COURS 13 - SYNDROMES RESTRICTIFS Flashcards
Quels sont les trois mécanismes de diminution du volume pulmonaire ?
- Atteinte intrinsèque du parenchyme pulmonaire : Inflammation, cicatrisation ou comblement des alvéoles (cellules, exsudat), réduisant la compliance pulmonaire.
- Atteinte de la plèvre ou de la cage thoracique : Compression pulmonaire ou limitation mécanique de l’expansion.
- Maladies neuromusculaires : Faiblesse des muscles respiratoires limitant le gonflement des poumons.
Qu’est-ce qui défini un syndrôme restrictif ?
- Diminution de la CTP
- Diminution de la CV
- Diminution de la CRF
Comment nomme-t-on un syndrome restrictif avec atteinte au parenchyme ?
Maladie diffuse du parenchyme pulmonaire ou maladie pulmonaire interstitielle.
Donner quelques exemples de maladie pulmonaire interstitielle.
De causes connues comme l’amiantose, la silicose, l’alvéolite allergique extrinsèque, ou soit de causes inconnues comme la sarcoïdose, la fibrose pulmonaire idiopathique ou associée à des maladies du collagène (arthrite rhumatoïde, lupus érythémateux, sclérodermie).
Donnez les différentes étiologies des maladies pulmonaires intertitielles (6).
Substances inhalées :
- Inorganiques : Exposition à des poussières minérales comme la silicose, l’asbestose, et la bérylliose.
- Organiques : Réaction immunitaire à des antigènes, comme dans la pneumonite d’hypersensibilité.
Médicaments :
- Antibiotiques, chimiothérapie (ex. : bléomycine) et antiarythmiques (ex. : amiodarone) peuvent provoquer des MPI en tant qu’effet secondaire.
Maladies du tissu conjonctif :
- Les conditions auto-immunes, telles que la polyarthrite rhumatoïde, la sclérodermie, et le lupus érythémateux disséminé, peuvent affecter le poumon interstitiel.
Infections :
- Certaines infections chroniques peuvent entraîner des atteintes interstitielles.
Idiopathiques :
- Maladies sans cause identifiable, comme la fibrose pulmonaire idiopathique et la sarcoïdose.
Néoplasique :
- Atteinte interstitielle due à des tumeurs primaires ou secondaires (métastases).
Pour la pathologie de toute les maladies pulmonaires intertitielles, quelle est la première étape ?
La première étape de la pathogénie des maladies pulmonaires interstitielles est l’alvéolite, caractérisée par un influx de cellules inflammatoires et/ou immunitaires dans l’espace interstitiel et les alvéoles. Ce processus inflammatoire initial peut évoluer vers une fibrose pulmonaire diffuse si la condition persiste.
Dans les maladies interstitielle, qu’est-ce qui cause la réaction inflammatoire ?
Les pathologies interstitielles impliquent divers mécanismes inflammatoires et immunologiques. Dans la fibrose interstitielle idiopathique, les neutrophiles activés, attirés par des macrophages stimulés, libèrent des substances toxiques, causant des dommages tissulaires. Certaines maladies impliquent des complexes immuns (ex. : vascularite) ou des anticorps anti-membrane basale (syndrome de Goodpasture). Dans la sarcoïdose et l’alvéolite allergique, les lymphocytes T sensibilisés forment des granulomes en recrutant des macrophages, qui libèrent des enzymes contribuant à la fibrose.
Quelle sont les cellules inflammatoire principalement impliqué dans l’alvéolite et la fibrose pulmonaire ?
Les macrophages et les neutrophiles.
Définissez la fibrose interstielle et expliquer sa pathogenèse.
La fibrose interstitielle désigne une augmentation anormale du tissu conjonctif pulmonaire, en particulier du collagène, observée dans diverses maladies interstitielles. Elle se traduit histologiquement et radiologiquement par un épaississement de l’interstitium pulmonaire.
Pathogenèse : L’inflammation (alvéolite) recrute neutrophiles et macrophages, qui libèrent des enzymes (collagénases, élastases) altérant le collagène existant. Ces macrophages stimulent également les fibroblastes, augmentant la synthèse de collagène et favorisant son dépôt anormal, contribuant à la fibrose progressive.
Quelles sont les quatre présentation de la maladie pulmonaire interstitielle ?
- Symptômes de dyspnée et de toux.
- Rx poumon anormale.
- Symptômes reliés à la maladie primaire.
