Cours 14 - Puberté Flashcards
Qui suis-je ? Ensemble des phénomènes physiques, psychiques, mentaux, affectifs qui
caractérisent le passage de l’enfance à l’adulte et aboutissent à la fonction de reproduction.
Puberté
Combien de temps dure la puberté habituellement ?
4 ans
Entre quelle âge et quel âge débute la puberté chez 95 % des filles ? Et les garçons ?
La puberté débute entre 8 et 12 ans (moy. 10 ans et 10 mois) pour les filles
La puberté commence entre 9 ans et demi et 13 ans et demi (moy. 11 ans et 6 mois) chez les garçons
Quel axe endocrinien se réveille pendant la puberté après avoir passé plusieurs années en quiescence ?
L’axe HH-gonades
On dit que l’enfant de 2-3 mois de vie a une minipuberté. De quoi parle-t-on ?
Du système HH-gonades qui est fonctionnel à la naissance avant de tomber en quiescence
Quelles sont les hormones HH clés dans la puberté (3) et comment sont-elles sécrétées ?
GnRH (pulsatile)
LH (intermittent)
FSH (intermittent)
V ou F
À la puberté, la GnRH pulsatile est sécrétée en plus grands pics, mais à moins grande fréquence
F
L’amplitude et la fréquence des pics de GnRH augmente à la puberté
Au début de la puberté, comment sont les pics de LH ?
Ils sont nocturnes! Ils deviennent diurne éventuellement. La sécrétion de FSH survient également. Dans le stade avancé de la puberté, le pic de LH deviendra ovulatoire
Laquelle des 2 hormones (LH,FSH) sera la plus sécrétée dans la puberté ?
LH !
Dans l’hypophyse, la sensibilité à la GnRH augmentera ce qui augmentera la sécrétion de la FSH et de la LH, mais plus de LH
Au niveau des testicules, quel sera l’effet de la LH et de la FSH ?
LH : Entraine la production de testostérone dans les cellules de Leydig (spermatogenèse)
FSH : Augmentation du volume testiculaire
Au niveau des ovaires, quel sera l’effet de la FSH et de la LH ?
FSH : Développement des follicules primordiaux et stimulation des cellules de la granules à sécréter de l’estradiol dans la thèque.
LH : Ovulation et formation du corps jaune
Quel sera l’effet des œstrogènes à la puberté ?
Développement de la vulve, du vagin, des seins, élargissement du bassin et distribution féminine des graisse
Stimulation de la croissance du cartilage osseux
Rétrocontrôle négatif et POSITIF sur les gonadotropines
Quel sera l’effet des androgènes à la puberté ?
Stimule la croissance des - OGE, des poils et des glandes sébacés
- Développement larynx et cordes vocales
- Feedback négatif sur la LH et FSH
- Augmente la masse osseuse et musculaire
- Élargissement des épaules
- Maintien des caractères sexuels secondaires et spermatogenèse
6 facteurs impliqués dans le déclenchement de la puberté
- Génétique (parents, race, gènes)
- Environnement
- État nutritionnel (masse adipeuse, plus t’es mince, plus ça commence tard)
- Intégrité de l’axe HH
- Maturation osseuse (plus os sont murs, plus la puberté commence vite)
- Stress (retarde le déclenchement)
Comment on sait qu’on est en puberté ?
- Caractères sexuels secondaires
- Poussée de corissance
- Pic de masse osseuse
- Corps change (plus de gras ou de muscle)
- Acquisition fertilité
- Maturation psychologique
Qu’est-ce que la thélarche ?
Début des seins
Qu’est-ce que la pubarche ?
Début des poils pubiens
Qu’est-ce que l’adrénarche ?
Sécrétion par le cortex surrénal des hormones androgéniques
2 mesures de l’échelle de Tanner
Pilosité pubienne et volume mammaire (ou testiculaire)
Quel est le 1er signe de puberté chez la femme?
L’apparition des bourgeons mammaires
À quel âge survient la ménarche en moyenne ? C’est combien de temps après l’apparition des bourgeons mammaires ?
Ménarche vers 12-12,5 ans
2-2,5 ans après l’apparition des bourgeons
Les bourgeons mammaires apparaissent en moyenne vers 10-10,5 ans. Ensuite ? Placez les hitmarks pubertaires en ordre et dites combien de temps après les bourgeons ils surviennent
Ménarche
Leucorrhée physiologique
Pilosité axillaire
- Bourgeons 10-10,5 ans
- Leucorrhée physiologique et Pilosité axillaire 11-11,5 ans
- Ménarche 12-12,5 ans
Flashcard la plus mêlante que j’ai faite de ma vie. Referez-vous à la slide 17 du cours si vous voulez être mêlés vous aussi
Stades de Tanner mammaires chez la fille. Qu’arrive-t-il à chaque stade ?
