants lors d’une cyanose centrale d’origine cardiaque ?
Dyspnée :
Tachypnée :
PO2 (100% O2) :
PCO2 :
Dyspnée : peu ou pas
Tachypnée : ++
PO2 (100% O2) : neutre
PCO2 : normale ou diminuée
Comment seront les paramètres suivants lors d’une cyanose centrale d’origine cérébrale ?
Dyspnée :
Tachypnée :
PO2 (100% O2) :
PCO2 :
Dyspnée : ±
Tachypnée : aucune
PO2 (100% O2) : augmentée
PCO2 : normale ou augmentée
Comment seront les paramètres suivants lors d’une cyanose centrale d’origine pulmonaire ?
Dyspnée :
Tachypnée :
PO2 (100% O2) :
PCO2 :
Dyspnée : +++
Tachypnée : +++
PO2 (100% O2) : Augmentée
PCO2 : Augmentée
En quoi consiste le test hyperbolique et comment on l’interprète ?
Ça consiste à administrer 100 % FiO2 pendant 10 min et on observe la saturation en O2. Si la saturation augmente, ce n’est PAS une cyanose centrale d’origine cardiaque
3 causes de cyanose périphérique ?
- État de choc
- Insuffisance cardiaque à bas débit
- Acrocyanose/froid
Qu’est-ce qu’une cardiopathie cyanogène ?
C’est une cardiopathie qui cause le mélange de sang oxygéné et non oxygéné
4 éléments de la tétralogie de Fallot (TF) ?
- Obstruction de la chambre de chasse du VD
- CIV
- Dextroposition de l’aorte qui chevauche alors le septum interventriculaire
- HVD
V ou F
25 % des TF ont également un arc aortique normal
F
25 % ont un arc aortique DROIT
Est-ce que le syndrome de Di Georges est fréquent avec la TF ?
Oui
À quoi correspond la forme extrême de la TF ?
C’est lorsqu’il y a atrésie pulmonaire. Il n’y a alors aucun sang qui passe dans l’artère pulmonaire. Ça entraîne une cyanose profonde
Comment traite-t-on la TF avant de l’opérer ?
On donne des perfusions de PG pour garder le canal ouvert.
Qu’est-ce qui est le déterminant principal de la sévérité de la TF ?
La sténose pulmonaire
Présentation clinique la plus fréquente de la TF ?
Cyanose progressive sur 3-6 mois
Présentation clinique de la forme sévère de la TF ?
Cyanose néonatale ductale dépendante avec formation de collatérales
Qu’est-ce qu’une crise cyanogène ?
C’est une crise de 10-15 min avec hypoxie sévère où le patient peut avoir :
- Pleurs inconsolbales
- Tachypnée
- Irritabilité
- Perte de conscience
- Convulsion
- AVC/DC
Comment traite-t-on une crise cyanogène ?
- Environnement calme
- Genuflexion
- Morphine
- O2 supplémentaire
- Phényléphrine
- Bicarbonates
- ß-bloqueurs
V ou F
S’il y a crise cyanogène, on opérera automatiquement la TF
V
2 traitements médicaux de la TF
- Protaglandines
- ß-bloqueurs
Vers quel âge propose-t-on la chirurgie pour la TF ?
Vers 6 mois
Qu’est-ce que la transposition des gros vaisseaux ? (TGV)
C’est lorsque les 2 gros vaisseaux sont inversés. Ça amène du sang désaturé en systémique et du sang saturé en pulmonaire.
Chez ces patients, les circuits ne communiquent pas
Comment se présente la TGV en néonatale ?
Par une cyanose centrale précoce.
L’hyperdynamie sera de quel côté dans un TGV ?
Droit!
Pourquoi le B2 est-il plus fort qu’à l’habitude dans une TGV ?
Parce que l’aorte (qui fait plus de bruits) est devant l’artère pulmonaire
Le test hyperoxique sera-t-il + dans une TGV ?
Non
Comment est la détresse respiratoire en TGV ?
Absente ! Il n’y aura même pas d’hyperdébit pulmonaire (sauf si CIV associée)
V ou F
Dans une TGV avec CIV, le souffle cardiaque sera fort, la cyanose moins marquée et la maladie sera symptomatique plus tardivement
V
Quelle est la prise en charge IMMÉDIATE d’une TGV ?
Prostaglandines IV
Percer un trou dans le septum inter auriculaire (créer une CIA pour connecter les deux circuits)
Quelle est la prise en charge chirurgicale d’une TGV et quand la fait-on ?
La procédure de Jatène. Elle permet une correction anatomique complète. Elle se passe aux jours 7-21 de vie
Comment se définit une coarctation de l’aorte ?
Par un rétrécissement de l’aorte discal à l’artère sous-clavaire gauche, au niveau de l’origine du canal artériel
À quoi correspond une coarctation de l’aorte extrême ?
PAr un arc aortique interrompu
5 lésions cardiaques congénitales associées à la coarctation de l’aorte ?
Sténose mitrale CIA CIV Sténose sous-aortique Bicuspidie/sténose aortique
Comment se présente la clinique d’une coarctation de l’aorte chez le nouveau-né ?
Souffle et diminution des pouls aux MI
Comment se présente la clinique d’une coarctation de l’aorte chez l’enfant ?
- Souffle et diminution des pouls aux MI
- HTA systémique
- Fatigue à l’effort
Quelle est la prise en charge adéquate d’une coarctation de l’aorte du nouveau-né ?
Prostaglandines et FiO2 un peu basse pour éviter la fermeture du canal artériel
Chirurgie une fois stabilisé
Quelle est la prise en charge adéquate d’une coarctation de l’aorte de l’enfant ?
- Triatement anti-hypertenseur
- Angioplastie ballon/tuteur
- Chirurgie