- Anomalie au test de fonction respiratoire.
Quels test doivent être fait si vous suspectez une maladie interstitielle ?
En cas de suspicion de maladie interstitielle, l’évaluation initiale inclut :
- Histoire clinique et examen physique complets.
-
Examens complémentaires :
- Radiographie pulmonaire.
- Tests de fonction respiratoire.
- Gaz artériel.
- Tomodensitométrie thoracique à haute résolution (HRCT).
Si nécessaire, une biopsie pulmonaire peut être envisagée pour confirmer le diagnostic.
Quels sont les éléments du questionnaire médical qui doivent être questionné si vous suspecté une maladie intersitielle ?
- Antécédents médicaux : Maladies du collagène (arthrite rhumatoïde, sclérodermie), maladies héréditaires (sclérose tubéreuse).
- Âge : Fibrose pulmonaire idiopathique (>50 ans), sarcoïdose (20-40 ans).
- Sexe : Pneumoconiose (hommes), lymphangioléiomyomatose (femmes), atteinte pulmonaire dans les maladies du collagène (plus fréquente chez les femmes).
- Tabagisme : Lié à certaines maladies (histiocytose X, pneumonite desquamative), absence de tabagisme pour d’autres (sarcoïdose, alvéolite allergique).
- Médicaments : Historique complet incluant médicaments sans ordonnance et suppléments.
- Histoire familiale : Fibrose pulmonaire idiopathique, sarcoïdose, sclérose tubéreuse, neurofibromatose.
- Histoire occupationnelle : Expositions professionnelles (silice, asbeste, pneumoconioses).
- Expositions environnementales : Contact avec oiseaux, air conditionné, humidificateurs, dégâts d’eau, tours d’évaporation (alvéolite allergique, poumon du fermier).
Quelles étiologie de la maladie pulmonaire interstitielle apporte plus de risque de pneumothorax ?
- Histiocytose X (Langerhans Cell Histiocytosis) : Maladie liée à une prolifération anormale des cellules de Langerhans, souvent associée au tabagisme. Elle entraîne des kystes pulmonaires fragiles, prédisposant au pneumothorax.
- Lymphangioléiomyomatose (LAM) : Maladie rare touchant exclusivement les femmes, caractérisée par une prolifération des cellules musculaires lisses dans les poumons, formant des kystes qui augmentent le risque de rupture et de pneumothorax.
- Neurofibromatose : Maladie génétique avec formation de tumeurs bénignes et parfois atteinte pulmonaire, incluant des kystes sous-pleuraux pouvant entraîner un pneumothorax.
Kystes fragiles ou lésion kystique sous-pleurales.
Quelles étiologie de la maladie pulmonaire intertitielle n’apporte aucune dyspnée ?
- Sarcoïdose : Souvent asymptomatique ou avec atteinte systémique avant les symptômes respiratoires.
- Silicose : Peut rester silencieuse pendant des années malgré une atteinte pulmonaire.
- Histiocytose X : Dyspnée parfois absente, surtout au début de la maladie.
Dans une maladie interstitielle, la toux est généralement sèche ou grasse ?
Dans une maladie interstitielle, la toux est généralement sèche et non productive. Une toux productive est rare, sauf dans des cas spécifiques comme le carcinome bronchiolo-alvéolaire.
Est-ce que la douleur pleurétique est courante dans les maladie interstitielles ?
La douleur pleurétique est rare dans les maladies interstitielles, mais elle peut survenir dans certains cas, notamment l’arthrite rhumatoïde, le lupus érythémateux et les atteintes pulmonaires causées par des médicaments.
Quels sont les symptômes de la maladie interstitielle ?
- Dyspnée : Insidieuse et souvent attribuée à d’autres causes (âge, déconditionnement). Rare dans certaines maladies (sarcoïdose, silicose). Une dyspnée aiguë avec douleur thoracique peut indiquer un pneumothorax.
- Toux : Souvent sèche et non productive, rarement productive (ex. : carcinome bronchiolo-alvéolaire).
- Hémoptysie : Possible dans les syndromes d’hémorragie alvéolaire, vasculites granulomateuses ou en cas de néoplasie associée.
- Wheezing : Présent dans certaines conditions (pneumonies à éosinophiles, Churg-Strauss, bronchiolite respiratoire).
- Douleur thoracique : Rare, mais parfois pleurétique dans l’arthrite rhumatoïde, le lupus ou les atteintes médicamenteuses.