M1 : Prébubertaire, papille élevée
M2: BOURGEONS MAMMAIRES
M3 : Élargissement et saillie de l’aréole
M4: Projection en avant de l’aréole et du mamelon
M5: Aréole pigmentée et seul le mamelon fait saillie
Stades de Tanner pubiens chez la fille. Qu’arrive-t-il à chaque stade ?
P1 : Prépubertaire
P2 : Pilosité pubienne débutante, le long des grandes lèvres
P3: Pilosité plus dense, foncée, frisée. DÉPASSE la symphyse
P4 : Pilosité adulte mais répartition incomplète
P5 : Répartition adulte
P6 : Débordement sur les cuisses
Quel est le 1er signe de puberté chez l’homme ?
Augmentation du volume testiculaire
Taille moyenne du pénis à l’âge adulte pas bandé
9,5 cm
Quand commence la mue de la voix ?
12 mois après le début de la puberté
Quand commence la pilosité faciale ?
12-18 mois après le début de la puberté
V ou F
La gynécomastie touche beaucoup les garçons
40-50 % des garçons sont touchés par une discrète gynécomastie
Stades de Tanner testiculaires. Qu’arrive-t-il à chaque stade ?
G1 : Stade infantile
G2 : Augmentation du volume testiculaire (4ml). Aspect ridé du scrotum
G3: Testicules entre 6 et 10 ml. Pénis s’allonge
G4: Testicules entre 10-15ml. Pigmentation du scrotum s’accentue. Pénis grossit et s’allonge.
G5 : Testicules entre 15 et 25 ml. Pénis grossit et s’allonge
Stades de Tanner pubiens chez l’homme Qu’arrive-t-il à chaque stade ?
P1 : aucune pilosité
P2 : Poils longs, clairsemés faiblement pigmenté à la base du pénis ou au niveau scrotal
P3 : Poils plus abondants, pigmentés et bouclés, mais limités au pubis
P4 : Poils d’apparence adulte mais n’Atteignant pas l’intérieur des cuisses
P5 : Répartition adulte de la pilosité
À quel stade de Tanner, quel âge et à quelle vélocité survient le pic de croissance pubertaire chez la fille ?
Le pic survient au stade M2-M3 alors que la fille grandit de 8,3 cm par an. Ça survient généralement à 11,5 ans
À quel stade de Tanner, quel âge et à quelle vélocité survient le pic de croissance pubertaire chez le garçon ?
Le pic survient au stade G3-G4 alors que le garçon grandit de 9,5 cm par an. Ça survient généralement vers 13,5 ans
V ou F
L’amplitude du pic de croissance sera supérieure si le pic est précoce, mais ne sera pas inférieure si le pic est tardif.
F
Elle sera inférieure si le pic est tardif et supérieure si le pic est précoce
Qu’est-ce que la thélarche précoce ?
Le développement mammaire avant l’âge de 8 ans
V ou F
La thélarche précoce est plus fréquente que la puberté précoce vraie, peut être uni ou bilatérale et est fréquente chez la fille
V
Dans quel spectre temporel la thélarche précoce est-elle plus fréquente ?
18 et 24 mois
Qu’arrive-t-il avec la vitesse de croissance, les os, la vulve, les mamelons et les stades de Tanner dans la thélarche précoce ?
La vitesse de croissance n’accélère pas, la maturation osseuse n’Est pas plus avancée. La vulve est non-estrogénéisée, les mamelons non pigmentés, non stimulés. Le Tanner est ≤3 et aucun autre signe de puberté n’est présent.
Est-ce que beaucoup de filles avec thélarche précoce évoluent vers une puberté précoce ?
< 20 %
Quelle est l’investigation nécessaire dans la thélarche précoce isolée ?
Aucune
V ouF
Dans la majorité des cas de thélarche précoce isolée, la situation se résout spontanément avant l’âge de 3 ans
V
Vers quel âge se réveille l’âge HHS ?
6-7 ans
Le stimulus du réveil est inconnu
À quoi ressemble la clinique de l’adrénarche précoce et quand survient-elle ?
Elle survient vers 6-7 ans en moyenne. Elle se présente souvent par des poils pubiens isolés chez la fille ou le garçon. On peut aussi sentir une odeur corporelle qui évoque celle de l’adulte, des poils axillaires et de l’acné (parfois). La vitesse de croissance est normale, mais la maturation osseuse AVANCE de façon NON SIGNIFICATIVE (≤2 ans d’âge osseux de plus)
Dans l’adrénarche précoce, est-ce que la puberté commencera plus tôt ?
