Cours 2 : Patho. du SN, Poliomyélite et SLA

Question 1

Par quoi est innervée la musculature somatique?

Answer 1

Par les motoneurone, qui sont situés dans la corne ventrale de la moelle épinière.

Question 2

Qui suis-je… Maladie virale qui détruit les neurones moteurs inférieurs

Answer 2

La poliomyélite

Question 3

Concernant la poliomyélite, quelle est la conséquence de la destruction des neurones moteurs inférieurs?

Answer 3

Cela entraine une paralysie du muscle squelettique et peut aboutir à un décès par défaillance respiratoire.

Question 4

Vrai ou faux : la poliomyélite peut entraîner des pertes motrices définitives

Answer 4

Vrai

Question 5

Vrai ou faux : La poliomyélite est complètement éradiquée partout dans le monde

Answer 5

Faux
Par contre, le Canada a été déclaré comme étant un pays dépourvu de polio en 1994

Question 6

Qu’est-ce qui a, en 1970, permis de maîtriser la polio?

Answer 6

L’inoculation généralisée du vaccin Salk et du vaccin oral Sabin

Question 7

Qu’est-ce que la sclérose latérale amyotrophique?

Answer 7

C’est une maladie chronique du système nerveux central, à évolution progressive.

Question 8

À quoi est due la SLA?

Answer 8

À l’atteinte des neurones moteurs supérieurs et inférieurs
(touchant ainsi la partie du SN responsable du contrôle des muscles squelettiques)

Question 9

A- Après combien de temps survient généralement le décès d’une personne souffrant de SLA?
B- À quoi est souvent dû le décès?

Answer 9

A- 2 à 5 ans
B- Défaillance respiratoire

Question 10

A- Quelle est la représentation clinique la plus commune de SLA (70%) ?
B- Donnez une caractéristique de cette forme

Answer 10

A- La SLA spinale
B- Les symptômes se présentent soit dans les jambes ou les bras

Question 11

Qu’est-ce qu’implique la SLA bulbaire?

Answer 11

La parole et la déglutition
(Représente 25 à 30% des cas)

Question 12

Quel type de SLA est très rare?

Answer 12

La SLA juvénile

Question 13

Qu’est-il commun à toutes les formes de SLA?

Answer 13

Dans tous les types : déficience du système musculaire complet

Question 14

Selon certains spécialistes, à quoi correspond la sclérose latérale primaire?

Answer 14

• Un continuum de la SLA
• Expression plus bénigne de la SLA, ayant une évolution très lente

Question 15

La SLA peut se développer de 2 façons. Quelles sont-elles?

Answer 15

1- La forme sporadique
2- La forme familiale

Question 16

Qu’est-ce que la SLA sporadique?

Answer 16

• La façon la plus courante d’avoir la maladie (pas hériditaire)
• Sous cette forme, la personne affectée ne connaît personne d’autre de sa famille et parenté rapprochée qui soit atteint de SLA

Question 17

Qu’est-ce que la SLA familiale?

Answer 17

• Forme héréditaire de la maladie
• Touche plusieurs proches d’une même famille
• Cliniquement identique à la forme sporadique
• Représente entre 5 à 10% des cas

Question 18

Vrai ou faux : la SLA est bien connue pour altérer les facultés intellectuelles

Answer 18

Faux, elle peut altérer les facultés intellectuelles mais ce n’est pas la caractéristique principale et présente pour tous les patiens (Stephen Hawking)

Question 19

Vrai ou faux : La SLA peut occasionner des changements cognitifs et comportementaux chez certaines personnes

Answer 19

Vrai

Question 20

Un pourcentage significatif de patients qui sont atteints de SLA ont aussi une démence appelée ___________

Answer 20

Démence frontotemporale

Question 21

Vrai ou faux : le diagnostic de la SLA est rapide et relativement facile à faire

Answer 21

Faux
- Diagnostif peut prendre entre 8 et 15,6 mois (jusqu’à 2,5 ans)
- Les mauvais diagnostics sont fréquents

Question 22

Dans la SLA, quelle est l’origine anatomique des premiers neurones qui meurent?

Answer 22

Soit :
- Cortex frontal
- Tronc cérébral
- Plusieurs régions de la substance grise de la moelle épinière

Question 23

Concernant la SLA, par quoi sont caractérisés les motoneurones?

Answer 23

Par des agrégations de DNA-RNA-binding protein (TDP43)

Question 24

Le mécanisme responsable de la mort neuronale par les agrégations de TDP43 est incertain. Cependant, quelle est l’hypothèse?

Answer 24

La perte d’activités liées à la TDP43 ou une toxicité des agrégations

Question 25

A- Quel est le seul composé approuvé pour traiter la SLA?
B- Quel est son effet?

Answer 25

A- Le Riluzole
B- Freine la maladie de 2 à 3 mois seulement. Il est indiqué pour prolonger la durée de vie ou pour retarder le recours à la ventilation mécanique assistée.

Question 26

Cas de l’île de Guam, complétez :
Les graines d’arbres ________, qui contiennent des __________________ dans les racines et qui produisent le B-methylamino-I-alanine (BMAA neurotoxique), causent une agitation constante de ___________, qui épuise finalement les cellules jusqu’à ce que celles-ci ne puissent plus fonctionner.

Answer 26

• Cycad
• Cyanobactéries
• Neurones