- Autres symptômes : Fatigue, fièvre, douleurs musculaires, arthralgies, phénomène de Raynaud, photosensibilité, bouche/yeux secs, souvent associés aux maladies du collagène.
Quels signes pourrez-vous déceler durant l’examen physique d’un patient atteint par une maladie pulmonaire interstitielle ?
- Râles crépitants : Fréquents, décrits comme un bruit de Velcro, sauf dans la sarcoïdose.
- Cœur pulmonaire : À un stade avancé, avec déviation droite de l’apex, P2 augmenté et galop droit.
- Cyanose : Apparition tardive dans l’évolution de la maladie.
- Hippocratisme digital : Observé dans la fibrose pulmonaire idiopathique et l’amiantose, mais rare dans la sarcoïdose, l’histiocytose X ou l’alvéolite allergique extrinsèque.
- Atteintes extraparenchymateuses : Fièvre, éruptions cutanées, viscéromégalies, adénopathies selon la pathologie.
Quels sont les tests de laboratoires qui devraient être demandé pour une maladie interstitielle ?
-
Tests de base :
- Formule sanguine complète avec décompte des éosinophiles.
- Examen des urines.
- Azotémie, créatinine, électrolytes.
- Tests de fonction hépatique.
-
Tests spécifiques :
- Autoanticorps : Facteur rhumatoïde, anticorps antinucléaires (ANA).
- Vasculite : Anticorps antimembrane basale (anti-GBM), ANCA.
- Sarcoïdose : Calcémie.
- Alvéolite allergique extrinsèque : Précipitines contre les allergènes environnementaux.
-
Tests cardiaques :
- Électrocardiogramme pour la sarcoïdose.
- Échocardiogramme si insuffisance cardiaque ou hypertension pulmonaire suspectée.
Quelles sont les anomalies qui peuvent être décelée au Rx poumon d’un patient atteint par une maladie interstitielle ?
- Nodulaires
- Réticulaires
- Linéaires (lignes septales ou de Kerley)
- Réticulonodulaires
- Destructives
- Alvéolaires
- Bronchiques
- Artérielles
Dans quelles conditions est-ce qu’on verrait des anomalies nodulaire au Rx poumon ?
Maladies granulomateuses infectieuses ou inflammatoires :
- Tuberculose
- Mycoses
- Sarcoïdose
- Alvéolite allergique extrinsèque
- Histiocytose X
Pneumoconioses :
- Silicose
- Bérylliose
- Talcose
Néoplasies :
- Carcinome bronchioloalvéolaire
- Métastases pulmonaires
Dans quelles conditions est-ce qu’on verrait des anomalies réticulaire au Rx poumon ?
Maladies aiguës :
- Pneumonies virales ou à Mycoplasma pneumoniae.
- Réactions allergiques.
- Premiers stades de l’insuffisance cardiaque.
Maladies chroniques :
- Fibrose pulmonaire idiopathique.
- Pneumonite interstitielle desquamative.
- BOOP (bronchiolitis obliterans organizing pneumonia).
- Maladies du collagène (ex. : sclérodermie).
- Amiante (amiantose).
- Pneumonite radique.
- Réactions médicamenteuses.
- Lymphangite carcinomateuse.
- Sarcoïdose.
Parenchyme restructuré avec honeycombing (rayons de miel) :
- Fibrose pulmonaire idiopathique.
- Histiocytose X.
- Certaines maladies du collagène.
Les anomalies réticulaires reflètent une atteinte interstitielle diffuse ou focale, selon la pathologie.
Dans quelles conditions est-ce qu’on verrait des anomalies linéaire au Rx poumon ?
Lignes de Kerley B :
- Stade interstitiel de l’insuffisance cardiaque.
- Lymphangite carcinomateuse.
Ces lignes reflètent une accumulation de liquide ou une infiltration dans les septa interlobulaires.
Les anomalies peuvent être classifiée en fonction de si elle affecte le sommet ou la base pulmonaire. Nommez quelques étiologie qui affecte le sommet et la base du poumon.
Conditions affectant les sommets pulmonaires :
- Tuberculose
- Mycoses
- Sarcoïdose
- Pneumoconioses (sauf amiantose)
- Histiocytose X
- Spondylite ankylosante
Conditions affectant les bases pulmonaires :
- Bronchiectasies
- Aspiration
- Pneumonite interstitielle desquamative
- Fibrose pulmonaire idiopathique
- Réactions médicamenteuses
- Amiantose
- Maladies du collagène
Nommez quelques pathologie qui atteignent la zone pleurale ou qui peuvent causer des adénopathie hilaire et médiastinale.