Non
Chez quelqu’un avec une adrénarche précoce, le risque de 3 mx est augmenté. Lesquelles ?
- Insulino-résistance
- Diabète type 2
- SOPK
V ou F
L’adrénarche précoce survient plus fréquemment chez l’homme et ça entraine une faible production de DHEA, DHEAS et d’androstènedione
F
L’adrénarrche précoce survient plus fréquemment chez LA FILLE et ça entraine une faible production de DHEA, DHEAS et d’androstènedione
Quel est le dx et le tx de l’adrénarche précoce ?
On dx ça par de l’androstenedione, DHEA et DHEAS augmentés en présence d’une testostérone et 17OH progestérone NORMALES.
Il n’Y a pas de traitement nécessaire. Seulement un suivi pour s’assurer qu’il n’y a pas de signes de puberté ou de virilisation
V ou F
La ménarche prématurée isolée est un problème rare et y faut éliminer une panoplie de pathologies quand on y fait face ?
V
Il faut éliminer à l’écho ou à la vaginoscopie :
- Vulvo-vaginite
- CE
- Trauma vaginal ou utérin
- Tumeur vaginale ou utérine
- Sévice sexuel
- HypoT4
- Syndrome de Mc Cune Albright
comment se définit la puberté précoce chez la fille et le garçon ?
Fille : apparition des bourgeons mammaires avant 8 ans
Garçon : Augmentation du volume testiculaire avant 9 ans
Dans les 2 cas, ça s’accompagne d’accélération de la vitesse de croissance, d’une progression de la maturation osseuse et d’une odeur corporelle adulte
Qu’est-ce qu’une puberté précoce isosexuelle ? Et hétérosexuelle ?
Isosexuelle : Caractères sexuels 2nd correspondent au sexe phénotypique
Hétérosexuelle : caractères sexuels 2nd sont différents de sexe phénotypique
La puberté précoce peut être centrale ou périphérique. Dans laquelle des deux dit-on qu’il y a activation de l’axe HHG et que c’Est GnRH-dépendant ?
Dans la puberté précoce centrale. C’est le contraire pour la périphérique
Lequel est susceptible d’être le plus grave ? Puberté précoce centrale chez le garçon ou la fille ?
Le garçon !! Dans 40-75 % des cas, la puberté précoce est liée à une cause organique chez le garçon.
Dans 90 % des cas, la puberté précoce centrale est idiopathique chez la fille
La puberté précoce périphérique (PPP) est causée par quoi et peut évoluer en quoi ?
Elle est causée par une stimulation androgénique ou estrogénique qui provient des surrénales, des gonades ou autre mais qui est INDÉPENDANTE de FSH/LH.
Elle peut parfois évoluer en PPC
Quelles sont les causes de PPC ?
À peu près toutes les lésions du SNC (Gliome, hamartome, neuro fibrome, germinome, Méningite, encéphalite)
Dysplasie septo-optique
Kyste supra-sellaire
Radio
Chimio
Chirugie
TCC
Génétique
Idiopathique
6 causes de PPP ?
- Hyperplasie congénitale des surrénales
- Prise d’estro/androgènes exogènes
- HypoT4 chronique non traité
- Syndrome de Mc Cune Albright
- Tumeur gonadique ou surrénalienne
- Sécrétion ectopie de HCG (dysgerminome, gonadoblastome, hépatoblastome, tératome)
V ou F
L’hyperplasie congénitale des surrénales (HCS) est à présentation variable dépendemment du niveau de blocage enzymatique, peut évoluer vers une puberté précoce centrale et n’arrive que chez les caryotypes XY ou X0
F
Ça arrive chez les 2 sexes
3 « critères »dx de la puberté précoce ?
- Signes cliniques de puberté
- ↑ vitesse de croissance
- Age osseux avancé
Chez quel sexe la puberté précoce est-elle plus fréquente ?
Chez les filles 90 %
Quelle sera la conséquence d’une puberté précoce sur la taille ?
La taille sera plus petite. Une fusion épiphysaire précoce empêche de grandir à son plein potentiel
5 modalités dx qu’on peut employer dans le diagnostic de puberté précoce (pas les « critères »)
- Test au LHRH (pour différencier central de périphérique
- Écho pelvienne
- Âge osseux avancé
- Estrogènes ou testostérone augmentés
- IRM de l’HH
Comment on interprète le test au LHRH ?
Si on a un ∆LH plus grand que le ∆FSH, ou si le pic de LH est > 5-8, c’est une PCC
S’il n’y a pas d’augmentation de LH ou FSH, c’Est une PPP
Comment traite-t-on la PPC et l PPP ?
