Cours 2 : Patho. du SN, Poliomyélite et SLA Flashcards
Par quoi est innervée la musculature somatique?
Par les motoneurone, qui sont situés dans la corne ventrale de la moelle épinière.
Qui suis-je… Maladie virale qui détruit les neurones moteurs inférieurs
La poliomyélite
Concernant la poliomyélite, quelle est la conséquence de la destruction des neurones moteurs inférieurs?
Cela entraine une paralysie du muscle squelettique et peut aboutir à un décès par défaillance respiratoire.
Vrai ou faux : la poliomyélite peut entraîner des pertes motrices définitives
Vrai
Vrai ou faux : La poliomyélite est complètement éradiquée partout dans le monde
Faux
Par contre, le Canada a été déclaré comme étant un pays dépourvu de polio en 1994
Qu’est-ce qui a, en 1970, permis de maîtriser la polio?
L’inoculation généralisée du vaccin Salk et du vaccin oral Sabin
Qu’est-ce que la sclérose latérale amyotrophique?
C’est une maladie chronique du système nerveux central, à évolution progressive.
À quoi est due la SLA?
À l’atteinte des neurones moteurs supérieurs et inférieurs
(touchant ainsi la partie du SN responsable du contrôle des muscles squelettiques)
A- Après combien de temps survient généralement le décès d’une personne souffrant de SLA?
B- À quoi est souvent dû le décès?
A- 2 à 5 ans
B- Défaillance respiratoire
A- Quelle est la représentation clinique la plus commune de SLA (70%) ?
B- Donnez une caractéristique de cette forme
A- La SLA spinale
B- Les symptômes se présentent soit dans les jambes ou les bras
Qu’est-ce qu’implique la SLA bulbaire?
La parole et la déglutition
(Représente 25 à 30% des cas)
Quel type de SLA est très rare?
La SLA juvénile
Qu’est-il commun à toutes les formes de SLA?
Dans tous les types : déficience du système musculaire complet
Selon certains spécialistes, à quoi correspond la sclérose latérale primaire?
- Un continuum de la SLA
- Expression plus bénigne de la SLA, ayant une évolution très lente
La SLA peut se développer de 2 façons. Quelles sont-elles?
1- La forme sporadique
2- La forme familiale
Qu’est-ce que la SLA sporadique?
- La façon la plus courante d’avoir la maladie (pas hériditaire)
- Sous cette forme, la personne affectée ne connaît personne d’autre de sa famille et parenté rapprochée qui soit atteint de SLA
Qu’est-ce que la SLA familiale?
- Forme héréditaire de la maladie
- Touche plusieurs proches d’une même famille
- Cliniquement identique à la forme sporadique
- Représente entre 5 à 10% des cas
Vrai ou faux : la SLA est bien connue pour altérer les facultés intellectuelles
Faux, elle peut altérer les facultés intellectuelles mais ce n’est pas la caractéristique principale et présente pour tous les patiens (Stephen Hawking)
Vrai ou faux : La SLA peut occasionner des changements cognitifs et comportementaux chez certaines personnes
Vrai
Un pourcentage significatif de patients qui sont atteints de SLA ont aussi une démence appelée ___________
Démence frontotemporale
Vrai ou faux : le diagnostic de la SLA est rapide et relativement facile à faire
Faux
- Diagnostif peut prendre entre 8 et 15,6 mois (jusqu’à 2,5 ans)
- Les mauvais diagnostics sont fréquents
Dans la SLA, quelle est l’origine anatomique des premiers neurones qui meurent?
Soit :
- Cortex frontal
- Tronc cérébral
- Plusieurs régions de la substance grise de la moelle épinière
Concernant la SLA, par quoi sont caractérisés les motoneurones?
Par des agrégations de DNA-RNA-binding protein (TDP43)
Le mécanisme responsable de la mort neuronale par les agrégations de TDP43 est incertain. Cependant, quelle est l’hypothèse?
La perte d’activités liées à la TDP43 ou une toxicité des agrégations
A- Quel est le seul composé approuvé pour traiter la SLA?
B- Quel est son effet?
A- Le Riluzole
B- Freine la maladie de 2 à 3 mois seulement. Il est indiqué pour prolonger la durée de vie ou pour retarder le recours à la ventilation mécanique assistée.
Cas de l’île de Guam, complétez :
Les graines d’arbres ________, qui contiennent des __________________ dans les racines et qui produisent le B-methylamino-I-alanine (BMAA neurotoxique), causent une agitation constante de ___________, qui épuise finalement les cellules jusqu’à ce que celles-ci ne puissent plus fonctionner.
- Cycad
- Cyanobactéries
- Neurones