Atteinte pleurale :
- Pneumothorax : Histiocytose X, lymphangioléiomyomatose.
- Épanchement pleural : Cancer, collagénose, amiantose.
- Plaques pleurales : Amiante (amiantose).
Adénopathies hilaires et médiastinales :
- Sarcoïdose
- Lymphome
- Tuberculose, mycose
- Pneumoconioses : Silicose, bérylliose.
- Cancer
Quelle sont les causes les plus commune de maladie interstitielle ?
Qu’est-ce qu’un conectivite ?
Nommez quelques connectivites associé au maladie interstitielles.
Quelles sont les quatres catégories de pneumopathie interstitielles diffuses ?
Nommez quatres médicaments qui peuvent causer une fibrose.
Quelle sont les deux forme d’exposition de la fibrose autoimmune ?
Quelle est la différence entre la FPI et la NSIP idiopathique ?
La fibrose pulmonaire idiopathique (FPI) se caractérise par une progression rapide, un schéma de pneumopathie interstitielle usuelle (UIP) et une survie réduite. La pneumopathie interstitielle non spécifique (NSIP) idiopathique est plus homogène, répond souvent mieux aux traitements et a un meilleur pronostic.
Décrivez la Rx poumon usuelle d’un patient avec une FPI.
Décrivez l’évolution de la FPI.
2-5 ans.
Est-ce une biopsie de sarcoïdose ou de tuberculose ?
Il s’agit de granulome non nécrosant (non caséeux), il s’agit donc de sarcoïdose. Si c’était des granulome nécrosant, cela pointerais vers la tuberculose.
Décrivez le syndrome de Heerfordt.
Le syndrome de Heerfordt, également appelé fébricule uvéoparotidienne, est une forme rare de sarcoïdose caractérisée par :
Manifestations principales :
- Fièvre : Souvent prolongée et inexpliquée.
- Parotidite : Gonflement inflammatoire des glandes parotides.
- Uvéite : Inflammation des structures oculaires, souvent accompagnée de douleurs et de troubles visuels.
- Paralysie faciale : Atteinte des nerfs crâniens, particulièrement le nerf facial (VII).
Pathogénie : Due à la formation de granulomes non caséeux dans les organes atteints, typiques de la sarcoïdose.
Diagnostic : Basé sur la clinique et confirmé par la présence de granulomes à la biopsie des tissus atteints, avec exclusion d’autres causes.
Traitement : Les corticostéroïdes sont le traitement principal, particulièrement en cas d’uvéite ou de paralysie faciale sévère.
Le syndrome de Heerfordt est souvent associé à une sarcoïdose systémique et peut être une présentation initiale de la maladie.
Qu’est-ce qu’une protéinose aléolaire ?
La protéinose alvéolaire est une maladie rare caractérisée par l’accumulation anormale de surfactant dans les alvéoles pulmonaires, entraînant une altération des échanges gazeux. Elle résulte souvent d’une dysfonction des macrophages alvéolaires ou de causes auto-immunes.
Quelles astuces peut être utilisée pour voir un syndrome restrictif sur une spirométrie ?
Chapeau de sorcière.
Sur un lavage bronchoalvéolaire, comment est-ce que vous interpreteriez ces résultats ?
Quel est le traitement pour les patient atteint de maladie neuromusculaire ?
Le traitement des patients atteints de maladies neuromusculaires inclut la ventilation non invasive, la kinésithérapie respiratoire pour dégager les voies, et parfois l’assistance à la toux mécanique. Selon la cause, des traitements spécifiques comme des immunomodulateurs ou des thérapies géniques peuvent être envisagés.
Diagnostiquez cet Rx poumon.
Adénopathie pulmonaire, pourrait être une sarcoïdose de stade 1 (pas d’atteinte du parenchyme). Pour prouvez le diagnostique, on pourrait faire une bronchoscopie avec ponction ganglionnaire (EBUS) sur lequelles ont devrait trouver des granulômes non caséeux. Le traitement ne serait pas nécessaire.
Diagnostiquez cette tomo.
Plaques pleurale calcifiée nous pointe vers l’amiantose.
Diagnostiquez cet Rx poumon.
Épanchement pleural.