La PPC se traite avec des agonistes de la LHRH : du Lupron dépôt q 28 jours jusqu’à l’âge normal de la puberté.
Plusieurs molécules sont dispo pour la PPP mais elles sont toutes décevantes
Quelle est la définition du retard pubertaire et quelle est sa prévalence ?
Ça touche 2,5 % des ados en bonne santé.
C’est une absence de caractères sexuels secondaires :
- Après 12 ans chez la fille
- Après 14 ans chez le gars
OU
Une aménorrhée primaire à 16 ans ou absence de menstruations 4 ans après la thélarche
Le retard constitutionnel touche plus les gars que les fille, s’associe à une histoire familiale de puberté retardée et un âge osseux préservé. La vélocité de croissance ressentie dans les 2 premières années de vie
V ou F
F
L’âge osseux est RETARDÉ
Traitement du retard constitutionnel ?
Énathate de testostérone seulement si détresse psychologique
Comment se présente un hypogonadisme hypogonadotrope ? (Cause centrale de retard pubertaire)
Il peut être congénital ou acquis. Il est conséquent d’une sécrétion inadéquate de GnRH, LH ou FSH. Il peut aussi découler d’une altération de la pulsatilité de GnRH ou d’une mutation de celle-ci. Il se présente parfois avec une cryptorchidie et une gynécomastie et les hormones primaires (LH, FSH, œstrogènes et testostérones) sont DIMINUÉES
7 causes centrales fonctionnelles et réversible de retard pubertaire
- MII
- IR
- Radiothérapie intra-cranienne
- Bilan énergétique négatif (anorexie, athlètes)
- HypoT4 sévère
- HyperPRL
- Cushing
6 causes d’hypogonadisme hypo gonadotrope PERMANENT
- Syndrome de Kallman
- Hypopituitarisme : déficit en GH, FSH et LH
- Malformation du SNC
- Mutation GnRH, LH ou FSH
- Syndromes génétiques (Bardet-Biedl, Prader-Willi)
- Tumeurs, cranyopharyngiomes, histiocytose, radiotx
Comment sont les hormones sexuelles primaires et secondaires en hypogonadisme hypergonadotrpe ?
LH, FSH ↑
Testostérone ou œstrogène : ↓
7 causes d’hypogonadisme hyper gonadotrope
- Vanishing testis syndrome
- Orchite
- Galactosémie
- Mutation FSH-R, LH-R ou enzymes de la stéroïdogénèse
- Anomalies chromosomiques
- Turner
- Kleinfelter
Quelle est la prévalence et quel est le caryotype d’un Turner ?
Caryotype 45 X ou mosaïque dans 30 % des cas.
Prévalence de 1/2500 naissance FÉMININE
V ou F
Les Turner sont de petite taille, aménorrhéique primaires et à intelligence normale «mais….»
V
7 anomalies physiques d’une Turner
- Oreilles basses
- Palais ogival
- Mamelons écartés
- Cardiopathies
- Malformations rénales
- Dysgénésie gonadique
- Anomalies osseuses
Quelle chronologie suit l’augmentation de la FSH et LH dans le syndrome de Turner?
↑ FSH/LH jusqu’à 2-3 ans puis N puis vers 9-11 ans ↑ encore
Quel traitement donne-t-on aux Turner ?
Des hormones de croissance et une thérapie estrogénique vers 11,5-12 ans
Quelle est le caryotype et l’incidence du Klinefelter ?
Caryotype XXY
Incidence de 1/500 à 1/1000 naissances
V ou F
Klinefelter se présente par une puberté spontanée , une grande taille, de l’eunuchoïdisme et une intelligence limite associée à des troubles de comportement
V
notez bien la puberté spontanée
Qu’est-ce qu’on retrouve au niveau des caractères sexuels secondaires chez les Klinefelter ?
Des petits testicules, de la gynécomastie et une infertilité
V ou F
Klinefelter entraine une dyskinésie des tubules séminifères
V
quel est le traitement du Klinefelter ?
Testostérone
5 (autres) causes de tard pubertaire PÉRIPHÉRIQUE (hypogonadisme hyper gonadotrope)
Chimio Radio Trauma testiculaire Torsion testiculaire Insensibilité complètes aux androgènes
Comment se présente une insensibilité complète aux androgènes ?
- Caryotype 46XY
- Développement pubertaire normal sauf une aménorrhée primaire (pas d’utérus, pas d’ovaire)
- Infertilité
On retrouve parfois une hernie inguinale
Quel traitement donne-t-on aux insensibles aux androgènes %?
De l’énanthate de testostérone et de l’œstrogène (jusqu’au premier saignement vaginal. Ensuite on rajoute progestérone)
